先天性心臟病影像學診斷2

先天性心臟病的影像學診斷

—張經(jīng)妮先天性心臟病

一、房間隔缺損（AtrialSeptalDefect,ASD）

二、室間隔缺損（VentricalSeptalDefect，VSD）

三、動脈導管未閉合（PatentDuctusArteriosus,PDA）

四、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot,TOF）

臨床癥狀患者可無癥狀，形體正常，發(fā)育稍差，勞累后有心悸、氣促，易患呼吸道感染，無發(fā)紺。體檢：胸骨左緣2~3肋間2~3級收縮期吹風樣雜音；心力衰竭常出現(xiàn)于30歲以后。X線平片不同位置上表現(xiàn)為：①后前位：心臟左移，主動脈結縮小，肺動脈段突出，心尖上翹，肺血增多。②左、右前斜位：肺動脈段隆起，右心房段延長或隆起。③側位：心前緣與胸骨接觸面增加，心后三角形透亮區(qū)存在。透視檢查：除上述表現(xiàn)外，可見肺動脈搏動增強，常有“肺門舞蹈”。心臟造影行右心造影檢查時，導管可經(jīng)房間隔缺損進入左心房。當右心房壓力增高并大于左心房時，右心房造影可見分流，左心房提前顯影CT表現(xiàn)：普通CT平掃難以直接顯示缺損的部位和大小，診斷價值不大。但可顯示心臟徑線的增大。多排螺旋CT增強掃描可直接顯示缺損的部位和大小，故能明確診斷。MRI：MRI通常采用橫軸位和心室長軸成像，輔以四腔心位。SE序列可直接顯示房間隔的不連續(xù)，對于常見的繼發(fā)型房缺，診斷時需要在同一方位兩個以上層面或不同方位層面均顯示房間隔有中斷。房間隔缺損的殘留邊緣常變鈍，厚度增加，呈“火柴頭”征象。診斷

房間隔缺損診斷不難。根據(jù)病史癥狀較輕，臨床無發(fā)紺，雜音較典型，常先行X線檢查，可顯示右心房室增大，肺血增多。超聲檢查能進一步明確診斷，通常不必行CT及MRI檢查。概述根據(jù)發(fā)生部位分為：膜部缺損

、肌部缺損及其他類型根據(jù)臨床結合病理分：

①小孔型室缺：缺損孔直徑在2-8mm

②中孔型室缺：缺損孔直徑在8-15mm

③大孔型室缺：缺損孔較大，在15-20mm二、室間隔缺損臨床表現(xiàn)缺損小者可無癥狀，胸骨左緣有全收縮期雜音。大孔型室缺有大量左向右分流而出現(xiàn)震顫，嬰兒期即可有充血性心力衰竭?；颊呱L及發(fā)育差，反復呼吸道感染、多汗、喂養(yǎng)困難、心悸、氣促、乏力等。X線肺血增多心影呈“二尖瓣”型，可中、重度增大左室或雙室增大，可伴輕度左心房增大肺動脈可見平直或凸出主動脈結正?；蚩s小室間隔缺損合并肺動脈高壓Eiesenmenger（艾森曼格）綜合征：肺動脈干及肺門密度顯著擴張，而肺外圍的動脈顯得纖細，肺門出現(xiàn)殘根狀表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)

室間隔連續(xù)性中斷，局部有缺損；電影MRI顯示缺損處的分流信號；左右心室增大，以左室為明顯，可伴心室壁肥厚；合并肺動脈高壓者，有肺動脈擴張及右心室壁明顯增厚。診斷單純室缺，CT臨床應用不多。診斷

室缺癥狀較房缺明顯，雜音較粗糙，一般無發(fā)紺。影像學檢查，室缺診斷多不困難。依據(jù)片X線片上肺血增多，左右心室增大，且常以左心室增大為主，大量分流時右心室增大明顯，可出現(xiàn)肺動脈高壓，此時臨床有發(fā)紺；超聲可見室間隔連續(xù)中斷；MSCT和MRI也可顯示室缺，但檢查費用較高。概述：動脈導管示胎兒期肺動脈與主動脈的交通血管，出生后不久即閉合，如不閉合，稱動脈導管未閉，它可單獨存在或合并在其他畸形。未閉導管長約6-20mm，寬約2-10mm，可呈管型、漏斗型或窗型。三、動脈導管未閉管狀型漏斗窗型臨床表現(xiàn)

患者隨分流量大小可以無癥狀，或活動后心悸氣促，直至發(fā)紺。胸骨左緣第2肋間隙可聞到連續(xù)性雜音，伴震顫，向頸部傳導，脈壓大，有周圍血管搏動征。X線平片肺血增多左心室增大，左心房輕度增大主動脈結增寬，部分見“漏斗征”

心血管造影：左心室造影可見肺動脈提前顯影，在主動脈與左肺動脈干之間見動脈導管存在。動脈導管未閉

動脈導管未閉

長7mm，寬14mm

CT

表現(xiàn)EBCT或螺旋CT增強掃描可顯示PDA較大的動脈導管，可見左心室增大肺動脈高壓時，主肺動脈、左右肺動脈增寬，右心室增大降主動脈呈漏斗狀，導管與主肺動脈相連通MRI表現(xiàn)SE序列表現(xiàn)為左肺動脈于降主動脈之間的異常管道，呈無或低信號Cine－MRI（核磁電影成像）：動脈導管在收縮期呈低信號，在舒張期呈高信號診斷

臨床癥狀及X線表現(xiàn)均典型，診斷不困難；X線平片與室缺相似，但其主動脈結較大，主動脈結下可見漏斗征，臨床雜音典型。超聲心動圖有助于診斷。概述TOF是由先天性室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄及繼發(fā)的右心室肥厚組成，在先天性心臟病中占50%（主要病理生理改變?yōu)槭议g隔缺損、肺動脈狹窄）。

常合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，右位主動脈弓等四、法洛四聯(lián)征X線表現(xiàn)

肺血減少，肺門變細小肺動脈段凹陷25%可合并右位主動脈弓主動脈升弓部增寬、凸出心臟形態(tài)典型者呈靴形，心尖圓隆、上翹MSCT可顯示主動脈轉位及心臟房室的大小及心內(nèi)各種畸形。

MRI以橫軸位及斜冠狀位顯示最佳，輔以矢狀位觀察。右心室流出道狹窄，常位于漏斗部，并和肺動脈瓣之間形成“第三心室”。

顯示右心室壁肥厚。達到或超過左心室壁的