戈謝綜合癥的護理查房教學(xué)

戈謝綜合癥的護理主講人：目錄Contents主要內(nèi)容1疾病介紹2病歷簡介4出院指導(dǎo)3護理原則11疾病介紹一疾病介紹戈謝病的概念1戈謝?。℅D）即葡糖腦苷脂病，是一種家族性糖脂代謝疾病，為染色體隱性遺傳，是溶酶體沉積病中最常見的一種。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質(zhì)，是細(xì)胞的組成成分之一，在人體內(nèi)廣泛存在。由于葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積而發(fā)病，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。又稱葡糖腦苷脂病、家族性脾性貧血。單核-巨噬細(xì)胞葡糖腦苷脂一疾病介紹病因2戈謝病為常染色體隱性遺傳，致病基因位于1號染色體。目前發(fā)現(xiàn)位于染色體1q21的GBA基因點突變。GBA基因可見到錯義突變、剪接突變、轉(zhuǎn)移突變、基因缺失、基因與假基因融合等，導(dǎo)致葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩(wěn)定性下降，使大量的葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺和腦組織的單核-巨噬細(xì)胞中蓄積，形成典型的戈謝細(xì)胞。不同的人種基因型的變異不同。少數(shù)患者可能為激活蛋白缺陷。一疾病介紹臨床分型3根據(jù)戈謝病發(fā)病的急緩、內(nèi)臟受累程度及有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀將其分為三種類型：慢性型（非神經(jīng)型、成人型、Ⅰ型）、急性型（Ⅱ型、神經(jīng)型）、和亞急性型（Ⅲ型、神經(jīng)型）。同時根據(jù)亞急性型臨床表現(xiàn)又分為Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。戈謝病一疾病介紹臨床表現(xiàn)4由于葡糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現(xiàn)會較大的差異。主要表現(xiàn)：生長發(fā)育落后于同齡人，甚至倒退；肝脾進行性腫大，尤以脾大更明顯，出現(xiàn)脾功能亢進、門脈高壓；骨和關(guān)節(jié)受累，可見病理性骨折；皮膚表現(xiàn)為魚鱗樣皮膚改變，暴露部位皮膚可見棕黃色斑；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯出現(xiàn)意識改變、語言障礙、行走困難、驚厥發(fā)作等；肺部受累有咳嗽、呼吸困難、肺動脈高壓；眼部受累表現(xiàn)眼球運動失調(diào)、水平注視困難、斜視等。肝脾進行性腫大一疾病介紹輔助檢查54.X線檢查典型的X線征象：長骨骨髓腔增寬，普遍有骨質(zhì)疏松，股骨遠(yuǎn)端膨大，猶如燒瓶樣。常有股骨頸骨折或脊柱壓縮性骨折，肺部可見浸潤性病變。5.基因分析通過基因突變型的分析可助診斷。6.生化檢查血清酸性磷酸酶增高。1.血常規(guī)多為輕至中度，正細(xì)胞正色素性貧血，血小板可輕度減少，淋巴細(xì)胞比值相對增多。2.組織病理學(xué)檢查骨髓細(xì)胞涂片的尾部找到戈謝細(xì)胞。在肝、脾及淋巴結(jié)中也可找到戈謝細(xì)胞。3.β-葡糖腦苷脂酶活性測定測定白細(xì)胞或培養(yǎng)的皮膚成纖維細(xì)胞中β-葡糖腦苷脂酶活性。酶活性測定最好同時與患兒的雙親一起檢測更有意義。一疾病介紹治療要點61.脾切除適用于巨脾，伴脾功能亢進者，年齡在4～5歲或5歲以上，可以改善臨床癥狀。對于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建議脾切除術(shù)。2.酶替代治療Ceredase基因重組的β-葡糖腦苷脂酶制劑，對于延長患者壽命、提高生存質(zhì)量有顯著效果。絕大多數(shù)臨床癥狀改善，臟器不再繼續(xù)受累。主要用于戈謝?、裥椭委煛Β笮突颊卟皇敲柑娲煼ǖ倪m應(yīng)證。脾切除一疾病介紹治療要點63.基因治療應(yīng)用造血祖細(xì)胞，成肌細(xì)胞移植，將GBA基因?qū)牖颊唧w內(nèi)，并通過其增生特性在體內(nèi)獲得大量含有GBA基因的細(xì)胞，產(chǎn)生具有生物活性的β-葡糖腦苷脂酶，起到持久治療作用。4.對癥治療包括支持、營養(yǎng)、輸血等。對Ⅱ型患者還需止痛、解痙等。22病例簡介二病例簡介基本情況：姓名：陳文靜科別：血液科一床號：33住院號：0000395514性別：女

年齡：25歲婚姻：已婚

病情敘述者：患者本人

主訴：確診戈謝病5年，擬移植入院?，F(xiàn)病史：患者九年前因勞累后反復(fù)發(fā)生瘀點、瘀斑入外院，多為下肢。查血常規(guī)提示血小板減少，未予以重視。每次約10天左右自然消失。后因患者出現(xiàn)頭暈、乏力，伴月經(jīng)量增多，曾就診我院治療，入院后完善各項檢查，診斷為“戈謝??？”，為明確診斷，患者至上海交大附屬醫(yī)院就診，明確診斷為戈謝病。五年前患者因脾大來我院行脾切除術(shù)。術(shù)后恢復(fù)可?，F(xiàn)患者擬行移植，門診擬以“戈謝病”守住入院。病程中患者無明顯皮膚淤斑淤點，無牙齦出血、無咯血及嘔血，無黑便血便等。大小便正常，體重?zé)o明顯減輕。既往史、個人史等無特殊。二病例簡介入院查體：T36.2℃P78次/分R20次/分BP110/70mmHg發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，精神可，表情自然，步入病房，自主體位，查體合作。頭頸查體正常。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，呼吸運動兩側(cè)對稱，未觸及胸膜摩擦感。語音傳導(dǎo)兩側(cè)對稱。心率78次/分，律齊，心肺（-）。肝肋下一指可及，質(zhì)中，無壓痛。全腹未見瘀點瘀斑及皮疹，其余查體未見異常。二病例簡介輔助檢查：血常規(guī)（1-09）：白細(xì)胞

57.04x109/L↑紅細(xì)胞3.46x1012/L↓血紅蛋白109g/L↓血小板46x109/L↓淋巴細(xì)胞比率8.84%↓中性粒細(xì)胞比率86.24%↑中性粒細(xì)胞49.21x109/L↑淋巴細(xì)胞5.021x109/L↑單核細(xì)胞2.55x109/L↑堿性粒細(xì)胞0.09x109/L↑纖溶功能檢查：抗凝血酶150%↑血常規(guī)（1-26）：白細(xì)胞

8.49x109/L

紅細(xì)胞3.28x1012/L↓血紅蛋白97g/L↓血小板298x109/L血沉：86mm/h↑超敏C反應(yīng)蛋白5.76mg/L↑血生化：鈣2.07mmol/L↓總膽汁酸27.3umol/L↑二病例簡介初步診斷：戈謝病診療過程：血液科常規(guī)護理完善常規(guī)檢查，定期復(fù)查血常規(guī)予吉賽欣升白治療輸注血小板等對癥治療二病例簡介33護理原則病情觀察三護理原則戈謝病引起的血小板減少及出凝血時間改變均可引起出血,因此,要密切觀察病人的精神狀態(tài)、血壓、心率、尿量等,尤其注意大便的顏色,做好出血量的估計,及時判斷有無繼續(xù)出血或活動性出血,并做好記錄。應(yīng)用抗生素和止血劑時密切觀察有無不良反應(yīng)。一般護理三護理原則

為了避免增加出血的危險或加重出血,應(yīng)做好病人的休息與飲食指導(dǎo),病人應(yīng)減少活動,增加臥床休息的時間,禁食過硬、過于粗糙的食物,保持舒適的體位,采用留置針靜脈輸液,做好配血及輸血準(zhǔn)備工作。心理護理三護理原則

因出血多病人有緊張、恐懼心理,醫(yī)護人員應(yīng)加強與患者及家屬的溝通,耐心解釋與疏導(dǎo),說明出血的原因,如何減輕或避免加重出血,目前治療及護理的主要措施及其配合要求,重點介紹治療效果好的成功病例,增加患者安全感,同時給患者營造良好的治療環(huán)境,盡可能避免不良刺激的影響。護理問題三護理原則活動無耐力與代謝增高及貧血有關(guān)體溫升高與白細(xì)胞升高有關(guān)潛在并發(fā)癥：出血與血小板減少有關(guān)有骨折的危險與疾病引起的骨質(zhì)疏松有關(guān)焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)知識缺乏缺乏疾病的相關(guān)知識活動無耐力與疾病本身引起代謝增高及貧血有關(guān)護理目標(biāo)：活動耐力增強護理措施：根據(jù)病人體力，適當(dāng)限制活動量，可與病人共同制定日?；顒佑媱?，做到有計劃的適量活動;加強生活方面的護理，將常用物品置于易取處，避免因體力消耗而加重心悸、氣短癥狀；飲食方面注意給予低油、低脂、高蛋白、高維生素、高熱量、清淡易消化飲食，保證足夠的營養(yǎng)及注意食物的清潔衛(wèi)生。

護理評價：患者住院期間活動耐力良好護理措施2.體溫升高與白細(xì)胞升高及感染有關(guān)護理目標(biāo)：使體溫恢復(fù)正常護理措施：遵醫(yī)囑按時使用抗生素囑病人多喝水使用溫水擦浴，禁止使用酒精擦浴每日監(jiān)測體溫，及時采取降溫措施，保護腦細(xì)胞，及時更換汗?jié)竦拇矄挝蛔o理評價：患者住院期間體溫能很好得到控制護理措施3.潛在并發(fā)癥：出血與血小板減少有關(guān)護理目標(biāo)：患者住院期間預(yù)防潛在并發(fā)癥的發(fā)生護理措施：皮膚粘膜，各種注射拔針后按壓時間在10分鐘以上，并密切觀察有無滲血。嚴(yán)禁挖鼻、打噴嚏、剔牙，使用軟毛牙刷刷牙，鼻腔干燥者可用薄荷油濕潤，有出血者予以1%去甲腎上腺素棉球壓迫止血，牙齦用干棉球或1%去甲腎上腺素按壓止血。保持大便通暢，必要時遵醫(yī)囑給予緩瀉劑。監(jiān)測血壓，防止內(nèi)出血，遵醫(yī)囑輸注血小板及紅細(xì)胞懸液。

護理評價：患者住院期間無潛在并發(fā)癥的發(fā)生護理措施4.有骨折的危險與疾病引起的骨質(zhì)疏松有關(guān)護理目標(biāo)：患者住院期間無骨折發(fā)生護理措施：臥床期間使用床護欄防跌倒、防墜床標(biāo)識醒目保持病房清潔干燥指導(dǎo)患者呼叫鈴的使用提醒家屬需陪伴在旁若暫時離開病房，需告知責(zé)任護士將物品放置在便于患者拿取處多食奶制品、豆制品等含鈣食物，平衡飲食。

護理評價：患者住院期間無骨折發(fā)生護理措施護理目標(biāo)：病人的心理壓力減輕，無緊張焦慮等情緒護理措施：向患者講解疾病的相關(guān)知識，減輕其焦慮情緒；以認(rèn)真細(xì)致的工作態(tài)度.嫻熟的技術(shù)贏得病人的信任；多與病人溝通，關(guān)心病人，盡量滿足其合理要求；指導(dǎo)病人運用合適的放松方法：深呼吸.聽音樂等；重點介紹治療效果好的成功病例,增加患者安全感；給患者營造良好的治療環(huán)境,盡可能避免不良刺激的影響。評價：病人焦慮情緒得到改善護理措施5.焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)6.知識缺乏缺乏疾病的相關(guān)知識護理目標(biāo)：患者對疾病的相關(guān)知識有一定認(rèn)識護理措施：加強巡視，協(xié)助患者生活護理鼓勵患者進食富含維生素蛋白質(zhì)的食物向患者講解疾病相關(guān)知識。護理評價：患者對疾病認(rèn)識有所增強護理措施44健康宣教三出院指導(dǎo)告知患者出院后暫注意休息，適當(dāng)進行輕體力勞動，如散步、打太極拳，以增強體質(zhì)，防止劇烈活動，避免因缺失運動造成骨量減少，進一步加重骨質(zhì)疏松的程度。少到人群聚集的地方，預(yù)防感冒。指導(dǎo)患者進食營養(yǎng)均衡、高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、含鐵質(zhì)、鈣質(zhì)的食物，少吃堅硬、辛辣、刺激性的食物。保持心情愉快情緒穩(wěn)定規(guī)律的生活，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。感謝聆聽

贈送以下課件第1課時第2課時新課導(dǎo)入男子漢男子漢：指男人，強調(diào)男性的健壯或剛強。第1課時你認(rèn)為男子漢應(yīng)該具備哪些品質(zhì)？剛強沉著獨立果敢頂天立地正直無私胸懷寬廣19*

我們家的男子漢作者簡介王安憶，上海人，當(dāng)代女作家。主要作品有《雨，沙沙沙》《王安憶中短篇小說集》等，她的小說《長恨歌》獲“茅盾文學(xué)獎”。初讀課文閱讀要求：用自己喜歡的方式讀課文，要求讀準(zhǔn)字音，讀通句子。能用準(zhǔn)確的詞語或短語概括小男孩的特征。結(jié)合小標(biāo)題，想想作者是從哪些方面寫“我們家的男子漢”的。生字學(xué)習(xí)徽迷唇尚葷倔強

囑咐沮緒吭嘹妨廓huīmíchúnshànɡhūnjuéjiànɡzhǔfùjǔxùkēnɡliáofánɡkuò“唇、尚、囑”的聲母是___舌音。翹尚單獨讀時讀音和尚shànɡshɑnɡ多音字jiànɡ（）強qiánɡ（）qiǎnɡ（）倔強強大勉強kēnɡ（）吭hánɡ（）一聲不吭引吭高歌作者筆下的男子漢是誰？小男孩誰能用準(zhǔn)確的詞語或短語概括小男孩的性格特點？天真幼稚可愛沉著勇敢剛強作者是從哪些方面寫“我們家的男子漢”的？他對食物的興趣他對獨立的要求他面對生活挑戰(zhàn)的沉著你認(rèn)為小標(biāo)題有什么作用？作者運用3個小標(biāo)題使文章條理清晰，層次分明。小標(biāo)題有概括、提示段落主要內(nèi)容的作用，一般要求字?jǐn)?shù)、結(jié)構(gòu)相同。你發(fā)現(xiàn)這篇文章的行文思路和文章結(jié)構(gòu)與一般文章有什么不同？文章由開頭語、主體部分、結(jié)束語三部分組成。主體部分按人物性格特點用小標(biāo)題形式呈現(xiàn)。請再讀讀課文，把各個部分的內(nèi)容連起來想一想，這篇文章主要寫了什么？課文主要記敘了一個小男孩成長的過程，刻畫了一個逐步成長的小“男子漢”的形象。復(fù)習(xí)導(dǎo)入上節(jié)課我們初讀了課文，誰能說說課文主要寫了什么？作者是從哪些方面寫“我們家的男子漢”的？第2課時合作探究用較快的速度閱讀課文主體部分，并思考下面兩個問題。作者為什么稱這個孩子為“男子漢”？作者對他有著怎樣的感情？他對食物的興趣“他吃飯很爽氣?！睅谋Ｄ愤@么說他。確實，他吃飯吃得很好，量很多，范圍很廣——什么都要吃，而且吃得極有滋味。叫人看了不由得也會嘴饞起來?！八瑲狻睂懗隽怂哪凶訚h性格。“量很多，范圍很廣”“極有滋味”“叫人看了不由得也會嘴饞起來”，從側(cè)面寫出他吃飯吃得極有滋味，同時寫出了作為小“男子漢”的爽氣。他對所有的滋味都有興趣，為了吃一客小籠包子，他可以耐心地等上三刻鐘；他會為他喜歡吃的東西編兒歌一樣的謎語。當(dāng)實在不能再吃了的時候，他便吃自己的大拇指，吃得十分專心，以至前邊的嘴唇都有些翹了起來。“等上三刻鐘”足見小“男子漢”的“耐心”；“以至前邊的嘴唇都有些翹了起來”可見他的專心與執(zhí)著。率真執(zhí)著當(dāng)《少林寺》風(fēng)靡全國時，他也學(xué)會了一套足以亂真的醉拳。耍起來，眼神都恍惚了，十分入迷。他向往著去少林寺當(dāng)和尚?？墒俏覀兏嬖V他，當(dāng)和尚不能吃葷。他說：“用肉湯拌飯可以嗎？”“不可以?！薄澳敲窗舯梢猿詥?？”他小心地問，是問“棒冰”，而不是冰激凌，甚至不是雪糕。“那山上恐怕是沒有棒冰的?！蔽覀兏械椒浅１?。“小心”一詞表現(xiàn)了什么？“小心”刻畫了“男子漢”既想到少林寺去當(dāng)和尚又舍不得不吃冷飲的心理。為了去少林寺，他已經(jīng)決定忍痛割愛不吃冰激凌、