心肌病的診斷與治療課件

心肌病診斷與治療

湘雅二醫(yī)院譚茗月定義1995年WHO／國際心臟病學會聯(lián)合會：伴心功能不全的心肌疾病,包括原發(fā)和繼發(fā)二類。2006年AHA

心肌病是一組由一系列病因(遺傳因素多見)引起的,以心肌機械和(或)心電異常為表現(xiàn)的心肌異質(zhì)性疾病可伴心肌不適當肥厚或心腔擴張,心肌病可局限于心臟,亦可為全身性疾病的一部分,常導致進行性心力衰竭或心血管死亡實用文檔原發(fā)性心肌病新的分類遺傳性：HCMARVC/D(致心律失常性右室發(fā)育不良心肌病)LVNC(左室致密化不全)糖原貯積病 傳導系統(tǒng)疾病線粒體肌病離子通道?。篖QTS（長QT綜合征，）Brugad（Brugada綜合征）SQTS（短QT綜合征）CPVT（兒茶酚胺敏感的多形性室速）AsianSUNDS（亞洲夜間睡眠性猝死綜合征）實用文檔原發(fā)性心肌病新的分類混合性：擴張性心肌病，限制型肌病。獲得性：炎癥性心肌病應激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病酒精性心肌病胰島素依賴性糖尿病母親的患兒實用文檔

擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）實用文檔擴張型心肌病，是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特征，通常經(jīng)二維超聲心動圖診斷。

DCM是心力衰竭的常見類型，是心力衰竭的第三個原因。DCM導致左室收縮功能降低、進行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導系統(tǒng)異常、血栓栓塞和死亡。前言實用文檔（一）病因和分類：特發(fā)性DCM原因不明，需要排除全身疾病和原發(fā)病。有文獻報道約占DCM的50%。家族遺傳性DCMDCM中有30－50％有基因突變和家族遺傳背景。繼發(fā)性DCM由其它疾病、免疫或環(huán)境等因素引起。實用文檔繼發(fā)性DCM，常見以下類型缺血性心肌?。汗跔顒用}粥樣硬化是最主要的原因。有學者認為不應使用“缺血性心肌病”這一術(shù)語，心肌病的分類也不應該包括這一病變。感染/免疫性DCM：病毒性心肌炎最終轉(zhuǎn)化為DCM最常見的病原有柯薩奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等，細菌、真菌、立克次體和寄生蟲如（Chaga`s病由克氏錐蟲感染引起）等也有報道可引起DCM。實用文檔繼發(fā)性DCM中毒性DCM包括了長時間暴露于有毒環(huán)境，如酒精性、化療藥物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。圍產(chǎn)期心肌病發(fā)生于妊娠最后1個月或產(chǎn)后5~6個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)心臟擴大和心力衰竭，至今原因不明部分遺傳性疾病伴發(fā)DCM

見于多種神經(jīng)肌肉疾病，如Duchenne肌肉萎縮癥、Backer征等均可累及心臟，出現(xiàn)DCM臨床表現(xiàn)。實用文檔繼發(fā)性DCM自身免疫性心肌病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，膠原血管病等代謝內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性疾病如嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂、硒缺乏、淀粉樣變性，糖原積累癥等。實用文檔

（二）臨床診斷實用文檔DCM的診斷標準LVEDd女性＞5.0cm;男性＞5.5cmLVEF＜45％和（或）FS＜25％

LVEDd>2.7cm／㎡

體表面積（㎡）=0.0061×身高(cm)+0.0128×體重(kg)-0.1529LVEDd大于年齡和體表面積預測值的117％，即預測值的2倍SD＋5%實用文檔超聲心動圖一大(腔室大)，左室腔為主二薄(室壁相對變薄)三弱(室壁運動幅度減弱)四低(左心功能低)五小(瓣口相對變小)如鉆石樣改變六返(多組瓣膜返流)。實用文檔在進行DCM診斷時需要排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動過速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等DCM的診斷標準實用文檔DCM的診斷標準特發(fā)性DCM的診斷符合DCM的診斷標準，排除任何引起心肌損害的其他疾病。家族遺傳性DCM的診斷符合DCM的診斷標準，家族性發(fā)病是依據(jù)在一個家系中包括先證者在內(nèi)有兩個或兩個以上的DCM患者，或在DCM患者的一級親屬中有不明原因的35歲以下猝死者。實用文檔仔細詢問家族史對于DCM的診斷極為重要，家族遺傳性DCM的臨床和分子遺傳學研究方案見下表：DCM的診斷標準實用文檔家族遺傳性DCM的臨床和分子遺傳學研究方案先證者評價：

1、

LVEDd大于年齡和體表面積預測值的117％；2、LVEF＜45％和（或）左心室縮短速率（FS)＜25％排除標準：

1、高血壓?。?gt;160/100mmHg）

2、冠心病（冠脈主要分支狹窄>50%）

3、長期過量飲酒史（女性>40g/d男性>80g/d，飲酒5年以上）

4、持續(xù)性快速室上性心律失常；5、系統(tǒng)性疾??；6、心包疾?。?/p>

7、先天性心臟??；8、肺心病。先證者評價：準確的2代以上家系圖；體格檢查，尤其應注意神經(jīng)肌肉特征；X線胸片（心胸比＞0.5

）；常規(guī)心電圖和動態(tài)心電圖；超聲心動圖（M型、二維和彩色Doppler）;運動試驗；標準實驗室檢查，包括血清肌酸激酶；其他。實用文檔家住成員篩查：體格檢查12導聯(lián)心電圖超聲心動圖家族遺傳性DCM的診斷：至少有2個以上受累的DCM成員DCM受累著數(shù)據(jù)庫血清庫DNA庫淋巴目細胞家族成員隨訪實用文檔DCM的診斷標準

繼發(fā)性DCM的診斷：繼發(fā)性心肌病是指心肌病變是由其他疾病、免疫或環(huán)境因素等引起的心臟擴大的病變，心臟受累的程度和頻度變化很大。實用文檔感染/免疫性DCM診斷依據(jù)符合DCM的診斷標準；有心肌炎病史或心肌活檢證實存在炎癥浸潤、檢測到病毒RNA的持續(xù)表達、血清免疫標志物抗心肌抗體等。Diagnosis實用文檔酒精性心肌病診斷標準符合DCM的診斷標準；長期過量飲酒（WHO標準：女性＞40g/d，男性＞80g/d，飲酒5年以上）；既往無其他心臟病病史；早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。建議戒酒6個月后再作臨床狀態(tài)評價。Diagnosis實用文檔圍產(chǎn)期心肌病的診斷標準符合擴張型心肌病的診斷標準；妊娠最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)病Diagnosis實用文檔心動過速性DCM的診斷符合DCM診斷標準；心動過速發(fā)作時間超過每天總時間的12％-15%以上，包括竇房折返性心動過速、房性心動過速、持續(xù)性交界性心動過速、心房撲動、心房顫動和持續(xù)性室性心動過速等；心室率多在160次/min以上，少數(shù)可能只有110～120次/min，與個體差異有關(guān)。Diagnosis實用文檔

（三）治療病因治療藥物治療非藥物治療外科治療探索中的治療方法實用文檔治療目標

阻止基礎病因介導的心肌損害，有效的控制心力衰竭和心律失常，預防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活質(zhì)量和生存率。treatment

實用文檔1．病因治療對于不明原因的擴張型心肌病應積極尋找病因，排除任何可能病因并予積極治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等。treatment

實用文檔2．藥物治療栓塞的預防

改善心肌能量代謝

心力衰竭的治療treatment

實用文檔DCM心力衰竭分為三階段早期階段：僅有心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動圖顯示心臟擴大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)。積極早期藥物（包括β受體阻斷劑、ACEI）干預治療，可減少心肌損害和延緩病變發(fā)展。在DCM早期，針對病因和發(fā)病機制的治療更為重要。

treatment

實用文檔，液體儲留的患者應限制鹽的攝入并合理使用利尿劑。利尿劑常從小劑量開始，如呋塞米20mg/d;氫氯噻嗪25mg/d，并逐漸增加劑量直至尿量增加，體重每日減輕0.5-1.0kg。所有無禁忌癥者應積極使用ACEI，不能耐受者使用ARB。ACEI治療前應注意利尿劑已維持在最合適的劑量ACEI從小劑量開始，逐漸遞增，直至達到目標劑量，滴定劑量和過程需個體化。treatment

中期階段實用文檔病情穩(wěn)定、LVEF<40%應使用β受體阻斷劑β受體阻斷劑包括卡維地洛、美托洛爾、比索洛爾，應在ACEI和利尿劑的基礎上加用β受體阻斷劑（無液體儲留，體重恒定），需從小劑量開始，能耐受者則每2-4周劑量加倍，以期達到靜息心率55-60次/分為目標劑量或最大耐受量。treatment

實用文檔中、重度心力衰竭表現(xiàn),無腎功能嚴重受損的患者可使用螺內(nèi)酯20mg/d，地高辛0.125-0.25mg/d。有心律失常導致心源性猝死發(fā)生風險的患者可針對性選擇抗心律失常藥物治療（如胺碘酮等）。treatment

實用文檔

晚期階段

超聲心動圖顯示心臟擴大，射血分數(shù)明顯降低，并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)。此階段在上述利尿劑，ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎上，可考慮短期應用CAMP正性肌力藥，3-5天。推薦劑量：多巴酚丁胺2-5μg/(kg×min)或米力農(nóng)50μg/kg負荷量，繼以0.375-0.75μg/(kg×min)。藥物不能改善癥狀者建議考慮CRT、心臟移植等非藥物治療方案。treatment

實用文檔栓塞的預防DCM患者心房、心室內(nèi)可形成附壁血栓，是本病的常見并發(fā)癥。有心房顫動或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞性疾病風險且無禁忌癥者可口服阿司匹林75-100mg/d，預防附壁血栓的形成已有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者須長期抗凝治療，華法林口服，調(diào)節(jié)劑量使INR保持在2.0-2.5之間treatment

實用文檔改善心肌能量代謝家族性DCM由于存在與心肌能量代謝相關(guān)酶的缺陷，可應用能量代謝藥物輔酶Q1010mgtid

參與氧化磷酸化及能量的生成過程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用。曲美他嗪20mgtid

通過抑制游離脂肪酸β氧化，促進葡萄糖氧化和更多ATP生成，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。treatment

實用文檔3、非藥物治療猝死的預防心臟再同步化治療（CRT）treatment

實用文檔猝死的預防糾正心衰，降低室壁張力；糾正低鉀低鎂；改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂，選用ACEI和

β受體阻斷劑避免藥物因素如洋地黃利尿劑的不良反應；胺碘酮200mg/d可有效控制心律失常，對預防猝死有一定作用。treatment

實用文檔猝死的預防少數(shù)DCM患者伴有嚴重的心動過緩，有必要植入永久性起搏器。少數(shù)患者可伴有嚴重的致命性心律失常而藥物治療不能控制、EF＜30%，伴輕至中度心力衰竭癥狀、預期臨床預后良好的患者建議植入心臟電復律除顫器（ICD），以預防猝死的發(fā)生。treatment

實用文檔CRT適應癥LVEF＜35%NYHA心功能3-4級QRS間期＞120ms伴有室內(nèi)傳導阻滯的嚴重心力衰竭treatment

實用文檔4、外科治療建議下列情況可給與暫時性或永久性左室輔助裝置治療：等待心臟移植的患者；不適于心臟移植的患者；估計藥物治療一年死亡率＞50%患者。treatment

實用文檔心臟移植的絕對適應癥心力衰竭引起的嚴重血流動力學障礙，難治性心源性休克、依賴靜脈正性肌力藥物維持器官灌注、峰耗氧量低于10ml/(kg×min).所有治療無效、反復發(fā)作的室性心律失常treatment

實用文檔心臟移植的相對適應癥峰耗氧量低于11-14ml/(kg×min),及大部分日常活動受限；反復發(fā)作癥狀又不適合其他治療；反復體液失衡或腎功能失代償，而與患者對藥物治療依從性差無關(guān)。treatment

實用文檔心臟移植未證實的適應癥左室射血分數(shù)低；心功能3或4級的心力衰竭；峰耗氧量＞11-14ml/(kg×min)而無其他指征。treatment

實用文檔5、探索中的治療方法免疫學治療：免疫吸附抗體；免疫調(diào)節(jié)；抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生。中醫(yī)藥療法：生脈飲，真武湯，黃芪細胞移植基因治療treatment

實用文檔年齡≥55歲心胸比率≥55%CL<3L/min/m2LVEDP>3kPaEF<30%右室功能減低左心室容量/心肌重量>1；左室內(nèi)徑/心壁厚度>4。心電圖有LBBB，頻發(fā)室早，短陣室速，低電壓及Q波者。6.影響預后的因素有實用文檔

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）實用文檔HCM是一種原發(fā)于心肌的遺傳性疾病，心室肥厚是診斷依據(jù)，需排除高血壓等疾病和運動員心臟肥厚。臨床表現(xiàn)多樣：無癥狀、輕度胸悶、心悸、呼吸困難、惡性室性心律失常、心力衰竭、心房顫動伴栓塞、青少年時期猝死等。前言實用文檔一、HCM病理肥厚型心肌病以心肌肥厚為主，左、右心室和室間隔都可增厚，心室壁呈對稱性肥厚的約占5%，呈非對稱性肥厚的約占95%，后者室間隔肥厚者占90%，心室中部肥厚者占1%，心室心尖肥厚者占3%，臨床上常以室間隔厚度與左室后壁厚度之比≥1.3作為肥厚型心肌病的診斷標志之一。由于室間隔的肥厚，乳頭肌常被推移變位，常造成二尖瓣前葉關(guān)閉不全。實用文檔分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病室間隔肥厚（90%）實用文檔實用文檔病理生理存在跨流出道壓力梯度左心室腔與流出道之間出現(xiàn)收縮壓力差，為本病特征。心肌的舒張功能不全HCM尤其是在非梗阻型或?qū)ΨQ肥厚型，主要是舒張功能障礙，且肥厚的異常心肌順應性明顯減低。心肌缺血心肌缺血是HCM的重要特征，但病理上可無冠狀動脈粥樣硬化。實用文檔二、臨床表現(xiàn)

勞動性呼吸困難；1／3的HCM患者勞力性胸痛，但冠脈造影正常

非典型心絞痛；90％以上有癥狀的HCM患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難

突然站立和運動后暈厥；15％～25％的HCM至少發(fā)生過一次暈厥猝死，尤其在青壯年病人，猝死的原因主要為室性心律失常，尤其是室速。HCM是青少年和運動員猝死的主要原因，占50%心律失常：HCM患者易發(fā)生多種形態(tài)室上性心律失常，室性心動過速、心室顫動、心源性猝死，心房顫動、心房撲動等房性心律失常也多見實用文檔

體征

A.胸骨左緣3-5肋間收縮中晚期噴射樣雜音伴震顫，為流出道梗阻所致，向心尖部傳播而不向心底部傳導。

B.心尖部收縮雜音，可由二尖瓣關(guān)閉不全和/或傳導所致。

C.第二心音可有反常分裂。

D.部分病人心尖區(qū)可聞及舒張中期雜音，可能因左室舒張順應性差，舒張充盈受阻，舒張壓增高，而造成二尖瓣開放受阻所致。

F.有的病人在主動脈瓣區(qū)可聽到舒張早期雜音，系由于室間隔肥厚使主動脈環(huán)偏斜所致。非梗阻型病人可無雜音。實用文檔

一般增加心肌收縮性（如洋地黃、異丙腎）、減低左室前后負荷的措施（如屏氣試驗、立位、硝酸甘油等）使室內(nèi)梗阻加重，雜音增強，減低心肌收縮性(如β-受體阻滯劑，維拉帕米)、增加前后負荷(抬腿、下蹲、去甲腎上腺素)使梗阻減輕、雜音減輕。實用文檔實驗檢查

B超：室間隔呈非對稱肥厚，舒張期室間隔與左室后壁厚度比大于1.3-1.5:1，尤其室間隔厚度大于20mm對診斷價值大。左室流出道狹窄，一般<20mm。SAM現(xiàn)象：二尖瓣前葉在收縮期向前移動，和肥厚的室間隔相接觸。主動脈瓣呈收縮期半閉鎖狀態(tài)。心導管：左室腔與流出道收縮期壓差>2.67kPa，左室舒張末壓增高。心室造影心室呈芭蕾舞足狀、香蕉狀、舌狀或紡綞狀(心尖肥厚型)。實用文檔實用文檔實用文檔二、診斷HCM應包括臨床診斷基因表型和基因篩選猝死高危因素評估等方面實用文檔

（一）臨床診斷HCM的主要標準（1）超聲心動圖左心室壁或（和）室間隔厚度超過15mm（2）組織多普勒，磁共振發(fā)現(xiàn)心尖，近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂Diagnosis實用文檔Diagnosis實用文檔次要標準：

(1）35歲以內(nèi)患者，12導聯(lián)心電圖Ⅰ、aVL、V4-V6導聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。（2）二維超聲室間隔和左室壁厚度11～14mm。（3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點，與HCM連鎖。

Diagnosis實用文檔排除標準

（1）系統(tǒng)疾病、高血壓病、風濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴心肌肥厚（2）運動員心臟肥厚。Diagnosis實用文檔1項主要標準＋排除標準2臨床確診HCM標準：

符合以下任何一項者：

1項主要標準＋排除標準1項主要標準＋次要標準3即陽性基因突變次要標準2和3次要標準1和3Diagnosis實用文檔（二）診斷家族性HCM（FHCM）

除發(fā)病就診的先證者以外，三代直系親屬中有一個以上成員診斷為HCM或存在相同DNA位點變異。

FHCM診斷后應對其遺傳背景進行篩查和確定，隨訪無臨床表現(xiàn)的基因突變者及時確定臨床表型十分重要，建議參照以下程序進行基因診斷和評估。Diagnosis實用文檔

HCM或FHCM家庭成員收集遺傳與臨床信息，篩查基因突變，進行基因型與臨床評估（心內(nèi)科醫(yī)生和分子生物學家）

采集血標本，分離并儲存分子生物檢測（首先集中在最常見的心肌蛋白基因突變MYH7,MYBPC3,TNNT2,然后其他）

診斷診斷后的基因評估和對話通知結(jié)果（由心內(nèi)科醫(yī)生和分子生物學家參加）Diagnosis實用文檔1、UCG檢查HCM患者時，須測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。安靜時階差超過30mmHg為梗阻性HCM負荷運動壓差超過30mmHg為隱匿性梗阻安靜或負荷時壓力階差低于30mmHg為無梗阻性Diagnosis（三）HCM猝死高危因素評估實用文檔2、判斷高?；颊叩闹饕罁?jù)包括心臟驟停（室顫）存活者自發(fā)性持續(xù)性室性心動過速未成年猝死的家族史暈厥史運動后血壓反應異常，收縮壓不高或反而降低，運動前至最大運動量負荷終點的血壓峰值差＜20mmHg左室壁或室間隔厚度超過或等于30mmHg流出道壓力階差超過50mmHg非持續(xù)性室性心動過速或房顫FHCM惡性基因型、a-MHC、cTnT和cTnI的某些突變位點其中（1）為主要危險因素，（8）(9）為相對次要危險因素Diagnosis實用文檔（四）心尖HCM的診斷肥厚病變集中在室間隔和左室近心尖部心電圖Ⅰ、aVL、V4-V6導聯(lián)深度對稱倒置T波Diagnosis實用文檔

（五）梗阻性HCM的診斷其特點為左室與主動脈流出道壓差超過30mmHg該類患者呼吸困難，胸痛明顯，是發(fā)生暈厥和猝死的HCM高危人群實用文檔非藥物治療藥物治療HCM的診斷實用文檔1、藥物治療無癥狀HCM的治療;癥狀明顯HCM的治療；藥物難治性HCM和HCM特殊問題的治療treatment實用文檔（1）無癥狀HCM的治療對無癥狀HCM是否用藥物進行治療存在分歧有學者主張不用藥;有學著認為HCM的病程呈現(xiàn)典型的心室重構(gòu)進程，為延緩和逆轉(zhuǎn)重構(gòu)，建議服用小到中等劑量的β受體阻斷劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑。普萘洛爾或美托洛爾25-50mg/d.地爾硫卓30-90mg/d或維拉帕米緩釋片240-480mg/d。treatment實用文檔（2）癥狀明顯HCM的治療對已出現(xiàn)呼吸困難，運動受限的患者，建議用丙吡胺，100-150mg，一天四次HCM伴前列腺肥大者，禁用或慎用對有癥狀且有室上速的HCM患者建議用胺碘酮，常不與丙吡胺合用不推薦使用ACEI，出現(xiàn)明顯心功能不全時可適當應用不用硝酸甘油，利尿劑等降低前后負荷的藥物treatment實用文檔（3）藥物難治性HCM治療(占5%)HCM出現(xiàn)嚴重呼吸困難，心絞痛，暈厥前期和暈厥，提示存在明顯梗阻藥物治療后常不能改善癥狀，并可出現(xiàn)心臟驟停、持續(xù)性室速，心源性猝死、心力衰竭及卒中等生命終點事件流出道壓差超過30mmHg,室間隔和/或心室壁厚超過30mm常由于前負荷下降，β受體阻斷劑和/或維拉帕米減量或停藥等引起treatment實用文檔治療：二維超聲心動圖確定急性梗阻后，應立即臥位并抬高下肢，如有貧血應與糾正靜脈給予苯丙腎上腺素以升高血壓也可使用β受體阻斷劑和臨時起搏。treatment實用文檔（4）HCM治療的特殊問題1、妊娠婦女和兒童HCM2、抗凝與預防心內(nèi)膜炎

抗凝：華法令。預防心內(nèi)膜炎：手術(shù)前預防性應用抗生素。treatment實用文檔2、非藥物治療臨時或埋藏式雙腔起搏術(shù)外科手術(shù)酒精化學消融術(shù)ICD植入術(shù)心臟移植術(shù)treatment實用文檔（1）臨時或埋藏式雙腔起搏術(shù)對于發(fā)生

急性呼吸困難、胸痛、超聲證實流出道壓力階差大于30mmHg的患者，雙腔起搏能降低壓力階差。但永久起搏緩解梗阻的效果與安慰組相同。不鼓勵將雙腔起搏器作為難治性HCM患者的首選方案。treatment實用文檔（2）外科手術(shù)是HCM有效治療的標準方案之一適應癥：流出道壓差大于50mmHg（青少年大于75-100mmHg）且有明顯心功能不全者treatment實用文檔（3）酒精化學消融術(shù)方法：在冠脈間隔支內(nèi)注入100%乙醇1~3ml，造成該血供區(qū)間隔心肌壞死，達到減緩和解除流出道壓差的目的并發(fā)癥：即刻發(fā)生Ⅲ度房室傳導阻滯由疤痕組織引起的室性心律失常等.適應癥：與外科手術(shù)相同。treatment實用文檔（4）ICD植入術(shù)ICD對象：HCM猝死的高?；颊?，尤其是青少年和競技運動員。適應癥：心臟驟停存活者；有家族成員猝死記錄，惡性基因型患者；暈厥，多形、反復發(fā)作、持續(xù)性室速患者；運動時低血壓患者；treatment實用文檔（5）心臟移植術(shù)是HCM治療的最后選擇。供體不夠，經(jīng)費過高，排異反應等因素制約該手術(shù)不能普遍開展。treatment實用文檔致心律失常性右室心肌?。ˋRVC)主要表現(xiàn)：心律失常，心衰及心源性猝死多見于青少年患病率估計在0.02％至0.1％之間病理變化透壁的脂肪或纖維脂肪組織替代右室心肌細胞。脂肪或纖維脂肪組織主要位于流出道、心尖或在前下壁即所謂的“發(fā)育不良三角”區(qū)常表現(xiàn)為家族性，家族性發(fā)病約占30%-50%實用文檔ARVC

臨床表現(xiàn)復雜多變半數(shù)以上不同程度心悸；

1/3暈厥;

近1/10以惡性心臟事件為首發(fā)癥狀家系患者中半數(shù)左右出現(xiàn)心原性猝死心力衰竭不足1/10ARVC室速心電圖往往有2種以上形態(tài)典型的室速為LBBB,患者Ⅱ，Ⅲ，aVF可見QS,rS或RS波

實用文檔ARVC隱匿期右室結(jié)構(gòu)僅有輕微改變，室性心律失常可以存在或不存在，突發(fā)心原性猝死可能是首次表現(xiàn)，且多見于劇烈活動或競爭性體育比賽的年輕人群心律失常期表現(xiàn)為癥狀性右室心律失常，可致猝死，同時伴有明顯的右心室結(jié)構(gòu)和功能異常右心功能障礙期進行性及遷延性心肌病變導致癥狀進一步加重，左室功能相對正常終末期雙室泵功能衰竭實用文檔ARVC診斷指標家族史主要經(jīng)尸檢或外科檢驗證實的家族死亡史,

次要家族早逝史懷疑為家族中有相同病例心電圖除極異常主要eplison波或v1-v3局部延長使QRS≥110ms

次要晚電位陽性心電圖復極異常、次要>12歲且尤右束支傳導阻滯者v2,v3導聯(lián)T波倒置心律失常、次要ECG、Holter或運動試驗捕捉到持續(xù)或非持續(xù)的LBBB型室速Holter室性期前收縮>1000次

實用文檔ARVC整體和或局部功能和結(jié)構(gòu)異常

主要嚴重右心室擴大和射血分數(shù)下降且不伴或僅有輕度左心室受累;右心室局部室壁瘤

次要輕度右心室擴大和功能降低且左心室正常右心室局部輕度擴大或運動減弱室壁組織學特征

主要心內(nèi)膜活檢證實有脂肪替代

2項主要指標;1項主要指標加2項次要指標;

具備不同組別的4項次要指標實用文檔鑒別特發(fā)性右室流出道室性心動過速：多數(shù)預后良好，ECG及超聲心電圖均正常，β受體阻滯劑及CCB可能有效Uh1畸形：較為少見，臨床表現(xiàn)為充血性心衰，病程進展快，病理上右心室游離壁呈羊皮紙樣改變，尚無證據(jù)表明有家族性傾向Brugada綜合癥：多見于東南亞，男性多見，常于夜間發(fā)病，心電圖有特征性改變(右束支阻滯、右胸導聯(lián)（Ｖ1－V3）ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置，多形性室速或室顫,臨床反復暈厥、甚至猝死。)

心臟組織學檢查無異常DCM:侵犯右心室時需鑒別實用文檔危險度分層以往有心原性猝死事件存在暈厥或者記錄到伴血流動力學障礙的室速Q(mào)RS波離散度增加經(jīng)超聲心動圖或心臟核磁共振證實的嚴重右心室擴張累及左室，如局限性左室壁運動異?；驍U張伴有收縮功能異常疾病早期即有明顯癥狀，特別是有暈厥前癥狀者實用文檔治療抗心律失常藥物治療：尚缺乏前瞻性對照研究室性心律失常通常出現(xiàn)于快速心室率之后，臨床常用β受體阻滯劑，如無效可應用或加用胺碘酮抗凝:伴有房顫,心室擴張或室壁瘤時ICD:有室速或暈厥證據(jù)的高?；颊?ⅡA類其他高危患者ⅡB類射頻消融:治療室速，但成功率多數(shù)低于50%

目前推薦僅在有經(jīng)驗的大中心應用高危患者在安裝ICD下行射頻消融，以減少ICD放電次數(shù)，延長ICD使用壽命心臟移植:以上治療無效的終末期患者實用文檔應激性心肌病又稱Tako-Tsubo綜合癥；心尖球形綜合癥左心室造影示心尖部膨出呈氣球樣,基底部收縮明顯。冠脈造影正常實用文檔應激性心肌病的特點絕經(jīng)期女性多見（日本女性平均發(fā)病年齡68.6歲。