血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理（兒科護(hù)理）

兒童造血和血液特點胚胎期（或胎兒期）造血變化圖小兒造血特點—胚胎期造血兒童造血和血液特點胚胎期造血

生后造血骨髓造血骨髓外造血當(dāng)機體嚴(yán)重感染或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾、淋巴結(jié)恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)，表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，查外周血可見幼稚紅細(xì)胞和（或）幼稚粒細(xì)胞。1.造血特點分期造血時間造血場所血細(xì)胞中胚葉造血期2、3～6、8周卵黃囊原始有核紅細(xì)胞肝、脾造血期６、８周～5、6月肝臟脾臟胸腺、淋巴結(jié)有核紅細(xì)胞淋巴細(xì)胞淋巴、漿細(xì)胞骨髓造血期4月～出生骨髓各型血細(xì)胞（終生）兒童造血和血液特點骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。骨髓分為紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力

黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多兒童造血和血液特點血液血細(xì)胞血漿男性：4.0-5.5×1012/L女性：3.5-5.0×1012/L粒細(xì)胞無粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞：50-70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5-5%嗜堿性粒細(xì)胞：0-0.75%淋巴細(xì)胞：20-40%單核細(xì)胞：1-8%RBCWBC（4-10×109/L）

PLT：(100-300)×109/L

2.血液特點：知識回顧兒童造血和血液特點2.血液特點RBC數(shù)與Hb量WBC數(shù)與分類PLT出生時RBC數(shù)及Hb較高

出生時WBC總數(shù)高血小板數(shù)與成人接近約為（150～250）×109/L出生后逐漸下降，至2～3個月時出現(xiàn)生理性貧血中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例于生后4～6天、4～6歲時兩次相等；期間以淋巴細(xì)胞為主，其余時間以中性類細(xì)胞為主12歲時達(dá)成人水平白細(xì)胞數(shù)8歲后接近成人水平4-6天4-6歲中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞兒童造血和血液特點兒童貧血概述1.定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)定義是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Hb量）：WHO標(biāo)準(zhǔn)：6個月～6歲﹤110g/L，6～14歲﹤120g/L國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：新生兒﹤145g/L，1～4個月﹤90g/L，4～6個月﹤100g/L兒童貧血概述２.分度輕度輕度中度重度極重度血紅蛋白（g/L）＜120～90＜90～60＜60～30＜30紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）～3～2～1＜1注：新生兒輕度貧血為Hb<144~120

中度為Hb<120~90

重度為Hb<90~60

極重度為Hb<60兒童貧血概述病因?qū)W分類（最常見）紅細(xì)胞和紅蛋白生成不足（造血物質(zhì)缺乏、骨髓造血功能障礙、其他）溶血性貧血（RBC內(nèi)在、外在因素）失血性貧血（急、慢性）形態(tài)學(xué)分類正細(xì)胞正色素性大細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性3.分類兒童貧血概述出血性疾病1.概念由于感染后自身免疫反應(yīng)引起血小板數(shù)量減少，導(dǎo)致皮膚、黏膜自發(fā)性出血，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。是兒童最常見的出血性疾病。2.病因及發(fā)病機制病因：病毒感染發(fā)病機制：自身免疫感染后使機體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），引起免疫系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞、清除。免疫性血小板減少癥3.身體狀況急性型：小于6個月1-5歲多見，冬春季節(jié)較多前驅(qū)癥狀：常于發(fā)病前1～3周有病毒感染史，如風(fēng)疹突出表現(xiàn)：自發(fā)性皮膚、黏膜出血，以四肢為多其他部位出血：如視網(wǎng)膜、消化道、泌尿道、顱內(nèi)出血（是ITP致死的主要原因）等，青春期女可有月經(jīng)量多慢性型：大于6個月學(xué)齡兒多見，女孩多于男孩，病程超過12個月起病緩慢，癥狀較輕，主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，約1/3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解免疫性血小板減少癥4.輔助檢查血液檢查：血小板常＜50×109/L；可有貧血，出血時間延長，凝血時間正常骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆啵诸愔杏字删藓思?xì)胞比例增加，而產(chǎn)生血小板的成熟巨核細(xì)胞減少血小板相關(guān)抗體測定：PAIgG含量明顯增高免疫性血小板減少癥5.治療原則和主要措施預(yù)防創(chuàng)傷性出血糖皮質(zhì)激素治療：早期、大量、短療程。大劑量靜脈滴注丙種球蛋白輸注血小板和紅細(xì)胞慢性病例可應(yīng)用免疫抑制劑或行脾切除術(shù)免疫性血小板減少癥6.常見護(hù)理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險與皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑應(yīng)用導(dǎo)致免疫功能下降有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與嚴(yán)重出血有關(guān)免疫性血小板減少癥7.護(hù)理措施防治出血協(xié)助止血避免外傷密切觀察病情變化注意皮膚、黏膜出血情況注意神志、面色及生命體征變化預(yù)防感染心理護(hù)理健康指導(dǎo)：防出血、注意用藥（如阿司匹林）等免疫性血小板減少癥1.概念是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括①血友病甲,因子Ⅷ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥②血友病乙，因子Ⅸ（血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥③血友病丙，因子Ⅺ（血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏癥2.病因及發(fā)病機制血友病甲、乙為X連鎖隱形遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病；血友病丙，雙親均可傳遞，良性均可發(fā)病。凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。血友病3.身體狀況血友病甲、乙大多2歲時發(fā)病，重型新生兒期發(fā)病后終生易出血突出表現(xiàn)：出血，皮膚瘀斑、黏膜出血、皮下及肌肉血腫，關(guān)節(jié)腔出血等

顱內(nèi)出血少見—危及生命；關(guān)節(jié)---膝、踝關(guān)節(jié)最常受累血友病丙出血癥狀輕，常發(fā)生于外傷或手術(shù)后血友病4.輔助檢查血液檢查：凝血少見延長，部分凝血活酶時間延長；出血時間、凝血酶原時間和血小板計數(shù)正常。血友病5.治療原則和主要措施止血盡快輸注凝血因子用藥—止血藥局部止血：壓迫、加壓包扎基因治療血友病乙血友病6.常見護(hù)理診斷/問題有出血的危險與凝血因子缺乏有關(guān)疼痛與關(guān)節(jié)腔出血及皮下、肌肉血腫有關(guān)組織完整性受損：皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)或深部組織出血長期性低自尊與疾病終生性有關(guān)血友病軀體活動障礙