帕金森綜合癥

帕金森綜合癥

定義：帕金森綜合征是臨床上神經(jīng)科醫(yī)生常用的診斷概念，特指各種原因（腦血管病、腦動(dòng)脈硬化、感染、中毒、外傷、藥物以及遺傳變性等）造成的以運(yùn)動(dòng)遲緩為主的一組臨床癥候群，主要表現(xiàn)為震顫、肌僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)不穩(wěn)等。包括原發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性病性帕金森綜合征。帕金森綜合征最常見的病因是原發(fā)性帕金森病，該病因黑質(zhì)紋狀體變性、腦內(nèi)多巴胺含量顯著減少所致，對(duì)左旋多巴治療有效，約占帕金森綜合征的80%。帕金森疊加綜合征的表現(xiàn)類似帕金森病，但程度重，病變廣，對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)不佳，包括多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）、路易體癡呆（DLB）等。繼發(fā)性帕金森綜合征多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。用于治療精神疾病的神經(jīng)安定劑（吩噻嗪類和丁酰苯類）是最常見的致病藥物。遺傳性帕金森綜合征可見于肝豆?fàn)詈俗冃浴ahr病、多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）等。病因1.帕金森病特征性的表現(xiàn)是靜止性震顫、肌肉僵直、步態(tài)和姿勢(shì)障礙以及運(yùn)動(dòng)遲緩。運(yùn)動(dòng)遲緩包括起動(dòng)緩慢，凍結(jié)、小步、慌張步態(tài)，自發(fā)動(dòng)作減少，寫字過小、坐位起立困難、發(fā)音困難、構(gòu)音障礙和吞咽困難等。一般姿勢(shì)不穩(wěn)是晚發(fā)的癥狀。在病程的中晚期，帕金森病的非運(yùn)動(dòng)癥狀如抑郁、便秘、睡眠障礙、認(rèn)知損害等可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)：2.帕金森疊加綜合征臨床表現(xiàn)除了具備帕金森病的臨床特點(diǎn)外，尚有突出的錐體束征、小腦萎縮、認(rèn)知損害等，受累部位范圍較廣，癥狀較重，對(duì)抗帕金森病藥物反應(yīng)不佳，主要包括以下幾種：（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）

目前分為兩種類型，分別為MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P型表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩等帕金森綜合征癥狀，MSA-c有突出的小腦損害，但無論何種類型，MSA首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)癥狀，如便秘、體位性低血壓，尿潴留（或膀胱殘余尿增加），男性有勃起障礙等，可在出現(xiàn)帕金森綜合征之前數(shù)年即存在。（2）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）

以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)障礙和輕度癡呆為主要臨床特征。比原發(fā)性帕金森病的患者較早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、跌跤現(xiàn)象。3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）

主要臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)減少、肌陣攣、姿勢(shì)障礙、肢體肌張力增高（上肢多不對(duì)稱）、皮層復(fù)合覺缺失、失用，異己肢感現(xiàn)象等。晚期可出現(xiàn)癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙。（4）路易體癡呆（LBD）主要癥狀為波動(dòng)性認(rèn)知障礙，帕金森病樣表現(xiàn)和幻覺。進(jìn)行性加重的皮質(zhì)性癡呆是其特征性癥狀，可伴發(fā)失語、失認(rèn)、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)障礙、步態(tài)異常和震顫等帕金森病樣表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。3.繼發(fā)性帕金森綜合征是由各種已知原因，包括血管病、藥物、感染、中毒、外傷等所致的帕金森病樣表現(xiàn)。（1）藥物源性帕金森綜合征是繼發(fā)性帕金森綜合征最常見的原因，多由服用多巴胺能耗竭劑或具多巴胺受體拮抗作用的抗精神病藥或鈣離子拮抗劑引起。多見于老年人，女性居多，多出現(xiàn)于用藥后3個(gè)月內(nèi)。多數(shù)患者癥狀可逆，停用相關(guān)藥物數(shù)周或數(shù)月后癥狀可消失。表現(xiàn)為服用相關(guān)藥物后出現(xiàn)靜止性震顫、肌僵直、動(dòng)作遲緩、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)不穩(wěn)等錐體外系癥狀。起病較快、進(jìn)展迅速是其特點(diǎn)。震顫較輕微或不出現(xiàn)，但出汗等自主神經(jīng)癥狀較明顯，還可出現(xiàn)靜坐不能，口、面、頸及肢體的不自主運(yùn)動(dòng)。（2）血管病性帕金森綜合征主要表現(xiàn)為碎步，步態(tài)不穩(wěn)，對(duì)稱性鉛管樣肌僵直，缺乏靜止性震顫，半數(shù)以上患者有假性球麻痹及錐體束征；以下肢受累為主，對(duì)左旋多巴治療無效。

根據(jù)英國帕金森病的臨床診斷步驟，診斷帕金森綜合征首先要存在運(yùn)動(dòng)減少，即隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度逐漸降低；同時(shí)至少具有以下一個(gè)癥狀：A肌肉僵直；B.靜止性震顫（4－6Hz）；C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，小腦及本體感覺功能障礙造成）。診斷原發(fā)性帕金森病需先除外可能造成類似癥狀的各種繼發(fā)性病因；診斷依賴于臨床特點(diǎn)、病程和治療反應(yīng)，即具有帕金森病臨床三聯(lián)征（震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和僵直）中的至少兩項(xiàng)以及對(duì)于多巴胺能治療效果顯著。在疾病早期即出現(xiàn)突出的語言和步態(tài)障礙，姿勢(shì)不穩(wěn)，中軸肌張力明顯高于四肢，無靜止性震顫，突出的自主神經(jīng)功能障礙，對(duì)左旋多巴無反應(yīng)或療效不持續(xù)均提示帕金森疊加綜合征的可能。兒童或青少年起病多提示遺傳性疾病。對(duì)原發(fā)性帕金森病患者，頭CT和MRI無特異性發(fā)現(xiàn)，PET檢查可早期發(fā)現(xiàn)患者紋狀體內(nèi)18F-多巴攝取減少。頭顱MRI對(duì)帕金森綜合征的鑒別診斷有提示意義，如MSA可見到腦橋“十字征”，小腦萎縮等；PSP患者可見“蜂鳥征”；血管病性帕金森綜合征可見基底節(jié)區(qū)多發(fā)性梗死灶，肝豆?fàn)詈俗冃钥梢娔X干、基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)。診斷：治療帕金森癥的藥物包括復(fù)方左旋多巴制劑、多巴胺受體激動(dòng)劑、單胺氧化酶抑制劑、抗膽堿能制劑和金剛烷胺等；部分患者可考慮神經(jīng)核團(tuán)毀損術(shù)或腦深部電刺激手術(shù)。治療1、常見的帕金森的護(hù)理措施就是要注意給予患者充分的關(guān)心和愛護(hù)。臨床上經(jīng)常見到有的患者手術(shù)前因?yàn)榫o張而出現(xiàn)血壓升高、心跳加快的癥狀，護(hù)理人員應(yīng)主動(dòng)接近患者，告訴他們手術(shù)是在局麻下進(jìn)行，麻醉效果很好，手術(shù)不會(huì)出現(xiàn)疼痛，而且術(shù)中醫(yī)生和護(hù)士始終陪伴在身邊，有什么不舒服可以隨時(shí)處理，使帕金森患者消除對(duì)手術(shù)的恐懼感。2、為帕金森患者介紹相關(guān)疾病知識(shí)，幫助患者認(rèn)識(shí)到帕金森疾病的原因、表現(xiàn)、治療和規(guī)律，這都是帕金森的護(hù)理方法。護(hù)理方法3、幫助帕金森患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。帕金森患者入院時(shí)，初次印象是日后患者與護(hù)士交往的關(guān)鍵，護(hù)理人員要給帕金森患者良好的印象，這種印象對(duì)樹立患者的信心及其今后的治療非常重要。我們采用的是責(zé)任制護(hù)理的模式，從患者入院到出院。做好日常護(hù)理，給患者創(chuàng)造一個(gè)良好的治療環(huán)境。做好護(hù)理的同時(shí)還要積極的接受有效的治療，這樣才能夠幫助患者早日恢復(fù)健康