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文檔簡介
強(qiáng)直性脊柱炎(AS)主要累及中軸關(guān)節(jié),少數(shù)脊柱強(qiáng)直骶髂關(guān)節(jié)炎是本病標(biāo)志有家族聚集現(xiàn)象HLA—B27
:90%患者陽性發(fā)病男:女=5:1,20-40歲為高峰,45歲后發(fā)病少見本病有時(shí)出現(xiàn)于反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎,銀屑病,潰瘍性結(jié)腸炎,克隆病稱為繼發(fā)AS,但大多為原發(fā)AS難于早期診斷患病5年高達(dá)30-50%左右的致殘率嚴(yán)重威脅著我國人民的心身健康我國患病率:0.26-0.35%現(xiàn)有AS患者>400萬人病因和發(fā)病機(jī)制自身免疫性疾病,歸屬于風(fēng)濕病范疇,其病因尚未明確病因未明強(qiáng)直性脊柱炎主要致病機(jī)理是遺傳臨床上約10-30%有明顯家族發(fā)病傾向HLA-B27被公認(rèn)為是最基本的遺傳因素正常人群的B27陽性率因種族和地區(qū)不同差別很大歐洲的白種人為4%~13%,我國為2%~7%,AS患者的B27的陽性率在我國患者達(dá)91%。AS臨床表現(xiàn)—關(guān)節(jié)表現(xiàn)1、骶髂關(guān)節(jié):90%的AS患者首先累及骶髂關(guān)節(jié),雙側(cè)對(duì)稱,出現(xiàn)持續(xù)或間歇的腰骶部或臀部疼痛,往往伴有晨僵。骶髂關(guān)節(jié)檢查:(1)4字試驗(yàn):臀部出現(xiàn)疼痛,提示屈腿側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。(2)骨盆分離試驗(yàn):臀部出現(xiàn)疼痛,也提示骶髂關(guān)節(jié)病變。(3)骨盆擠壓試驗(yàn):骶髂關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)疼痛提示骶髂關(guān)節(jié)炎。
2、脊柱病變:可停止在骶髂關(guān)節(jié),少數(shù)累及脊柱,從腰椎至胸椎和頸椎,約3%AS患者先累及頸椎再向下發(fā)展,主訴背痛,腰活動(dòng)受限,體檢腰前屈側(cè)彎轉(zhuǎn)身均受限。脊柱檢查方法:(1)胸廓活動(dòng)度:直立,用刻度軟尺測第四肋間水平,深吸氣末和深呼氣末之間差,<5cm為異常。(2)枕—墻矩:背站墻直立,雙足跟貼墻,雙腿伸直,測枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距,正常為0。(3)Schober試驗(yàn):直立,背部正中線髂嵴水平作一標(biāo)記為0向下5cm,向上10cm作標(biāo)記,然后彎腰,雙膝直立,測量兩個(gè)標(biāo)記距離,若增加<4cm為異常。3、外周關(guān)節(jié)炎:30%以上有周圍關(guān)節(jié)癥狀,尤以青少年為常見,髖關(guān)節(jié)受累為常見,主訴髖痛及大腿內(nèi)側(cè)痛,1/3患者因髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重受侵引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直,功能喪失致殘。膝、踝、足、腕、肩等關(guān)節(jié)也可受累,出現(xiàn)急性關(guān)節(jié)炎癥狀,以下肢多見,多不對(duì)稱。
4、肌腱端病:可表現(xiàn)為足跟,足底痛,坐骨結(jié)節(jié),大轉(zhuǎn)子,脛骨結(jié)節(jié)痛等AS臨床表現(xiàn)—關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(1)1、全身癥狀:起病隱匿,可出現(xiàn)疲乏,體重下降,低熱;2、眼部:虹膜炎占10-33%;3、肺間質(zhì)纖維化10%,多在上肺;4、心血管少見,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全5-10%5、腎臟:IgA腎病和腎淀粉樣變,即使出現(xiàn)
腎病理改變,腎小球功能一般不受損傷AS臨床表現(xiàn)—關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(2)6、神經(jīng)系統(tǒng):可出現(xiàn)馬尾綜合征:小腿和臀部疼痛,腸道和膀胱癥狀及神經(jīng)功能缺失,脊髓造影可以發(fā)現(xiàn)椎管狹窄或壓迫損傷,常見腰骶部蛛網(wǎng)膜憩室,可能為蛛網(wǎng)膜炎所致;7、前列腺炎發(fā)生率高于正常人群。AS的輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查放射學(xué)檢查X線檢查:骨盆正位、腰椎正側(cè)位CT檢查:適于早期診斷CT介入活檢骶髂關(guān)節(jié)炎的X線分級(jí)0級(jí),正常(normal)1級(jí),可疑骶髂關(guān)節(jié)炎(suspicious)2級(jí),輕度骶髂關(guān)節(jié)炎(minimal)3級(jí),中度骶髂關(guān)節(jié)炎(moderate)4級(jí),骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直(ankylosis)骶髂關(guān)節(jié):根據(jù)紐約標(biāo)準(zhǔn)分為:0級(jí):正常骶髂關(guān)節(jié)。I級(jí):骨質(zhì)疏松,關(guān)節(jié)間隙增寬,可疑骨質(zhì)侵蝕和關(guān)節(jié)面模糊。
II級(jí):微小關(guān)節(jié)破壞,關(guān)節(jié)邊緣模糊,略有硬化,可見囊性變。
III級(jí):關(guān)節(jié)破壞和重建表現(xiàn),關(guān)節(jié)間隙明顯變窄,邊緣模糊,明確囊性變,關(guān)節(jié)兩側(cè)硬化,密度增高。
IV級(jí):以硬化為主,關(guān)節(jié)間隙消失,關(guān)節(jié)融合或強(qiáng)直。診斷強(qiáng)直性脊柱炎的紐約標(biāo)準(zhǔn)
(1966年)臨床標(biāo)準(zhǔn):
1.腰椎在所有3個(gè)平面的活動(dòng)均受限:前屈、側(cè)屈、背伸2.腰骶結(jié)合部或腰椎疼痛3.在第4肋間隙水平測量的擴(kuò)胸度2.5cm肯定AS:
至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)+3級(jí)以上雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎;或3級(jí)以上單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎/雙側(cè)2級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎+臨床標(biāo)準(zhǔn)第1條或同時(shí)具備臨床標(biāo)準(zhǔn)第2,3條可能AS:
3級(jí)以上雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎不具備臨床標(biāo)準(zhǔn)診斷強(qiáng)直性脊柱炎的紐約標(biāo)準(zhǔn)
(1984年修訂)臨床標(biāo)準(zhǔn):
1.下腰部疼痛至少持續(xù)3個(gè)月,活動(dòng)后減輕,休息后不消失 2.腰椎活動(dòng)受限(矢狀面與額狀面) 3.擴(kuò)胸度較同年齡與性別的正常人減小肯定AS:
至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)+3級(jí)以上單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎或雙側(cè)2級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎2002年全國AS研討會(huì)診斷方案
1、臨床標(biāo)準(zhǔn)⑴腰和(或)脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適;或不對(duì)稱性外周寡關(guān)節(jié)炎,尤其是下肢寡關(guān)節(jié)炎,癥狀持續(xù)≥6周。
⑵夜間痛或晨僵≥0.5h
⑶活動(dòng)后緩解。
⑷足跟痛或其他肌腱附著點(diǎn)病。
⑸虹膜睫狀體炎現(xiàn)在癥或既往史。
⑹AS家族史或HLA-B27陽性。
⑺非甾類抗炎藥(NSAIDs)能迅速緩解癥狀。2、影像學(xué)或病理學(xué)⑴雙側(cè)X線SIJ≥Ⅲ級(jí)。⑵雙側(cè)CTSIJ>Ⅱ級(jí)。⑶CTSIJ不足Ⅱ級(jí)者,可行MRI檢查,如表現(xiàn)軟骨破壞,關(guān)節(jié)旁水腫和(或)廣泛脂肪沉積,尤其動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)旁增強(qiáng)強(qiáng)度>20%,且增強(qiáng)斜率10%/min者。⑷骶髂關(guān)節(jié)病理學(xué)檢查顯示炎癥等。3、診斷符合臨床表現(xiàn)第1項(xiàng)及其他各項(xiàng)中之3項(xiàng),以及影像學(xué),病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)之任何一項(xiàng)等,可診斷AS幼年強(qiáng)直性脊柱炎(JAS):
尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),歸納臨床有以下特點(diǎn):1、16歲以前發(fā)病。2、男性占絕大多數(shù)。3、外周關(guān)節(jié)幾乎必定受累,并常作為第一癥狀,但均以下肢關(guān)節(jié)為多,尤其是膝、髖及踝關(guān)節(jié)。4、肌腱末端附著點(diǎn)炎。5、血清RF陰性。
6、HLA—B27陽性。
7、陽性家族史。
8、眼虹膜或葡萄膜炎。
9、中軸關(guān)節(jié)癥狀。
10、除外各種感染因素所致關(guān)節(jié)炎。AS的鑒別診斷機(jī)械性腰痛椎間盤突出其它脊柱關(guān)節(jié)病與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎髂骨致密性骨炎DISH(彌漫性特發(fā)性骨肥厚)骶髂關(guān)節(jié)感染(普通菌,Tb)下腰背疼痛AS的治療尚無根治方法;注意疾病教育、維持良好姿勢、體育鍛煉;非甾體抗炎藥是癥狀治療的首選;對(duì)大量抗炎藥不能控制癥狀者可給與糖皮質(zhì)激素;單關(guān)節(jié)積液可關(guān)節(jié)腔注射長效制劑;柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤或雷公藤慢作用藥應(yīng)用;一些男性難治性AS患者可應(yīng)用反應(yīng)停;抗腫瘤壞死因子(TNFα)制劑治療活動(dòng)性或?qū)ι鲜鲋委煙o效的AS外科手術(shù):髖關(guān)節(jié)置換藥物治療—柳氮磺吡啶AS治療的首選藥物適用于改善AS患者的外周關(guān)節(jié)炎對(duì)并發(fā)的前色素膜炎有預(yù)防復(fù)發(fā)和減輕病變的作用;對(duì)中軸關(guān)節(jié)病變的治療作用及改善疾病預(yù)后的作用均缺乏證據(jù);用量為每日2.0g,分2~3次口服,用藥后4~6周起效,維持1~3年副作用有胃腸道反應(yīng),皮疹,血象改變,肝功異常等藥物治療—甲氨蝶呤AS患者經(jīng)柳氮磺吡啶和非甾類抗炎藥治療無效時(shí)可采用;對(duì)外周關(guān)節(jié)炎、腰背痛、發(fā)僵及虹膜炎等表現(xiàn),以及血沉(ESR)和C-反應(yīng)蛋白(CRP)水平有改善作用,而對(duì)中軸關(guān)節(jié)的放射線病變無改善證據(jù);7.5~15mg,個(gè)別重癥者可酌情增加劑量,口服或注射,每周1次,療程0.5~3年不等副作用有胃腸道反應(yīng),骨髓抑制,脫發(fā),口腔炎,血象改變,肝功能損害等。藥物治療—反應(yīng)停抑制TNF-α的表達(dá)、阻斷白細(xì)胞趨化和吞噬,達(dá)到免疫調(diào)節(jié)作用明顯改善AS臨床癥狀、ESR及CRP初始劑量50mg/d,每10d遞增50mg,至200mg/d維持不良反應(yīng)有致畸作用,嗜睡、口渴、白細(xì)胞下降、肝酶增高、鏡下血尿及指端麻刺感等。藥物治療—生物制劑英夫利昔單抗(Infliximab):抗腫瘤壞死因子(TNFα)單克隆抗體3~5mg/kg,靜脈滴注,間隔4周重復(fù)1次外周關(guān)節(jié)炎、肌腱末端炎及脊柱癥狀,以及C反應(yīng)蛋白均可得到明顯改善不良反應(yīng)有感染,嚴(yán)重過敏及狼瘡樣病變等依那西普(Etanercept):重組人可溶性TNFα受體融合蛋白25mg,皮下注射,每周2次,1-2周起效,連用4個(gè)月;80%晨僵,脊背痛,肌腱末端炎,擴(kuò)胸度,ESR和CRP等明顯改善;不良反應(yīng)少,主要為感染物理治療及肌松劑中軸及外周關(guān)節(jié)活動(dòng)度的下降和進(jìn)行性脊柱后凸是導(dǎo)致疾病癥狀出現(xiàn)的主要因素,而這些則是疼痛、關(guān)節(jié)僵硬和肌肉痙攣所引起的。合適的定期鍛煉對(duì)于強(qiáng)直性脊柱炎患者尤其重要,以保持其功能和姿態(tài)。針對(duì)姿態(tài)、活動(dòng)度及力量的物理治療和應(yīng)用肌松劑對(duì)患者是有益的。聯(lián)合應(yīng)用止痛劑和肌松劑對(duì)于有嚴(yán)重肌肉痙攣的患者是有效的中醫(yī)中藥中醫(yī)藥學(xué)者一直致力于強(qiáng)直性脊柱炎的研究,試圖從祖國醫(yī)藥中尋找到治療的良方。雖然取得了一定的成效,但是眾說紛紜,尚無統(tǒng)一的意見和
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