63例老年眼附屬器淋巴組織增生性疾病臨床及病理分類研究-01

1/163例老年眼附屬器淋巴組織增生性疾病臨床及病理分類研究一堂有爭議的課[片斷一]：

師：

小稻秧病倒了，雜草們得意忘形。

在這萬分危急的時刻，誰來了？生：

辛勤的農(nóng)民伯伯生未說完，師示意生停下來。

師：

誰讀出來了？生：

噴霧氣大夫趕來了。

師：

很好，你的發(fā)現(xiàn)真及時，這下小稻秧有救了。

兩位教師爭議的焦點是課堂教學(xué)實與活和課堂效益問題。

所謂實就是做到工具性與人文性的各類型病變臨床特征相似;51例眼附屬器淋巴瘤中，有45例為黏膜相關(guān)淋巴組蜆織邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤(M心ALT-EMZL)。

結(jié)論赤老年眼附屬器淋巴組織增生性疾病臨床表現(xiàn)無特異性，麴大多數(shù)為低度惡性的淋巴瘤捋，病理檢查是分類與鑒別診汔斷的主要依據(jù)，免疫組織化學(xué)技術(shù)能進(jìn)一步明確診斷。

ぇ【關(guān)鍵詞】眼附屬器;飴淋巴組織增生性疾病;MALT淋巴瘤;分類Abs誒tract：

Object鈍iveToexplore≌theclinicalfeaturesandhi寇stopathologi藿cclassificat魑ionofocularadnexallympho螵proliferativ述elesionsintheelderlypopu裉lation.Metho燾dsTheclinica澌landhistopat枚hologicdatao蝦f63patientsw犏ithocularadn聘exallymphopr譯oliferativel叉esionswerere櫬trospectivelㄔyanalyzed.ResultsOfthe63潘patients,7ha激dreactivelym忖phoidhyperplasia(%),5hadatypicallympㄏhoidhyperpla世sia(%)and51h陶adthelymphom塤a(%),withsimilarclinicalfeaturesamon衢gaspectrumofdiseaseentit玟ies.Ofthe51c芬aseswithlymp湫homa,45weref槎oundtohaveex卓tranodalmarg戲inalzoneB-ce伎lllymphomaof呶mucosa-assoc灃iatedlymphoi涪dtissue(MALT泐-EMZL).Concl躋usionThereis℃nospecificit鐿yintheclinic密alpresentati概onsofocularadnexallymphoャproliferativelesions,mos賜tofwhicharel瓔ow-grademali⑤gnantlymphom眾as.Histopath┴ologicalexam纓inationsserv鞣easthebasiso骯ftheclassifi侉cationanddif寨ferentialdia縮gnosisandoft燃heocularadnexallymphopro詰liferativelesionsintheel甬derlypopulatɡion,whileimm刃unohistochem績istrycanbeem嘵ployedtofurt紂hermakethede瓴finitediagno邀sis.Keyword～s:ocularadne暮xal;lymphopr蛉oliferativel孔esions;MALTl爽ymphoma;clas茴sification眼港附屬器淋巴組織增生性疾病整發(fā)病年齡較大，多為50歲蔦以上，隨著年齡增大發(fā)病率茲逐漸增高。

雖總體發(fā)病率較揭低，卻占眼附屬器實體性腫嫜瘤的10%～15%[1]艫;且文獻(xiàn)報道包括眼附屬器尿在內(nèi)的頭面部結(jié)外惡性淋巴耄瘤誤診率較高，為%[2]覽。

故我們收集現(xiàn)有資料，對氙60歲以上眼附屬器淋巴組織增生性疾病63例的臨床Ｆ特點、病理分類分型進(jìn)行研握究，以加深對這一少見疾病萑的認(rèn)識，為臨床診斷及治療盲提供參考。

1資料和方法一般資料收集我科1999嘿XX年已明確診斷的老年諍眼附屬器淋巴組織增生性疾諱病患者的臨床資料共63例攛。

男27例，女36例，男嘛女比例1∶;年齡60～7露7歲，中位年齡69歲。

所有病例均組織病理學(xué)檢查確圯診。

方法組織病理學(xué)檢島查對所有病例進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。

石蠟包埋組織做4憝m厚的組織切片，蘇木精叩-伊紅染色。

免疫組織化扁學(xué)染色形態(tài)學(xué)診斷為淋巴瘤植或不能確定的病例進(jìn)行免疫組織化學(xué)檢查。

采用標(biāo)準(zhǔn)的牖鏈-生物素過氧化物酶連接緶法(SABC法)，行CD20、CD79a、CD3俞、CD45RO、CD5、濁CD23、CD10標(biāo)記。

揖陽性判定標(biāo)準(zhǔn)為:CD20轱、CD45RO、CD79斑a、CD5、CD10以細(xì)幻胞膜呈棕黃色為陽性;CD郭3以細(xì)胞質(zhì)彌漫棕黃色為陽泣性。

淋巴瘤分型方法采用戕2001年WHO分類標(biāo)準(zhǔn)喘。

2結(jié)果病理分類經(jīng)過對所有病例進(jìn)行病理組織學(xué)鶩檢查結(jié)合免疫組織化學(xué)檢查束，63例老年眼附屬器淋巴攜組織增生性疾病中反應(yīng)性淋巴組織增生7例(%)，不崆典型淋巴組織增生5例(%)，淋巴瘤51例(%，其祓中5例伴眼外病變)。

其中邀5例病理形態(tài)學(xué)檢查不能確捱定，經(jīng)免疫組織化學(xué)染色檢髓查，2例免疫組化B細(xì)胞抗鳧原CD20表達(dá)和T細(xì)胞抗嗽原CD45RO表達(dá)均陽性，為反應(yīng)性淋巴組織增生;羆3例免疫組化CD20(+俗)、CD79a(+)、C綣D3(-)、CD45RO鍆(-)，為淋巴瘤。

臨床誶特征發(fā)病部位眼附屬器淋巴組織增生性疾病大多數(shù)侵訓(xùn)犯眼眶上方和前方，本研究鴉根據(jù)臨床檢查及影像學(xué)檢查，分別統(tǒng)計了各病變發(fā)生于絮眼瞼、結(jié)膜、眼眶的病例數(shù)羝，其中反應(yīng)性淋巴組織增生燔分別為1例、1例、5例，氤不典型淋巴組織增生分別為獄0例、0例、5例，淋巴瘤掣分別為1例、3例、45例棄，2例同時侵犯眼瞼、結(jié)膜ㄕ及眼眶。

就診原因、常見鬢癥狀及影像學(xué)特征所有病例皋均以眼部異常就診，5例同時有眼部以外臨床表現(xiàn)。

絕酢大多數(shù)病例均以無痛的眼眶窮腫物就診，主要表現(xiàn)為淡紅檀色魚肉樣外觀，或小卵石樣由或多結(jié)節(jié)外觀。

有無眼球運動障礙和突眼、眼瞼下垂等懟表現(xiàn)視病變部位不同而異。

安臨床表現(xiàn)上各類型之間以及胼與其他隱匿發(fā)展的炎性包塊磊不易鑒別。

CT及MRI蜃表現(xiàn)有一定的特征，能顯示蹯病變位置、形態(tài)、數(shù)目、內(nèi)館部結(jié)構(gòu)及眼眶其他組織受累的程度，但無特異性，無鑒磬別及定性的意義。

CT表現(xiàn)為中等密度的軟組織影，易杲壓迫或包繞鄰近的眼球而引率起鑄造形改變。

MRI在T媼1像同眼外肌相比是為信號磐，在T2像上腫塊同脂肪及余肌肉相比是為信號。

T1像增強(qiáng)、脂肪抑制，效果更好犄。

淋巴瘤分型51例淋巴勇瘤中，黏膜相關(guān)淋巴組織邊邦緣帶B細(xì)胞淋巴瘤45例，蟄占%，其中3例同時有其他瘋部位病變;3例為彌漫性大糊B細(xì)胞淋巴瘤，2例為漿細(xì)疔胞淋巴瘤;1例為T細(xì)胞淋妥巴瘤，臨床檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔有腫物，活檢證實為鼻腔原發(fā)性NK/T細(xì)胞淋巴瘤。

M刈ALT-EMZL大部分病蕻例呈典型形態(tài)學(xué)改變：

瘤細(xì)險胞呈彌漫性分布，細(xì)胞體積怔較小，核呈生發(fā)中心細(xì)胞樣ヨ，并有明顯的單核樣細(xì)胞分纈化。

因從形態(tài)學(xué)上MALT鱈-EMZL與表現(xiàn)為小細(xì)胞垢的B細(xì)胞淋巴瘤不易鑒別，考故45例均行CD23、C蠛D5、CD10檢測，表達(dá)廾陰性，除外小淋巴細(xì)胞性淋鈾巴瘤、套區(qū)細(xì)胞淋巴瘤和濾臟泡性淋巴瘤。

3討論眼椴附屬器淋巴組織增生性疾病姍主要分為反應(yīng)性淋巴組織增鏡生、非典型淋巴組織增生及兆淋巴瘤。

近年來對眼附屬器淋巴組織增生性疾病的認(rèn)識爻已經(jīng)發(fā)生了很大的變化：

以待前認(rèn)為眼附屬器淋巴組織增姝生性疾病與炎癥或炎性假瘤親很難鑒別，并曾有人將炎性膂假瘤也歸于此類疾病，也有吾人將反應(yīng)性淋巴組織增生歸亞于炎癥范疇，但兩者在治療徊和轉(zhuǎn)歸上都有顯著不同，炎嫘癥無論是特異性還是非特異屹性，其病理表現(xiàn)與臨床的炎冽癥相符，抗炎治療或針對致稹病因素的治療有效，而目前認(rèn)為大多數(shù)眼附屬器淋巴組梭織增生性疾病就是淋巴瘤[岫3]，因此要求將兩者明確黹區(qū)別開來。

本組表明，在咀臨床特點方面，眼附屬器淋揪巴組織增生性疾病好發(fā)部位┳依次為眼眶、結(jié)膜、眼瞼;紓女性多于男性;發(fā)病初期癥汨狀、體征較隱匿;絕大多數(shù)潤病例均以無痛的眼眶腫物就群診，主要表現(xiàn)為淡紅色魚肉樣外觀，或小卵石樣或多結(jié)剽節(jié)外觀。

CT及MRI表現(xiàn)軎有一定的特征，能顯示病變飩位置、形態(tài)、數(shù)目、內(nèi)部結(jié)獯構(gòu)及眼眶其他組織受累的程度。

但這些特點均無特異性匝，尤其其中的反應(yīng)性淋巴組織增生與炎性假瘤或其他良挾性腫瘤在臨床上更是難以區(qū)腆別。

因此，兩者需進(jìn)行病理ダ檢查加以鑒別。

嚴(yán)格意義上暗的反應(yīng)性淋巴組織增生病理燉特點為局灶性淋巴組織聚集，正常具有生發(fā)中心和完整Ｘ的帽狀區(qū)，并被眶脂肪和纖鷓維組織分隔[3]。

而炎癥則為彌散性多形細(xì)胞浸潤、擻纖維化、肉芽腫等。

本組病奮例正是依此標(biāo)準(zhǔn)作出診斷。

劍隨著免疫組織化學(xué)及分子嫜技術(shù)的發(fā)展，對淋巴組織增院生的認(rèn)識逐漸深入。

以前因傅缺少免疫表型支持，很多眼談附屬器淋巴瘤僅從形態(tài)學(xué)上Ｄ診斷為反應(yīng)性增生。

Sig向elman等[4]單純形吟態(tài)學(xué)區(qū)分的報道顯示反應(yīng)性叁增生與MALT型淋巴瘤所占百分比為5∶1。

Kno縝wles等[5]通過免疫漭組化技術(shù)鑒別報道反應(yīng)性增矚生、淋巴瘤和非典型增生所孩占百分比分別為27%、70%及3%，反應(yīng)性增生和淋巴瘤的比例明顯倒置。

C仨oupland等[6]報藩道反應(yīng)性增生比例更低，僅卯占12%。

診斷不明確，只З能套予非典型增生的病例，鏌已從過去的10%以上下降噩到5%以下。

本組病例分類電結(jié)果同文獻(xiàn)報道相仿：

63軫例老年眼附屬器淋巴組織增稅生性疾病中反應(yīng)性淋巴組織躅增生7例(%)，不典型淋巴組織增生5例(%)，淋璁巴瘤51例(%)。

同樣，各類疾病在臨床表現(xiàn)上無特罕異性，不能作為診斷依據(jù)。

鼷由于本組病例數(shù)較少，其比邑例不一定具有代表性，但能》說明免疫組織化學(xué)檢查及分湍子技術(shù)在其分類診斷中的重駛要性。

有作者[7]提出：

舄在形態(tài)學(xué)上判斷眼附屬器反罄應(yīng)性增生和淋巴瘤有困難時掂，可遵循以下幾個步驟做進(jìn)鼴一步鑒別：

①同時做B細(xì)胞︻和T細(xì)胞免疫標(biāo)記。

B細(xì)胞妾淋巴瘤的B細(xì)胞抗原表達(dá)陽寵性，若同時有T細(xì)胞抗原陽麾性表達(dá)率20%，應(yīng)考慮娶為多克隆增生。

②免疫組化熗檢測免疫球蛋白輕鏈和興，若2/3或本組還榻按2001年WHO淋巴瘤分型標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)部位、組織兌形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組織化學(xué)染Щ色，對淋巴瘤病例進(jìn)行分型薈。

同文獻(xiàn)[3，9]報道相似，眼附屬器淋巴瘤主要為輜B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，最棖為常見的就是黏膜相關(guān)淋巴仔組織邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤，即MALT淋巴瘤。

MAL訶T型淋巴瘤屬惰性，惡性程瞧度低，進(jìn)展慢，故在臨床上⒁與良性疾病難以鑒別。

但其糸有向高度惡性的彌漫性大B汊細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化的趨勢，因ん此，提高對其的認(rèn)識并盡早做出診斷可以改善其預(yù)后。

由于眼附屬器淋巴組織增生性疾病較為少見，本組病例宿時間跨度較大，期間對該病蟑的認(rèn)知和觀念都在不斷發(fā)展贖，希望通過本組病例的總結(jié)靡分析，以及結(jié)合文獻(xiàn)研究，能對以后診斷治療本病有所幫助。

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