先天性心臟病的超聲診斷超聲科 課件

先天性心臟病的超聲診斷

超聲在診斷先心病中的地位超聲在診斷各種先天性心臟病中有獨特的優(yōu)勢和價值,為進一步治療提供了準確而有價值的參考。

類型分流量大小的測定合并癥(肺動脈高壓艾森曼格綜合征等）

先天性心臟病的診斷順序心臟位置1.正常左位心（levocardia）2.鏡影右位心（dextrocardia）3.右旋心（dextraversion）4.左旋心（levoversion）5.中位心（mesocardia）心臟位置的診斷先天性心臟病的三階段分析法Segmentaldiagnosis,又稱系統(tǒng)診斷法，由美國哈佛醫(yī)學院VanPraagh于1964年首先提出，最早是應用于先心病的病理解剖學診斷，后來發(fā)現(xiàn)它在指導超聲的臨床診斷有重要價值。它是把心臟結構簡化為三個主要階段來研究，包括，心房階段（心房的定位），心室階段（心室定位）及動脈干（確定心室與大動脈聯(lián)系，即大動脈的定位）。

先天性心臟病的三階段分析法

(1)心房位置的定位

心房跟著內臟走（下腔V→連于右房）。

(2)心室位置的判定以瓣膜定心室（結合左右心室結構的不同）。

(3)大動脈的定位以分叉來區(qū)別，矯不矯正看臨床。先天性心臟病分段診斷心房位置診斷心房正常位（SitusSolitus,“S”）

解剖右心房在右側，解剖左心房在左側心房反位(SitusInversis“I”)

解剖右心房及肝臟等右側的器官在左側解剖左心房及胃等左側器官在右側心房不定位(SitusAmbiguous，“A”)

胸腔、腹腔器官呈對稱分布，此時二側心房的形態(tài)特點相似

右心房對稱位(Rightatrialisomerism)

左心房對稱位(Leftatrialisomerism)

左、右側的內臟與左心房、右心房保持同側的關系。

心房位置診斷以往也將右房對稱位稱為無脾綜合征，左房對稱位稱為多脾綜合征。

右心房內光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴，右心耳呈粗短的三角形，與右心房連接處較寬，右心房與上腔靜脈、下腔靜脈連接。心房位置診斷右心房特點

左心房中不存在肌肉嵴，左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄，左心房與肺靜脈連接。心房位置診斷左心房特點心房位置診斷心房位置診斷心耳位置診斷一般情況可以根據肝臟及胃泡位置確定心房位置正常或反位。內臟異位時大多數肝臟為居于中間呈水平位。心房位置診斷心房位置診斷二維超聲(1)正常位下腔靜脈在椎體右前方，腹主動脈在左前方；(2)反位下腔靜脈在椎體左前方，腹主動脈在右前方；(3)對稱左心房下腔靜脈缺如，肝靜脈直接與心房連接，奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側或左外側，腹主動脈位于椎體前，少數無下腔靜脈缺如，但肝靜脈直接與心房連接;(4)對稱右心房下腔靜脈與腹主動脈位于同側，椎體的右側或左側，下腔靜脈在前，腹主動脈在后。心房位置診斷二維超聲根據腹腔橫隔水平大血管的特點可將心房位置分為四種：心房位置診斷二維超聲二對稱右心房維超聲心房位置診斷對稱左心房右房對稱位幾乎全都合并心血管畸形，而且多為復雜畸形，常見的組合為單心房、大血管異位及肺動脈狹窄；右室雙出口及肺動脈狹窄。絕大部分（約93％）伴完全性房室隔缺損。合并心臟血管畸形左房對稱位可合并法洛四聯(lián)癥，右室雙出口，室隔缺損，部分性房室隔缺損等，但不如右房對稱位合并的畸形復雜、嚴重，僅部分病例（43％）伴肺動脈狹窄。約有5％～10％的左房對稱位不伴心血管畸形。心房及內臟反位（鏡像反位）者可不伴其他心血管畸形。合并心臟血管畸形心室襻（Ventricularloop）心室右襻（D-loop：“D”）:左室在左側，右室在右側心室左襻（L-loop：“L”）:左室在右側，右室在左側不定襻（X-loop：“X”）：心室形態(tài)不能確定

心室位置診斷心室位置診斷左心室流入口為二尖瓣，附著室間隔的部位離心尖較遠，瓣口呈魚嘴狀，二尖瓣與主動脈瓣呈纖維連接；心尖小梁結構較細；室隔面光滑無腱束附著等心室位置診斷右心室流入口為三尖瓣，附著室隔部位離心尖較近；三尖瓣與肺動脈瓣之間為漏斗部肌肉組織；心尖小梁結構粗糙，有調節(jié)束；室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等心室位置診斷二維超聲二維超聲心動圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁結構等特點。二維超聲心動圖的判斷結果與心血管造影檢查結果符合率很高（98%）房室連接診斷分支特點是確認大動脈性質的主要依據，主動脈在起始部分出冠狀動脈，以后在弓部分出頭臂動脈。肺動脈在離開心室后很快分為左肺動脈及右肺動脈。共同動脈干的分支有冠狀動脈、肺動脈及主動脈。大動脈位置診斷大動脈位置的診斷

連接一致連接不一致心室雙出口心室單出口先天性心臟病的超聲診斷

概述

1.分類

(1)無分流型（無紫紺型）如AS，PS等，左右室之間無交通。

(2)左向右分流型（潛在紫紺型）如ASD，VSD，PDA等。

(3)右向左分流型，一般合并有右心流出途徑的梗阻，出現(xiàn)右→左分流，如Fallot四聯(lián)癥，三聯(lián)癥，右室雙出口等。

2.先天性心臟病特點：

(1)非紫紺型發(fā)現(xiàn)癥狀晚，紫紺型發(fā)病年齡小，房缺相對不容易發(fā)現(xiàn)。

(2)紫紺型先心，往往合并有右心流出途徑梗阻。

(3)病情越重，合并畸形越多。

(4)右向左分流的患兒同時可合并左—右分流，可減輕臨床癥狀。簡單先心的超聲診斷室間隔缺損房間隔缺損動脈導管未閉室間隔缺損1.概述3.臨床表現(xiàn)2.病理分型4.超聲表現(xiàn)

(1)二維超聲

注意多個切面，反復掃描，結合臨床聽診檢查。

a.室間隔回聲中斷（失落）二維超聲發(fā)現(xiàn)室間隔回聲中斷是診斷VSD的直接征象，但應注意小的缺損，二維超聲很難顯示出回聲中斷的部位。比較重要的切面就是大動根部短軸切面。缺損大小的測量：舒張期與手術所見相近。

b.左心容量負荷過重：VSD時左心室首先擴大，內徑↑，搏動↑，二尖瓣活動幅度↑

(2)M型超聲無特異性，可發(fā)現(xiàn)左室容量負荷過重表現(xiàn)。

(3)D型超聲：

a.頻譜：正向，收縮期，左—右的分流頻譜，單峰，肺動脈血流↑

b.CDFI：紅五彩樣血流分流

(4)肺動脈收縮壓的測定：

a.三尖瓣返流測量法：肺動脈收縮壓=4V2+5mmHg(V為三尖瓣返流速度）

b.分流速度測量法：肺動脈收縮壓=BASP（肱動脈壓）-4V2（V為分流速度）c.肺動脈瓣反流法：肺動脈收縮壓=4V2

（肺動脈舒張壓）+（15-20）mmHg

5.診斷要點

(1)左心容量負荷過重表現(xiàn)（小缺損除外）

(2)切面超聲回聲中斷。

(3)回聲中斷處可見左—右高速血液分流。

房間隔缺損1.概述2.病理3.臨床表現(xiàn)

多無明顯癥狀，伴肺高壓時，活動時可出現(xiàn)心慌，氣短。聽診，肺動脈聽診區(qū)（左側2，3肋間）Ⅱ--Ⅲ/6,吹風樣雜音，柔和。4.超聲表現(xiàn)

（1）二維超聲表現(xiàn)

a.房間隔回聲中斷，直接征象。應仔細尋找中斷的位置，以幫助分型。

b.右心容量負荷過重，右心擴大，右室搏動增強，室間隔變成平坦，或突向左室，（2）

M型超聲表現(xiàn)無特異表現(xiàn)，可見右心容量過重，室間隔同向運動等表現(xiàn)。（3）

多普勒超聲表現(xiàn)

a.頻譜：左-→右分流頻譜，始于收縮早，中期，持續(xù)至舒張末期，分流最大速度達40mm/s以上有意義。

b.肺動脈血流加速，要注意與肺動脈狹窄進行鑒別。

c.CDFI：紅色過隔血流，有決定性意義。

（注意多切面掃查，劍下兩房切面，為最佳切面，但成年人不宜獲得，胸骨旁四腔切面經常出現(xiàn)假陽性）。房缺封堵示意圖AmplatzerOcclusionDeviceAmplatzer–deploymentofrightatrialdisc動脈導管未閉1.概述2.病理3.臨床表現(xiàn)

活動后心悸，氣短，右→左分流時出現(xiàn)紫紺（下半身），體檢：肺動脈瓣聽診區(qū)，連續(xù)性機器樣粗糙雜音。

4.超聲表現(xiàn)（主要選胸骨旁心底短軸觀。小兒亦可加掃胸骨上窩顯示主動脈長軸觀后，轉動探頭使聲束略向左掃查。）（1）切面超聲a.直接顯示未閉的動脈導管，注意與左肺動脈鑒別。b.肺動脈主干及分支擴張，搏動增強，c.左心容量負荷過重表現(xiàn)。（2）D型超聲

a.CDFI：沿未閉導管可紅五彩樣血流分流束。沿外側壁上行。

b.頻譜多普勒：舒張期，收縮期連續(xù)性雙期血流頻譜，以舒張期為主，肺高壓時可能只顯示收縮期。

5.診斷要點：

(1)左心容量負荷過重。

(2)顯示導管回聲（直接征像）

(3)CDFI：顯示典型的左向右分流血流,雙期。

紫紺型先心的超聲診斷法洛氏四聯(lián)征1.概述2.病理3.臨床表現(xiàn)4.超聲表現(xiàn)

(1)切面超聲心動圖

a.主動脈增寬伴騎跨，（左室長軸切面）

(騎跨率=主動脈前壁與室間隔的距離/主動脈根部前后徑＊100％)

一般騎跨率在30％--50％。短軸切面示，主、肺動脈關系正常。

b.室間隔缺損，長軸和短軸可顯示。缺損較大，一般都在10mm以上。

c.右心室肥厚(>5mm)。

d.肺動脈狹窄，短軸切面顯示,可顯示不同部的狹窄，及性質(膜性，肌性)，對于肺動脈干的狹窄情況一定要探查清楚，這是手術的關鍵。

e.左心發(fā)育小，左室舒張末容量<30ml/m2，手術危險性大。

(2)D型超聲

a.頻譜可顯示：收縮早期低速的左—右分流，中晚期為右—左分流曲線，肺動脈狹窄處血流加速。

b.CDFI：長軸觀可顯示，來自左右心室的血流束射向主動脈根部。肺動脈狹窄處血流束變細，血流加速。

5.

診斷標準（1）主動脈增寬，前移，騎跨，主、肺動脈關系正常。（2）室間隔缺損。（3）PS

（4）

右心室肥大。

大動脈轉位大動脈轉位

大動脈轉位（TGA）包括一組先天性心臟畸形，泛指胚胎期由圓錐動脈干發(fā)育和旋轉異常導致的兩個大動脈空間關系異常以及心室-大動脈的連接異常。居紫紺型先心的第二位，依據病理解剖分為3類：

1.完全型大動脈轉位

2.部分型大動脈轉位（右室雙出口、左室雙出口）

3.矯正型大動脈轉位

完全型大動脈右轉位（SDD）病理生理：房室連接正常大動脈連接異常肺靜脈—左心房—二尖瓣—左心室—肺動脈腔靜脈—右心房—三尖瓣—右心室—主動脈

完全型大動脈轉位病理生理

體循環(huán)和肺循環(huán)為相互隔離的系統(tǒng)，因此必須依賴于ASD\VSD\PDA等進行心血管內分流交通，否則患者無法存活。合并較大的ASD\VSD\PDA等，兩個系統(tǒng)間分流量較大，患者紫紺較輕。合并較小的ASD\VSD\PDA\卵圓孔等，兩個系統(tǒng)間分流量較小，患者紫紺較重，多難以存活。

矯正型大動脈轉位

矯正型TGA指血流動力學狀態(tài)在功能上或生理上得到矯正的TGA。無論心房是否反位，心房與心室連接不一致，心室與大動脈連接不一致。病理生理

肺靜脈—左心房—三尖瓣—解剖右室（功能左室）—主動脈

腔靜脈—右心房—二尖瓣—解剖左室（功能右室）—肺動脈可單獨存在，如無其他畸形，無紫紺。

矯正型大動脈左轉位（SLL）矯正型大動脈左轉位（SLL）右室雙出口指心室與大動脈的連接異常：一條大動脈的全部以及另一條大動脈的大部分發(fā)自解剖學右心室。占先天性心臟病的0.5%--2.7%。診斷標準未完全統(tǒng)一，騎跨率50%--90%不等。

右室雙出口肺靜脈畸形引流定義：指肺靜脈血液引流入右側心腔的先天性畸形，部分或所有肺靜脈與左心房沒有連接，而是經共同肺靜脈或分別與體循環(huán)系統(tǒng)連接。右心房同時接受體循環(huán)回流的靜脈血和全部肺循環(huán)回流的氧合血，一部分右心房內的混合血通過心房內分流到左心房，另一部分經右心室進入肺循環(huán)。病理生理病理分型：心上型、心內型、心下型、混合型心上型：占45-50%。A型：左、右靜脈異位引流的肺靜脈在心房后面先會合成共同靜脈干，然后經左垂直靜脈連左無名靜脈入右上腔靜脈，回流到右心房。B型：共同肺靜脈共同開口于上腔靜脈近右房開口處（2cm以內）。心內型：此型占25%，大多數患者的共同肺靜脈干與冠狀靜脈竇連接，此種情況冠狀竇口明顯擴大。心下型：占20%，完全性肺靜脈異位引流的共同靜脈干通過一下行的靜脈穿過膈肌進入腹腔，與門靜脈或臍靜脈相連；少數患者的共同肺靜脈干與下腔靜靜相連。心上型完全性肺靜脈畸形引流超聲特點：（1）左心顯著減小，右心顯著增大（2）共同肺靜脈干及垂直靜脈（3）房間隔缺損（右-左分流）（4）重度的肺動脈高壓主動脈弓縮窄和離斷主動脈縮窄：指主動脈局部有狹窄性病變，男性比女性高2-5倍。主動脈縮窄病理分型導管后型（成人型）：占90%，病變較局限。導管前型（嬰兒型）：占10%，病變較廣泛，可合并迷走鎖骨下動脈等。主動脈弓離斷綜合征：系主動脈弓兩個節(jié)段之間沒有血液連通，造成主動脈弓缺如或僅留殘留纖維束。主動脈弓與降主動脈間完全離斷者稱為主動脈弓離斷；二者之間仍有殘余纖維束而內腔不溝通者稱為主動脈弓閉鎖。

主動脈弓離斷病理分型A型：主動脈在鎖骨下動脈遠端與降主動脈失去連續(xù)性。B型：主動脈弓離斷位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間。C型：離斷的部位位于無名動脈與左頸總動脈之間。永存動脈干

定義：系原始動脈干在發(fā)育分隔過程中早期停止，保持胚胎時期從心底部發(fā)出單一動脈干。

基本特征：是單根動脈干起源于兩個心室的基底部，僅有一組半月瓣，肺動脈從大動脈干發(fā)出，肺動脈與右心室之間沒有直接聯(lián)系，由單一動脈供應體循環(huán)、肺循環(huán)及冠狀動脈血液，多合并室間隔缺損。病理分型1949年Collette和Edwards提出的分型方法目前仍廣泛使用，分為四種類型：Ι型：占48%，主肺動脈起自共同動脈干竇部上方的左后側壁然后發(fā)出左、右肺動脈。ΙΙ型：占29%，左、右肺動脈分別起自共同肺動脈干起始部后壁ΙΙΙ型：占13%，左、右肺動脈分別起自共同肺動脈干起始部側壁ΙV型：占11%，左、右肺動脈均缺如，肺循環(huán)起自降主動脈的支氣管動脈等，少數合并有主動脈弓離斷。心內膜墊缺損定義：是一組包括不同程度的低位房間隔、部分流入道室間隔和房室瓣的發(fā)育不完全造成的心臟畸形。又稱房室管畸形、共同房室通道等。病理分型部分型心內膜墊缺損：指單純原發(fā)孔型房間隔缺損或伴有二尖瓣前葉裂以及三尖瓣隔瓣發(fā)育異常。完全型心內膜墊缺損：心內十字交叉消失，由原發(fā)孔房缺、非限制型流入道室間隔缺損以及共同房室瓣構成。過渡型心內膜墊缺損：具有以上兩型特點，主要包括原發(fā)孔型房缺、流入道限制型室間隔缺損以及兩組異常的房室瓣。完全型心內膜墊缺損RastelliA型：前共瓣有裂隙，可分為二三尖瓣成分，前共瓣健索附著于室缺的嵴上。RastelliB型：前共瓣有裂隙，可分為二三尖瓣成分，前共瓣健索附著于右室面的異常乳頭肌上。RastelliC型：前共瓣無裂隙，且無健索附著，形成漂浮瓣。三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形定義：主要由原始瓣膜內結締組織和肌肉的退化和攣縮等發(fā)育異常所致。

1866年由Ebstein首次報道，故又稱Ebstein畸形。1.三尖瓣的隔瓣和后瓣附著點離開三尖瓣環(huán)下移至右室壁的心內膜上，下移的瓣膜發(fā)育短小、甚至缺如。2.下移的隔葉和后葉將右室分為兩部分：房化右室和功能右室3.三尖瓣前葉附著點多位置正常，寬大、冗長。4.前葉腱索增多，乳頭肌多不正常?？衫奂皞鲗到y(tǒng)，伴有預激綜合征、陣發(fā)性室上速等。病理解剖特點三.冠心病(CHD)的超聲診斷（一）定義：指冠狀動脈粥樣硬化使血管腔狹窄或阻塞，或（和）因冠狀動脈功能性改變（痙攣）導致心肌缺血或壞死而引起的心臟病，統(tǒng)稱冠狀動脈性心臟?。╟oronaryheartdisease），簡稱冠心病，亦稱缺血性心臟病三.冠心病(CHD)的超聲診斷

（二）分類1.隱匿型無癥狀，有心肌供血不足的心電圖