特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑

特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑

（2009年版）

一、特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（-）適用對象。

第一診斷為特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITR）（ICD-10：

D693）

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，

科學(xué)出版社，2008年，第三版）和《美國血液學(xué)會關(guān)于IIP

的指南》（Blood199688（1）：3T0）,《臨床診療指南/

液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）

L病史。

2多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少（包括血涂片）。

3脾臟不大或輕度增大。

4骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。

5排除血小板減少的其他原因。

（三）選擇治療方案的依據(jù)。

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技

術(shù)出版社，2001年，第一版）和《美國血液學(xué)會關(guān)于ITP的

指南》（Blood199688（1）：3-40）,《臨床診療指南Til液病

學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）

L糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑

量給藥。

2急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)

出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。

（1）靜脈輸注丙種球蛋白。

（2）輸注血小板。

（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

L第一診斷必須符合IQA1&D69.3特發(fā)性血小板減少

性紫瘢疾病編碼。

2血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)＜20X

ltf/L或伴有出血表現(xiàn)或出血危險(xiǎn)（如高血壓、消化性潰瘍

等）。

3當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要

特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以

進(jìn)入路徑。

（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2-3天（指工作日）。

L必需的檢查項(xiàng)目：

（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)儡血；

（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血

沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查;

（3）胸片、心電圖、腹部B超；

2發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)

檢查；

3骨髓形態(tài)學(xué)檢查。

（七）治療開始于診斷第1天。

（八）治療選擇。

L糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作

用并對癥處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補(bǔ)鈣等。

1

（1）常規(guī)劑量潑尼松hrg-Kg-cT'）o

（2）短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍1Og-￡X3d

或地塞米松4Qn^-dT'X4d）o

2急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)

出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。

（D靜脈輸注丙種球蛋白：014g?降1?不義5d或

L0g-Kg4??X2d,

（2）輸注血小板。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

不輸血小板情況下，血小板乂0義道/L并且持續(xù)3天以

上。

（+）變異及原因分析。

經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)低于20Xl（f/L并大于2周，

則退出該路徑。

二、特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑表單

適用對象：第一診斷特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ICD-10：D69.3）

患者姓名：性別：―年齡：―門診號：住院號：

住院日期：年_月_日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日14天內(nèi)

時(shí)間住院第1天住院第2天

□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

□開化驗(yàn)單□骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)檢查）

要□上級醫(yī)師查房，初步確定診斷□繼續(xù)對癥支持治療

診

□對癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會診

療□向患者家屬告病重或病危通知，并簽□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫

I署病重或病危通知書（必要時(shí)）□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)

作

□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿

同意書

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥

□一級護(hù)理□其他醫(yī)囑

□飲食臨時(shí)醫(yī)囑：

重

□視病情通知病重或病危□血常規(guī)

□其他醫(yī)囑□骨穿

點(diǎn)

臨時(shí)醫(yī)囑：□骨髓形態(tài)學(xué)

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血□輸注血小板（有指征時(shí)）

醫(yī)

□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、□其他醫(yī)囑

血涂片、血型、輸血前檢查、自身免

囑

疫系統(tǒng)疾病篩查

□胸片、心電圖、腹部B超

□輸注血小板（有指征時(shí)）

□其他醫(yī)囑

□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□觀察患者病情變化

主要

□入院護(hù)理評估

護(hù)理

□宣教

工作

病情□無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時(shí)間住院第3-13天出院日

□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無

□復(fù)查血常規(guī)并發(fā)癥情況，明確是否出院

□觀察血小板變化□完成出院記錄、病案首頁、出院證明

□根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料?，進(jìn)書等

要

行鑒別診斷和確定診斷□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：

診

□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情

療

否合并其他疾病況時(shí)的處理等

工

□開始治療

作

□保護(hù)重要臟器功能

□注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，并對癥處理

□完成病程記錄

長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：出院醫(yī)囑：

□糖皮質(zhì)激素：常規(guī)劑量（潑尼松lmg-Kg'?□出院帶藥

d"或短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍□定期門診隨訪

1.Og?d'X3d或地塞米松40mg?d'X4d）□監(jiān)測血常規(guī)

重

□丙種球蛋白0.4g?Kg'*d1X5d或1.0g

?Kg'?d'X2d（必要時(shí)）

點(diǎn)

□重要臟器保護(hù)：抑酸、補(bǔ)鈣等

□其他醫(yī)囑

醫(yī)

臨時(shí)醫(yī)囑：

□復(fù)查血常規(guī)

囑

□復(fù)查血生化、電解質(zhì)

□輸注血小板（有指征時(shí)）

□對癥支持

□其他醫(yī)囑

護(hù)理□觀察患者病情變化□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)

工作

病情□無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑

（2009年版）

急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血?。–924,

砥866/3）

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)｛W）rldlfealthOrganizationClassificationofIinDrs

PathologyandGeneticofTirrorsoftharatopoieticandLjnphoid

Tissue（2008）,《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌

主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）

L體檢有或無以下體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出

血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。

2血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。

3骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。

4免疫分型。

5細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析（t（g17）及其變異型），

FIyI必要時(shí)）。

6白血病相關(guān)基因（WL/im及其變異型）。

（三）選擇治療方案的依據(jù)。

根據(jù)《急性早幼粒細(xì)胞白血病（APD治療的專家共識》中

華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會，白血病學(xué)組）

L誘導(dǎo)治療：

(1)單獨(dú)使用全反式維甲酸(AW或聯(lián)合使用柔紅

霉素(IW：

ATR/V25-45rg-m2-(T'X28-40d；

如聯(lián)合HSRD煙在AIBA治療后第4天開始，最大量可

達(dá)135i^-m,至少拆分為3天給予。

(2)AIRM(關(guān)合三氧化二碑(AIO：

AW25-45rg-m-cT'X28-40d；

AIQIQn^/dX28-35&

可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR羥基

胭等細(xì)胞毒藥物。

2緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為

方案：

(1)EA方案：ENR4A45rg?m?cf1X3d,Ara-C

100—20Qrrg-m2?(T1X7d；

(2)MV方案：米托懣:醍(MIZ)6-1On^-m2-不義

3dAra-C100-200rrg-m-cf'X7d；

(3)HA方案：高三尖杉酯堿(HHD20-^m-d-1

X7dAra-ClOO-^OQrrg-m-cT'X7&

如為高?；颊?初診時(shí)加610X1"D,可將W

方案中的Ar『C換為1—2g-m2,ql2hX3d,

3中樞神經(jīng)白血病(Q皿的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至

少4次，確診C>SL退出本路徑。鞘注方案如下:

甲氨喋吟(MIX)10-1物加Ara-C40-5Qn^地塞米松

(CM5rg)

4緩解后維持治療，序貫應(yīng)用AIQAm癡基喋吟

(2。啊氨喋吟(MIX)三方案，每方案1月，3月為一周

期，共5周期。

(1)ATOlQrrg-cT'X21H84

(2)AIBA.25-45rg-m2?cT'X28d,

(3)64Vdp10Qn^第IV天,第15-21天;

MIX20n^第9122326天。

(四)根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。

初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑(附后)。

初治APL臨床路徑

一、初治APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為40天內(nèi)。

（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

L第一診斷必須符合ICD-1QC924砥866/3急性早

幼粒細(xì)胞白血?。ㄑ膊【幋a，行誘導(dǎo)分化治療。

2當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需

要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可

以進(jìn)入路徑。

（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3~5天（指工作日）。

L必需的檢查項(xiàng)目：

（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢

查；

（3）胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。

2發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)

檢查。

3骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳

學(xué)、白血病相關(guān)基因（取L/WR及其變異型）檢測。

（四）化療前準(zhǔn)備。

1建議對發(fā)熱患者立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗

菌藥物，可選用頭抱類（或青霉素類）土氨基糖4類抗炎治

療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和域糖肽

類和域抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位

及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

2對于Hb<80g/LPLT<30Xl(f/L或有活動性出血的

患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在彌散性血管

內(nèi)凝血(DIO傾向時(shí)，當(dāng)PLT<50X1G/L即應(yīng)輸注單采血小

板。有心功能不全者可放寬輸血指征。

3對于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖

維蛋白原<L5g/L時(shí)，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。

(五)化療開始于診斷第1天。

(六)化療方案。

L誘導(dǎo)治療：可選用下列方案之一進(jìn)行治療

(1)ATRA方案：AIRA25-45rg-m?(T'X28-40i

(2)Aim+ENR方案：AIRA.25-45ng-m2-d"X28-40d

DNR在治療后第4天開始，最大量可達(dá)13封/m2,至

少拆分為3天給予。

(3)ATRA+ATO方案：AIRX25-4m?(T'X28-40d,

ATO10n后(T'X28-35d可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化

適量加用W羥基胭等細(xì)胞毒藥物。

(七)治療后30天內(nèi)必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。

L血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。

2臟器功能評估。

3骨髓檢查。

4微小殘留病變檢測（有條件時(shí)）。

（A）化療中及化療后治療。

L感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并

使用抗菌藥物，可選用頭硝類（或青霉素類）土氨基糖虱類

抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/

或糖肽類和域抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根

據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

2臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、

防治尿酸腎病（別喋吟醇）、治療誘導(dǎo)分化綜合征地塞米

松）、抑酸劑等。

3成分輸血：適用于Hb<80g/LPLT<30Xl（f/L或有

活動性出血患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在

DIC傾向則PLT<50X/L即應(yīng)輸注血小板。有心功能不全

者可適當(dāng)放寬輸血指征。

4造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANOWL0

Xl（f/L可使用粒細(xì)胞集落刺激因子（G<SE）g-Kg1-cT'o

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

L一般情況良好。

2沒有需要住院處理的并發(fā)癥和感合并癥。

（十）變異及原因分析。

L治療過程中出現(xiàn)感染、貧血、出血及其他合并癥者，

需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時(shí)間。

2誘導(dǎo)分化治療40天未達(dá)完全緩解者退出本路徑。

3若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，

建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時(shí)退出

此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。

二、初治APL臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為初治急性早幼粒細(xì)胞白血病（ICD-10：C92.4,M9866/3）

行誘導(dǎo)化療

患者姓名：性別：—年齡：―門診號：______住院號：

住院日期：―年_月_日出院日期：―年_月_日標(biāo)準(zhǔn)住院日40天內(nèi)

時(shí)間住院第1天住院第2天

□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

主

詼□開化驗(yàn)單□骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、免疫分型、

□上級醫(yī)師查房與化療前評估細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因檢測

修

□根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血□根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分

11

□確定治療方案和日期輸血

T

_L

□向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書□完成必要的相關(guān)科室會診

1F

□患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情□住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等

同意書、靜脈插管同意書（必要時(shí)）病歷書寫

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥

□一級護(hù)理□抗菌藥物（必要時(shí)）

□飲食□補(bǔ)液治療（水化、堿化）

□抗菌藥物（必要時(shí)）□ATRA25-45mg*m2*d!

□補(bǔ)液治療（水化、堿化）□ATOlOmg-d"（可選）

里

□ATRA25-45mg?m_2*d-1,ATO10mg?d’（可選）□重要臟器功能保護(hù)：防治尿酸腎病

占□重要臟器功能保護(hù)（別喋吟醇）、保肝等

臨時(shí)醫(yī)囑：□其他醫(yī)囑

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)臨時(shí)醫(yī)囑：

醫(yī)匠

□肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查□骨穿

□胸片、心電圖、腹部B超□骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、染色體核

嗝

□超聲心動（視患者情況而定）型、FISH（必要時(shí)）、白血病相關(guān)基

□靜脈插管術(shù)（必要時(shí)）因檢測

□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）□血常規(guī)

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

□眼科會診（眼底檢查）□其他醫(yī)囑

□其他醫(yī)囑

主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□宣教（血液病知識）

護(hù)理□入院護(hù)理評估

工作

病情□無口有，原因：□無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時(shí)間住院第3-7天住院第8-21天

□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，注意病情變化

□根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案□住院醫(yī)師完成病歷書寫

要□患者家屬簽署化療知情同意書□每日復(fù)查血常規(guī)

診□化療□復(fù)查凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)

療□復(fù)查血常規(guī)、凝血功能□注意觀察體溫、血壓、體重等

工□住院醫(yī)師完成病程記錄□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）

作□造血生長因子（必要時(shí)）

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□DNR：在ATRA治療后第4天開始，最大量可□潔凈飲食

達(dá)135mg?m-2,至少拆分為3天（可選）□羥基胭（可選）

□羥基胭（可選）□地塞米松（治療誘導(dǎo)分化綜合征）

□重要臟器功能保護(hù)：止吐、保肝等□重要臟器功能保護(hù)：保肝、抑酸等

□其他醫(yī)囑□抗感染等支持治療（必要時(shí)）

重

臨時(shí)醫(yī)囑：□其他醫(yī)囑

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：

點(diǎn)

□心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

□每周復(fù)查肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)

醫(yī)

□每天復(fù)查血常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能

□影像學(xué)檢查（必要時(shí)）□G-CSF5Lg?KgT?cTl（必要時(shí)）

囑

□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）□影像學(xué)檢查（必要時(shí)）

□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）

□靜脈插管維護(hù)、換藥□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）

□其他醫(yī)囑□靜脈插管維護(hù)、換藥

□其他醫(yī)囑

□觀察患者病情變化□觀察患者情況

主要

□心理與生活護(hù)理□心理與生活護(hù)理

護(hù)理

□化療期間囑患者多飲水

工作

病情□無口有，原因：□無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時(shí)間住院第22-39天出院日

□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行化療（根據(jù)骨穿）評估，

要□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院

診□根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

療□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)

工診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等

作

長期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：

□潔凈飲食□出院帶藥

□停抗菌藥物（根據(jù)體溫及癥狀、體征及影像□定期門診隨訪

學(xué)）□監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)

□其他醫(yī)囑

臨時(shí)醫(yī)囑：

重

□骨穿

□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測

點(diǎn)

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)

□肝腎功能、電解質(zhì)

醫(yī)

□心電圖

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

囑

□G-CSF5Hg?Kg1?d’（必要時(shí)）

□完全緩解后可行腰穿，鞘內(nèi)注射（MTX

10-15mg,Ara-C40-50mg,DXM5mg）

□腦脊液常規(guī)、生化、甩片（有條件時(shí)）

□其他醫(yī)囑

□觀察患者情況□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)

主要

□心理與生活護(hù)理

護(hù)理

□指導(dǎo)患者生活護(hù)理

工作

病情口無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

完全緩解的APL臨床路徑

一、完全緩解的APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（-）標(biāo)準(zhǔn)住院日為28天內(nèi)。

（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

L第一診斷必須符合ICD-1QC924砥866/3急性早

幼粒細(xì)胞白血病（APD疾病編碼。

2經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)CR

3當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要

特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以

進(jìn)入路徑。

（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。

1?必需的檢查項(xiàng)目：

（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢

查；

（3）胸片、心電圖、腹部B超。

2發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、

影像學(xué)檢查。

3骨髓檢查（必要時(shí)活檢）、微小殘留病變檢測。

（四）化療開始于入院第3天內(nèi)。

（五）化療方案。

L緩解后鞏固治療：可行3個(gè)療程化療，分別為m

HA方案:

(1)以方案：IT近40-45^-m2?(T'X3d,Ara-€

100-200mg-m2"(T1X7do

(2)M\方案：米托懣:釀(MIZ)G-lOri^n?.(f,x3dAr^C

100—20Qmg-m2-dT'X7do

(3)HA方案：高三尖杉酯堿(HHD20-25rg-m2-dT1

Xd天，Ara-C100—20Qrrg-m2-cf'Xd天。

如為高?；颊?初診時(shí)旭CN10X1"D,可將DA或

方案中的AraH更改為m2,ql2hX34

2中樞神經(jīng)白血病(QMSD的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至

少4次(確診O^L退出本路徑)。鞘注方案如下：

MIX10—15rgAra—C4cH50mgDXM5ng,

3緩解后維持治療：序貫應(yīng)用AIQAIR\64vRMIX「：

個(gè)方案，每方案1個(gè)月，3個(gè)月為1周期，共使用5個(gè)周期。

(1)ATO10n^-(T'X21-284

(2)AIBA25-45rrg-m2?d-'X28&

(3)64vdP100n^第IV天，第15~21天；

MIX2Qrrg第9122326天。

(六)化療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。

L血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。

2臟器功能評估。

3骨髓檢查(必要時(shí))。

4微小殘留病變檢測（必要時(shí)）。

（七）化療中及化療后治療。

L感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并

使用抗菌藥物，可選用頭抱類（或青霉素類）土氨基糖鼠類

抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/

或糖肽類和域抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根

據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

2防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化。

3成分輸血：適用于Hb<80g/LFLT<20Xl（f/L或有

活動性出血的患者，分別輸注濃縮紅細(xì)胞和單采血小板。有

心功能不全者可放寬輸血指征。

4造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對值（NOWL0

Xl（f/L可使用O-CSF5ug-Kg1?cT；

（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

L一般情況良好。

2沒有需要住院處理的并發(fā)癥和感合并癥。

（九）變異及原因分析。

L治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)

行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時(shí)間。

2若腰穿后腦脊液檢查示存在白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵

犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時(shí)

退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。

二、完全緩解的APL臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病達(dá)CR者（ICD-10：C92.4,M9866/3）

行鞏固化療

患者姓名：性別：—年齡j門診號：住院號：

住院日期：―年_月_日出院日期：―年_月_日標(biāo)準(zhǔn)住院日28天內(nèi)

時(shí)間住院第1天住院第2天

□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

要□開化驗(yàn)單□骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變檢測）

診□上級醫(yī)師查房與化療前評估□腰穿+鞘內(nèi)注射

療□患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、□根據(jù)血象決定是否成分輸血

工腰穿同意書、靜脈插管同意書□完成必要的相關(guān)科室會診

作□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫

□確定化療方案和II期

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥

□二級護(hù)理□抗菌藥物（必要時(shí)）

□飲食□其他醫(yī)囑

□抗菌藥物（必要時(shí)）

重

□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：

臨時(shí)醫(yī)囑：□骨穿

點(diǎn)

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測

□肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸□腰穿，鞘內(nèi)注射（MTX10-15mg,Ara-C40-50mg,

醫(yī)

血前檢查DXM5mg）

□胸片、心電圖、腹部B超□腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)（有條件時(shí)）

囑

□超聲心動（視患者情況而定）□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

□靜脈插管術(shù)（有條件時(shí)）□其他醫(yī)囑

□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

□其他醫(yī)囑

主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□宣教（血液病知識）

護(hù)理□入院護(hù)理評估

工作

病情口無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時(shí)間住院第3天

□患者家屬簽署化療知情同意書

□上級醫(yī)師查房，制定化療方案

要

□住院醫(yī)師完成病程記錄

診

□化療

療

□重要臟器功能保護(hù)

工

□止吐

作

長期醫(yī)囑：

□化療醫(yī)囑（以下方案選一）

□DA:□DA（ID-Ara-C）（高?；颊撸?/p>

DNR40-45mg*mJ,d1X3d,DNR40-45mg?m°X3d,

Ara-C100-200mg,m"*d1X7d<>Ara-Cl-2g*m,ql2hX3d?

□MA：□MA（ID-Ara-C）（高?；颊撸?/p>

MTZ6-10mg?m2?d'X3d,MTZ6Tomg,m??d'X3d,

Ara-ClOO^OOmg,m'*d1X7doAra-Cl-2g*m2,ql2hX3d

重o

□HA：□ATO：

HHT2.0-2.5mg?m2?d'X7d,ATO10mg/dX21-28do

點(diǎn)

Ara-C100-200mg?m2?d-1X7d?

□補(bǔ)液治療（水化、堿化）

醫(yī)

□止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑

□其他醫(yī)囑

囑

臨時(shí)醫(yī)囑：

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

□心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）

□血常規(guī)

□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）

□靜脈插管維護(hù)、換藥

□其他醫(yī)囑

主要□觀察患者病情變化

護(hù)理□心理與生活護(hù)理

工作□化療期間囑患者多飲水

病情□無口有，原因：

變異1.

記錄2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時(shí)間住院第4-27天出院日

□上級醫(yī)師查房，注意病情變化□上級醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥

□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫情況，明確是否出院

要□復(fù)查血常規(guī)□完成出院記錄、病案首頁、出院

診□注意觀察體溫、血壓、體重等證明書等

療□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，

工□造血生長因子（必要時(shí)）如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)

作生緊急情況時(shí)的處理等

長期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：

□潔凈飲食□出院帶藥

□抗感染等支持治療□定期門診隨訪

□其他醫(yī)囑□監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)

重臨時(shí)醫(yī)囑：

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)

點(diǎn)□肝腎功能、電解質(zhì)

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

醫(yī)□G-CSF5Hg?Kg'?（!'（必要時(shí)）

□影像學(xué)檢查（必要時(shí)）

囑□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）

□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）

□靜脈插管維護(hù)、換藥

□其他醫(yī)囑

□觀察患者情況□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)

主要

□心理與生活護(hù)理

護(hù)理

□化療期間囑患者多飲水

工作

病情□無口有，原因：□無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑

（2010年版）

兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

一、適用對象

第一診斷為兒童急性淋巴細(xì)胞白血病QQA1QC9L0）

的標(biāo)危、中危組患者。

二、診斷依據(jù)

根據(jù)《臨床診療指南一小兒內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編

著，人民衛(wèi)生出版社），《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人

民衛(wèi)生出版社），《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)第三版）》（張

之南、沈悌主編著，科學(xué)出版社）。

（-）體檢：可有發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)

及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。

（二）血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。

（三）骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。

（四）免疫分型。

（五）細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析，F(xiàn)ISH必要時(shí)）。

（六）白血病相關(guān)基因。

三、危險(xiǎn)度分組標(biāo)準(zhǔn)

（-）標(biāo)危組：必須同時(shí)滿足以下所有條件：

1.年齡21歲且V10歲；

2WBCK50XItf/L；

3潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞VIX

l（f/D；

4非

5非成熟

6無t（022）或BCR/ABL融合基因；無t（41D或

MLL/AF4融合基因；無t（1；19）或E2A/PBX1融合基因；

7.治療第15天骨髓呈Ml原幼淋細(xì)胞<氏或N2（原

幼淋細(xì)胞取心鹿，第33天骨髓完全緩解。

（二）中危組：必須同時(shí)滿足以下4個(gè)條件：

L無t（922）或BCR/ABL融合基因；

2潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞V1義

3標(biāo)危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3（原幼淋細(xì)胞〉

2觸或中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈MLM

4如有條件進(jìn)行微小殘留?。∕D檢測，則第33天

NTO<l（T2o

同時(shí)至少符合以下條件之一：

5旭》50Xl（f/L

6年齡210歲；

7.1HXLU

&t（1；19）或E2A/P比1融合基因陽性；

9年齡V1歲且無MLL基因重排。

（三）高危組：必須滿足下列條件之一：

L潑尼松反應(yīng)不良（第8天外周血白血病細(xì)胞＞1義

2t（022）或BCR/ABL融合基因陽性；

3t（411）或MLL/AF4融合基因陽性；

4中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈陽

5第33天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解（＞*）,呈證/\假

6如有條件進(jìn)行MRD檢測，則第33天M01（T2,或

第12周NR層l（T3o

四、選擇治療方案的依據(jù)

根據(jù)《臨床診療指南一小兒內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著,

人民衛(wèi)生出版社），《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)

生出版社）

（一）初始誘導(dǎo)化療方案：

VDLP（B）方案：

長春新堿（\CR）L曝?后.也每周1次，共4次，

每次最大絕對量不超過2hn§

柔紅霉素（即301rg?m2-cT,每周1次，共2~4次;

線門冬醐安酶（-sp）5000-10000U-nf?￡共6-10次;

潑尼松（PM45-6Qrrg-m-d-1,dlH8第29-35天

遞減至停?；蛘逨DN45-6Qrrg-m2-cT1,dW,地塞米松（DXM）

m-d-1,d8-28第29-35天遞減至停。

H”試驗(yàn)dlf從足量的29鑰起，根據(jù)臨床反應(yīng)逐漸加

至足量，7天內(nèi)累積劑量＞210??后，對于腫瘤負(fù)荷大的患

者可減低起始劑量（0.2-0.&眸?kg'-（T1）,以免發(fā)生腫瘤

溶解綜合征，d8評估。

（二）緩解后鞏固治療：

LOM方案：

環(huán)磷酰胺（SO800-100Qr^-m2?才，1次；

阿糖胞昔（Ara-O75—lOOrrg-m:'-（T1,共7—8天；

病基喋吟（2D60-75ig-應(yīng).f,共7—14天。

中危組患者重復(fù)一次方案。

2nM方案：

大劑量甲氨喋吟（MD0^g-nf-天，每兩周1次，共上5次;

四氫葉酸鈣（CR1&琢-m2,6小時(shí)1次，3-8次，根

據(jù)MIX血藥濃度給予調(diào)整；

64^P25n^-m2-（T,不超過56天，根據(jù)WBC調(diào)整劑量。

上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。

（三）延遲強(qiáng)化治療：

1VDLPC0）方案：

V2R1m2-d-1,每周1次，共3次,每次最大絕

對量不超過2n§

IW婀霉素（AIB25^3g?￡/，每周1次，共次;

E-asp5000-10000u-m2-cT,共擊-8次；

PEN45-6Ch^-m2-（f1^DXM6-^rg-m2-dT1,dWdl&-21o

2OM方案：

CIX800-100Qn^-m2?（T',1次；

Ara-C75—lOOmg-m-cTl,共入8天；

G4436Q-75rg-m2-1,共J14天。

中危組患者插入8周維持治療（即用8周方

案，具體方案見下）。

中危組患者重復(fù)一次上述VDLP（D）和OM方案。

（四）維持治療方案：

16~MmiX方案：

6-W50n^-m2-cf,持續(xù)睡前空腹口服；

MIX15-30n^-m2,每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終

止治療（男2H年，女2-25年）。

根據(jù)W0C調(diào)整方案中的藥物劑量。

2VD方案（6~MWX方案期間每4—8周插入）：

VCRL51里?m-cf',1次，每次最大絕對量不超過3n§

DXM6—8rg-m2-d-1,d—4

（五）中樞神經(jīng)白血病（Q皿的防治：腰穿及鞘內(nèi)注

射至少16-24次。根據(jù)危險(xiǎn)度分組可單用MIX或三聯(lián)鞘注，

具體藥物劑量如下：

MK年齡＜12月⑦Tg年齡1—6月生1§年齡＞86月125^

Ara-G年齡42月15i^年齡1—6月2511g年齡）66月35i耳

DM年齡VL2月2■年齡12~36月25ig年齡W6月5i目

初診時(shí)即診斷QEL的患兒，年齡＜1歲不放療，年齡三1

歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。

五、根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑

初治兒童ALL臨床路徑和完全緩解（CR）的兒童ALL臨

床路徑（附后）。

六、參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)

（-）標(biāo)危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在8萬元

內(nèi)。

（二）中危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在15萬

元內(nèi)。

初治兒童ALL臨床路徑

一、初治兒童ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為35天內(nèi)。

（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

L第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLD

疾病編碼（ICD1RC9L002）的標(biāo)危、中危組患者。

2當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需

要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以

進(jìn)入路徑。

（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3~5天（指工作日）。

L必需的檢查項(xiàng)目：

（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢

查；

（3）胸部X線平片、心電