間質(zhì)性肺疾病診治思路

X醫(yī)院

XX

20XX年2月6日間質(zhì)性肺疾病診治思路

內(nèi)容間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的診治要點(diǎn)

內(nèi)容間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的診治要點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease，ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔，毗鄰小血管、氣管病變特征：炎癥和纖維化，但形式和程度不定臨床特征：表現(xiàn)為呼吸困難和影像學(xué)廣泛浸潤(rùn)影為許多已知或未知原因所引起的一組疾病的總稱

其不僅累及間質(zhì)也累及肺實(shí)質(zhì)，故也稱彌漫性肺疾病/

彌漫性實(shí)質(zhì)肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease，DLD/DPLD）彌漫性肺疾?。╠iffuselungdisease,DLD）

--------是習(xí)慣用語(yǔ)在解剖學(xué)指的是病變不限于某一肺葉或肺段，而是彌漫分布。既可發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)，也可在肺間質(zhì)；在影像學(xué)上指的是兩肺野或大部分肺野布滿大小不等的結(jié)節(jié)狀，小片狀，線條或網(wǎng)格狀，蜂窩影；在病因?qū)W上包括感染，過(guò)敏，阻塞，免疫，肉芽腫，腫瘤和增生性疾?。粠讉€(gè)常見(jiàn)的概念彌漫性肺疾?。―LD）：肺部影像學(xué)或病理學(xué)上表現(xiàn)為廣泛、多發(fā)性病

變的疾病，主要強(qiáng)調(diào)病灶的廣泛分布。間質(zhì)性肺疾?。↖LD）：也稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病，是指病變主要累及

肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的一組肺部彌漫性疾病。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）：是一組原因不明的ILD。特發(fā)性肺纖維化（IPF）：是一種原因不明的，局限于肺部的慢性進(jìn)行性

纖維化性間質(zhì)性肺炎的特殊形式。

同義語(yǔ)彌漫性肺疾?。―LD）彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。―PLD）彌漫性浸潤(rùn)型肺病間質(zhì)性肺?。↖LD）彌漫性間質(zhì)性肺?。―ILD）以上相關(guān)的名字無(wú)原則性區(qū)別可視為同義語(yǔ)DLDILDIIP圖DLD、ILD、IIP和IPF之間的關(guān)系IPF

內(nèi)容間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的診治要點(diǎn)一、異質(zhì)性所帶來(lái)的診斷困惑及挑戰(zhàn)

異質(zhì)性(heterogeniety)具有多層含義：

病因各異:病因已明和病因未明兩大類別

機(jī)制不同:物理性、化學(xué)性、微生物性、抗原性、代謝性或遺傳性等

癥狀相似性：不同病因或疾病可產(chǎn)生相同或相似的臨床或病理表型

表現(xiàn)多樣性:非特異性肺泡炎、間質(zhì)纖維化，血管炎、肉芽腫或血管炎-肉芽腫，以及代謝沉積性疾病等

病變交叉重疊：例如，石棉肺和過(guò)敏性肺炎均可呈OP和UIP病理型二、彌漫性間質(zhì)性肺病的分類1、按發(fā)病的緩急可分為：急性（數(shù)日-數(shù)周）多見(jiàn)于AIP，ARDS，血管炎，變態(tài)反應(yīng)和感染性肺疾?。ˋEIPF）（AECTD,AE-CVD）亞急性（數(shù)周-數(shù)月）COP

慢性（數(shù)月-數(shù)年）以結(jié)節(jié)病，CTD,CVD和IPF為代表反復(fù)發(fā)作性以過(guò)敏性為主彌漫性間質(zhì)性肺病的分類2、按其主要的病理改變分類：

肉芽腫性，非炎癥性非腫瘤性，非特異性炎癥，無(wú)機(jī)粉塵吸入性，增生及腫瘤性，特發(fā)性3、按病因明確與否分為兩大類：

病因明確，病因未明確環(huán)境／職業(yè)相關(guān)的ILD無(wú)機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等)有機(jī)粉塵(外源性過(guò)敏性肺泡炎)氣體／煙霧(二氧化硫等)藥物／治療相關(guān)的ILD抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等)非甾體類抗炎制劑心血管藥物(胺碘酮等)抗腫瘤藥物(博萊霉素等)違禁藥物(海洛因等)肺感染相關(guān)的ILD血型播散性肺結(jié)核病毒性肺炎(HIV)卡氏肺孢子菌感染慢性心臟疾病相關(guān)的ILD左心室衰竭左至右分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)的ILD移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的ILDDILD的原因---已知原因特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)隱原性機(jī)化性肺炎(COP)胸膜肺彈力纖維增生癥（PPEF）結(jié)節(jié)病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)膠原血管病相關(guān)的ILD類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM／DM)

干燥綜合征混合性結(jié)締組織病(MCTD)

強(qiáng)直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病

Goodpasture綜合征彌漫性肺泡出血綜合征肺泡蛋白沉積癥(PAP)

慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(CEP)肺血管炎相關(guān)的ILDWegener肉芽腫

Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎(MPA)

壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤樣肉芽腫)遺傳性疾病家族性肺纖維化結(jié)節(jié)狀硬化病神經(jīng)纖維瘤病肝病相關(guān)的ILD慢性活動(dòng)性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化腸道病相關(guān)的ILDWhipple病潰瘍性結(jié)腸炎克隆(Crohn)病其他ILD免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病淀粉樣變性支氣管中心性肉芽腫

Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH)原因不明彌漫性間質(zhì)性肺病的分類4、按臨床-影像-病理相關(guān)性分類：

分為四大類（當(dāng)前主流）?已知原因?特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）?肉芽腫類?其他已知原因的DLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DLD，如結(jié)節(jié)病其他類型的DLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。―LD）

彌漫性肺病的分類(2002)

已知原因DPLD環(huán)境/drug/CTDIIP肉芽腫性

DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuseParenchymalLungDisease（DPLD)/ILDATS/ERSAJRCCM2002；165：277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIP

provisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP

——臨床-影像-病理分類2013年ATS/ERS的IIP分類主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（IPF）/CFA非特異性間質(zhì)性肺炎

（NSIP）provisional呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）

罕見(jiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）胸膜肺彈力纖維增生癥（PPEF）（新認(rèn)識(shí)的疾病實(shí)體）不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎急性纖維素性機(jī)化性肺炎(AFOP)氣道中心性間質(zhì)性肺炎AJRCCM2013；188：733-74818慢性吸煙相關(guān)性急性/亞急性彌漫性間質(zhì)性肺病的共同特點(diǎn)★臨床癥狀、胸部影像學(xué)、肺功能和肺部病理生理改變非常類似①運(yùn)動(dòng)性呼吸困難②胸片呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)③限制性通氣功能障礙和彌散功能下降，休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)PaO2異常④組織病理特征為肺間質(zhì)的炎性和纖維化改變彌漫性間質(zhì)性肺病的臨床特征（一）臨床表現(xiàn)（二）HRCT（三）肺功能檢查（四）BALF檢查（五）血液檢查（六）組織病理學(xué)改變主要癥狀(1)進(jìn)行性呼吸困難特征性癥狀，最初只發(fā)生于運(yùn)動(dòng)時(shí)，偶可發(fā)生于靜息時(shí)，呼吸淺快，無(wú)端坐呼吸?；蛴凶辖C，呼吸困難呈逐年加重。(2)干咳、咯血：早期不嚴(yán)重，晚期有刺激性干咳，勞動(dòng)或用力呼吸而誘發(fā)。繼發(fā)感染時(shí)有膿痰。少數(shù)有血痰(3)胸痛：不常見(jiàn)，但類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE、混合結(jié)締組織病和藥物誘發(fā)的疾病，可有胸膜胸痛。結(jié)節(jié)病患者常有胸骨后疼痛。(4)肺外表現(xiàn)：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、光過(guò)敏現(xiàn)象、雷諾氏現(xiàn)象、胸膜炎、眼干、口干等?！锱紶柦Y(jié)締組織疾病的肺部表現(xiàn)可以先出現(xiàn)于系統(tǒng)癥狀之前約數(shù)月或數(shù)年，尤其是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE和多發(fā)性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。體格檢查(1)肺部聽(tīng)診：表淺、細(xì)小、高調(diào)的濕羅音，稱為爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龍帶拉開音）。與慢性氣管炎或支氣管擴(kuò)張等粗濕性羅音完全不一樣，爆裂音來(lái)自末梢氣道，分布廣泛，以中下肺和雙肺底居多?！颕LD偶有喘嗚音，可出現(xiàn)在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg-Strauss綜合征等。(2)杵狀指：在IPF時(shí)發(fā)生率尤為頻，40-80％有杵狀指出現(xiàn)早程度重。★結(jié)節(jié)病等罕有杵狀指。(3)紫紺：23-53％ILD病人有紫紺，表明疾病已進(jìn)入晚期(4)肺動(dòng)脈高壓癥象：晚期有明顯的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)，第二心音亢進(jìn)。(5)周身癥狀：消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)疼痛、繼發(fā)感染時(shí)可有發(fā)熱。胸部HRCT清晰所見(jiàn)四大特征性改變：1、毛玻璃樣陰影2、彌漫結(jié)節(jié)狀陰影3、線狀及網(wǎng)狀陰影4、蜂窩狀陰影磨玻璃影小結(jié)節(jié)網(wǎng)格狀囊腔與蜂窩影呼吸功能檢查1、典型肺功能改變?yōu)橄拗菩酝夤δ苷系K，表現(xiàn)為肺總量（TLC）、功能殘氣量（FRC）和殘氣量（Rv）下降。一秒鐘用力呼氣容積／用力肺活置（FEVl／FVC）正?；蛟黾?。2、單次呼吸法一氧化碳彌散（DLC0）降低，即在通氣功能和肺容積正常時(shí)，DLC0也可降低。3、通氣／血流比例失調(diào)，Pao2、PaC02下降，肺泡—?jiǎng)用}血氧分壓差［P（A-a）02］增大。BALF

TBLB（4-6塊）輔助診斷：結(jié)節(jié)病，HP等彌漫性滲出結(jié)節(jié)?。?5-89%）胸片無(wú)肺實(shí)質(zhì)病變的結(jié)節(jié)病（44-66%）結(jié)節(jié)病支氣管內(nèi)膜活檢（45-77%）TBNA,EBUS特異診斷：腫瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCPTBLB取樣太小，不能提供可靠的診斷參考支氣管鏡檢查BALF對(duì)某些ILD的診斷價(jià)值

相關(guān)疾病

相關(guān)疾病BALF發(fā)現(xiàn)淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤淋巴管癌，肺泡，惡性細(xì)胞彌漫性肺泡內(nèi)出血彌漫性肺泡內(nèi)出血充滿含鐵血黃素細(xì)胞，紅細(xì)胞肺泡蛋白沉著癥肺泡內(nèi)充滿脂蛋白樣物質(zhì)(PAS染色陽(yáng)性)脂質(zhì)肺炎脂質(zhì)肺炎巨噬細(xì)胞內(nèi)脂肪顆粒嗜酸性肉芽腫單克隆抗體(T6)陽(yáng)性組織細(xì)胞電鏡發(fā)現(xiàn)巨噬細(xì)胞中有Birbeck顆粒石棉–相關(guān)的肺部疾病石棉–相關(guān)的肺部疾病鐵銹色小體脂質(zhì)沉積癥脂質(zhì)沉積癥肺泡巨噬細(xì)胞中脂肪色素沉著鈹病鈹病對(duì)鈹鹽淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn)陽(yáng)性硅肺硅肺偏振光顯微鏡可發(fā)現(xiàn)粉塵顆粒韋格納肉芽腫ANCA+目前新的介入內(nèi)鏡診斷技術(shù)：經(jīng)支氣管鏡冷凍肺活檢目的：明確診斷；炎癥和纖維化程度；病理類型

適應(yīng)證：ILD性質(zhì)不明，須確定診斷相對(duì)年輕（小于50歲）非典型的ILD影象學(xué)改變具有下列情況者應(yīng)慎重

65歲以上患者

典型的CXR/HRCT表現(xiàn)，典型肺功能改變

癥狀明顯，肺功能受損嚴(yán)重證實(shí)并發(fā)于膠原血管病、全身免疫性疾病證實(shí)家族性IPF，至少2個(gè)直系親屬VATS仍是當(dāng)前推薦最方便有效的肺活檢方式外科肺活檢（OLB/VATS)

間質(zhì)性性肺病的合并癥1、心血管系統(tǒng)并發(fā)癥慢性缺氧、進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓合并右心室肥厚和肺心??；左心室衰竭常見(jiàn)，與缺血性心臟病有關(guān)；2、肺部感染ILD患者的肺部感染發(fā)生率增加；肺部感染與皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物應(yīng)用相關(guān)；3、肺栓塞ILD臨床表現(xiàn)的惡化有時(shí)與肺栓塞有關(guān)；突然呼吸困難、不能解釋的血?dú)鈵夯绮皇欠尾扛腥?，?yīng)考慮肺栓塞，必要時(shí)作肺V/Q掃描或肺動(dòng)脈造影。4、惡性疾病IPF和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加(尤其患肺腺癌)5、氣胸：淋巴管平滑肌瘤病(LAM)，Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LCH)6、治療的合并癥皮質(zhì)激素治療：肌病、消化性潰瘍、電解質(zhì)異常、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松和易感染；細(xì)胞毒藥物：感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。

內(nèi)容間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的診治要點(diǎn)診斷策略組織病理學(xué)BALF肺生理學(xué)放射學(xué)臨床彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路最基本的診斷步驟包括下列三點(diǎn):1、首先明確是否是彌漫性間質(zhì)性肺病(ILD/DPLD)2、明確屬于哪一類ILD/DPLD3、如何對(duì)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)進(jìn)行鑒別診斷診斷DILD的最基本條件一、HRCT是間質(zhì)性肺病診斷的必要條件HRCT：為薄層（1-2mm）掃描及高分辨率算法（一般是骨算法）重建圖像的檢查技術(shù)，以最大化提高空間分辨率。二、胸部CT出現(xiàn)磨玻璃和網(wǎng)格影≠間質(zhì)病必須排除體位影響等C、為仰臥位高分辨率掃描顯示胸膜下致密影。D、為俯臥位高分辨率掃描顯示胸膜下致密影消失,證明是正?，F(xiàn)象。CD圖7、29歲，女，間質(zhì)性肺炎的懸垂部陰影。

A、肺底部HRCT，患者仰臥，雙側(cè)顯示肺的懸垂部有界限不清的GGO和網(wǎng)狀影。

B、和A同一層面的俯臥HRCT，陰影持續(xù)存在，證明肺實(shí)質(zhì)有異常。

影像學(xué)鑒別診斷思路DPLD網(wǎng)格影結(jié)節(jié)影磨玻璃影囊狀影小葉中心結(jié)節(jié)HP肺泡出血沿小葉間隔或支氣管血管束分布結(jié)節(jié)病

癌性淋巴管炎

淋巴細(xì)胞增生性疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）NSIPCOPDIPRBILDAIP隨機(jī)分布小結(jié)節(jié)TB轉(zhuǎn)移性肺癌類風(fēng)濕性結(jié)節(jié)肉芽征DPBTB支擴(kuò)支氣管感染CTD-ILD藥物急性HP肺泡出血感染LAM、PLCH、蜂窩肺、CF、支擴(kuò)、ABPA、肺氣腫、感染、腫瘤、LIP、DIP病史、體格檢查、胸片、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）ILD病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCTUIP的典型CTIPF結(jié)合相應(yīng)臨床特點(diǎn)ILD典型UIPUIP胸膜下，基底部分布為主；分布常有異質(zhì)性伴或不伴外周牽拉性支氣管擴(kuò)張或細(xì)支氣管擴(kuò)張的蜂窩影ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:788LancetRispirMed2016；6:138-153AJRCCM2018;198:e44-e68病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCTUIP的典型CTIPF結(jié)合相應(yīng)臨床特點(diǎn)ILD可能UIP可能UIP

胸膜下,基底部分布為主網(wǎng)格改變伴或不辦外周牽拉性支氣管擴(kuò)張或細(xì)支氣管擴(kuò)張可能存在輕微磨玻璃影ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:788LancetRispirMed2016；6:138-153AJRCCM2018;198:e44-e68病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCTIPFUIP的典型CT結(jié)合相應(yīng)臨床特點(diǎn)ILD不確定UIP型胸膜下,基底部為主早期UIP型：微小的網(wǎng)狀改變；可能存在輕微的磨玻璃渾濁或失真真不確定型：存在肺纖維化的CT特征和/或發(fā)布，但不確定任何特定的病因ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:788LancetRispirMed2016；6:138-153AJRCCM2018;198:e44-e68真不確定型早期UIP病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或臨床表現(xiàn)懷疑其他DPLD具有診斷其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILD非UIP表現(xiàn)結(jié)核HPHPPLCH非UIP

表現(xiàn)CT特征：囊腫；主要馬賽克衰減；主要磨玻璃渾濁；廣泛的微小結(jié)節(jié)；小葉中心結(jié)節(jié)；結(jié)節(jié)；實(shí)變散在囊腔主要分布：支氣管血管外淋巴/上肺或中肺其它：胸膜斑塊；擴(kuò)張的食道；鎖骨遠(yuǎn)端糜爛；廣泛的淋巴結(jié)腫大；胸腔積液，胸膜增厚COPTBLB，BAL，或其他試驗(yàn)外科肺活檢如果不能診斷TBLB或BAL？病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或臨床表現(xiàn)懷疑其他DPLD具有診斷其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILDUIP/IPF

NSIPOPDAD/AIPDIP非UIP表現(xiàn)RB/RBILDHP（非UIP）TBLB，BAL，或其他試驗(yàn)外科肺活檢UIPNSIPOPDIPLIPDADRB不是IIP如果不能診斷TBLB或BAL？病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或臨床表現(xiàn)懷疑其他DPLD具有診斷其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILD非UIP表現(xiàn)MDDMDDTBLB，BAL，或其他試驗(yàn)外科肺活檢UIPNSIPOPDIPLIPDADRB不是IIP如果不能診斷TBLB或BAL？病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCTUIP的典型CT非UIP的典型CT或臨床表現(xiàn)懷疑其他DPLD具有診斷其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMIPF結(jié)合相應(yīng)臨床特點(diǎn)ILDMDD

間質(zhì)性肺病診斷模式演變強(qiáng)調(diào)肺活檢-診斷ILD金標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)CRP呼吸影像病理強(qiáng)調(diào)MDD呼吸影像風(fēng)濕病理職業(yè)胸外護(hù)士2010年2000年間質(zhì)性肺炎的診斷模式（CRP）呼喚多學(xué)科呼吸內(nèi)科醫(yī)師C放射科醫(yī)師R病理科醫(yī)師P診斷放射科醫(yī)師間質(zhì)性肺病的診斷模式

(MultiDisciplinary

Discussions，MDD)病理科醫(yī)師診斷呼吸內(nèi)科醫(yī)師風(fēng)濕科醫(yī)師分子生物學(xué)專家胸外科醫(yī)師職業(yè)病醫(yī)師?？谱o(hù)士多學(xué)科討論臨床上常見(jiàn)的不規(guī)范診斷描述彌漫性肺間質(zhì)纖維化

彌漫性肺纖維化伴感染

左（右）肺間質(zhì)纖維化

特發(fā)性肺纖維化伴感染

肺間質(zhì)纖維化伴空洞X如何描述DILD的診斷？臨床上診斷DILD的6種規(guī)范描述1、間質(zhì)性肺病原因待查----適于新發(fā)現(xiàn)病例2、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）----適于通過(guò)病史已排除明確原因的間質(zhì)性肺炎3、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），不排除特發(fā)性肺纖維化

適于影像表現(xiàn)像UIP或可能UIP但尚未行相關(guān)檢查