干燥綜合征病證結(jié)合診療指南-中華中醫(yī)藥學(xué)會風(fēng)濕病分會2023

干燥綜合征病證結(jié)合診療指南匯報人：XXX2024-01-04中華中醫(yī)藥學(xué)會風(fēng)濕病分會背景臨床問題1：干燥綜合征如何診斷？臨床問題2：干燥綜合征的治療目標和原則是什么？臨床問題3：中醫(yī)藥如何對干燥綜合征進行辨證論治？臨床問題4：中醫(yī)藥如何改善干燥綜合征癥狀？臨床問題5：干燥綜合征如何辨病治療？contents目錄臨床問題6：干燥綜合征的病情評估方法是什么？臨床問題7：如何對干燥綜合征患者進行多學(xué)科管理？臨床問題8：干燥綜合征的預(yù)后如何？臨床問題9：干燥綜合征患者如何進行生活調(diào)攝？contents目錄背景01輸入標題020103背景干燥綜合征

(Sj?grensyndrome，SS)是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，以淋巴細胞增殖、外分泌腺進行性破壞和自身抗體的存在為特征。SS常見的臨床表現(xiàn)為干燥、疲勞及肌肉骨骼疼痛等，亦可出現(xiàn)全身癥狀。SS可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，不合并其他結(jié)締組織病的SS稱為原發(fā)性干燥綜合征(primarySj?grensyndrome，pSS)，繼發(fā)性干燥綜合征往往是其他結(jié)締組織疾病診斷明確基礎(chǔ)上而繼發(fā)的口眼干燥等癥狀，常見的結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等。制訂改善臨床現(xiàn)狀、適合中國國情、具備中醫(yī)特色、多學(xué)科共同參與、綜合醫(yī)患角度的病證結(jié)合診治指南，對提高患者生活質(zhì)量、規(guī)范中醫(yī)診治、推進SS相關(guān)臨床研究具有重要意義。該病可屬于中醫(yī)風(fēng)濕病

(痹證、痹病)范疇，中醫(yī)診斷為“燥痹”。中醫(yī)綜合療法在SS治療中具有不可替代的作用，臨床研究顯示其具有獨特優(yōu)勢，應(yīng)用人群廣泛。然而目前國內(nèi)尚無SS的中醫(yī)診療指南，為系統(tǒng)地、正確地指導(dǎo)中西醫(yī)臨床醫(yī)生，規(guī)范SS中醫(yī)藥管理，提升國內(nèi)醫(yī)療界對本病的診治水平，制訂符合循證醫(yī)學(xué)原則的藥物、非藥物以及綜合療法的《干燥綜合征病證結(jié)合診療指南》，成為學(xué)界的共識。臨床問題1：干燥綜合征如何診斷？022002年美國歐洲共識小組修訂的AECG標準是過去十年中最常用的SS分類標準。該標準在我國SS人群中的敏感度和特異度分別為87.0%和97.8%，具有良好適用性。2016年ACR/EULAR分類標準由AECG標準和2012年ACR標準共同推出，將口腔和眼部癥狀作為納入標準，強調(diào)唇腺活檢和血清自身抗體的重要價值，該標準的敏感性和特異性分別為96.0%和95.0%臨床問題1：干燥綜合征如何診斷？推薦意見1SS屬中醫(yī)學(xué)“燥痹”范疇，燥痹為感受燥熱之邪，或濕寒內(nèi)伏，蘊久化燥，耗傷陰液，痹阻氣血，致使臟腑官竅、皮膚筋骨皆失濡養(yǎng)所致的痹病。SS起病隱匿，存在多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，需要根據(jù)受累局部及系統(tǒng)不同進行多學(xué)科管理。臨床問題2：干燥綜合征的治療目標和原則是什么？03改善干燥癥狀，防治局部及系統(tǒng)損害，提高生活質(zhì)量是SS治療的主要目標。SS的首要治療方法是局部治療以緩解癥狀，系統(tǒng)治療可以考慮用于系統(tǒng)性損害。中醫(yī)藥治療采用辨病與辨證相結(jié)合的原則，可單獨使用或聯(lián)合西藥使用。臨床問題2：干燥綜合征的治療目標和原則是什么？推薦意見2臨床問題2：干燥綜合征的治療目標和原則是什么？推薦意見20203中藥復(fù)方可單獨或聯(lián)合西藥使用治療pSS。針刺在改善pSS癥狀方面具有優(yōu)勢。臨床問題3：中醫(yī)藥如何對干燥綜合征進行辨證論治？04主癥包括口干舌燥、眼干無淚，次癥包括咽干、鼻干、皮膚干燥、大便干或數(shù)日一行為。舌紅，少苔或無苔，或舌有裂紋，脈細、沉細或細弱。具備主癥兩條，或主癥一條、次癥兩條，結(jié)合舌脈即可診斷。治法以養(yǎng)陰增液、生津潤燥為主，推薦方劑為沙參麥冬湯合六味地黃丸或增液湯。推薦中藥為沙參、麥冬、玉竹、玄參、生地黃、熟地黃、山藥、山萸肉、茯苓、澤瀉、牡丹皮等。臨床問題3：中醫(yī)藥如何對干燥綜合征進行辨證論治？推薦意見3.

陰虛津虧證

主癥包括口眼干燥、神疲乏力次癥包括動則心悸、氣短懶言、干咳少痰、咽干、夜尿頻、便溏。舌紅，苔少而干或有裂紋，脈細弱或細數(shù)。具備主癥兩條，或主癥一條、次癥兩條，結(jié)合舌脈即可診斷。臨床問題3：中醫(yī)藥如何對干燥綜合征進行辨證論治？推薦意見3.

氣陰兩虛證

治法以益氣養(yǎng)陰、潤燥通絡(luò)為主，推薦方劑為生脈飲合沙參麥冬湯、四君子湯合益胃湯、路氏潤燥湯等加減治療，推薦中藥為沙參、玉竹、麥冬、天花粉、石斛、葛根、生地黃、太子參、南沙參、五味子、白術(shù)、茯苓、山藥、赤芍、大血藤、烏梢蛇。主癥包括口干咽痛、眼干目赤；手足心熱、盜汗或午后熱甚。次癥包括煩渴多飲、口角干裂；鼻干鼻衄、干咳；心煩失眠；小便短赤、大便干結(jié)。舌紅或紅絳有裂紋，舌苔干燥少津，或少苔，或無苔，脈細數(shù)。具備主癥兩條，或主癥一條、次癥兩條，結(jié)合舌脈即可診斷。臨床問題3：中醫(yī)藥如何對干燥綜合征進行辨證論治？推薦意見3.陰虛內(nèi)熱證治法以養(yǎng)陰清熱、潤燥生津為主，推薦方劑為一貫煎合青蒿鱉甲湯或清燥救肺湯加減。推薦中藥為北沙參、麥冬、當歸、生地黃、枸杞子、川楝子、青蒿、鱉甲、知母、牡丹皮、桑葉、石膏、甘草、胡麻仁、苦杏仁、枇杷葉等。臨床問題3：中醫(yī)藥如何對干燥綜合征進行辨證論治？推薦意見3.燥瘀互結(jié)證治法以滋陰潤燥、活血通絡(luò)為主，推薦方劑為活血潤燥生津湯加減治療，推薦中藥為當歸、白芍、天冬、麥冬、天花粉、桃仁、紅花、忍冬藤、絡(luò)石藤、雞血藤。舌脈：舌質(zhì)暗或有瘀斑瘀點，或舌下脈絡(luò)迂曲青紫，苔少且干，脈澀或細澀。具備主癥兩條，或主癥一條、次癥兩條，結(jié)合舌脈即可診斷。主癥：口干不欲飲、眼干少淚；肌膚甲錯或有瘀斑瘀點。次癥：鼻干、咽干；關(guān)節(jié)肌肉疼痛；肢端皮膚變白變紫；頤腫不消或瘰疬。主癥：口渴不欲飲、目澀多眵；口中黏膩、脘痞腹脹。次癥：肢體沉重、周身倦?。豢人?、痰黏難出；關(guān)節(jié)腫脹疼痛；尿頻、大便黏滯不爽。治法以潤燥祛濕、行氣散結(jié)為主，推薦方劑為甘露飲、烏梅丸、知柏地黃丸等加減治療，推薦中藥為生地黃、熟地黃、山藥、茯苓、澤瀉、桔梗、枳實、香櫞、佩蘭、青蒿、黃芩、黃連、黃柏、天冬、麥冬、烏梅、當歸、連翹、浙貝母、路路通等。舌脈：舌淡紅，苔白膩，脈濡滑。具備主癥兩條，或主癥一條、次癥兩條，結(jié)合舌脈即可診斷。臨床問題3：中醫(yī)藥如何對干燥綜合征進行辨證論治？推薦意見3.燥濕互結(jié)證臨床問題4：中醫(yī)藥如何改善干燥綜合征癥狀？05針對口干癥狀，在辨證論治基礎(chǔ)上可聯(lián)合針刺或單獨使用針刀治療(證據(jù)級別：D，推薦強度：弱推薦)，亦可給予藥食同源的中藥代茶飲推薦選用玉竹、葛根、枸杞子、烏梅、蘆根、西洋參、太子參、天冬、麥冬、石斛等。西洋參、玉竹、葛根、枸杞子、烏梅、蘆根等中藥材屬藥食同源之品，太子參、天冬、麥冬、石斛等中藥材屬保健食品，日常飲用較為安全中藥代茶飲是中醫(yī)傳統(tǒng)劑型，將適合代茶飲的中藥材直接以水煎湯或以沸水沖泡代茶頻飲，不拘于時，具有飲服方便、藥效充分、輕靈精巧、甘淡平和的特點，可長期服用，緩圖其效。臨床問題4：中醫(yī)藥如何改善干燥綜合征癥狀？推薦意見4.1針對眼干癥狀，在辨證論治的基礎(chǔ)上可使用中藥霧化熏眼(證據(jù)級別：D，推薦強度：強推薦)。SS眼干患者推薦選用菊花、南沙參、決明子、白茅根、枸杞子、桑葚、密蒙花等中藥泡水代茶飲。臨床問題4：中醫(yī)藥如何改善干燥綜合征癥狀？推薦意見4.2臨床問題5：干燥綜合征如何辨病治療？0601推薦白芍總苷和雷公藤制劑用于pSS的治療或與其他治療方案聯(lián)合使用。02干燥綜合征治療過程中應(yīng)在養(yǎng)陰生津的同時兼顧通絡(luò)治療，推薦加用橘絡(luò)、絲瓜絡(luò)、路路通、漏蘆、大血藤、烏梢蛇、地龍等藥。03結(jié)合現(xiàn)代藥理學(xué)研究，合理選擇使用具有刺激唾液腺和淚腺分泌作用的中藥，如生地黃、玄參、白茅根、枸杞子等。臨床問題5：干燥綜合征如何辨病治療？推薦意見5臨床問題6：干燥綜合征的病情評估方法是什么？07建議選擇國內(nèi)外公認的評估方法包括干燥綜合征患者自我報告指數(shù)

(ESSPRI)、干燥綜合

征

疾

病

活

動

指

數(shù)

(ESSDAI)、干燥綜合征疾病活

動

指

數(shù)

(SSDAI)、干燥綜合征系統(tǒng)活動指數(shù)

(SCAI)、醫(yī)師總評分

(phGA)、干燥應(yīng)答評估工具

(STAR)及中醫(yī)證候評價表等，分別從疾病活動指標、損傷指標和患者報告的臨床結(jié)局三個方面進行評估。臨床問題6：干燥綜合征的病情評估方法是什么？推薦意見6

臨床問題7：如何對干燥綜合征患者進行多學(xué)科管理？0801SS起病隱匿，部分患者以重要臟器損傷為首發(fā)癥狀，存在皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。02根據(jù)SS疾病特征，臨床需進行多學(xué)科管理，聯(lián)合口腔科、眼科、呼吸科、腎內(nèi)科、消化內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科、影像科等多學(xué)科診療意見，以患者為中心進行評估診治和綜合管理。032016年隊列研究將pSS患者的疾病活動程度分為輕度活動、中度活動和高度活動三類，ESSDAI評分＜5分提示輕度活動，5分≤ESSDAI評分≤13分提示中度活動，ESSDAI評分＞13分提示高度活動。042019年EULAR指南建議，對于系統(tǒng)受累的SS患者，ESSDAI減少≥3分可視為臨床治療有效。本指南推薦每3個月進行一次病情評估，及時調(diào)整治療方案。臨床問題7：如何對干燥綜合征患者進行多學(xué)科管理？推薦意見7臨床問題8：干燥綜合征的預(yù)后如何？09123病變僅限于唾液腺、淚腺、皮膚黏膜外分泌腺體者，預(yù)后較為良好。有內(nèi)臟損害者應(yīng)積極控制病情。預(yù)后不良因素包括進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎功能不全、合并惡性淋巴瘤者。僅存在局限性損害和/或得到良好控制的系統(tǒng)性損害SS患者生存時間更長，病變局限于外分泌腺腺體者預(yù)后較為良好。臨床問題8：干燥綜合征的預(yù)后如何？推薦意見8臨床問題9：干燥綜合征患者如何進行生活調(diào)攝？10010203SS患者宜食甘涼生津潤燥之品，忌煙酒、肥甘厚味及辛辣之品，重視飲食管理。SS患者需注意用眼及口腔衛(wèi)生，增加工作及