腹膜假粘液瘤

關于腹膜假粘液瘤關于腹膜假粘液瘤（Pseudomyxomaperitonei,PMP）臨床上少見,特征為腹腔內充滿大量黏液性膠凍樣腹水,伴腹膜和網膜的黏液種植。第2頁,共25頁，星期六，2024年，5月首次報道1842年Rokitansky首次命名1884年Werth報道了合并闌尾囊腫的PMP1901年Frankel命名及發(fā)現(xiàn)第3頁,共25頁，星期六，2024年，5月PMP的起源

最終導致腹腔閉塞及腸梗阻而危及生命。女性PMP患者與卵巢腫瘤的關系曾有較多爭議。目前廣泛接受的假說

大多PMP病例起源于闌尾粘液性腫瘤常常繼發(fā)性地播散到卵巢第4頁,共25頁，星期六，2024年，5月

已達成如下共識PMP患者闌尾黏液瘤破裂后,膠凍樣腹水及隨后的纖維化使原發(fā)闌尾腫瘤難以檢出;PMP患者繼發(fā)卵巢黏液瘤也可能較大,肉眼觀察和鏡下檢查與原發(fā)卵巢腫瘤相似原發(fā)卵巢腫瘤可能破裂,但溢出的黏液細胞不會發(fā)生PMP同時存在卵巢囊腫和闌尾黏液瘤的PMP患者常見第5頁,共25頁，星期六，2024年，5月通常是在剖腹探查時發(fā)現(xiàn)而被診斷。術前常診斷為闌尾炎或卵巢腫瘤一般表現(xiàn)為腹部進行性增大、腹脹、腹部包塊、不完全腸梗阻,部分呈急性闌尾炎表現(xiàn)。開始患者一般情況好,與大量腹水表現(xiàn)不符;后期可出現(xiàn)食欲差、消瘦、腹水及泌尿系統(tǒng)癥狀,與惡性腫瘤腹腔轉移相似。查體腹水征陽性,但不易抽出。男性病人表現(xiàn)為陰囊包塊。臨床表現(xiàn)：第6頁,共25頁，星期六，2024年，5月

術中可見容量不等的粘液性腹水，伴有腫瘤沉著，典型者沉積到右膈、右肝后間隙、左結腸旁溝以及曲氏韌帶，腸的臟層腹膜表面通常無腫瘤。闌尾通常為異常，一或兩側卵巢可被侵犯。從小的原發(fā)灶形成龐大的繼發(fā)性病變，謂之“再分布現(xiàn)象”。術中所見：第7頁,共25頁，星期六，2024年，5月影像學檢查1.腹部X線平片和消化道造影：X線平片對診斷無助，消化道造影證實，一般PMP病人腸腔不受累。鋇灌腸可排除大腸腫瘤、梗阻等。2.超聲：是常用的檢查方法，典型者表現(xiàn)為不動性回聲的腹水，伴因鄰近腹膜種植的外在壓迫所致的肝、脾緣的“扇形”顯像，這種回聲特征與低回聲區(qū)相間。第8頁,共25頁，星期六，2024年，5月

3.CT

目前CT被廣泛用于確定診斷PMP的范圍。粘液物質與脂肪的密度相似，可有異質性。由于腸袢向中央移位，易見肝、脾和腸系膜的“扇貝征”顯像。腹部X線平片發(fā)現(xiàn)的偶爾鈣化，CT亦可顯像。第9頁,共25頁，星期六，2024年，5月4.磁共振(MRI)它能顯像CT掃描的同樣形態(tài)和特征。T2加權成像在腫瘤與正常組織之間能形成理想的對比，故對發(fā)現(xiàn)內臟侵犯較敏感。然而MRI不比CT更優(yōu)越5.細胞學和冰凍切片檢查：PMP病人腹腔抽吸物涂片和離心或過濾后涂片細胞學檢查不易發(fā)現(xiàn)惡性細胞，典型的含有較多粘液，很少細胞存在。穿刺細胞學檢查的價值尚不肯定。冰凍切片有時用于術中快速組織學評估。第10頁,共25頁，星期六，2024年，5月

6.腫瘤標志物:癌胚抗原、CA125、CA199可升高。滿意的腫瘤細胞減滅術后,若癌胚抗原或3種腫瘤標記物中有2種升高提示早期復發(fā),因此術后應常規(guī)檢測腫瘤標記物的變化。7.腹腔鏡探查也可用于診斷。第11頁,共25頁，星期六，2024年，5月診斷要點

PMP診斷必須具備兩個要點,即黏液性腹腔積液和黏液或腹膜種植中有腫瘤細胞。腹穿抽出膠凍樣腹腔積液或黏稠腹腔積液高度提示PMP。但黏液性腹腔積液及切除闌尾中未發(fā)現(xiàn)組織學上可確認的瘤細胞,不能診斷PMP,其腹腔積液形成可能是由于闌尾炎反復發(fā)作引起腹膜間皮細胞組織學轉化所致。第12頁,共25頁，星期六，2024年，5月誤診原因分析誤診漏診原因有以下幾點:1.患者發(fā)病年齡大,伴有食欲缺乏、消瘦、貧血、低熱等癥狀,易首先考慮結核病及腹腔惡性腫瘤。2.臨床醫(yī)師及影像醫(yī)師對PMP認識不足,有文獻報道的病例影像學檢查已經提示腹部網絮狀腫物、腹腔積液流動性差,甚至抽出黏液性腹腔積液,由于缺少臨床經驗,未能及時診斷。第13頁,共25頁，星期六，2024年，5月防范誤診措施1.仔細收集病史資料:PMP病史相對較長,腹部增大而一般情況好,無明確引起腹腔積液的基礎疾病,尤其有闌尾或卵巢手術史者更應注意。2.認真查體:影像學檢查提示大量腹腔積液而查體無明顯移動性濁音時,應高度懷疑PMP。3.提高對PMP影像特征的認識:膠凍樣腹腔積液CT值多高于水的密度,典型影像有包膜,不同于一般腹腔積液,需仔細閱片加以鑒別。應注意扇形壓跡與囊腫的區(qū)別,以免將肝脾表面黏液瘤影像診斷為肝脾囊腫或膿腫。罕見部位腫塊如臍周、陰囊、腹股溝出現(xiàn)黏液時應想到PMP。4.重視腹穿檢查:常規(guī)腹穿不能抽出腹腔積液時,應改用粗針在B超引導下穿刺,必要時多部位多次穿刺,可提高診斷率。第14頁,共25頁，星期六，2024年，5月

關于治療第15頁,共25頁，星期六，2024年，5月

根據(jù)臨床評價、檢查結果、患者年齡、一般情況及患者要求選擇合適的治療方案。若能做到滿意切除病灶,可行腫瘤細胞減滅術輔助腹腔化療;若腫瘤病灶完全切除可能性不大,可姑息性減瘤術以緩解癥狀,提高生存率及生活質量。關于手術治療及手術方式：1.腫瘤細胞減滅術2.減瘤術第16頁,共25頁，星期六，2024年，5月細胞減滅術

20世紀80年代新的治療方案提出:腫瘤細胞減滅術結合術中腹腔熱化療,5年生存率可達86%。完全的細胞減滅術指切除所有肉眼病灶,殘留灶小于0.25cm,可提高腹腔內化療的療效。

第17頁,共25頁，星期六，2024年，5月腹腔鏡及超聲

Rai等提出腹腔鏡手術,不僅可以抽吸黏液及滴注黏液溶解劑,還可全面探查腹腔,也可同時切除闌尾。除此之外,放置腹腔化療導管也比較方便。還有作者提出超聲引導下清除黏附內臟表面殘留膠凍樣物質,可避免熱療引起腹膜損傷及腸梗阻。

第18頁,共25頁，星期六，2024年，5月全身化療

目前氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、多柔比星、六甲蜜胺及順鉑等藥物常用于全身化療,但許多研究認為全身化療對于減瘤及提高生存率作用不大。雖然全身化療療效不確定,但對于術后殘留病灶大、一般情況好的患者仍推薦全身化療。對于闌尾來源的PMP,ECF化療方案(表柔比星、順鉑、氟尿嘧啶)有待進一步研究。第19頁,共25頁，星期六，2024年，5月

腹腔化療（IP）

近來腹腔熱灌注化療備受關注。從理論上講,PMP更適合腹腔內溫熱化療,因為其血行和淋巴轉移較少見。體外試驗表明溫熱化療比常溫化療溶液對腫瘤細胞更有細胞毒性,動物實驗證明單獨高溫有抗腫瘤作用,且患者經歷長達10小時腹腔手術,溫熱對提高患者中心溫度有益。

第20頁,共25頁，星期六，2024年，5月細胞減滅術加腹腔熱灌注化療綜合治療技術,是最大限度地聯(lián)合細胞減滅術達到肉眼無瘤和熱化療消滅殘余微癌灶的技術優(yōu)勢,實現(xiàn)徹底消滅腹腔內的原發(fā)瘤和轉移灶,不僅達到組織學根治,而且達到細胞學根治,乃至分子生物學根治。第21頁,共25頁，星期六，2024年，5月

關于腹腔化療化療途徑:腹腔內化療并非靜脈化療。因為存在血漿-腹膜屏障,且腫瘤血供相對較少,因此靜脈化療療效有限1化療時間:提倡術中即化療,并非術后4~6周才開始化療2腹膜殘留灶小,存在轉移灶及殘留灶大,不適合腹腔化療3治療目標:盆腹壁及內臟表面的殘留灶,非遠處轉移灶4治療效果:腹腔化療優(yōu)于姑息性化療5第22頁,共25頁，星期六，2024年，5月

關于放療（RT）個別研究提示，RT能明顯延長有癥狀PMP生存時間,然而由于缺少對照研究,很難評價其作用。

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