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第二十八章泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病15概述腎小球的正常功能和結(jié)構(gòu)泌尿系統(tǒng)疾病15
腎小球血管球 腎單位 腎小囊腎組織 腎小管結(jié)構(gòu) 腎間質(zhì)
泌尿系統(tǒng)疾病15
腎臟的組織學(xué)結(jié)構(gòu):腎單位:
腎小球腎小管血管球:20-40個盤曲毛細(xì)血管袢腎小囊Bowmanscapsule:臟層上皮細(xì)胞壁層上皮細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病15血管球毛細(xì)血管壁為濾過膜(filteringmembrane):內(nèi)皮細(xì)胞基底膜臟層上皮細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病15腎小球?yàn)V過膜
1、毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞:70~100nm孔,細(xì)胞表面有大量帶負(fù)電荷的唾液酸糖蛋白2、基底膜:
中間——致密層內(nèi)外——疏松層
膠原、LN、硫酸肝素等陰離子蛋白多糖
3、臟層上皮細(xì)胞:=足細(xì)胞
細(xì)胞表面有帶負(fù)電荷的物質(zhì),主要唾液酸糖蛋白足突間20~30nm濾過隙拉鏈樣膜狀電子致密結(jié)構(gòu)—濾過隙膜泌尿系統(tǒng)疾病15
正常腎小球腎球囊腎小球Cap.叢泌尿系統(tǒng)疾病15
血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球泌尿系統(tǒng)疾病15足細(xì)胞基底膜有孔內(nèi)皮細(xì)胞腎小球毛細(xì)血管壁泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15a.入球小動脈b.出球小動脈
c.腎小球旁器d.腎小囊腔e.近端腎小管f.腎小球毛細(xì)血管g.臟層上皮細(xì)胞腎小球(模式圖)泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15功能
1.產(chǎn)生、排出尿液:排出廢物、毒物,維持電解質(zhì)平衡、酸堿平衡
2.分泌激素:腎素、促紅細(xì)胞生成素、
1,25-二羥膽鈣化醇
—調(diào)節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收
泌尿系統(tǒng)疾病15一、腎小球腎炎(一)概念:
本病主要以腎小球的增生性炎為特征的變態(tài)反應(yīng)炎癥。(二)臨床表現(xiàn):蛋白尿、血尿、水腫、高血壓輕重不等的腎功能障礙泌尿系統(tǒng)疾病15
分類:
原發(fā)性:原發(fā)病變在腎小球
繼發(fā)性:全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)的腎小球病變,如紅斑狼瘡過敏性紫癜、高血壓、糖尿病等。泌尿系統(tǒng)疾病15一、病因及發(fā)病機(jī)制(原發(fā)性)
大量臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明:
為Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)免疫復(fù)合物性變態(tài)反應(yīng)泌尿系統(tǒng)疾病15(一)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積相關(guān)抗原:內(nèi)源性抗原:非腎小球性抗原:機(jī)體的DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原、甲狀腺球蛋白等。泌尿系統(tǒng)疾病15外源性抗原:
病原體成分(細(xì)菌、病毒、寄生蟲、真菌、螺旋體等),藥物,外源性凝集素,異種血清等泌尿系統(tǒng)疾病15致病機(jī)制:內(nèi)、外源性可溶性Ag(非腎小球性)+Ab→→在血液循環(huán)中形成免疫復(fù)合物→→沉積于腎小球→→引起腎小球損傷(Ⅲ型變態(tài)反應(yīng))。
泌尿系統(tǒng)疾病15影響因素:
1.復(fù)合物分子大小
2.溶解度
3.所攜帶電荷的種類
4.抗原與抗體的數(shù)量比例
泌尿系統(tǒng)疾病15電鏡:腎小球內(nèi)有電子密度較高的致密物
質(zhì)沉積沉積部位:內(nèi)皮C與基底膜之間:
含陰離子復(fù)合物不易通過BM
基底膜與足細(xì)胞之間:
含陽離子復(fù)合物可穿過BM
系膜區(qū):電荷中性復(fù)合物泌尿系統(tǒng)疾病15免疫熒光:顯示沿基底膜或在系膜區(qū)出現(xiàn)顆粒狀熒光結(jié)局:①Ag為一過性,復(fù)合物可被吞噬細(xì)胞吞噬降解,炎癥隨之消退。②大量抗原持續(xù)存在,免疫復(fù)合物不斷形成沉積,引起慢性膜性增生性腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15(二)原位免疫復(fù)合物形成(insituimmunecomplexdeposition)
(在發(fā)病中起主要作用)
Ab+Ag(腎小球性、植入腎小球性)→→腎小球原位免疫復(fù)合物形成泌尿系統(tǒng)疾病15(1)腎小球固有成分①腎小球基底膜抗原--抗GBM性腎炎肺出血腎炎綜合征
成分:層粘連蛋白、膠原的α鏈、
Ⅳ型膠原α3鏈羧基端的非膠原區(qū)(NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等
泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15②β1整合素等上皮細(xì)胞抗原
→→膜性腎小球腎炎③系膜抗原(系膜基質(zhì)抗原、細(xì)胞表面抗原Thy1.1)
→→-系膜增生性腎小球腎炎④血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抗原
→→抗內(nèi)皮細(xì)胞抗原
泌尿系統(tǒng)疾病15(2)植入性抗原
非腎小球抗原+腎小球某一固有成分→→植入抗原→→相應(yīng)抗體→→抗原抗體在腎小球內(nèi)原位結(jié)合成分:免疫球蛋白、細(xì)菌、病毒和寄生蟲等感染的產(chǎn)物和某些藥物泌尿系統(tǒng)疾病15(三)、病因及發(fā)病機(jī)制:
大量臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明:
為Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)免疫復(fù)合物性變態(tài)反應(yīng)抗原抗體反應(yīng)引起的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病泌尿系統(tǒng)疾病15(一)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積相關(guān)抗原:內(nèi)源性抗原:非腎小球性抗原:機(jī)體的DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原、甲狀腺球蛋白等。泌尿系統(tǒng)疾病15外源性抗原:
病原體成分(細(xì)菌、病毒、寄生蟲、真菌、螺旋體等),藥物,外源性凝集素,異種血清等泌尿系統(tǒng)疾病15致病機(jī)制:內(nèi)、外源性可溶性Ag(非腎小球性)+Ab→→在血液循環(huán)中形成免疫復(fù)合物→→沉積于腎小球→→引起腎小球損傷(Ⅲ型變態(tài)反應(yīng))。
泌尿系統(tǒng)疾病15免疫熒光:顯示沿基底膜或在系膜區(qū)出現(xiàn)顆粒狀熒光結(jié)局:①Ag為一過性,復(fù)合物可被吞噬細(xì)胞吞噬降解,炎癥隨之消退。②大量抗原持續(xù)存在,免疫復(fù)合物不斷形成沉積,引起慢性膜性增生性腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15(二)原位免疫復(fù)合物形成(insituimmunecomplexdeposition)
(在發(fā)病中起主要作用)
Ab+Ag(腎小球性、植入腎小球性)→→腎小球原位免疫復(fù)合物形成泌尿系統(tǒng)疾病15(1)腎小球固有成分①腎小球基底膜抗原--抗GBM性腎炎肺出血腎炎綜合征
成分:層粘連蛋白、膠原的α鏈、
Ⅳ型膠原α3鏈羧基端的非膠原區(qū)(NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等
泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15②β1整合素等上皮細(xì)胞抗原
→→膜性腎小球腎炎③系膜抗原(系膜基質(zhì)抗原、細(xì)胞表面抗原Thy1.1)
→→-系膜增生性腎小球腎炎④血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抗原
→→抗內(nèi)皮細(xì)胞抗原
泌尿系統(tǒng)疾病15(2)植入性抗原
非腎小球抗原+腎小球某一固有成分→→植入抗原→→相應(yīng)抗體→→抗原抗體在腎小球內(nèi)原位結(jié)合成分:免疫球蛋白、細(xì)菌、病毒和寄生蟲等感染的產(chǎn)物和某些藥物泌尿系統(tǒng)疾病151、抗原物質(zhì)外源性:藥物和食物、細(xì)菌、支原體、寄生蟲、真菌、病毒等內(nèi)源性:細(xì)胞核、胞漿、包膜紅細(xì)胞抗原、甲狀腺抗原免疫球蛋白和補(bǔ)體、腫瘤抗原腎小管抗原泌尿系統(tǒng)疾病15
2、抗原+抗體=免疫復(fù)合物(1)原位免疫復(fù)合物形成(2)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15(四)腎小球腎炎的基本病理變化1、增生性病變(以基底膜為界)
毛細(xì)血管內(nèi)增生:內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞
毛細(xì)血管外增生:球囊壁層上皮細(xì)胞2、毛細(xì)血管壁增厚:通透性增加3、硬化性病變泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15(五)常見腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎微小病變腎病慢性硬化性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病151毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎
(急性彌漫性增生性腎小球腎炎,鏈球菌感染后性腎小球腎炎)(1)病因:
鏈球菌感染后(咽炎,扁桃體炎),其他(2)部位:雙側(cè)腎臟的腎小球(3)性質(zhì):毛細(xì)血管內(nèi)增生(4)特點(diǎn)泌尿系統(tǒng)疾病15①鏡下:內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生,壓迫毛細(xì)血管腔,腎小球呈缺血狀;多少不等的中性白細(xì)胞浸潤
②肉眼:雙腎腫大充血(大紅腎)點(diǎn)狀出血(蚤咬腎)③電鏡:基底膜外側(cè)有駝峰狀電子致密物沉積泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,起始期,內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生,中性白細(xì)胞(W)浸潤。泌尿系統(tǒng)疾病15毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,內(nèi)皮和系膜細(xì)胞彌漫性增生,上皮下駝峰狀電子致密物(D)沉積。泌尿系統(tǒng)疾病15(5)臨床表現(xiàn):(急性腎炎綜合征)尿的改變:①少尿或無尿:②蛋白尿,血尿,管型尿:水腫高血壓泌尿系統(tǒng)疾病15(1)病因:
原因不明,起病急,亞急性病程,惡性結(jié)局(2)性質(zhì):毛細(xì)血管外增生(3)特點(diǎn):腎小球新月體形成(細(xì)胞性,纖維性)2、新月體性腎小球腎炎
(快速進(jìn)行性腎小球腎炎,彌漫性毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎)泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15新月體性腎小球腎炎,彌漫性新月體形成(C)。泌尿系統(tǒng)疾病15(4)臨床表現(xiàn):
青壯年發(fā)病,急進(jìn)性腎炎綜合征早期明顯血尿,輕度蛋白尿,少尿,無尿,死于腎功能衰竭。進(jìn)展迅速,預(yù)后差泌尿系統(tǒng)疾病153、膜性腎小球腎炎病理改變:基底膜彌漫性增厚大白腎泌尿系統(tǒng)疾病154、系膜增生性腎小球腎炎病理改變:系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫性輕、中、重度增生,嗜復(fù)紅蛋白沉積泌尿系統(tǒng)疾病15病理變化:腎小球無病變或輕微病變,腎小管上皮內(nèi)脂滴臨床:兒童發(fā)病,腎病綜合征5、微小病變腎病
(脂性腎?。┟谀蛳到y(tǒng)疾病156、慢性硬化性腎小球腎炎(1)機(jī)制:各種腎小球腎炎或腎小球病的終末階段(2)病理變化:①鏡下:大部分腎小球硬化,萎縮;殘存的正常腎小球代償性肥大②肉眼:顆粒性固縮腎(3)臨床:慢性腎炎綜合癥泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15代償肥大與萎縮相間存在泌尿系統(tǒng)疾病15泌尿系統(tǒng)疾病15腎盂腎炎
細(xì)菌引起腎盂粘膜和腎間質(zhì)的化膿性炎。
1、概念:泌尿系統(tǒng)疾病15病原體:大腸桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、綠膿 桿菌、霉菌等感染途徑:上行性(大腸桿菌為主)
血源性(少見,
化膿菌為主)誘發(fā)因素:下尿路梗阻;重病體弱,長期臥床患者2、病因發(fā)病機(jī)制:泌尿系統(tǒng)疾病15急性腎盂腎炎(1)鏡下:腎間質(zhì)的化膿性炎,腎小管的壞死管腔內(nèi)有膿細(xì)
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