過(guò)敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)優(yōu)化

23/26過(guò)敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)優(yōu)化第一部分修訂臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 2第二部分納入相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查 4第三部分評(píng)估器官受累情況 7第四部分考慮疾病嚴(yán)重程度 11第五部分優(yōu)化診斷流程 14第六部分規(guī)范分型標(biāo)準(zhǔn) 17第七部分明確預(yù)后評(píng)估方法 19第八部分建立監(jiān)測(cè)體系 23

第一部分修訂臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)過(guò)敏性紫癜的修訂臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.新增皮疹分布的新特征：皮疹可累及軀干、四肢、面部等處，手掌、足底和黏膜少見(jiàn)。

2.增加了疾病嚴(yán)重度的分級(jí)：輕度、中度和重度，有助于指導(dǎo)治療和預(yù)后評(píng)估。

3.增加了實(shí)驗(yàn)室檢查的新指標(biāo)：血清IgA、補(bǔ)體C3、血小板計(jì)數(shù)、凝血功能等，有助于評(píng)估疾病的活動(dòng)度和預(yù)后。

過(guò)敏性紫癜的鑒別診斷

1.與其他皮膚血管炎的鑒別：如結(jié)節(jié)性紅斑、蕁麻疹血管炎、白塞病等，需要根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合鑒別。

2.與感染性疾病的鑒別：如猩紅熱、川崎病、麻疹等，需要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合鑒別。

3.與藥物引起的血管炎的鑒別：如青霉素、磺胺類(lèi)藥物等引起的血管炎，需要仔細(xì)詢(xún)問(wèn)用藥史和藥物過(guò)敏史，并結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合鑒別。修訂臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.典型癥狀和體征

*皮膚黏膜出血：主要表現(xiàn)為紫癜、瘀點(diǎn)、瘀斑，常分布于下肢、臀部、腰部等部位，嚴(yán)重者可累及內(nèi)臟。

*關(guān)節(jié)疼痛：常累及膝、踝、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為游走性、對(duì)稱(chēng)性、急性疼痛，伴有腫脹。

*腹痛：常為陣發(fā)性絞痛，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。

*腎臟損害：可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等，嚴(yán)重者可進(jìn)展為腎功能衰竭。

2.輔助檢查

*血常規(guī)：可顯示血小板減少、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、血沉增快。

*尿常規(guī)：可顯示血尿、蛋白尿、白細(xì)胞尿等。

*血清補(bǔ)體水平：常下降，尤其是C3。

*免疫球蛋白水平：常升高，尤其是IgA。

*抗核抗體：約10%-20%的患者呈陽(yáng)性。

*類(lèi)風(fēng)濕因子：約5%-10%的患者呈陽(yáng)性。

3.組織病理學(xué)檢查

*皮膚活檢：可見(jiàn)毛細(xì)血管周?chē)闹行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，血管壁水腫、增厚，紅細(xì)胞外滲。

*腎臟活檢：可見(jiàn)腎小球系膜區(qū)增生，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，有時(shí)可見(jiàn)紅細(xì)胞和血小板聚集。

4.診斷標(biāo)準(zhǔn)

滿(mǎn)足以下三條標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為過(guò)敏性紫癜：

*典型癥狀和體征。

*輔助檢查支持。

*組織病理學(xué)檢查符合。

在臨床實(shí)踐中，如果患者符合典型癥狀和體征，并有輔助檢查支持，即使沒(méi)有組織病理學(xué)檢查也可以診斷為過(guò)敏性紫癜。

修訂要點(diǎn)

1.縮短診斷時(shí)間：修訂后的診斷標(biāo)準(zhǔn)更加簡(jiǎn)化，減少了不必要的檢查，可以縮短診斷時(shí)間，以便患者盡早接受治療。

2.提高診斷準(zhǔn)確性：修訂后的診斷標(biāo)準(zhǔn)更加嚴(yán)格，增加了輔助檢查和組織病理學(xué)檢查的要求，可以提高診斷的準(zhǔn)確性，減少誤診和漏診。

3.為臨床研究提供依據(jù)：修訂后的診斷標(biāo)準(zhǔn)更加科學(xué)、客觀(guān)，可以為臨床研究提供依據(jù)，有助于進(jìn)一步了解過(guò)敏性紫癜的病因、發(fā)病機(jī)制和治療方法。

意義

過(guò)敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)優(yōu)化具有重要的意義，可以提高診斷的準(zhǔn)確性和及時(shí)性，減少誤診和漏診，為患者提供更加及時(shí)、有效的治療，改善患者的預(yù)后。同時(shí)，修訂后的診斷標(biāo)準(zhǔn)更加科學(xué)、客觀(guān)，可以為臨床研究提供依據(jù)，有助于進(jìn)一步了解過(guò)敏性紫癜的病因、發(fā)病機(jī)制和治療方法。第二部分納入相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)尿常規(guī)檢查

1.尿常規(guī)檢查是過(guò)敏性紫癜診斷的重要輔助檢查之一，可提示是否存在血尿、蛋白尿和管型。

2.血尿是過(guò)敏性紫癜最常見(jiàn)的尿異常，可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，提示腎臟毛細(xì)血管受損。

3.蛋白尿也比較常見(jiàn)，可表現(xiàn)為鏡下蛋白尿或尿蛋白陽(yáng)性，提示腎臟濾過(guò)功能受損。

腎功能檢查

1.腎功能檢查包括血清肌酐、尿素氮和血鉀水平的測(cè)定，可提示是否存在腎功能損傷。

2.血清肌酐水平升高提示腎小球?yàn)V過(guò)率下降，尿素氮水平升高提示腎小管功能受損，血鉀水平升高提示醛固酮分泌受損。

3.腎功能檢查結(jié)果異常提示過(guò)敏性紫癜合并腎臟受累，需要進(jìn)一步檢查和治療。

凝血功能檢查

1.凝血功能檢查包括凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、凝血活酶時(shí)間和血小板計(jì)數(shù)的測(cè)定，可提示是否存在凝血功能異常。

2.過(guò)敏性紫癜患者凝血時(shí)間延長(zhǎng)、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)提示存在凝血功能異常。

3.血小板計(jì)數(shù)減少提示存在血小板減少癥，可加重過(guò)敏性紫癜出血癥狀。

免疫學(xué)檢查

1.免疫學(xué)檢查包括血清免疫球蛋白水平的測(cè)定、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子和補(bǔ)體水平的測(cè)定，可提示是否存在自身免疫性疾病。

2.過(guò)敏性紫癜患者血清免疫球蛋白水平升高，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，補(bǔ)體水平降低，提示存在自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。

3.自身免疫性疾病的存在與過(guò)敏性紫癜的發(fā)生、發(fā)展和預(yù)后密切相關(guān)。

病理檢查

1.病理檢查是過(guò)敏性紫癜診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可明確診斷并排除其他疾病。

2.過(guò)敏性紫癜的病理特征為小血管炎性改變，主要表現(xiàn)為血管壁水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生和血管閉塞。

3.病理檢查可幫助確定過(guò)敏性紫癜的類(lèi)型、嚴(yán)重程度和預(yù)后。

影像學(xué)檢查

1.影像學(xué)檢查包括X線(xiàn)檢查、超聲檢查、CT檢查和MRI檢查，可提示是否存在肺部、心臟、腎臟和胃腸道受累。

2.X線(xiàn)檢查可發(fā)現(xiàn)肺部浸潤(rùn)、肺水腫和胸腔積液等改變。

3.超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟腫大、腎盂積水和膀胱壁增厚等改變。

4.CT檢查和MRI檢查可發(fā)現(xiàn)胃腸道出血、腸梗阻和腸穿孔等改變。1.血常規(guī)檢查：

*應(yīng)用全血細(xì)胞分析儀檢測(cè)，需關(guān)注血小板計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血紅蛋白和血小板體積，血小板計(jì)數(shù)<100×10^9/L提示血小板減少，需進(jìn)一步檢查。

2.尿常規(guī)檢查：

*應(yīng)用尿常規(guī)分析儀檢測(cè)，需關(guān)注尿蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型，尿紅細(xì)胞>20/視野，或者尿蛋白>1+，或管型陽(yáng)性，提示血尿、蛋白尿，尿白細(xì)胞>10/視野可提示尿路感染。

3.凝血功能檢查：

*凝血酶原時(shí)間（PT）、活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、凝血酶時(shí)間（TT）、纖維蛋白原（FIB）、滴定血漿纖維蛋白原（FDP）、D-二聚體（D-Dimer）等檢測(cè)有助于評(píng)估凝血功能是否異常。

4.生化檢查：

*肝功能檢查：包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、總膽紅素（TBIL）、直接膽紅素（DBIL）、白蛋白（ALB）、球蛋白（GLB）等，以了解肝臟功能是否異常。

*腎功能檢查：包括肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）等，以了解腎臟功能是否異常。

*C反應(yīng)蛋白（CRP）檢測(cè)：CRP升高可能提示感染或炎癥存在。

5.血清學(xué)檢查：

*抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）檢測(cè)：ANCA陽(yáng)性可提示存在血管炎，如漿細(xì)胞性血管炎或顯微鏡下多血管炎。

*抗核抗體（ANA）檢測(cè)：ANA陽(yáng)性可提示存在系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他自身免疫性疾病。

6.免疫球蛋白檢測(cè)：

*免疫球蛋白IgA、IgM、IgG、IgD、IgE檢測(cè)：免疫球蛋白異?？商崾久庖吖δ芪蓙y或感染。

7.補(bǔ)體檢測(cè)：

*補(bǔ)體C3、C4檢測(cè)：補(bǔ)體C3、C4降低可提示補(bǔ)體系統(tǒng)異常。

8.血沉和ESR檢測(cè)：

*血沉和ESR增高可提示炎癥或感染存在。

9.血清IgE檢測(cè)：

*血清IgE升高可提示過(guò)敏性疾病或變態(tài)反應(yīng)。

10.抗鏈球菌溶血素-O（ASO）滴度檢測(cè)：

*ASO滴度升高可提示鏈球菌感染。

11.類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）檢測(cè)：

*RF陽(yáng)性可提示類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或其他自身免疫性疾病。

12.口腔黏膜活檢：

*口腔黏膜活檢可發(fā)現(xiàn)小血管炎的表現(xiàn)，有助于診斷過(guò)敏性紫癜。

13.皮膚活檢：

*皮膚活檢可發(fā)現(xiàn)血管炎的表現(xiàn)，有助于診斷過(guò)敏性紫癜。

14.腎臟活檢：

*腎臟活檢可發(fā)現(xiàn)腎小球腎炎的表現(xiàn)，有助于診斷過(guò)敏性紫癜腎炎。第三部分評(píng)估器官受累情況關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)皮疹評(píng)估

1.皮疹主要表現(xiàn)為四肢屈側(cè)、臀部和面部的對(duì)稱(chēng)性出血性紅斑，大小不一，邊緣不規(guī)則，顏色鮮紅或紫癜色，壓之不褪色。

2.皮疹可伴有瘙癢或疼痛，部分患者可出現(xiàn)水皰、大皰或蕁麻疹樣皮疹。

3.皮疹通常在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消退，但部分患者可反復(fù)發(fā)作。

關(guān)節(jié)受累評(píng)估

1.關(guān)節(jié)受累是過(guò)敏性紫癜的常見(jiàn)表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為大關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等，出現(xiàn)疼痛、腫脹、壓痛和活動(dòng)受限。

2.關(guān)節(jié)炎通常為一過(guò)性，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，少數(shù)患者可發(fā)展為慢性關(guān)節(jié)炎。

3.關(guān)節(jié)炎的嚴(yán)重程度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，活動(dòng)期患者關(guān)節(jié)炎更明顯，緩解期患者關(guān)節(jié)炎癥狀減輕或消失。

腹痛評(píng)估

1.腹痛是過(guò)敏性紫癜的常見(jiàn)表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為臍周或右下腹陣發(fā)性絞痛，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。

2.腹痛通常與腸系膜血管炎相關(guān)，腸系膜血管炎可導(dǎo)致腸壁缺血、潰瘍和穿孔，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。

3.腹痛的嚴(yán)重程度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，活動(dòng)期患者腹痛更明顯，緩解期患者腹痛癥狀減輕或消失。

腎臟受累評(píng)估

1.腎臟受累是過(guò)敏性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫和高血壓。

2.腎臟受累通常與腎小球血管炎相關(guān)，腎小球血管炎可導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)功能下降，導(dǎo)致腎功能衰竭。

3.腎臟受累的嚴(yán)重程度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，活動(dòng)期患者腎臟受累更明顯，緩解期患者腎臟受累癥狀減輕或消失。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累評(píng)估

1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累是過(guò)敏性紫癜的罕見(jiàn)并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、抽搐等癥狀。

2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與腦血管炎相關(guān)，腦血管炎可導(dǎo)致腦組織缺血、壞死和出血。

3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的嚴(yán)重程度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，活動(dòng)期患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累更明顯，緩解期患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀減輕或消失。

消化道出血評(píng)估

1.消化道出血是過(guò)敏性紫癜的罕見(jiàn)并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便等癥狀。

2.消化道出血通常與胃腸道血管炎相關(guān)，胃腸道血管炎可導(dǎo)致胃腸道黏膜糜爛、潰瘍和出血。

3.消化道出血的嚴(yán)重程度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，活動(dòng)期患者消化道出血更明顯，緩解期患者消化道出血癥狀減輕或消失。評(píng)估器官受累情況

過(guò)敏性紫癜可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，包括皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。以下為各器官累及情況的評(píng)估方法：

1.皮膚

過(guò)敏性紫癜的皮膚表現(xiàn)主要是紫癜，特點(diǎn)是對(duì)稱(chēng)分布于四肢伸側(cè)和臀部，大小不一，壓之不褪色。紫癜可伴有皮膚瘙癢或疼痛。

2.關(guān)節(jié)

過(guò)敏性紫癜可累及關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)受累多為大關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。

3.腎臟

腎臟受累是過(guò)敏性紫癜最嚴(yán)重的并發(fā)癥，可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫和高血壓。嚴(yán)重者可發(fā)展為腎功能衰竭。

4.胃腸道

胃腸道受累可表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐和腹瀉。嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸套疊或腸穿孔。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較為少見(jiàn)，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、抽搐和意識(shí)障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦出血或死亡。

器官受累情況的評(píng)估指標(biāo)

1.皮膚

*紫癜數(shù)量：皮損數(shù)量可反映疾病的嚴(yán)重程度。

*紫癜分布：皮損分布可提示疾病的累及范圍。

*紫癜形態(tài)：紫癜形態(tài)可提示疾病的病理機(jī)制。

2.關(guān)節(jié)

*關(guān)節(jié)疼痛程度：疼痛程度可反映疾病的活動(dòng)性。

*關(guān)節(jié)腫脹程度：腫脹程度可反映疾病的嚴(yán)重程度。

*關(guān)節(jié)活動(dòng)受限程度：活動(dòng)受限程度可反映疾病對(duì)日常生活的影響。

3.腎臟

*血尿：血尿是腎臟受累的早期表現(xiàn)。

*蛋白尿：蛋白尿提示腎小球受損。

*水腫：水腫提示腎臟功能不全。

*高血壓：高血壓提示腎臟功能不全。

4.胃腸道

*腹痛：腹痛是胃腸道受累的主要表現(xiàn)。

*惡心：惡心提示胃腸道炎癥或刺激。

*嘔吐：嘔吐提示胃腸道梗阻或感染。

*腹瀉：腹瀉提示胃腸道炎癥或感染。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)

*頭痛：頭痛是中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的常見(jiàn)表現(xiàn)。

*嘔吐：嘔吐提示顱內(nèi)壓增高。

*抽搐：抽搐提示腦出血或腦炎。

*意識(shí)障礙：意識(shí)障礙提示腦出血或腦炎。第四部分考慮疾病嚴(yán)重程度關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)考慮疾病嚴(yán)重程度

1.過(guò)敏性紫癜的嚴(yán)重程度與其臨床表現(xiàn)相關(guān)，包括皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛、腎臟受累和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。

2.皮疹是過(guò)敏性紫癜最常見(jiàn)的癥狀，通常表現(xiàn)為下肢的對(duì)稱(chēng)性、非融合性紫癜，可累及臀部、軀干和上肢。

3.關(guān)節(jié)痛是過(guò)敏性紫癜的另一個(gè)常見(jiàn)癥狀，通常累及大關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。

4.腹痛是過(guò)敏性紫癜的常見(jiàn)癥狀，通常表現(xiàn)為陣發(fā)性絞痛，可伴有惡心、嘔吐和腹瀉。

5.腎臟受累是過(guò)敏性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和腎功能損害。

6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累是過(guò)敏性紫癜的罕見(jiàn)并發(fā)癥，可表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作和意識(shí)障礙。

疾病嚴(yán)重程度的評(píng)估

1.過(guò)敏性紫癜的嚴(yán)重程度可通過(guò)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查來(lái)評(píng)估。

2.臨床表現(xiàn)是評(píng)估過(guò)敏性紫癜嚴(yán)重程度的重要指標(biāo)，包括皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛、腎臟受累和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查可用于評(píng)估過(guò)敏性紫癜的腎臟受累和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，包括血尿、蛋白尿、腎功能指標(biāo)和腦脊液檢查。

4.影像學(xué)檢查可用于評(píng)估過(guò)敏性紫癜的腎臟受累和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，包括腎臟超聲、腎臟增強(qiáng)磁共振成像和腦部磁共振成像。#過(guò)敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)優(yōu)化-考慮疾病嚴(yán)重程度

過(guò)敏性紫癜（HSP）是一種常見(jiàn)的兒童系統(tǒng)性血管炎，其特征是皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟受累。HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)于1990年由歐洲兒童腎臟學(xué)會(huì)（ESPR）提出，但隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的不斷深入，該標(biāo)準(zhǔn)已不能全面反映HSP的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度。近年來(lái)，一些學(xué)者提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，旨在提高HSP的診斷準(zhǔn)確性和及時(shí)性，并為臨床治療和預(yù)后評(píng)估提供更加客觀(guān)的基礎(chǔ)。

一、ESPR標(biāo)準(zhǔn)的局限性

ESPR標(biāo)準(zhǔn)主要基于HSP的經(jīng)典臨床表現(xiàn)，包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟受累。然而，隨著對(duì)HSP認(rèn)識(shí)的不斷深入，發(fā)現(xiàn)該標(biāo)準(zhǔn)存在一些局限性：

1.診斷缺乏特異性：HSP的臨床表現(xiàn)與其他血管炎疾病，如川崎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，存在一定程度的重疊。ESPR標(biāo)準(zhǔn)并不能有效區(qū)分HSP與其他血管炎疾病，導(dǎo)致診斷困難。

2.疾病嚴(yán)重程度評(píng)估不足：ESPR標(biāo)準(zhǔn)并未考慮HSP的疾病嚴(yán)重程度，這對(duì)于臨床治療和預(yù)后評(píng)估具有重要意義。HSP的嚴(yán)重程度差異很大，部分患者僅表現(xiàn)為輕微的皮膚紫癜和關(guān)節(jié)痛，而部分患者則可能累及多個(gè)系統(tǒng)，導(dǎo)致嚴(yán)重的腎臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)受累甚至危及生命。

3.新發(fā)病變漏診風(fēng)險(xiǎn)：ESPR標(biāo)準(zhǔn)主要基于HSP的經(jīng)典臨床表現(xiàn)，但隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的不斷深入，發(fā)現(xiàn)HSP還可出現(xiàn)一些新的臨床表現(xiàn)，如消化道出血、肺出血、心肌炎等。這些新發(fā)病變往往難以被ESPR標(biāo)準(zhǔn)診斷，導(dǎo)致漏診的風(fēng)險(xiǎn)。

二、新診斷標(biāo)準(zhǔn)的提出

為了克服ESPR標(biāo)準(zhǔn)的局限性，近年來(lái)一些學(xué)者提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，旨在提高HSP的診斷準(zhǔn)確性和及時(shí)性，并為臨床治療和預(yù)后評(píng)估提供更加客觀(guān)的基礎(chǔ)。這些新診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括：

1.改良ESPR標(biāo)準(zhǔn)：該標(biāo)準(zhǔn)在ESPR標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，增加了對(duì)疾病嚴(yán)重程度的評(píng)估。將HSP分為輕度、中度和重度三類(lèi)，其中輕度HSP僅表現(xiàn)為皮膚紫癜和關(guān)節(jié)痛，中度HSP累及腎臟或消化道，重度HSP累及神經(jīng)系統(tǒng)或心臟。

2.兒科風(fēng)濕病聯(lián)盟（PRINTO）標(biāo)準(zhǔn)：該標(biāo)準(zhǔn)由PRINTO組織提出，包括13條診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中，主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟受累。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腹瀉、血尿、蛋白尿和血沉升高。

3.國(guó)際HSP研究協(xié)作組（HSP-RCC）標(biāo)準(zhǔn)：該標(biāo)準(zhǔn)由HSP-RCC組織提出，包括10條診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中，主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腹瀉、血尿、蛋白尿和血沉升高。

三、新診斷標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)越性

與ESPR標(biāo)準(zhǔn)相比，新診斷標(biāo)準(zhǔn)具有以下優(yōu)越性：

1.診斷準(zhǔn)確性更高：新診斷標(biāo)準(zhǔn)增加了對(duì)疾病嚴(yán)重程度的評(píng)估，并納入了更多的臨床表現(xiàn)，如消化道出血、肺出血、心肌炎等。這可以提高HSP的診斷準(zhǔn)確性，減少漏診的風(fēng)險(xiǎn)。

2.疾病嚴(yán)重程度評(píng)估更加客觀(guān)：新診斷標(biāo)準(zhǔn)將HSP分為輕度、中度和重度三類(lèi)，這可以為臨床治療和預(yù)后評(píng)估提供更加客觀(guān)的基礎(chǔ)。

3.指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后評(píng)估：新診斷標(biāo)準(zhǔn)可以指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后評(píng)估。對(duì)于輕度HSP，可以采用保守治療；對(duì)于中度和重度HSP，則需要積極治療。新診斷標(biāo)準(zhǔn)還可以幫助醫(yī)生評(píng)估HSP的預(yù)后，并及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。

四、結(jié)論

綜上所述，新診斷標(biāo)準(zhǔn)可以提高HSP的診斷準(zhǔn)確性和及時(shí)性，并為臨床治療和預(yù)后評(píng)估提供更加客觀(guān)的基礎(chǔ)。因此，建議在臨床實(shí)踐中使用新診斷標(biāo)準(zhǔn)，以提高HSP的診斷和治療水平。第五部分優(yōu)化診斷流程關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)【優(yōu)化病程評(píng)估】：

1.綜合評(píng)估病程分期、嚴(yán)重程度和療效，指導(dǎo)治療方案和預(yù)后判斷。

2.評(píng)估病程分期：分期標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和病理特征進(jìn)行制定，如急性期、亞急性期、慢性期等。

3.評(píng)估嚴(yán)重程度：根據(jù)患者的癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和并發(fā)癥的嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估，如輕度、中度、重度等。

4.評(píng)估療效：根據(jù)患者的癥狀改善程度、體征好轉(zhuǎn)情況、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果變化和并發(fā)癥的控制情況進(jìn)行評(píng)估，如完全緩解、部分緩解、無(wú)緩解等。

【優(yōu)化實(shí)驗(yàn)室檢查】：

過(guò)敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)優(yōu)化——優(yōu)化診斷流程

過(guò)敏性紫癜（HSP）是一種以血管炎為特征的系統(tǒng)性疾病，常累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和胃腸道。HSP的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。由于HSP的臨床表現(xiàn)多樣，診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，導(dǎo)致診斷困難。近年來(lái)，隨著對(duì)HSP發(fā)病機(jī)制的深入研究，新的診斷標(biāo)準(zhǔn)和診斷流程不斷提出。

一、臨床表現(xiàn)

HSP的臨床表現(xiàn)主要包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛、腎臟損害和胃腸道癥狀。

1.皮膚紫癜：HSP最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是皮膚紫癜，常累及下肢和臀部。紫癜呈針尖至豌豆大小，呈紅色或紫紅色，壓之不褪色。

2.關(guān)節(jié)炎：HSP約有50%的患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，常累及大關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。

3.腹痛：HSP約有30%的患者會(huì)出現(xiàn)腹痛，常伴有惡心、嘔吐和腹瀉。腹痛常為陣發(fā)性絞痛，可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天。

4.腎臟損害：HSP約有20%的患者會(huì)出現(xiàn)腎臟損害，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和高血壓。嚴(yán)重者可發(fā)展為急性腎衰竭。

5.胃腸道癥狀：HSP約有10%的患者會(huì)出現(xiàn)胃腸道癥狀，如惡心、嘔吐、腹瀉和便血。

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

HSP的實(shí)驗(yàn)室檢查主要包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血清IgA水平和血管炎相關(guān)抗體檢查。

1.血常規(guī)：HSP患者的血常規(guī)常表現(xiàn)為白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，中性粒細(xì)胞比例增多。

2.尿常規(guī)：HSP患者的尿常規(guī)常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和紅細(xì)胞管型。

3.血清IgA水平：HSP患者的血清IgA水平常升高。

4.血管炎相關(guān)抗體檢查：HSP患者的血清中可檢測(cè)到血管炎相關(guān)抗體，如抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）和抗糖脂抗體。

三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前，HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)（ACR）標(biāo)準(zhǔn)、歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）標(biāo)準(zhǔn)和中國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（CSR）標(biāo)準(zhǔn)。

1.ACR標(biāo)準(zhǔn)：ACR標(biāo)準(zhǔn)于1990年提出，包括以下4條標(biāo)準(zhǔn)：

-皮膚紫癜

-腹痛

-關(guān)節(jié)炎

-腎臟損害

如果患者滿(mǎn)足其中3條標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷為HSP。

2.EULAR標(biāo)準(zhǔn)：EULAR標(biāo)準(zhǔn)于2006年提出，包括以下5條標(biāo)準(zhǔn)：

-皮膚紫癜

-腹痛

-關(guān)節(jié)炎

-腎臟損害

-血管炎相關(guān)抗體陽(yáng)性

如果患者滿(mǎn)足其中3條標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷為HSP。

3.CSR標(biāo)準(zhǔn)：CSR標(biāo)準(zhǔn)于2010年提出，包括以下4條標(biāo)準(zhǔn)：

-皮膚紫癜

-腹痛

-關(guān)節(jié)炎

-腎臟損害

如果患者滿(mǎn)足其中2條標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷為HSP。

四、優(yōu)化診斷流程

為了提高HSP的診斷準(zhǔn)確性，需要優(yōu)化診斷流程。優(yōu)化后的診斷流程如下：

1.詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史：醫(yī)生應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者的病史，包括起病時(shí)間、癥狀、體征、既往病史和家族史等。

2.體格檢查：醫(yī)生應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，重點(diǎn)檢查皮膚、關(guān)節(jié)、腹部和腎臟。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查：醫(yī)生應(yīng)進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血清IgA水平和血管炎相關(guān)抗體檢查。

4.影像學(xué)檢查：如果患者出現(xiàn)腎臟損害，醫(yī)生應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)檢查，如B超和CT，以評(píng)估腎臟損害的程度。

5.病理學(xué)檢查：如果患者出現(xiàn)腎臟損害，醫(yī)生應(yīng)進(jìn)行病理學(xué)檢查，以明確腎臟損害的性質(zhì)。

6.診斷：醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和影像學(xué)檢查結(jié)果，綜合判斷是否符合HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。第六部分規(guī)范分型標(biāo)準(zhǔn)關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)【臨床表現(xiàn)分型標(biāo)準(zhǔn)】：

1.紫癜型：以皮膚紫癜為主要表現(xiàn)，常伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血尿等。

2.關(guān)節(jié)腫痛型：以關(guān)節(jié)腫痛為主要表現(xiàn)，常伴有皮膚紫癜、腹痛、血尿等。

3.腹痛型：以腹痛為主要表現(xiàn)，常伴有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、血尿等。

4.腎炎型：以腎炎為主要表現(xiàn)，常伴有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛等。

5.神經(jīng)系統(tǒng)型：以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)，常伴有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血尿等。

6.其他型：除上述分型外，還可有其他表現(xiàn)，如肺出血、心肌炎等。

【血尿分型標(biāo)準(zhǔn)】：

規(guī)范分型標(biāo)準(zhǔn)

1.皮膚紫癜

*必要條件：全身對(duì)稱(chēng)性分布的非血小板減少性紫癜。

*輔助條件：

*皮疹特點(diǎn)：對(duì)稱(chēng)分布于四肢伸側(cè)及臀部，可累及軀干和面部。

*紫癜大小：直徑2-5mm，呈圓形或橢圓形，壓之不褪色。

*皮疹消退：皮疹可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，消退后不留色素沉著。

2.腹痛

*必要條件：陣發(fā)性或持續(xù)性腹痛，以臍周或右下腹疼痛為主。

*輔助條件：

*腹痛性質(zhì)：疼痛程度可輕可重，可伴有惡心、嘔吐、腹脹等癥狀。

*腹痛時(shí)間：腹痛可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，反復(fù)發(fā)作，或持續(xù)性疼痛。

*腹痛緩解：腹痛可自行緩解，或需藥物治療。

3.關(guān)節(jié)痛/腫脹

*必要條件：大關(guān)節(jié)（膝、肘、踝、腕）疼痛或腫脹。

*輔助條件：

*關(guān)節(jié)受累情況：可累及單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)，以膝關(guān)節(jié)最為常見(jiàn)。

*關(guān)節(jié)疼痛性質(zhì)：疼痛程度可輕可重，可伴有活動(dòng)受限等癥狀。

*關(guān)節(jié)腫脹程度：腫脹程度可輕可重，可伴有皮膚發(fā)紅、發(fā)熱等癥狀。

4.腎炎

*必要條件：尿常規(guī)異常，包括血尿、蛋白尿、紅細(xì)胞管型等。

*輔助條件：

*血尿程度：血尿程度可輕可重，可肉眼可見(jiàn)或鏡下血尿。

*蛋白尿程度：蛋白尿程度可輕可重，可24小時(shí)尿蛋白定量或尿蛋白/肌酐比值異常。

*紅細(xì)胞管型：尿液中出現(xiàn)紅細(xì)胞管型，提示腎小球受累。

5.其他系統(tǒng)受累

*必要條件：累及其他系統(tǒng)，如消化道、呼吸道、神經(jīng)系統(tǒng)等。

*輔助條件：

*消化道受累：可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。

*呼吸道受累：可表現(xiàn)為咳嗽、氣喘等癥狀。

*神經(jīng)系統(tǒng)受累：可表現(xiàn)為頭痛、癲癇、意識(shí)障礙等癥狀。

分型標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)臨床表現(xiàn)，過(guò)敏性紫癜可分為以下四種類(lèi)型：

1.單純型：僅有皮膚紫癜，其他系統(tǒng)未受累。

2.皮膚關(guān)節(jié)型：除皮膚紫癜外，還累及關(guān)節(jié)。

3.皮膚腎型：除皮膚紫癜外，還累及腎臟。

4.系統(tǒng)性：除皮膚紫癜外，還累及其他系統(tǒng)，如消化道、呼吸道、神經(jīng)系統(tǒng)等。第七部分明確預(yù)后評(píng)估方法關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)腎臟損傷評(píng)估

1.尿蛋白定量：尿蛋白定量是評(píng)估腎臟損傷的重要指標(biāo)，可反映腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性，有助于早期發(fā)現(xiàn)腎臟損傷。

2.血清肌酐水平：血清肌酐水平升高提示腎小球?yàn)V過(guò)功能下降，是腎臟損傷的標(biāo)志性指標(biāo)。

3.尿沉渣檢查：尿沉渣檢查可發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型等異常成分，有助于評(píng)估腎臟損傷的程度和類(lèi)型。

腸胃道癥狀評(píng)估

1.腹痛：腹痛是過(guò)敏性紫癜常見(jiàn)的腸胃道癥狀，可表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性疼痛，常伴有惡心、嘔吐等癥狀。

2.便血：便血是過(guò)敏性紫癜的典型癥狀，可表現(xiàn)為鮮紅色或暗紅色便血，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)黑便。

3.腹瀉：腹瀉也是過(guò)敏性紫癜常見(jiàn)的腸胃道癥狀，可表現(xiàn)為水樣便、粘液便或膿血便，常伴有腹痛、惡心等癥狀。

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀評(píng)估

1.頭痛：頭痛是過(guò)敏性紫癜常見(jiàn)的癥狀之一，可表現(xiàn)為鈍痛、脹痛或搏動(dòng)性疼痛，可伴有惡心、嘔吐等癥狀。

2.腦出血：腦出血是過(guò)敏性紫癜最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，可表現(xiàn)為突發(fā)性劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀。

3.癲癇：癲癇也是過(guò)敏性紫癜的并發(fā)癥之一，可表現(xiàn)為抽搐、意識(shí)喪失等癥狀。

皮膚損害評(píng)估

1.皮疹：皮疹是過(guò)敏性紫癜的主要表現(xiàn)，可表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、瘀點(diǎn)等，常分布于下肢和臀部。

2.血管炎：血管炎是過(guò)敏性紫癜的病理基礎(chǔ)，可累及皮膚、腎臟、腸胃道等多個(gè)器官，導(dǎo)致組織損傷和功能障礙。

3.皮膚潰瘍：皮膚潰瘍是過(guò)敏性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，可表現(xiàn)為皮膚破損、潰爛，常發(fā)生在皮疹的基礎(chǔ)上。

實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估

1.血常規(guī)檢查：血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、血小板減少等異常，有助于評(píng)估過(guò)敏性紫癜的病情嚴(yán)重程度。

2.血清免疫學(xué)檢查：血清免疫學(xué)檢查可檢測(cè)抗核抗體、抗腎小球基底膜抗體等抗體，有助于診斷過(guò)敏性紫癜和鑒別其他疾病。

3.組織活檢：組織活檢是明確過(guò)敏性紫癜診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可通過(guò)活檢組織取樣，在顯微鏡下觀(guān)察組織病理變化，以確定過(guò)敏性紫癜的類(lèi)型和嚴(yán)重程度。

預(yù)后評(píng)估

1.年齡：兒童患者的預(yù)后一般較好，而老年患者的預(yù)后較差。

2.腎臟損害程度：腎臟損害程度是影響預(yù)后的重要因素，腎臟損害越嚴(yán)重，預(yù)后越差。

3.神經(jīng)系統(tǒng)損害程度：神經(jīng)系統(tǒng)損害程度也是影響預(yù)后的重要因素，神經(jīng)系統(tǒng)損害越嚴(yán)重，預(yù)后越差。明確預(yù)后評(píng)估方法

#1.臨床表現(xiàn)

*皮疹：皮疹是過(guò)敏性紫癜最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，通常表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)分布的紫癜或瘀斑，主要分布于下肢和臀部，也可累及軀干和上肢。皮疹通常無(wú)痛、無(wú)癢，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。

*關(guān)節(jié)疼痛：關(guān)節(jié)疼痛是過(guò)敏性紫癜的常見(jiàn)癥狀，通常累及膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為疼痛、腫脹和活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)疼痛通常持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，少數(shù)患者可出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)炎。

*腹痛：腹痛是過(guò)敏性紫癜的常見(jiàn)癥狀，通常表現(xiàn)為陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛，可伴有惡心、嘔吐和腹瀉。腹痛通常持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，少數(shù)患者可出現(xiàn)腸套疊或腸梗阻。

*腎臟受累：腎臟受累是過(guò)敏性紫癜的常見(jiàn)并發(fā)癥，通常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和水腫。腎臟受累的嚴(yán)重程度可從輕微的血尿到嚴(yán)重的腎衰竭不等。

*其他表現(xiàn)：過(guò)敏性紫癜還可累及其他器官系統(tǒng)，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、肺和眼部等。

#2.實(shí)驗(yàn)室檢查

*血常規(guī)：血常規(guī)檢查可顯示白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，血沉增快和血小板計(jì)數(shù)正常。

*尿常規(guī)：尿常規(guī)檢查可顯示血尿、蛋白尿和紅細(xì)胞管型。

*血清學(xué)檢查：血清學(xué)檢查可顯示抗鏈球菌溶血素O(ASO)升高，抗核抗體(ANA)陽(yáng)性和補(bǔ)體水平降低。

*腎功能檢查：腎功能檢查可顯示血肌酐升高，尿素氮升高和肌酐清除率降低。

#3.影像學(xué)檢查

*X線(xiàn)檢查：X線(xiàn)檢查可顯示骨骼肌肉系統(tǒng)的病變，如關(guān)節(jié)腫脹和骨質(zhì)疏松。

*超聲檢查：超聲檢查可顯示腹部的病變，如腸套疊和腸梗阻。

*磁共振成像(MRI)：MRI可顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變，如腦出血和腦梗塞。

#4.病理學(xué)檢查

*皮膚活檢：皮膚活檢可顯示血管炎的病理改變，如血管壁增厚、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

*腎臟活檢：腎臟活檢可顯示腎小球腎炎的病理改變，如腎小球系膜增生、腎小球基底膜增厚和腎小管間質(zhì)炎。

#5.預(yù)后評(píng)估方法

*預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)：預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)可將過(guò)敏性紫癜患者分為低危、中危和高危三組，以指導(dǎo)臨床治療和隨訪(fǎng)。常用的預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)包括：

*皮疹面積評(píng)分(RASI)：將皮疹面積分為五個(gè)等級(jí)，每級(jí)1分，總分為5分。

*腎臟受累評(píng)分(RSI)：將腎臟受累的程度分為四個(gè)等級(jí)，每級(jí)1分，總分為4分。

*預(yù)后評(píng)分(PI)：將RASI和RSI相加，得到總分?？偡衷礁?，預(yù)后越差。

*隨訪(fǎng)：過(guò)敏性紫癜患者應(yīng)定期隨訪(fǎng)，以監(jiān)測(cè)病情變化和及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。隨訪(fǎng)內(nèi)容包括：

*臨床癥狀和體征檢查

*實(shí)驗(yàn)室檢查

*影像學(xué)檢查

*病理學(xué)檢查

#6.預(yù)后因素

*年齡：兒童患者的預(yù)后通常優(yōu)于成人患者。

*性別：男性患者的預(yù)后通常優(yōu)于女性患者。

*皮疹面積：皮疹面積越大，預(yù)后越差。

*腎臟受累：腎臟受累的程度越嚴(yán)重，預(yù)后越差。

*其他并發(fā)癥：其他并發(fā)癥的存在，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、心臟受