新生兒先天性心臟病診斷和治療

新生兒先天性心臟病診斷和治療先天性心臟病先天性心臟病是小兒常見的先天性疾病,先天性心臟病的種類較多,病情輕重所差異。先天性心臟病病患,可能因沒有癥狀部分在成人期因體查才發(fā)現(xiàn)。部分忽視癥狀而失去治療時(shí)機(jī)。先天性心臟病要取得良好治療關(guān)鍵在于及早診斷、及早跟進(jìn)、及早治療。先天性心臟病先天性心臟病是一種嚴(yán)重影響小兒健康的心臟病，是因胎兒在發(fā)育，器官分化過程受到多種不良因素的影響，導(dǎo)致心臟解剖結(jié)構(gòu)異常和功能障礙。先心病的發(fā)病率在0.6-0.8%。據(jù)統(tǒng)計(jì)先心病1周內(nèi)診斷：46%。

1歲：88.3%4歲：98.8%新生兒期先天性心臟病1/3重要的心血管畸形出院時(shí)無異常，未被告知有先心病。在新生兒的死亡原因中先心病占1/3。胎兒循環(huán)途徑臍靜脈→靜脈導(dǎo)管→門靜脈→肝靜脈→下腔靜脈→右房→卵圓孔→左房→左室→升主動(dòng)脈上腔靜脈→右房→右室→肺動(dòng)脈→動(dòng)脈導(dǎo)管→降主動(dòng)脈→臍動(dòng)脈新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換臍帶在出生時(shí)被結(jié)扎，胎兒循環(huán)終止。靜脈導(dǎo)管關(guān)閉呼吸使肺張開，肺泡通氣，解除胎兒低氧性肺動(dòng)脈收縮的作用，肺循環(huán)阻力下降。卵圓孔功能性關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管對(duì)氧敏感，引起動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮和關(guān)閉。上述的過程標(biāo)志胎兒循環(huán)向成人循環(huán)的完成新生兒期先天性心臟病由于新生兒嬰幼兒期心臟發(fā)育存在生理演變過程，部份新生兒嬰兒心臟異常狀況在生長發(fā)育過程中，可能會(huì)出現(xiàn)好轉(zhuǎn)，減輕甚至消失。這種情況多見于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA），部份室間隔缺損（VSD）和房間隔缺損（ASD），因此對(duì)一些心臟結(jié)構(gòu)異常的新生兒，在不影響生長發(fā)育的情況下，不需要立即干預(yù)。應(yīng)作動(dòng)態(tài)檢測，以便適當(dāng)處理。新生兒期先天性心臟病PFO，PDA，在胎兒循環(huán)正常途徑。出生后將關(guān)閉，時(shí)間上有差異；PDA2天內(nèi)關(guān)閉：50%-58.3%3天：81.3%-87.5%本組生后4-7天檢查發(fā)現(xiàn)PDA，1個(gè)月復(fù)查超聲，約95%自然關(guān)閉。新生兒期先天性心臟病為早期發(fā)現(xiàn)一些嚴(yán)重或復(fù)雜的先天性心臟病及時(shí)治療，避免因延遲診斷導(dǎo)至嚴(yán)重后果，建議在新生兒期需及時(shí)覆ECHO檢查。a.臨床上氣促、發(fā)紺表現(xiàn)。b.體查發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。c.母親有高危因素(先天性心臟病史)。d.有先天性心臟病家族史。e.新生兒早產(chǎn)、感染、喂養(yǎng)困難等其他疾病，需排除先天性心臟病者，患其他先天畸形者。病史和體格檢查病史：青紫，氣促，喂養(yǎng)困難，體重不增，反復(fù)呼吸道感染，心力衰竭，活動(dòng)能力下降。體格檢查：全身檢查，營養(yǎng)發(fā)育，身長和體重，浮腫，發(fā)紺等。測量上下肢血壓，上下肢的血氧飽和度。心臟檢查：視診，觸診，叩診和聽診。病史記錄病史記錄的診斷排列1.病原診斷：先心病，風(fēng)心病。2.解剖診斷：室間隔缺損，法樂氏四聯(lián)癥。3.生理診斷：竇性心動(dòng)過速。4.功能判定：心功能分級(jí)，體力活動(dòng)的限制先心病常見癥狀和體征1.發(fā)紺：中央性發(fā)紺，周圍性發(fā)紺，差異性發(fā)紺。2.杵狀指（鼓槌指）3.缺氧發(fā)作4.蹲踞5.紅細(xì)胞增多，血液粘滯和出血傾向6.呼吸困難7.端坐呼吸先心病常見癥狀和體征8.咯血9.咳嗽10.水腫11.生長發(fā)育遲緩心音和雜音

1.心音：瓣膜關(guān)閉振動(dòng)，瓣膜關(guān)閉突然血流減速截流產(chǎn)生的心壁的振動(dòng)。S1,S2,S3,S4.2.雜音：描述包括下列部分

a.響度:1-6級(jí)，4-6級(jí)伴震顫

b.時(shí)相：收縮期，舒張期或連續(xù)性

3.時(shí)期：早期，中期，晚期

4.長度：短，中，長或全期

5.音調(diào)：高，中，低等

6.性質(zhì)：粗燥，吹風(fēng)樣，反流性等

7.最響部位和傳導(dǎo)方向等。

X線檢查胸片：顯示心臟和大血管的輪廓，位置和大小。肺內(nèi)血管的粗細(xì)和肺血的多少。了解心臟和腹部內(nèi)臟的關(guān)系。常見先天性心臟病心電圖檢查心電圖反映心臟生物電活動(dòng)的無創(chuàng)和最簡便的檢測方法。小兒心電圖與成人有差異，在小兒的不同階段也有不同。先天性心臟病根據(jù)不同的畸形和血流動(dòng)力學(xué)的特點(diǎn)，在心電圖上會(huì)出現(xiàn)不同的改變。超聲心動(dòng)圖檢查多普勒，二維超聲心動(dòng)圖彩色多普勒M型超聲心動(dòng)圖經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖三維超聲心動(dòng)圖胎兒超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖在檢查先心病方面具有準(zhǔn)確性高，無創(chuàng)，對(duì)心內(nèi)的解剖結(jié)構(gòu)和心臟的生理和病理功能進(jìn)行診斷和評(píng)價(jià)。超聲心動(dòng)圖在觀察心內(nèi)的瓣膜等的活動(dòng)方面優(yōu)于心血管造影。超聲心動(dòng)圖廣泛應(yīng)用在先心病，瓣膜病，心肌病和心包病的診斷和評(píng)估。心導(dǎo)管檢查和心血管造影檢查核磁共振檢查多層螺旋CT其他先天性心臟病的分類1.左向右分流型先心?。菏议g隔缺損（VSD),房間隔缺損（ASD）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）等2.右向左分流型先心?。悍肥纤穆?lián)癥（TOF）,全肺靜脈異位引流（TAPVC）,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）等3.無分流型先心?。悍蝿?dòng)脈瓣狹窄（PS）,主動(dòng)脈狹窄（AS）主動(dòng)脈弓縮窄（CoA)等常見先天性心臟病室間隔缺損（VSD)室水平左向右分流房間隔缺損（ASD)房水平左向右分流動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)大動(dòng)脈水平左向右分流臨床表現(xiàn)：氣促，生長落后，呼吸道感染，肺炎，心力衰竭，差異性青紫。胸片：肺血增多或少，心影增大。心電圖：心動(dòng)過速，高電壓，心肌肥厚，心肌勞損。傳導(dǎo)阻滯等。超聲心動(dòng)圖：不同水平的左向右分流。心腔增大，血流速度的變化。心腔和大血管的壓力階差。計(jì)算分流量等。常見先天性心臟病新生兒先天性心臟病治療觀察和隨診，加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng)等支持。內(nèi)科保守治療：藥物治療包括控制心衰，缺氧發(fā)作，維持依賴性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉開放的前列腺素治療。外科手術(shù)治療：根治性手術(shù)和分期性手術(shù)體外循環(huán)和非體外循環(huán)導(dǎo)管介入治療：肺動(dòng)脈瓣成型術(shù)（PBPV),肺動(dòng)脈閉鎖射頻打孔術(shù)等。新生兒先天性心臟病治療PDA在新生兒期的特點(diǎn)依賴型PDA，多合并其他心內(nèi)畸形如

TGA,TOF,肺動(dòng)脈閉鎖,COA等。非依賴型PDA，觀察藥物治療手術(shù)新生兒先天性心臟病治療主動(dòng)脈縮窄（COA）肺動(dòng)脈高壓差異性青紫心功能衰竭臨床需及時(shí)發(fā)現(xiàn)和積極處理，包括緊急手術(shù)新生兒嬰兒先心病手術(shù)治療肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)PABANDING體肺分流術(shù)BLALOCK-TAUSSIGSHUNT主動(dòng)脈縮窄疏通術(shù)PDA結(jié)扎術(shù)VSD，ASD修補(bǔ)術(shù)TGA房間隔造口術(shù)，SWITCH根治術(shù)新生兒嬰兒先心病手術(shù)治療大量左向右分流先心：VSD,ASD,PDA.重度肺動(dòng)脈高壓心力衰竭肺部感染發(fā)育，營養(yǎng)嚴(yán)重落后免疫力低下等PabandingprocedurePabandingprocedure術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后的監(jiān)測評(píng)估一般情況SPO2,BLOODGAS,BP,ECHO：壓力階差，分流，肺窄程度。X-RAY壓力測定Blalock-taussigshuntprocedureBlalock-taussigshuntprocedureBlalock-taussigshuntprocedure右向左分流發(fā)紺性先心病有效肺循環(huán)嚴(yán)重不足依賴性PDA需用前列腺維持開放TGAVSDPSPDACAVSDPSTOF

Blalock-taussigshuntprocedure術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后的監(jiān)測評(píng)估一般情況SPO2,BLOODGAS,BP,ECHO分流血管血流，分流血管同暢度。X-RAY：肺血改變。主動(dòng)脈縮窄松解主動(dòng)脈縮窄松解主動(dòng)脈縮窄松解術(shù)后出血腎功能，肝功能脊神經(jīng)缺血，鄰近組織損傷房間隔造口術(shù)TGA當(dāng)室間隔完整，小ASD/PFO,小PDA嚴(yán)重抵氧血癥，酸中毒等房間隔造口術(shù)TGASWITCHprocedure常見先天性心臟病法樂氏四聯(lián)征解剖畸形：1.肺動(dòng)脈狹窄2.主動(dòng)脈騎跨

3.室間隔缺損4.右心室肥厚血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：室水平右向左分流常見先天性心臟病臨床表現(xiàn)：紫紺，缺氧發(fā)作和活動(dòng)耐力降低，蹲踞，生長發(fā)育落后，杵狀指。胸片：肺血減少，右房室增大。心影呈靴型心。心電圖：電軸右偏，右室肥厚。超聲心動(dòng)圖：大室缺，主動(dòng)脈增寬，騎跨在室間隔，肺動(dòng)脈發(fā)育差和右室流出道肥厚和狹窄?？梢娛湛s期左右室的血流入主動(dòng)脈。常見先天性心臟病常見先天性心臟病治療觀察和隨診內(nèi)科保守治療：預(yù)防血栓形成，和出血傾向。預(yù)防感染，心內(nèi)膜炎，腦膿腫。缺氧發(fā)展：刺激右室流出道的心肌，發(fā)生收縮和痙攣，加重了狹窄，進(jìn)一步減少進(jìn)肺的血流，增加右向左的分流。加重缺氧。心雜音減弱。常見先天性心臟病缺氧發(fā)作的處理：1.胸膝位，2.吸氧，3.鎮(zhèn)靜，可用嗎啡，luminal，4.B受體阻滯劑，心得安，5.補(bǔ)sod.bicarb。常見先天性心臟病手術(shù)治療：1.姑息手術(shù)：blalock-taussig術(shù)，glenn術(shù)2.根治術(shù)：修補(bǔ)VSD，跨肺瓣的補(bǔ)片擴(kuò)張肺動(dòng)脈和右室流出道，減除肥厚的肌束。復(fù)雜及嚴(yán)重先天性心臟病例1．吳XX，女，診斷室間隔缺損(VSD)，主動(dòng)脈弓縮(CoA)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，因?yàn)椴∏槲＜?，在?yīng)用前列腺素維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放的條件下，于生后11天行手術(shù)糾治。復(fù)雜及嚴(yán)重先天性心臟病例2．馮XX，女，診斷巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，心力衰竭并致呼吸機(jī)通氣依賴，脫機(jī)困難，于生后21天行結(jié)扎術(shù)。復(fù)雜及嚴(yán)重先天性心臟病例3．陳XX.女，雙胎之大，診斷完全型房室間隔缺損(CAVD)，大血管轉(zhuǎn)位(TGA)，肺動(dòng)脈閉鎖（PA），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)。由于嚴(yán)重缺氧藥物治療欠佳，生后2個(gè)月手術(shù)治療。復(fù)雜及嚴(yán)重先天性心臟病例4．王XX，男，診斷重度肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，房間隔缺損(ASD)，因病情沒有緩解，并進(jìn)一步加重，生后6個(gè)月手術(shù)治療。復(fù)雜及嚴(yán)重先天性心臟病例5．李XX，男，診斷雙孔室間