急性白血病診療規(guī)范

急性白血病診療規(guī)范急性白血病是起源于造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。由于骨髓中異常的細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增生，并浸潤(rùn)各種器官組織，使正常造血受抑，主要表現(xiàn)為貧血，出血及繼發(fā)感染等。臨床病情兇險(xiǎn)，必須及時(shí)診斷，及時(shí)治療?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】（一）臨床表現(xiàn)1．正常血細(xì)胞減少的表現(xiàn)（1）發(fā)熱多數(shù)起病急劇。發(fā)熱大多數(shù)是由感染所致。（2）出血早期可有皮膚粘膜出血；繼而內(nèi)臟出血或并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。（3）貧血進(jìn)行性加重。2．白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、脾腫大，胸骨壓痛。亦可表現(xiàn)其他部位浸潤(rùn)，如出現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液或心包積液，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)等。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1．血象紅細(xì)胞和血紅蛋白濃度降低。白細(xì)胞數(shù)可低可高，分類計(jì)數(shù)可見幼稚細(xì)胞，血小板數(shù)減少。2．骨髓象是診斷本病的主要依據(jù)。增生明顯活躍，白血病細(xì)胞≥30%。3．細(xì)胞化學(xué)主要用于協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病，如：過氧化酶、蘇丹黑脂質(zhì)、糖原染色、非特異性脂酶及氟化鈉抑制試驗(yàn)。4．有條件者，可做如下檢測(cè)：①骨髓活檢病理檢測(cè)；②骨髓/血細(xì)胞免疫學(xué)分型；③骨髓/血細(xì)胞染色體檢測(cè)；④骨髓/血細(xì)胞的有關(guān)基因檢測(cè)。（三）鑒別診斷1．傳染性單核細(xì)胞增多癥。2．類白血病反應(yīng)?！局委熢瓌t】（一）支持療法1．防治感染（1）患者應(yīng)盡量安置在相對(duì)無菌的病房中進(jìn)行，加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，強(qiáng)調(diào)無菌操作?；熐氨M可能清除病灶。（2）白血病繼發(fā)感染，以革蘭陰性桿菌居多。用藥前，需詳細(xì)詢問病史及體檢，取送各種培養(yǎng)標(biāo)本。最常用的方案為：氨基糖苷類加抗綠膿桿菌的β-內(nèi)酰氨類。對(duì)腎功能不全的患者（尤老年患者）或有明顯聽力障礙患者，主張以第三代頭孢類代替氨基糖苷類抗生素。觀察48～72小時(shí)，若體溫下降，可繼續(xù)用原抗生素治療；若病原菌肯定，則立即更換敏感的抗生素，若病因仍不明，體溫亦不降，則需更換或加用其他抗生素，高熱持續(xù)一周，要注意真菌、厭氧菌感染。2．糾正貧血：嚴(yán)重的貧血可輸注紅細(xì)胞懸液，盡量使血紅蛋白濃度維持在60g/L以上，以免臟器組織產(chǎn)生明顯缺氧癥狀。然而積極爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血最有效辦法。3．控制出血：血小板過少者，輸注血小板懸液。止血藥物可應(yīng)用卡巴克絡(luò)（安絡(luò)血）10mg，口服，每日3次，和酚磺己胺（止血敏）每日2g，靜滴。4．高尿酸血癥防治應(yīng)鼓勵(lì)病人多引水，在治療過程中給予別嘌醇0.1g，口服，每日3次。（二）化學(xué)治療1．急性淋巴細(xì)胞白血病的誘導(dǎo)緩解治療：最常用的方案為柔紅霉素一長(zhǎng)春新堿一潑尼松組成的聯(lián)合方案，即DVP方案。柔紅霉素每日45mg/m2，靜注，第l～3日及第22～24日；長(zhǎng)春新堿每周1.4mg/m2，靜注，共4周；潑尼松每日60mg，分3次口服，第1～28日。亦可酌情延長(zhǎng)潑尼松及長(zhǎng)春新堿治療2周。DVP方案中的柔紅霉素亦可用其他蒽環(huán)類藥物替代，組成聯(lián)合方案。亦可在以上DVP方案基礎(chǔ)上，在加用左旋門冬酰胺酶（L-AsP）200μ/kg，靜滴，每日或隔日1次，10次為一療程，即組成DVP-L方案。2．急性非淋巴細(xì)胞白血病的誘導(dǎo)緩解治療方案頗多，可選擇以下常用方案之一：（1）三尖杉酯堿加阿糖胞苷方案（HA案）三尖杉酯堿每日3～4mg，靜滴，第1～7日；阿糖胞苷每日150～250mg，靜滴，第1～7日；一般間歇2周，再用第2療程。亦可增加柔紅霉素，組成HAD方案。（2）柔紅霉素加阿糖胞苷方案（DA方案）柔紅霉素每日45mg/m2，靜滴，第1～3日；阿糖胞苷每日150～250mg，靜滴，第1～7日。一般間歇3周，再用第2療程。（3）AN方案，即阿糖胞苷聯(lián)合米托蒽醌8～12mg/d，連用3天；或2mg/d，連用7～10天。（4）有條件者可用依達(dá)比星每日12mg/m2，靜滴，第1～3日，替代柔紅霉素，與阿糖胞苷組成聯(lián)合方案。（5）如同一方案兩個(gè)療程無效者應(yīng)考慮其他方案，可有多種選擇，以病情而定。3．急性早幼稚細(xì)胞白血病的誘導(dǎo)分化治療全反式維甲酸每日25～45mg/m2，分2～3次口服，療程40天左右。也可用三氧化二砷或硫化砷進(jìn)行誘導(dǎo)和強(qiáng)化治療。急性白血病經(jīng)過誘導(dǎo)治療，取得完全緩解僅是治療的第一步。緩解后的病例必須進(jìn)行緩解后的治療，否則很易復(fù)發(fā)。至于緩解后治療的療程應(yīng)視化學(xué)治療方案而定，一般大劑量強(qiáng)化治療，療程9～12月，常規(guī)劑量的緩解后治療，至少需3年。4．中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治（1）鞘內(nèi)化療：MTX8～12mg/m2次（或Ara-C30～50mg/m2次），地塞米松每次5mg加入上述化療中，每周1～2次，連用4～6次，然后間隔4～6周，鞘內(nèi)注射一次，維持1～3年。（2）放療：全顱加全脊髓放療、擴(kuò)大放療、全顱放療加鞘內(nèi)注射。（3）全身化療：大劑量Ara-C、MTX。（三）化學(xué)治療后粒細(xì)胞缺乏的治療：可應(yīng)用G-CSF、GM-CSF，每日150～300mg皮下注射。（四）異基因或自體骨髓移植及外周血干細(xì)胞移植或臍