再生障礙性貧血幻燈片

再生障礙性貧血再生障礙性貧血-3概述定義

多種原因引起的造血干細(xì)胞數(shù)量減少和或功能異常而引起的全血細(xì)胞減少，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合癥。是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。特征為：造血細(xì)胞缺乏，骨髓造血組織被脂肪組織取代，外周全血細(xì)胞減少臨床表現(xiàn)：為貧血、出血、感染再生障礙性貧血-3再障骨髓衰竭、造血干細(xì)胞損傷外周血全血細(xì)胞減少紅細(xì)胞減少血小板減少白細(xì)胞減少出血感染貧血再生障礙性貧血-3流行病學(xué)歐美：4.7-13.7/10萬人口日本：14.7-24.0/10萬人口中國：7.4/10萬人口老年人較高，男、女無明顯差異再生障礙性貧血-3病因原發(fā)性AA：半數(shù)以上病因不明化學(xué)因素：

藥物：抗生素、抗腫瘤苯殺蟲劑物理因素：放射線生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19再生障礙性貧血-3發(fā)病機(jī)制造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷(種子）

CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及長期培養(yǎng)啟動能力的“類原始細(xì)胞”明顯減少，造血干（祖）細(xì)胞集落形成能力↓，對造血生長因子（HGFS）反應(yīng)差。造血微環(huán)境缺陷（土壤）

造血細(xì)胞減少，脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。免疫異常（蟲子）再生障礙性貧血-3臨床表現(xiàn)貧血出血感染肝脾淋巴結(jié)一般無腫大再生障礙性貧血-3根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為:

1.重型再生障礙性貧血

起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。

2.慢性再生障礙性貧血

起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕再生障礙性貧血-3再生障礙性貧血-3再生障礙性貧血-3實(shí)驗(yàn)室檢查血象全血細(xì)胞減少網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)絕對降低骨髓象再生障礙性貧血-3急性再障的骨髓象再生障礙性貧血-3骨髓活檢再生障礙性貧血-3再生障礙性貧血-3再生障礙性貧血-3發(fā)病機(jī)制檢查骨髓鐵染色示貯存鐵增多，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽性，溶血檢查陰性再生障礙性貧血-3診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn)

全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01，L↑

一般無肝、脾腫大

骨髓多部位增生減低（<正常50%）或重度減低（<正常25%），造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，骨髓小?？仗?/p>

抗貧血藥物治療無效除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病再生障礙性貧血-3急性型再障診斷依據(jù)SAA-I（AAA）發(fā)病急、貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染、出血。血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)：R.C<15×109/L；N<0.5×109/L

；PLt<20×109/L

。骨髓增生廣泛重度減低。如N：<0.2×109/L

再生障礙性貧血-3鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS-RA）急性白血?。ˋL）再生障礙性貧血-3PNH

1、相同點(diǎn)：

①全血細(xì)胞↓②可呈骨髓增生低下③可無血紅蛋白尿的發(fā)作

2、不同點(diǎn)：①典型者有血紅蛋白尿發(fā)作史，黃疸和脾大②溶血試驗(yàn)陽性：ham（酸溶血試驗(yàn)）、cof（蛇毒因子溶血試驗(yàn)）、mclst（微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)）③外周血或骨髓可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59的細(xì)胞再生障礙性貧血-3MDS-RA

1、相同點(diǎn)：

①全血細(xì)胞↓②網(wǎng)織紅可↓

2、不同點(diǎn)：骨髓增生活躍病態(tài)造血幼RBC糖原染色（+）染色體核型異常巨核細(xì)胞數(shù)量正常但成熟障礙再生障礙性貧血-3MDS-RA骨髓象紅系等病態(tài)造血為主再生障礙性貧血-3低增生性白血病1、相同點(diǎn)：全血細(xì)胞↓2、不同點(diǎn)：①骨髓的某種原始細(xì)胞（粒.淋或單）增多②染色體異常惡組1、相同點(diǎn)：全血細(xì)胞減少及其相應(yīng)表現(xiàn)2、不同點(diǎn)：①非感染性高熱②黃疸③骨髓中可找到異常組織細(xì)胞再生障礙性貧血-3再生障礙性貧血-3治療支持治療保護(hù)措施預(yù)防感染、防止出血、杜絕接觸危險(xiǎn)因素、心理護(hù)理對癥治療糾正貧血控制出血控制感染再生障礙性貧血-3針對發(fā)病機(jī)制的治療一、免疫治療1、抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，皮試馬：ALG10～15mg/(kg.d)×5天免：ALG3～5mg/(kg.d)×5天注：靜脈滴注ATG不宜太快，小劑量維持滴12～16小時(shí)，可與環(huán)胞素合成2、環(huán)胞素適應(yīng)全部AA，6mg(kg.d)×1年注：使用時(shí)要個(gè)體化，及時(shí)調(diào)整劑量3、CD3單克隆抗體，麥考酚嗎乙酯（MMF），環(huán)磷酰胺，甲潑尼龍等治療SAA再生障礙性貧血-3促造血治療雄激素——適用于全部AA司坦唑醇（康力龍）2mgtid.十一丙酸睪酮（安雄）40～80mgtid.達(dá)那唑0.2tid.丙酸睪丸酮100mg肌注qd.造血生長因素——適用全部AA，特別是SAA粒-單系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d促紅細(xì)胞生成素（EPO）50～100u/(kg.d)造血干細(xì)胞移植<40歲，無感染及其他并發(fā)癥再生障礙性貧血-3AA與IDA的區(qū)別IDAAA貧血分類小細(xì)胞低色素正細(xì)胞正色素MCV<8080-100MCHC<32%32-35%Hb紅細(xì)胞↓↓WBC正?；蚪档汀齈LT正常或降低↓網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增高↓血片紅細(xì)胞體積縮小中央淡染區(qū)擴(kuò)大形態(tài)正常數(shù)量減少骨髓紅系-增生活躍以中晚幼紅為主“核老漿幼”粒系巨核系-正常骨髓涂片染色示鐵粒幼細(xì)胞減少或消失多部位骨髓增生低下紅系粒系巨核系明顯減少形態(tài)大致正常非造血比例↑

骨髓小粒無造血細(xì)胞骨髓活檢顯示造血組織均勻減少脂肪組織增加再生障礙性貧血-3女28歲，3月來乏力，1周來發(fā)熱伴皮膚紫癜及口腔黏膜血皰，淺表淋巴結(jié)及肝脾無腫大，胸骨無壓痛，化驗(yàn)Hb65g/L；RBC:2.2×1012/L；WBC：2.4×109/L。分類：N24%；L70%；M6%；Plt10×109/L；胸部X線檢查右下肺炎癥該患者最可能的診斷是A骨髓增生異常綜合癥B再障C急性淋巴細(xì)胞白血病D巨幼細(xì)胞貧血為確定診斷首選的檢查是A血清鐵和鐵蛋白B血清葉酸和維生素B12C骨髓穿刺D骨髓