右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)海綿狀血管瘤一例11-11-23

右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)海綿狀血管瘤一例報(bào)告患者男，34歲。一周前外傷后于外院行顱腦CT發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室占位性病變。體檢：PE（-），肌力、肌張力（-），肢體痛溫覺(jué)（-），Romberg（-)，Kernig(-)，Babiuski(-)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.32×109/L；中性粒細(xì)胞數(shù)（7.68×109/L）及百分比（82.3%）升高；淋巴細(xì)胞百分比（15.5%）及單核細(xì)胞百分比（1.3%）下降；紅細(xì)胞壓積（0.390L/L）下降；血紅蛋白體積分布寬度(20-31g/L)升高；余血常規(guī)項(xiàng)目未見(jiàn)明顯異常。MRI檢查：平掃示右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)一類圓形異常信號(hào)灶，大小約3.5cm×3.6cm×3.4cm，邊界清楚，T2WI病灶大部分呈稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)斑片狀及索條狀低信號(hào)（圖1），T1WI呈等信號(hào)（圖2），DWI（b=1000）以高信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)散在條狀低信號(hào)，病灶后部周邊見(jiàn)弧形低信號(hào)區(qū)(以DWI（b=0）顯示更清楚)（圖3），F(xiàn)lair呈以高信號(hào)為主的高低混雜信號(hào)（圖4）；增強(qiáng)SWI之MIP圖示病灶呈明顯低信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)斑片狀等、稍高信號(hào)，病灶前部見(jiàn)散在小結(jié)節(jié)狀明顯高信號(hào)影，周邊見(jiàn)完整低信號(hào)環(huán)（圖5），phase圖呈以高信號(hào)為主的高低混雜信號(hào)；增強(qiáng)掃描病灶周邊及中心呈結(jié)節(jié)狀、斑片狀明顯強(qiáng)化（圖6）；右側(cè)側(cè)腦室后角及下角明顯擴(kuò)大，病灶周圍未見(jiàn)明顯水腫帶。術(shù)前MRI診斷：右側(cè)側(cè)腦室腦膜瘤可能性大。手術(shù)所見(jiàn)：患者行右顳頂枕開顱側(cè)腦室腫瘤切除術(shù)及顱骨成形術(shù)。所見(jiàn)腫瘤呈暗紅色，圓形，包膜完整。穿刺抽出暗紅色血液，提示富血管性；大小約為3.5cm×3.5cm×3.0cm。電凝腫瘤包膜，見(jiàn)腫瘤收縮，腫瘤與側(cè)腦室三角區(qū)部分粘連，但易分離，無(wú)血管增生；分離其與腦室壁關(guān)系，向前下延伸，找見(jiàn)其供血?jiǎng)用}，供血?jiǎng)用}為顳角處脈絡(luò)叢動(dòng)脈，并見(jiàn)腫瘤與脈絡(luò)叢粘連密切，將供血?jiǎng)用}與脈絡(luò)叢凝斷，供血?jiǎng)用}阻斷后見(jiàn)腫瘤體積縮??；發(fā)現(xiàn)腫瘤有一粗大靜脈向體部的脈絡(luò)叢引流。病理診斷：右側(cè)側(cè)腦室海綿狀血管瘤（圖7）。術(shù)后隨訪：MRI平掃示右側(cè)側(cè)腦室腫物完全切除，術(shù)區(qū)見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2軟化灶形成，余未見(jiàn)明顯異常信號(hào)影（圖8、9）。討論多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為顱內(nèi)海綿狀血管瘤（cavernousangioma，CA）是血管畸形的一種類型，主要由缺乏肌層和彈性纖維層的大小不等的薄壁海綿狀血竇組成，無(wú)粗大的供血?jiǎng)用}及引流靜脈，病灶內(nèi)無(wú)神經(jīng)組織是其一主要特點(diǎn)；可見(jiàn)于各個(gè)年齡組，以30-50多見(jiàn)，男女比例無(wú)明顯差異[1][2][3]。顱內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，而發(fā)生于腦室內(nèi)的海綿狀血管瘤（intraventricularcavernousangiomaICA）很罕見(jiàn)。CA常沒(méi)有明顯的臨床癥狀，出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，其次是進(jìn)展性的神經(jīng)功能障礙以及出血；而ICA的臨床表現(xiàn)有所不同，L.C.Stavrinou等人文獻(xiàn)總結(jié)最常見(jiàn)的是頭痛、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)（68.9%），其次是出血（18.2%）及癲癇發(fā)作（13.1%），這種差異主要是由病灶的特殊部位及大小所決定的[1][4]。CA在CT上的典型表現(xiàn)平掃為邊緣清晰的類圓形高密度灶,一般不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；常伴點(diǎn)狀或斑狀鈣化,周邊無(wú)水腫,無(wú)或輕度占位征象，病灶內(nèi)出血時(shí)可以出現(xiàn)明顯水腫及占位征象。CA的影像診斷主要依靠MRI檢查；由于病灶易發(fā)生出血、囊變、栓塞及鈣化等，其在MRI表現(xiàn)多樣，典型的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)環(huán)圍繞的桑椹狀混雜信號(hào)團(tuán)塊，T1WI多呈不均一稍高信號(hào)；然而ICA由于在常規(guī)MRI序列上信號(hào)表現(xiàn)不典型，特征性“鐵環(huán)征”不明顯，加之部位罕見(jiàn)，給臨床影像學(xué)診斷帶來(lái)一定困難，容易誤診為腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤以及膠質(zhì)瘤等[2][5]，應(yīng)與之鑒別；腦膜瘤在側(cè)腦室三角區(qū)成人腫瘤性病變中最常見(jiàn)，一般呈類圓形或略呈分葉狀腫塊,邊界較清，腫瘤信號(hào)多表現(xiàn)均勻,T1WI表現(xiàn)為等或稍低信號(hào),T2WI多呈等信號(hào)，可呈稍低或稍高信號(hào)，如腫瘤發(fā)生出血、壞死及囊變時(shí)，信號(hào)表現(xiàn)不均勻，增強(qiáng)掃描多數(shù)呈明顯均勻強(qiáng)化,少數(shù)呈不均勻強(qiáng)化和中度強(qiáng)化；室管膜瘤可發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，形態(tài)多不規(guī)則,與側(cè)腦室室壁間常有廣基底相連,常表現(xiàn)為“可塑性生長(zhǎng)”，腫瘤常浸潤(rùn)?quán)徑X實(shí)質(zhì)[6]，易發(fā)生囊變,MRI信號(hào)表現(xiàn)為不均質(zhì)，增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化；脈絡(luò)膜乳頭狀亦常見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)，但其發(fā)生年齡較小，腫瘤可呈乳頭狀、小結(jié)節(jié)狀、絨毛顆粒狀等，邊緣凹凸不平，CT表現(xiàn)為等或稍高密度，少數(shù)也可表現(xiàn)為低密度，MRI圖像中T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，其內(nèi)顆粒狀、乳頭狀混雜信號(hào)為其特征性表現(xiàn)，另脈絡(luò)膜乳頭狀瘤可過(guò)多分泌腦脊液，可引起整個(gè)腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，與其他腫瘤性病變占位效應(yīng)引起的腦室局限擴(kuò)張不同[7]；膠質(zhì)瘤（如星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤）也是側(cè)腦室較常見(jiàn)腫瘤之一,多見(jiàn)于青年人,T1WI呈混雜低信號(hào),T2WI呈混雜高信號(hào),易發(fā)生囊變、壞死及出血等；然上述幾種腫瘤均不會(huì)出現(xiàn)海綿狀血管瘤所特有的含鐵血黃色沉著的“鐵環(huán)征”。在本病例中，平掃T1WI及T2WI圖像病灶缺乏特征性表現(xiàn)，難以確定其性質(zhì)，術(shù)前誤診為腦膜瘤，然而回顧分析增強(qiáng)掃描病灶表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)狀、斑片狀明顯不均勻強(qiáng)化，與腦膜瘤均勻強(qiáng)化的方式有明顯差異，這對(duì)診斷具有提示性作用；回顧文獻(xiàn)[1]亦認(rèn)為MRI常規(guī)序列上不能顯示ICA的特征性低信號(hào)環(huán)，然而在我們使用的磁敏感加權(quán)成像（susceptibilityweightedimagingSWI)中卻能較好的顯示病灶特征性的低信號(hào)環(huán)（圖6）；因此，我們認(rèn)為ICA同樣會(huì)有出血及其代謝物的沉著，只是由于常規(guī)序列磁敏感性不夠，故不能顯示，而SWI對(duì)血液的代謝物及鈣化等造成的磁場(chǎng)不均勻性十分敏感，在對(duì)ICA的診斷中，能夠更好地發(fā)現(xiàn)常規(guī)序列未能顯示的出血及含鐵血黃素沉著所引起的低信號(hào)環(huán)，能為影像診斷提供極為有價(jià)值的信息[8][9]。總之，發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)的海綿狀血管瘤十分罕見(jiàn)，術(shù)前常規(guī)的MRI平掃表現(xiàn)無(wú)特征性，容易造成誤診，故在診斷困難時(shí)增強(qiáng)掃描是必要的，SWI亦能為本病提供更多有用的信息，對(duì)于疾病的鑒別診斷，手術(shù)的選擇、治療及預(yù)后有積極意義。參考文獻(xiàn)[1]G.SamsonSujitKumar,MCh,SantoshIsaacPoonnoose,et.Trigonalcavernousangiomas:reportofthreecasesandreviewofliterature[J].SurgicalNeurology,2006,65:367–371.[2]L.C.Stavrinou,G.Stranjalis,T.Flaskas,etal.Trigonalcavernousangioma:ashortillustratedreview[J].ActaNeurochir,2009,151:1517–1520.[3]鮑偉民,周良輔,姜觀富.中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤[J].中華神經(jīng)外科雜志,1998,14(2):81-83.[4]RodrigoCarrasco,ManuelPedrosa,JoséM.Pascualetal.Cavernousangiomasofthelateralventricles[J].ActaNeurochir,2009,151:149–154.[5]丁之明,陳碩朗,鐘和生等.側(cè)腦室內(nèi)海綿狀血管瘤1例報(bào)告[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2003,29(5):393-394.[6]呂國(guó)士,許乙凱.側(cè)腦室室管膜瘤MRI表現(xiàn)特征及其鑒別診斷[J].CT理論與應(yīng)用研究,2007,16(4):51-55.[7]魚博浪,張明,梁星原等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷[M].陜西：陜西科學(xué)技術(shù)出版社，2009,369.[8]任伯緒,史河水,孔祥泉等.磁敏感成像序列對(duì)顱內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志,2005,11:960-963.[9]張雷,任轉(zhuǎn)琴,陳濤等.探討磁敏感加權(quán)成像對(duì)顱內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷價(jià)值[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2009,20(12):917-919.eq\o\ac(○,1)eq\o\ac(○,2)eq\o\ac(○,3)eq\o\ac(○,4)eq\o\ac(○,5)eq\o\ac(○,6)eq\o\ac(○,7)eq\o\ac(○,8)eq\o\ac(○,9)圖1T2WI示右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)邊界清晰的類圓形腫塊，大部分呈稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)斑片狀及索條狀略低信號(hào)圖2T1WI呈等信號(hào)圖3DWI（b=1000）示病灶呈高低混雜信號(hào)圖4FLAIR腫塊大部分呈高信號(hào)圖5增強(qiáng)掃描示病灶周邊及中心呈結(jié)節(jié)狀、斑片狀明顯強(qiáng)化圖6SWI示病灶大部分呈低信號(hào)，