神經內科疾患與癡呆

神經內科疾患與癡呆認知功能的定義認知功能是指人類在覺醒狀態(tài)下始終存在的各種有意識的精神活動，包括從簡單的對自己和環(huán)境的確定、感知、理解、判斷到完成復雜的數學運算等。人類認知功能障礙是指人的認知功能受到不同程度的損害。圖5-18-1認知功能從正常到癡呆的分類AAMI：年齡相關的記憶缺陷(記憶低于青年標準1SD)；MCIa：遺忘,輕度認知功能缺損(記憶低于同年齡標準1.5SD)；AACD：年齡相關的認知功能下降(1個認知內容低于同年齡標準1SD)；CIND：認知功能缺損但非癡呆(超過1個認知內容損害)。輕度認知功能障礙（MCI）正常老化AAMIMCIaAACDCIND癡呆認知功能障礙認知功能障礙的臨床表現包括：①記憶障礙（常常被認為是早期癥狀），如近事記憶、個人經歷記憶、生活中重大事件的記憶障礙；②定向障礙，包括事件、地點、人物的定向障礙；③語言障礙，包括找詞困難、閱讀、書寫、理解困難；④視空間能力受損；⑤計算能力下降；⑥判斷和解決問題能力下降。其中記憶力下降是癡呆最早期與最重要的臨床表現。遺忘綜合癥與癡呆早期表現常易混淆，臨床上（特別是門診）工作中易將它們誤診。因此本章著重描述癡呆時，也將遺忘綜合癥一并加以描述。癡呆的確定

癡呆（dementia）是在意識清晰的情況下全面持續(xù)的智能障礙，是獲得性進行性認知功能障礙綜合征。智能障礙表現為不同程度的記憶障礙、語言功能障礙、視空間功能障礙、人格異常及認知能力降低。癡呆的確定強調獲得性是為了與先天性精神發(fā)育遲滯綜合征相區(qū)別。癡呆的確定持續(xù)性被包括在定義中是為了排除意識錯亂狀態(tài)（confudionalstate）。若智能缺損持續(xù)數小時到幾天，甚至幾周則診斷意識錯亂更為合適，如持續(xù)幾個月則應考慮為癡呆。在國際疾病分類診斷標準第十次修訂（ICD-10）擬定的癡呆的診斷要點中指出，當多種高級皮質動能紊亂至少存在6個月，方可確定癡呆的臨床診斷。癡呆的臨床分類

傳統(tǒng)上根據病因或病理對癡呆進行分類，較實用的是按照神經體征、伴隨的內科體征及實驗室改變分為3類。癡呆的臨床分類癡呆伴其他內科疾病的臨床及實驗室征象AIDS；內分泌疾?。杭诇p、Cushing綜合征、罕見的垂體功能減退癥；營養(yǎng)缺乏狀態(tài)：Wernicke-Korsakoff綜合征、脊髓亞急性聯(lián)合變性（VB缺乏）、糙皮病；慢性腦膜腦炎：麻痹性癡呆、腦膜血管梅毒、隱球菌??；肝豆狀核變性：即家族性（Wilson病）和獲得性；癡呆的臨床分類慢性藥物中毒和一氧化碳中毒；長期低血糖或低氧血癥；副腫瘤性邊緣葉腦炎；接觸重金屬：砷、鉍、金、錳、水銀等；透析性癡呆：目前已罕見。癡呆的臨床分類癡呆伴其他神經體征而不伴其他明顯的內科疾病始終伴其他神經體征Huntington舞蹈病（表現舞蹈手足徐動癥）；多發(fā)性硬化、Schilder病、腎上腺腦白質營養(yǎng)不良及相關的脫髓鞘疾病（表現痙攣性無力、假性球麻痹和失明）；脂質貯積?。ū憩F肌陣攣發(fā)作、失明、痙攣、小腦性共濟失調）；癡呆的臨床分類肌陣攣癲癇（彌漫性肌陣攣、全面性發(fā)作、小腦性共濟失調）；亞急性海綿狀腦病Creutzfeld-Jakob病、Gerst-mann-Strausler-Scheinker病（朊蛋白病、肌陣攣癡呆）；大腦小腦變性（小腦性共濟失調）；大腦--基底節(jié)變性（失用—強直）；癡呆伴痙攣性截癱；癡呆的臨床分類進行性核上性麻痹；Parkinson??；肌萎縮側索硬化癥（ALS）和ALS-Parkinson-癡呆綜合征；其他罕見的遺傳性代謝性疾??；癡呆的臨床分類常伴有其他神經體征；多發(fā)性血栓或栓塞性腦梗死和Binswanger?。唬ㄔl(fā)性或轉移性）腦腫瘤和腦膿腫；腦外傷，如挫傷、中腦出血、慢性硬膜下血腫；Lewy體??；交通性、正壓性或阻塞性腦積水（常伴共濟失調性步態(tài)）；進行性多灶性白質腦炎癡呆的臨床分類Marchiafava-Bignami病（常伴有失用及其他額葉體征）；腦肉芽腫性及其他血管炎；病毒性腦炎（單純皰疹性）。癡呆的臨床分類癡呆通常是神經疾病或內科疾病的唯一表現；Alzheimer??；Pick??；部分AIDS；進行性失語綜合征；與tau蛋白沉積有關、Alzheimer改變或不伴特異性病理改變的額顳癡呆和“額葉”癡呆；非特異性變性疾病。主訴：記憶能力↓、性格改變、語量↓、能力↓、學習能力↓意識水平（清醒或覺醒）或注意力障礙癡呆：全面的認知功能下降意識內容障礙詳細精神狀態(tài)檢查：記憶、語言、頂葉功能（圖形構建、左-右側區(qū)分、物體空間定位）、額葉或彌漫性腦皮層功能（判斷力、抽象能力、思維內容、以前學過的動作的能力）未達癡呆程度的認知功能障礙，詳見圖5-18-1急/亞急性意識模糊或昏迷MMSE等智能量表檢測分數下降失語檢查沒有失語中毒、藥物、其他軀體疾病或醫(yī)療治療；腦血管疾病或腦外傷，腦炎等。注意力障礙或精神癥狀遺忘綜合癥見表5-18-4參見圖5-1-1神經系統(tǒng)體征檢查＋系統(tǒng)體檢＋輔助檢查假性癡呆詳細參見表5-18-6癡呆程度分級失語癥譫妄、嗜睡或昏迷圖5-18-2癡呆病人的診斷流程圖二診斷流程癡呆診斷步驟癡呆診斷可按以下三個步驟進行：①判斷是否存在癡呆；②確定癡呆的程度；③明確癡呆的病因。癡呆的定位

癡呆的定位體征沒有特征，神經系體征往往提示定性。但神經系統(tǒng)體征有提示癡呆病因的重要價值，如偏癱、假性延髓性麻痹、錐體束征等局灶性神經體征提示腦血管疾??；步態(tài)障礙提示正常壓力性腦積水；肌張力高、震顫和運動遲緩提示帕金森病、Lewy體癡呆及其他伴帕金森綜合征的癡呆；舞蹈癥提示亨廷頓病；眼球垂直凝視障礙提示進行性核上性麻痹；肌陣攣提示CJD；阿一羅瞳孔提示神經梅毒；角膜K-F環(huán)提示Wilson?。灰暠P水腫提示顱內占位；腦膜刺激征提示慢性腦膜炎；周圍神經病提示維生素B12缺乏。癡呆輔助檢查常規(guī)檢查應包括血、尿、大便三大常規(guī)。血液學檢查包括血清葉酸和維生素B12濃度，肝、腎和甲狀腺功能，血糖，血清梅毒篩查，人類免疫缺陷病毒(humantmmunodeficlencyvirus，HIV)檢查癡呆輔助檢查腦脊液檢查對部分癡呆鑒別往往可提供陽性結果，如腦瘤、腦內血腫時CSF壓力可增高；中樞神經系統(tǒng)炎癥可有CSF蛋白、細胞數增高；腦內血腫、蛛網膜下隙出血可見血性CSF；細胞學檢查有助腫瘤和寄生蟲的診斷；寡克隆區(qū)帶陽性對脫髓鞘病診斷有利；囊蟲免疫反應陽性對腦囊蟲病具有確診價值；病毒抗體滴定度對部分病毒感染具特異診斷價值；阿爾茨海默病患者中可見CSF-tau明顯增加。癡呆輔助檢查器械檢查包括心電圖，腦電圖。CT或MRI。CT或MRI有助于癡呆的診斷和鑒別診斷，須注意影像表現有時與臨床情況不一定平行。CT示腦萎縮而臨床無癡呆或臨床有癡呆而CT正常的情況時有出現。癡呆輔助檢查腦活體組織檢查腦活體組織檢查可以用于診斷影像學不能確定的中樞神經系統(tǒng)變性、遺傳疾病及慢性病毒感染等。變性疾病癡呆非變性疾病癡呆阿爾茨海默病血管性癡呆腦缺血性癡呆腦出血性癡呆皮質下白質腦病合并皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病路易體癡呆病感染性疾病所致的癡呆彌漫性路易體病螺旋體感染：神經梅毒、神經鉤端螺旋體病、萊姆病等路易體癡呆艾滋病一癡呆綜合征阿爾茨海默病路易體型病病毒性腦炎帕金森合并癡呆朊蛋白病關島型帕金森病一肌萎縮側索硬化癡呆癥真菌和細菌性腦膜炎、腦炎后進行性多灶性白質腦病Pick病和額顳癡呆抑郁和其他精神疾病所致的癡呆綜合征亨廷頓病正常顱壓腦積水腦腫瘤或占位性疾病所致的癡呆內原發(fā)性或轉移性腫瘤慢性硬膜下血腫皮質基底節(jié)變性代謝性或中毒性腦病蒼白球黑色素變性心肺衰竭慢性肝性腦病慢性尿毒癥性腦病貧血慢性電解質紊亂維生素B12缺乏、葉酸缺乏重金屬中毒肝豆狀核變性腦外傷性癡呆病例一患者，馬XX，35歲，衛(wèi)生防疫人員。因漸進記憶力并人格改變半年入院?；颊咂拮哟V，半年來發(fā)現其丈夫出現記憶力改變，常丟三落四。患者性欲增強?；颊哂胁活檲龊?，雙手抱