煙霧病病人的護理

煙霧病病人的護理

2021/3/29星期一1定義煙霧病(moyamoyadisease,MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。2021/3/29星期一2病因煙霧病病因不明

由已知病因（如動脈硬化、動脈炎、唐氏綜合癥、各種神經皮膚綜合癥、甲亢等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)稱為煙霧綜合征。2021/3/29星期一3臨床表現(xiàn)缺血組(1)多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病。(2)表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA（短暫性腦缺血發(fā)作），患者常有多次卒中發(fā)作史。(3)起病時常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，言語不清等癥狀，常在一側肢體癱瘓好轉后又出現(xiàn)另一側肢體癱瘓，優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。(4)在CT或MRI檢查時，80%可見腦內多發(fā)梗死灶。

2021/3/29星期一4臨床表現(xiàn)出血組(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，以青壯年為多。(2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內出血的78%～90%，少見者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血。(3)常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內出血相同。2021/3/29星期一5輔助檢查腦血管造影是診斷煙霧病的金標準。2021/3/29星期一6DSA表現(xiàn)病程分為六期Ⅰ期

單純的頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄,無其他異常（頸內動脈分叉部狹窄期）Ⅱ期在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期）Ⅳ期煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細期）Ⅵ期煙霧消失,頸內動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動脈來的側支循環(huán)）Ⅴ期煙霧更加減少,顱內頸內動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異常血管網(wǎng)縮小期）2021/3/29星期一7內科治療缺血型出血癲癇腦出血伴顱內高壓血管擴張藥抗凝藥止血藥物抗纖維蛋白溶解藥抗癲癇等對癥治療脫水，過度通氣等控制顱內壓2021/3/29星期一8

外科治療

目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經功能。

手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。

1直接血管重建術：

A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。

B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。

C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。

2間接血管重建術：

A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。

B.腦-肌肉-血管融合術。

C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。

D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術。

E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術。

F.大網(wǎng)膜移植術。3聯(lián)合重建

2021/3/29星期一92021/3/29星期一102021/3/29星期一112021/3/29星期一122021/3/29星期一13手術方式的選擇取決于腦缺血部位、性質以及外科醫(yī)生對某種手術方法的喜好。直接血管重建術可立刻改善腦血流，減輕神經功能缺損。但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接血管重建術的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后4～20天腦缺血癥狀改善。

術后2～3個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。平均術后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。2021/3/29星期一14護理措施術前護理術后護理藥物治療、術前準備加強患者及其家屬心理護理給患者創(chuàng)造一個安靜、舒適、安全的環(huán)境飲食護理：自行進食者飲食予以清淡為宜，不能自行飲食者因予留置胃管嚴密監(jiān)測24小時病情變化：防止再出血引流管道的護理：防受壓、扭曲、折疊、防止逆流感染2021/3/29星期一15并發(fā)癥的護理12擴容、血管擴張劑及糖皮質激素治療，預防腦血管痙攣。保持足夠的血容量，防止血壓過低和血液黏稠度過高而誘發(fā)腦梗死。3專人護理，加床檔，應用抗癲癇藥物，保證患者安全，防止發(fā)生意外。發(fā)生在術后24--48內嗜睡、昏迷，瞳孔不等，脈搏變慢、呼吸由快變慢、血壓升高時，通知醫(yī)生，行頭顱CT檢查，做好再次手術止血的準備。

顱內再出血

繼發(fā)性腦缺血

癲癇發(fā)作2021/3/29星期一16康復護理.肢體鍛煉：待病情平穩(wěn)后，早期給予功能為放置，鼓勵患者用健側肢體幫助患側肢體被動活動，指導患者積極配合針灸及康復訓練。語言康復：語言訓練應由易到難、由短到長，逐漸進行，反復訓練。應從發(fā)音器官開始到發(fā)單音節(jié)單詞開始。2021/3/29星期一17

謝謝！2021/3/29星期一18I期：頸內動脈末端狹窄2021/3/29星期一19II期：產生煙霧狀血管，遠端動脈擴張

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III期：煙霧狀血管增多2021/3/29星期一21