胎兒期先心病的診斷及干預(yù)課件

協(xié)和醫(yī)院心血管外科董念國(guó)胎兒期先心病的診斷及干預(yù)完整版PPT課件EVOLUTIONNEVERSTOPNEXTGENERATION?完整版PPT課件先心病外科治療的發(fā)展微創(chuàng)化精細(xì)化完整版PPT課件先心病外科治療的發(fā)展?？苹妄g、低體重化完整版PPT課件先心病進(jìn)入胎兒診斷/干預(yù)時(shí)代必要性對(duì)于某些復(fù)雜先心病，特殊病理生理改變導(dǎo)致患兒難以等到產(chǎn)后進(jìn)行診斷、治療者，需要胎兒期醫(yī)學(xué)支持可能性診斷、治療技術(shù)的快速進(jìn)展MatsuiH，GardinerH．Fetalinterventionforcardiacdisease：Thecuttingedgeofperinatalcare[J]．SeminFetalNeonatM，2007，12(3)：482—489完整版PPT課件胎兒期先心病的診治診斷：幾乎所有先心病均可于孕中晚期得到明確診斷治療：胎兒期先心病的處理方式包括孕期介入治療，產(chǎn)后一站式外科治療和產(chǎn)后限期外科治療受限于胎兒麻醉、體外循環(huán)、外科操作技術(shù)尚不成熟，目前應(yīng)用于臨床的胎兒期先心病干預(yù)技術(shù)尚不多見，但相關(guān)研究早已在不同程度開展FentonKN,ZinnHE,HeinemannMK.Long-termsurvivorsoffetalcardiacbypassinlambs.JThoracCardiovascSurg.1994;107:1423~7.RusticoMA,BenettoniA,D’OttavioG,etal.Earlyscreeningforfetalcardiacanomaliesbytransvaginalechocardiographyinanunselectedpopulation:theroleofoperatorexperience.UltrasoundObstetGynecol2000;16:614–9.MatsuiH，GardinerH．Fetalinterventionforcardiacdisease：Thecuttingedgeofperinatalcare[J]．SeminFetalNeonatM，2007，12(3)：482—489完整版PPT課件胎兒期先心病的診斷手段目前可選用的胎兒期先心病診斷方法：基因篩查胎兒宮內(nèi)超聲胎兒核磁共振完整版PPT課件胎兒期基因篩查先心病有明顯的遺傳病特性I.C.JoziasseandJ.W.Roos-Hesselink.ClinicalCardiogenetics.DOI:10.1007/978-1-84996-471-5_19,283-304.完整版PPT課件已探明的與先心病相關(guān)的染色體/基因完整版PPT課件先天性心臟病相關(guān)的遺傳綜合癥Down綜合癥/21三體綜合癥Turner綜合癥Noonan綜合癥DiGeorge綜合癥/22q11缺失Williams綜合癥……RobertoFormigari,GuidoMichielon,MariaCristinaDigilio,etal.Geneticsyndromesandcongenitalheartdefects:howissurgicalmanagementaffected?EuropeanJournalofCardio-thoracicSurgery.2009,35:606—614完整版PPT課件基因篩查面臨的挑戰(zhàn)非經(jīng)典孟德爾遺傳模式多基因閾假說（polygenicthresholdtheory）先心病多為“環(huán)境+遺傳”多重因素引發(fā)靈敏度、特異度及準(zhǔn)確度均不盡如人意倫理學(xué)問題完整版PPT課件胎兒期超聲診斷胎兒期超聲是探查胎兒心臟畸形的首選檢查方法優(yōu)勢(shì)：胎兒損傷小，涵蓋疾病譜廣不足：胎位不固定，受母體干擾，尚無統(tǒng)一的檢查規(guī)范，對(duì)設(shè)備及超聲醫(yī)師要求高Rajiahetal.UltrasoundofFetalCardiacAnomalies.AJR:747-760.DOI:10.2214/AJR.10.7287完整版PPT課件胎兒超聲篩查時(shí)機(jī)孕中期為最佳時(shí)間段孕16周即可開始，孕20~24周最適宜孕晚期心臟結(jié)構(gòu)更易辨認(rèn)，但羊水減少，胎兒活動(dòng)受限，檢查困難加大InternationalSocietyofUltrasoundinObstetricsandGynecology.Cardiacscreeningexaminationofthefetus:guidelinesforperformingthe“basic”and“extendedbasic”cardiacscan.UltrasoundObstetGynecol,2006,27:107-113完整版PPT課件胎兒期超聲種類的選擇M型超聲（2D）可探及心臟運(yùn)動(dòng)，心率，室壁厚度，心腔大小，瓣膜及心肌活動(dòng)情況彩色多普勒超聲在2D基礎(chǔ)上進(jìn)一步了解心內(nèi)血流動(dòng)力變化3D及4D超聲成像直觀反映心內(nèi)畸形部位、大小、毗鄰?fù)暾鍼PT課件右室雙出口永存動(dòng)脈干大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位法洛四聯(lián)癥完全型房室間隔缺損部分先心病胎兒2D超聲實(shí)例完整版PPT課件利用3D超聲結(jié)合多普勒成像，直觀顯示出室間隔缺損的大小，形狀，毗鄰及過隔血流方向完整版PPT課件胎兒超聲的切面選擇主要應(yīng)用的切面為胎兒四腔心切面，可以探及43-96%的胎兒期先心病[1]在此基礎(chǔ)上可加用左室流出道、右室流出道長(zhǎng)軸面及不同層次短軸切面[1,2]1.StammER,DroseJA.Thefetalheart.In:RumackCA,WilsonSR,CharboneauWJ,eds.Diagnosticultrasound,2nded.St.Louis,MO:Mosby,1998:1123–11592.李勝利，文華軒.中孕期胎兒系統(tǒng)超聲檢查切面及臨床意義。中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版)2010年3月第7卷第3期完整版PPT課件部分先心病外科所需超聲報(bào)告重點(diǎn)TGA大血管位置關(guān)系房室連接情況室缺大小、位置冠脈起源、走行心房、心室、瓣膜發(fā)育情況DORV大血管起源，走行，位置關(guān)系室缺大小、與大血管位置關(guān)系房室連接情況心房、心室、瓣膜發(fā)育情況TOF右室流出道及肺動(dòng)脈主干，左右肺動(dòng)脈發(fā)育情況主動(dòng)脈騎跨程度室間隔缺損大小，位置心房、心室、瓣膜發(fā)育情況18完整版PPT課件CAVSDPA房室瓣功能、返流情況有無腱索跨越心房、心室、瓣膜發(fā)育情況室間隔缺損有無/大小肺動(dòng)脈發(fā)育右室發(fā)育情況三尖瓣發(fā)育情況及功能其余房室、瓣膜發(fā)育情況部分先心病外科所需超聲報(bào)告重點(diǎn)19完整版PPT課件胎兒期磁共振診斷不受羊水量、胎位、母體干擾3D成像精細(xì)度優(yōu)于超聲與超聲聯(lián)合使用可提高胎兒期先心病檢出率L.Manganaro,S.Savelli,M.DiMaurizio.Assessmentofcongenitalheartdisease(CHD):Istherearoleforfetalmagneticresonanceimaging(MRI)?EuropeanJournalofRadiology.2009,72:172–180完整版PPT課件孕38W行磁共振檢查發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥

a)、c)分別從胎兒冠狀面和橫斷面顯示出主動(dòng)脈騎跨，b)剪頭指示為室間隔缺損部位L.Manganaro,S.Savelli,M.DiMaurizio.Assessmentofcongenitalheartdisease(CHD):Istherearoleforfetalmagneticresonanceimaging(MRI)?EuroJourofRadio.2009,72:172–180完整版PPT課件孕27W，磁共振發(fā)現(xiàn)胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位a)主動(dòng)脈(Ao)起自右室(RV)，房室連接正常(RA-RV)d)主動(dòng)脈(Ao)位于右前，肺動(dòng)脈(PA)位于左后，心房(RA,LA)位置正常e)室間隔完整L.Manganaro,S.Savelli,M.DiMaurizio.Assessmentofcongenitalheartdisease(CHD):Istherearoleforfetalmagneticresonanceimaging(MRI)?EuroJourofRadio.2009,72:172–180完整版PPT課件胎兒期磁共振檢測(cè)的不足檢查時(shí)間長(zhǎng)，胎兒的無法制動(dòng)，普通成像技術(shù)干擾較大無法使用心電及呼吸門控不建議使用對(duì)比劑，對(duì)異常血流顯示不及超聲對(duì)胎兒可能有潛在傷害ManganaroL，SavelliS，DiMaurizioM，etal.PotentialroleoffetalcardiacevaluationwithMagneticresonanceimaging:preliminaryexperience，PrenatDiagn.2008,28:148—156GorincourG，Bourliere-NajearlB，BonelloB，etal．Feasibilityoffetalcardiacmagneticresonanceimaging：preliminaryexperience．UltrasoundObstetGynecol.2007,29:105—108完整版PPT課件胎兒期先心病的治療策略多數(shù)CHD對(duì)胎兒發(fā)育無明顯影響，可于產(chǎn)后擇期治療對(duì)于一些危重CHD，在產(chǎn)前即可出現(xiàn)心臟嚴(yán)重病變，失去進(jìn)一步治療機(jī)會(huì)，或?qū)е庐a(chǎn)后手術(shù)效果不佳，有必要進(jìn)行胎兒期或產(chǎn)后急診/限期干預(yù)ArdinerHM．Inuterointerventionforseverecongenitalheartdisease[J]．BestPractResClinObstetGynaecol，2008，22(1)：49—61．MakikallioK，McElhineyDB，Levinejc，etal．Fetalaorticvalvestenosisandevolutionofhypoplasticleftheartsyndrome：Patientselectionforfetalintervention[J]．Circulation，2006，113(11)：1401—1405完整版PPT課件產(chǎn)后需要急診手術(shù)的先心病種類PA/IVS嚴(yán)重ASHLHSTGA/限制性室缺完全肺靜脈異位引流合并限制性ASD/PFO完整版PPT課件產(chǎn)后需要限期手術(shù)的先心病種類重癥TOF完全型心內(nèi)膜墊缺損伴有右室流出道/肺動(dòng)脈狹窄或肺動(dòng)脈高壓的DORV永存動(dòng)脈干主肺動(dòng)脈窗限期定義：產(chǎn)后一月以內(nèi)完整版PPT課件可能需要胎兒期心臟干預(yù)的先心病左心系統(tǒng)疾病嚴(yán)重AS以及由此導(dǎo)致的HLHS心房水平左右交通嚴(yán)重受限的HLHS嚴(yán)重二尖瓣狹窄右心系統(tǒng)疾病伴限制性房間通道的PA／IVS并有可能導(dǎo)致HRHS伴肺動(dòng)脈發(fā)育不良的PA／VSD伴限制性房間通道的SPS有可能導(dǎo)致HRHS伴肺動(dòng)脈發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖其他嚴(yán)重雙心室出口狹窄伴限制性房間通道的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完整版PPT課件胎兒期心臟干預(yù)手段尚處于初步研究階段胎兒期心臟直視手術(shù)尚存在諸多困難，僅在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)水平開展臨床應(yīng)用的主要為介入手段干預(yù)經(jīng)母體腹壁胎兒心臟產(chǎn)前干預(yù)經(jīng)胎兒鏡胎胎兒心臟產(chǎn)前干預(yù)B超引導(dǎo)經(jīng)胎兒肝臟胎兒心臟產(chǎn)前干預(yù)產(chǎn)后一站式或限期外科治療也可歸屬于胎兒期心臟干預(yù)手段洪海筏,劉錦紛.復(fù)雜先天性心臟病的產(chǎn)前干預(yù)治療.中華胸心血管外科雜志.2005,21(6):379-380.完整版PPT課件經(jīng)母體腹壁胎兒心臟產(chǎn)前干預(yù)1991年Allan為一例重度主動(dòng)脈瓣狹窄胎兒實(shí)施首例經(jīng)母體腹壁胎兒主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)目前全球已有近百例臨床應(yīng)用病例適應(yīng)癥：嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄伴限制性卵圓孔開放可致HLHS的主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣聯(lián)合狹窄HLHS伴完整房間隔完整版PPT課件術(shù)式及步驟術(shù)式;主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張房間隔造口術(shù)步驟：孕婦全麻，明確胎位，B超引導(dǎo)下穿刺母體腹前壁，經(jīng)子宮、胎兒胸壁、胎兒心包進(jìn)入指定心房/心室，插入導(dǎo)引鋼絲，沿導(dǎo)引鋼絲放入導(dǎo)管及介入裝置，并在B超引導(dǎo)下完成干預(yù)操作AllanLD,MaxwellDJ,CarminatiM,TynanMJ.Survivalafterfetalaorticballoonvalvoplasty.UltrasoundObstetGynecol.1995;5(2):90-1.MarshallAC，LevineJ，MorashD，etal.ResultsofinuteroatrialseptoplastyinfetuseswithHypoplasticleftheartsyndrome[J]．PrenatDiagn，2008，28(11)：1023—1028．操作原理圖完整版PPT課件效果隨訪Audery報(bào)道7例孕26至34周HLHS/IVS胎兒行胎兒期房間隔造口，6例成功并足月順產(chǎn)，但產(chǎn)后遠(yuǎn)期效果不佳，4例死亡Kohl等匯總了18例胎兒瓣膜球囊擴(kuò)張術(shù)數(shù)據(jù)，8例操作成功，3例產(chǎn)后長(zhǎng)期生存術(shù)中、后可出現(xiàn)：無法到達(dá)指定胎心腔、心包填塞、出血等并發(fā)癥KohlT,SharlandG,AllanLD,etal.Worldexperienceofpercutaneousultrasound-guidedbaloonvalvuloplastyinhumanfetuseswithsevereaorticvalveobstruction.AmJCardiol,2000,85:1230-3.MarshallAC,VanDerVeldeME,TworetzkyW,etal.Creatationofanatrialseptaldefect.Inuteroforfetuseswithhypoplasticleftheartsyndromeandintactorhighlyrestrictiveatrialseptum.Circulation,2004,110:253-8.完整版PPT課件經(jīng)胎兒鏡胎兒心臟產(chǎn)前干預(yù)目前已在孕羊上取得成功正在進(jìn)行動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的共有三類技術(shù)：經(jīng)胎兒鏡胎兒食管B超經(jīng)皮胎兒鏡臍動(dòng)脈穿刺心臟產(chǎn)前干預(yù)經(jīng)皮胎兒鏡胎心直接穿刺產(chǎn)前干預(yù)ThomasKohl,ZoltanSzabo,KenjiSuda,etal.FetoscopicandOpenTransumbilicalFetalCardiacCatheterizationinSheep:PotentialApproachesforHumanFetalCardiacIntervention.Circulation.1997;95:1048-1053doi:10.1161/?01.CIR.95.4.1048KohlT,StrümperD,WittelerR,etal.Fetoscopicdirectfetalcardiacaccessinsheep:Animportantexperimentalmilestonealongtheroutetohumanfetalcardiacintervention.Circulation.2000Oct3;102(14):1602-4.KohlT,SzaboZ,VanderWallKJ,etal.Experimentalfetaltransesophagealandintracardiacechocardiograhyutilizinganintravascularultrasoundcatheter.AmJCardiol,1996,77:899-903.完整版PPT課件經(jīng)胎兒鏡胎兒食管B超借助全新的血管內(nèi)超聲導(dǎo)管，可獲得高穿透力（直徑達(dá)10cm），能實(shí)時(shí)二維和多模式多普勒成像，其應(yīng)用在羊胚胎上取得成功該方法是目前最有希望應(yīng)用于人體的干預(yù)策略KohlT,SzaboZ,VanderWallKJ,etal.Experimentalfetaltransesophagealandintracardiacechocardiograhyutilizinganintravascularultrasoundcatheter.AmJCardiol,1996,77:899-903.胎兒鏡下可見血管內(nèi)超聲導(dǎo)管經(jīng)胎羊口部置入完整版PPT課件A,食管內(nèi)超聲（IVUC）可探及動(dòng)脈導(dǎo)管-降主動(dòng)脈連接處的導(dǎo)絲.B,導(dǎo)絲進(jìn)至升主動(dòng)脈(AoA/AAo)抵達(dá)主動(dòng)脈竇部

(C圖).D,導(dǎo)絲進(jìn)至左室

(LV)Dao：降主動(dòng)脈;RPA,右肺動(dòng)脈;MPA,肺動(dòng)脈主干;DA,動(dòng)脈導(dǎo)管;LA,左房;IVC,下腔靜脈;IVUC,血管內(nèi)超聲導(dǎo)管胎兒食管B超引導(dǎo)下行主動(dòng)脈導(dǎo)絲置入操作34完整版PPT課件A,用10F，10MHZ血管內(nèi)超聲導(dǎo)管（IUVC）行胎兒食管內(nèi)超聲，顯示主肺動(dòng)脈縮窄（PA-B，前期行束帶）B,導(dǎo)絲經(jīng)肺動(dòng)脈束帶(PA-B)及肺動(dòng)脈瓣(PV)直至右室C,4mm冠脈球囊導(dǎo)管沿導(dǎo)絲置入，并于主肺動(dòng)脈內(nèi)擴(kuò)張D,束帶部位官腔擴(kuò)張約200%胎兒食管B超引導(dǎo)下行肺動(dòng)脈導(dǎo)絲置入及球囊擴(kuò)張操作35完整版PPT課件經(jīng)皮胎兒鏡臍動(dòng)脈穿刺心臟產(chǎn)前干預(yù)ThomasKohl,ZoltanSzabo,KenjiSuda,etal.FetoscopicandOpenTransumbilicalFetalCardiacCatheterizationinSheep:PotentialApproachesforHumanFetalCardiacIntervention.Circulation.1997;95:1048-1053doi:10.1161/?01.CIR.95.4.1048A,宮腔充氣后宮腔鏡所見.B,分離臍帶，可見分離出的臍動(dòng)脈C,固定臍動(dòng)脈，18G穿刺針動(dòng)脈穿刺.D,置入鞘管.E,鞘管取出，穿刺處5-0PROLENN線荷包縫合完整版PPT課件結(jié)果共行6例實(shí)驗(yàn)最初3次操作均因鞘管退出臍動(dòng)脈時(shí)發(fā)生出血致死后3次在導(dǎo)管鞘管退出臍動(dòng)脈前于臍動(dòng)脈穿刺處做荷包縫合后，胚胎均存活完整版PPT課件經(jīng)皮胎兒鏡胎心直接穿刺產(chǎn)前干預(yù)宮腔充氣后宮腔鏡所見胎兒劍突上方做一15mm切口，切除劍突進(jìn)胸切開心包并牽引固定16G穿刺針穿刺胎兒左室，隨后經(jīng)導(dǎo)絲置入球囊導(dǎo)管至左室流出道行擴(kuò)張操作KohlT,etal.Fetoscopicdirectfetalcardiacaccessinsheep:Animportantexperimentalmilestonealongtheroutetohumanfetalcardiacintervention.Circulation.2000Oct3;102(14):1602-4.完整版PPT課件結(jié)果15只實(shí)驗(yàn)胎羊中，7只操作成功，其中6例順產(chǎn)失敗8例是由于對(duì)胎羊解剖結(jié)構(gòu)認(rèn)識(shí)不足導(dǎo)致的大出血及胎羊循環(huán)障礙此種方式在技術(shù)上最大的障礙是如何更加清楚地認(rèn)識(shí)胎兒胸腔的解剖結(jié)構(gòu)，避免反復(fù)心室穿刺完整版PPT課件B超引導(dǎo)經(jīng)胎肝胎兒心臟產(chǎn)前干預(yù)2005年由Jouannic提出母體腹壁正中切開，取出子宮外置（A）；在B超引導(dǎo)下，行右肝靜脈穿刺；插入導(dǎo)絲（B、C）。B超引導(dǎo)導(dǎo)絲通過右肝靜脈,經(jīng)下腔靜脈，進(jìn)入心臟通過導(dǎo)引鋼絲放置導(dǎo)管及介入裝置進(jìn)行心內(nèi)操作JouannicJM,BoudjemlineY,BeniflaJL,etal.Transhepaticultrasound-guidedcardiaccatheterizationinthefetallamb:anewapproachforcardiacinterventionsinfetuses.Circulation.2005Feb15;111(6):736-41.完整版PPT課件結(jié)果報(bào)道10只胎羊，心導(dǎo)管均順利由右心室至肺動(dòng)脈，通過動(dòng)脈導(dǎo)管至降主動(dòng)脈。術(shù)后解剖2只胎羊發(fā)現(xiàn)，腹腔出血22、26ml另外8只胎羊中5只順利出生尚不適用于人胚胎JouannicJM,BoudjemlineY,BeniflaJL,etal.Transhepaticultrasound-guidedcardiaccatheterizationinthefetallamb:anewapproachforcardiacinterventionsinfetuses.Circulation.2005Feb15;111(6):736-41.完整版PPT課件武漢協(xié)和醫(yī)院心血管外科產(chǎn)后一站式/限期外科治療經(jīng)驗(yàn)完整版PPT課件產(chǎn)后一站式外科治療—CASE1胎兒產(chǎn)前彩超提示TGA/IVS剖宮產(chǎn)取出胎兒完整版PPT課件產(chǎn)后急診心臟彩超檢查診斷：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

卵圓孔未閉