煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀2

推薦意見：3

治療4

圍手術(shù)期管理煙霧病

和

煙

霧

綜

合

征

診

斷

與

治

療

中

國

專

家

共

識

(

2

0

2

4版)解讀推薦意見：流行病學(xué)煙霧病是一種較為罕見的慢性閉塞性腦血管疾病，目前病因尚不明確。該疾病表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)

動脈末端進(jìn)行性閉塞伴顱底異常血管網(wǎng)形成，由

于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影上形似“煙霧”故稱為“煙霧病

”。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，

遺傳因素可能參與發(fā)病。近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率均有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在諸多爭議。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病的發(fā)病率具有明顯的地域性和種

族特征，在亞洲的發(fā)病率高于歐洲、美

洲、非洲和拉丁美洲等。>

日本是已知的煙霧病發(fā)病率最高國家，

較為完善的病例信息注冊登記系統(tǒng)使得

其對于煙霧病的流行病學(xué)研究具有較高

的可信度。患病率和發(fā)病率分別6.03/10萬和0.54/10萬。>中國大陸最近的一項單中心流行病學(xué)研

究納人4128例煙霧病患者。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀發(fā)病率和患病率遺傳特征煙霧病的準(zhǔn)確診斷及評估對于患者的治療和預(yù)后至關(guān)重要。隨著醫(yī)學(xué)

影像技術(shù)的進(jìn)步和對疾病更深人的理解，煙霧病和煙霧病綜合征的評估

方案及診斷標(biāo)準(zhǔn)均取得了新的進(jìn)展和共識。近年來，部分研究開始使用

“煙霧血管病”的概念。這一概念是指存在煙霧病影像學(xué)特征的一類疾

病，包含了煙霧病和煙霧綜合征，往往用于討論兩者的共性問題，如發(fā)病

機制、生物學(xué)標(biāo)志物、臨床干預(yù)及預(yù)后等。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病的評估內(nèi)容臨床評估的內(nèi)容包括病史采集、體格檢查和輔助檢查。病史采集主要包括性別、年齡、種族、受教育程度、病程、起病方式、癥狀和嚴(yán)重程度、進(jìn)展情況等。體

格檢查應(yīng)包括肢體肌力、肌張力、震顫、步態(tài)異常，共濟障礙，吞咽功能，構(gòu)音障礙、

言語功能等體征，明確患者的美國國立研究院卒中量表評分及改良Ranki

量表評分。

此外，還應(yīng)重視患者的認(rèn)知功能和人格改變等病情。目前，煙霧病影像學(xué)診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”是數(shù)字減影血管造影。頭顱CT和MRI可用

以評估腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦積水，微出血灶等腦實質(zhì)損害以及顱底異常

血管網(wǎng)。CT

血管成像或磁共振血管成像逐漸成為煙霧病篩查和評估的主要方法。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病的血流動力學(xué)評估依賴于多種影像學(xué)檢查，頭顱CT

灌注成像和MRI

灌注成像(包括動態(tài)磁敏感對比增強-MRI

和動脈自旋標(biāo)記)是評估腦灌注的常用技術(shù)，

用于檢測腦血流量、血容量和灌注時間以及側(cè)支循環(huán)的評估腦血流儲備的測量

通常采用藥物負(fù)荷試驗和二氧化碳激發(fā)試驗，近期有研究采用血氧水平依賴的靜息態(tài)功能磁共振成像來替代CVR激發(fā)狀態(tài)的測量。正電子發(fā)射斷層顯像通過

不同放射性標(biāo)記物顯像腦血流和代謝狀態(tài)，如F-氣代脫氣葡萄糖(FDG)-PET

顯像反映神經(jīng)元對葡萄糖的攝取能力，而且其在不同腦區(qū)的顯像強弱與煙霧病患

者的認(rèn)知功能相關(guān)單光子發(fā)射計算機斷層顯像對缺血病灶檢測的敏感度最高，常

用mTe-HMPAO和mTe-ECD作為腦血流量的放射性標(biāo)記物。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病的評估內(nèi)容煙霧病分期目前，使用最廣泛的是Suzuki

分期，根據(jù)腦血管造影表現(xiàn)將煙霧病分為6期，雙側(cè)的病變

分期可能不同。此分期系統(tǒng)的優(yōu)勢在于結(jié)構(gòu)簡明、易于理解，為臨床醫(yī)生提供了一種

觀察疾病進(jìn)展的便捷工具。然而該分級無法充分反映癥狀的嚴(yán)重程度。此外，隨著影

像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，更高分辨率的影像學(xué)提供了對疾病更精細(xì)的評估手段。因此，雖然Suzuki

分期仍被廣泛應(yīng)用于臨床實踐中，但其在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究和診療中的作用正逐漸

被更為全面和詳細(xì)的評估方法所補充和完善。煙霧病側(cè)支循環(huán)分級是近年來提出的

煙霧病新分級。該分級以顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)為切人點，提出基于顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)代償途徑和

范圍，結(jié)合顱底Wiig

環(huán)周圍病變進(jìn)展情況的新分級系統(tǒng)。該分級基于全腦血管造影這

一診治煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”,按Suzuki

分期I~VI

期分別記6~1分，后循環(huán)向大腦前動脈供血區(qū)、

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病分期大腦中動脈頂枕部供血區(qū)MCA

顳部供血區(qū)不同代償范圍記為后循環(huán)血供的1~6分，同時納人前循環(huán)、后循

環(huán)的血供情況形成1~12分的新型評分系統(tǒng)。其中1~4分代表側(cè)支循環(huán)代償不良(I級),5~8分為側(cè)支循環(huán)代

償一般(Ⅱ級),9~12分為側(cè)支循環(huán)代償良好(Ⅲ級)。該分級系統(tǒng)與患者的臨床癥狀、缺血嚴(yán)重程度及血流

動力學(xué)狀態(tài)密切相關(guān)。柏林分級系統(tǒng)是一種用于評估煙霧病患者臨床嚴(yán)重程度和預(yù)測術(shù)后并發(fā)癥的工具。該系統(tǒng)根據(jù)MRI、腦血

管造影及C

等檢查結(jié)果，將腦半球病變進(jìn)行分級。研究表明，柏林分級系統(tǒng)能夠有效地對成年煙霧病患者的臨床嚴(yán)重程度進(jìn)行分層，并預(yù)測術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況，如短暫性腦缺血發(fā)作(T)缺血性卒中，癥狀性高灌注和

顱內(nèi)出血。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病分期柏林分級通過計算DSA、MRI.CVR

三項評分總和將疾病分為3級(表1):輕度(I級),總分為1~2分；中度(Ⅱ級):

總分為3~4分；重度(Ⅲ級):總分為5~6分。對應(yīng)不同程度的臨床癥狀及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。表1柏林分級系統(tǒng)不同影像學(xué)檢查特征描述及評分[59]影像學(xué)檢查特征描述計分

(分)DSA狹窄-閉塞性病變+煙霧狀血管

1狹窄-閉塞性病變+煙霧狀血管+顱內(nèi)血管吻合

2狹窄-閉塞性病變+煙霧狀血管+顱內(nèi)外血管吻合3

MRI無腦梗死、腦出血、腦萎縮

0存在腦梗死、腦出血、腦萎縮1CVR無盜血現(xiàn)象(≥-5%)

0有盜血現(xiàn)象(<-5%)

2注：DSA為數(shù)字減影血管造影，CVR為腦血流儲備

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病分期(三)認(rèn)知功能近年來，煙霧病患者的認(rèn)知功能障礙受到了廣泛關(guān)注，逐漸成為臨床評估的重要內(nèi)容。煙霧病所致的認(rèn)知功能障礙屬于血管性認(rèn)知障礙，是煙霧病導(dǎo)致的臨床卒中或亞臨床血管性損傷，累及至少一個認(rèn)知域的臨床綜合征，涵蓋了從輕度認(rèn)知功能障礙到癡呆。約1/3-2/3的煙霧病患者存在不同程度的認(rèn)知功能障礙，主要影響的是執(zhí)行功能、記憶功能、處理速度等認(rèn)知域。有觀察性研究顯示，腦血流重建術(shù)可能有助于改善患者的認(rèn)知功能，但尚缺乏高級別證據(jù)。術(shù)前和隨訪期進(jìn)行認(rèn)知功能評估有助于發(fā)現(xiàn)患者潛在的認(rèn)知功能受損情況并評估手

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病分期術(shù)對認(rèn)知功能的改善情況。神經(jīng)心理學(xué)評估作為識別認(rèn)知功能障礙的重要手段，也是觀察患者療效的依據(jù)。對煙霧病患者的神經(jīng)心理學(xué)評估內(nèi)容應(yīng)包括記憶功能、執(zhí)行功能、注意力、語言功能，祝空間能力等認(rèn)知域。根據(jù)國際血管認(rèn)知損傷分類共識和臨床實踐，推薦使用成套神經(jīng)心理學(xué)量表對患者的認(rèn)知功能進(jìn)行全面評估，由于我國地域文化因素復(fù)雜，各神經(jīng)心理學(xué)評估最表的診斷閾值和測評方案應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)貙嶋H情況進(jìn)行調(diào)整。此外，神經(jīng)影像和神經(jīng)電生理技術(shù)近年來也被廣泛應(yīng)用于認(rèn)知功能的研究中。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀(1)ICA

末端和(或)ACA

和(或)MCA

起始段狹窄或閉塞。(2)動脈相出現(xiàn)頗底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)性，目雙側(cè)的病變分期可能不同。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀010203DSA

的表現(xiàn)：(1)ICA

末端和(或)ACA

和(或)MCA

起始段狹窄或閉塞。(2)基底核區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個掃描層面上發(fā)現(xiàn)基底核區(qū)有>2個明顯的血管流空影時，提示存在異常血

管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)的病變分期可能不同。3.確診煙霧病需排除的合并疾?。耗X動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、

結(jié)節(jié)性周圍動脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、

Down

綜合征、顱腦外傷、放射性損傷、特納綜合征、

Alagille綜合征、wiliams

綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、

先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥Prader-wi綜合征，腎母細(xì)胞瘤，草酸鹽沉積癥，錦狀細(xì)胞性貧血、Fanooni貧

血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋

白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒(如可卡因)等。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀MRI和MRA的表現(xiàn)：①成人患者具備上述診斷依據(jù)中的1+3或2+3可做出明確診斷。②兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出明確診斷。值得注意的是，全腦DSA是診

斷成人煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。由于影像學(xué)技術(shù)的限制，使用CTA或MRA

做出病

的診只推薦應(yīng)用于兒童及其他無法配合進(jìn)行腦血管造影檢查的患者，在評估自

發(fā)代償及制定手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。(2)煙綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：單側(cè)或雙側(cè)病變，可同時或單純累及大腦后動脈系統(tǒng)，伴

發(fā)上述診斷依據(jù)中所列的合并疾病者為煙霧綜合征，或稱之為類煙霧病。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀推薦意見：包括，(1)煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無上述診斷依據(jù)3中所列合并疾病者，可向雙側(cè)煙霧病進(jìn)展。2.疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診斷依據(jù)3中所列合并疾病者。煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標(biāo)志物或其他特征性的客觀指標(biāo)，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性，而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無明顯差異。本專家共識對疑似煙霧病的診治意見參考煙霧病和煙霧綜合征。煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀推薦意見：(1)建議在排除檢查禁忌的情況下對患者進(jìn)行全面評估。評估包括T、12

加權(quán)成像，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列及彌散加權(quán)成像，明確近期是否存在新發(fā)腦梗死；行頭顱共振灌注成像、CTP、SPECT檢查，評估腦血流灌注情況。(2)認(rèn)知功能障礙是煙霧病患者重要的潛在臨床表現(xiàn)，建議進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)量表評估。

多模態(tài)MRI、PET,

神經(jīng)電生理學(xué)技術(shù)能夠客觀地反映大腦功能狀態(tài)，是認(rèn)知功能評估

的補充。(3)條件允許的情況下可以應(yīng)用PET

評估腦代謝水平，行高分辨率M管成像以排除煙霧

綜合征的診斷。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病的發(fā)生、發(fā)展機制目前尚不明確，也暫無任何藥物可以有效地挖制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的病理生理學(xué)過程。因此，目前煙霧病的藥物治療主要是預(yù)防缺血性

卒中的發(fā)生及對癥處理。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀1.抗栓治療：主要用于預(yù)防缺血性卒中，但其有效性存在爭議。相關(guān)研究顯示，阿司匹林、氯吡格雷和西洛他唑等抗血小板治療，已顯示出降低缺血性事件和改善患者預(yù)后的潛力。西洛他唑除了可能降低腦缺血的風(fēng)

險外，還有助于提高忠者的生存率和改善認(rèn)知功能。由于抗凝治療可能會增加出血的風(fēng)險，急性腦梗死患者

很少使用華法林，但有應(yīng)用低分子量肝素的報道。2.鈣通道阻滯藥：鈣通道阻滯藥可擴張血管，保持血管通暢。國外早期有研究報道，鈣通道阻滯藥能維持煙霧病患兒的血流動力學(xué)穩(wěn)定，降低腦缺血事件的發(fā)生率。但應(yīng)用劑量過大時會引發(fā)低血壓，降低腦灌注，導(dǎo)致煙霧病患者發(fā)生嚴(yán)重的缺血、缺氧，加重思者的腦缺血癥狀。因此，目前不常規(guī)推薦鈣通道阻滯藥治療煙霧病。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀3.他汀類藥物：他汀類藥物目前常用于缺血性卒中的治療，其不僅具有降低血脂、穩(wěn)定斑塊的作用，而且能動員骨髓內(nèi)皮祖細(xì)胞，誘導(dǎo)內(nèi)源性細(xì)胞增殖，增強神經(jīng)可塑性，促進(jìn)血管生成，增加局部組織供血。國內(nèi)有研究表

明，服用阿托伐他汀可促進(jìn)煙霧病患者顱內(nèi)外血管間接血流重建術(shù)后血管再生和側(cè)支循環(huán)建立，改善患者的

預(yù)后。4.止痛藥物：頭痛是煙客病常見的臨床癥狀，約有1/4~1/2的患者有頭痛癥狀。煙霧病患者頭痛常表現(xiàn)為血

管源性的偏頭痛，可能與患者長期處于低灌注狀態(tài)有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，低灌注可降低患者頭痛的閾值，而且頭痛也可能與新生血管刺激硬腦膜有關(guān)。非甾體類藥物由于其既有抗血小板作用，又有調(diào)節(jié)血管活性作用，廣泛

用于煙霧病頭痛患者的治療，缺血性煙霧病患兒伴有頭痛服用阿司匹林可明顯緩解頭痛。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀5.抗癲癇藥物：癲癇是煙霧病患者的常見癥狀經(jīng)常在卒中前后或腦血流重建術(shù)后發(fā)作?？共“B藥物選擇包括丙戊酸鈉，左乙拉西坦和拉莫三嗪等。對于新發(fā)的局灶性發(fā)作，卡馬西平和拉克酰胺為一線用藥。選擇藥物

時需考慮耐藥性、藥物相互作用及患者是否備孕。拉莫三嗪對卒中后癲癇的耐藥率較低，而左乙拉西坦因

藥物交互作用少而被廣泛使用。拉莫三嗪因其較低的致畸風(fēng)險，適用于育齡期女性。6.神經(jīng)保護(hù)藥物：神經(jīng)保護(hù)藥物主要用于促進(jìn)煙霧病患者卒中后的神經(jīng)功能康復(fù)，目前較常用的神經(jīng)保護(hù)藥

包括依達(dá)拉奉、丁苯酞、腦心通膠囊以及-些改善微循環(huán)的中藥制劑，如銀杏葉提取物(商品：金納多)丹參等。

依達(dá)拉奉的作用機制為清除氧自由基，抑制脂質(zhì)過氧化，從而抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞的氧化損傷。研

究表明，圍手術(shù)期給了依達(dá)拉奉能降低成年煙霧病患者血流重建術(shù)后再灌注損傷相關(guān)的神經(jīng)功能缺損的發(fā)

生率。但目前神經(jīng)保護(hù)藥物在煙霧病治療中的應(yīng)用仍缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。推薦意見：

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀(1)有證據(jù)表明抗血小板藥物可降低煙霧病缺血性卒中的復(fù)發(fā)率，但需注意繼發(fā)顱內(nèi)出血的

風(fēng)險。(2)有研究提示西洛他唑可改善煙霧病患者的認(rèn)知障礙。(3)不推薦使用鈣通道阻滯藥治療煙霧病。(4)他汀類藥物可能促進(jìn)煙霧病術(shù)后血管再生和側(cè)支循環(huán)形成，煙霧病術(shù)后口服他汀類藥物

可能獲益。(5)目前，煙霧病患者頭痛的藥物治療缺乏規(guī)范化，使用非甾體類藥物治療是目前的選擇。(6)煙霧病患者規(guī)范化抗癲癇治療暫無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，圍手術(shù)期建議常規(guī)使用規(guī)范的抗癲癇

藥物，并根據(jù)癲癇發(fā)作類型和患者自身情況選擇用藥。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀手術(shù)治療盡管尚缺乏高級別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，腦血流重建術(shù)仍是目前煙霧病公認(rèn)有效的治療方法。在出血型煙霧病中，國內(nèi)前瞻性的隊列研究提示，顱內(nèi)外血流重建術(shù)能夠降低再出血的風(fēng)險。日本的一項多中心前瞻性隨機對照研究表明，腦血流重建術(shù)后，出血型煙霧病患者的5年再出血發(fā)生率由31.6%降至11.9%。對于癥狀性煙霧病(無論是出血型還是缺血型),越來越傾向于采取積極的腦血流重建術(shù)的治療策略。腦血流重建術(shù)式主要包括3類：直接血流重建術(shù)，間接血流重建術(shù)及聯(lián)合血流重建術(shù)。(1)直接血流重建術(shù)是指顱外動脈與顱內(nèi)動脈直接進(jìn)行吻合的術(shù)式，主要包括：顳淺動脈-MCA

吻合術(shù)；顳淺動脈-ACA

或顳淺動脈-PCA

吻合術(shù)可作為補充或替代，當(dāng)缺血區(qū)位于ACA

或PCA供血區(qū)時選擇應(yīng)用：枕動脈或耳后動脈-MCA合術(shù)，在淺動脈細(xì)小時可以選用；枕動脈-PCA

吻合術(shù)，主要用于改善PCA血流分布區(qū)的灌注，較少應(yīng)用。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀(2)間接血流重建術(shù)基本原理是將頸外動脈系統(tǒng)來源的血管及其周邊結(jié)締組織覆蓋

于缺血的大腦表面，較常采用的術(shù)式包括：腦-硬腦膜-動脈血管融合術(shù)、腦-肌肉血管

融合術(shù)、腦-肌肉-動脈血管融合術(shù)、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(shù)、腦-硬膜-

肌肉-血管融合術(shù)、多點鉆孔術(shù)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)等。(3)直接血流重建術(shù)和間接血流重建術(shù)各有利弊，將直接血流重建術(shù)與間接血流重建

術(shù)結(jié)合于一體的術(shù)式稱為聯(lián)合血流重建術(shù)。目前，各種手術(shù)方式的療效仍存在爭議，但越來越多的證據(jù)支持直接或聯(lián)合血流重建

術(shù)在預(yù)防腦梗死及腦出血上優(yōu)于間接血流重建術(shù)，日本最新的指南同樣推薦采用直

接或聯(lián)合血流重建術(shù)治療成人煙霧病。近年來，越來越多的臨床中心提出了改良血

流重建術(shù)，然而創(chuàng)新術(shù)式的安全性及有效性仍有待于通過高級別的臨床研究證實。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀手術(shù)治療1推薦意見1:建議對于煙霧病患者選擇個體化的手術(shù)治療方案，術(shù)前根據(jù)臨床和影像學(xué)特性進(jìn)行綜合評估后進(jìn)行顱內(nèi)外血流重建術(shù)。適應(yīng)證主要包括：3(2)有證據(jù)提示存在相應(yīng)區(qū)域的腦血流灌注和

(

或

)CRV

下降。5(4)煙霧病可能影響兒童生長發(fā)育，建議采取積極

的手術(shù)策略。2(1)出現(xiàn)過與疾病相關(guān)的腦缺血癥狀，包括TA

可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損、腦梗死、認(rèn)知功能下降、肢體不自主運動，頭痛和癲癇發(fā)作等。4(3)存在與疾病相關(guān)的腦出血(腦組織出血、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等),并且排除其他原因。煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀手術(shù)治療(5)排除其他手術(shù)禁忌證。推薦意見2:手術(shù)時機上建議診斷明確后積極手術(shù)治療。在以下情況下應(yīng)該推遲

手術(shù)治療的時間：對于急、亞急性腦梗死或近期頻發(fā)TA的患者建議先給予藥物

對癥治療并觀察，待狀態(tài)穩(wěn)定后可考慮行腦血流重建術(shù).時間間隔一般為1～3個

月，在腦出血急性期，可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術(shù)清除血腫，在需要手術(shù)治療的情況下，術(shù)中應(yīng)盡量保留顳淺動脈以備行腦血流重

建術(shù)。建議待病情平穩(wěn)且血腫徹底吸收后再考慮擇期行腦血流重建術(shù)，時間間

隔一般為1~3個月。推薦意見3:手術(shù)策略選擇上，(1)不推薦對煙霧病進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴張

或支架成形術(shù)。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀手術(shù)治療(2)聯(lián)合血流重建術(shù)可能同時兼有較好的近期和遠(yuǎn)期效果。(3)兒童煙霧病建議行間接血流重建術(shù)，條件允許下也可考慮行聯(lián)合血流重建術(shù)。(4)對于術(shù)前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動脈或顳淺動脈等)應(yīng)子

妥善保護(hù)。(5)伴發(fā)動脈瘤的治療：①wilis環(huán)動脈瘤建議采用血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理。②周圍型動脈瘤，如短時間內(nèi)反復(fù)出血，建議直接栓塞或顯微外科切除；如無出血

跡象也可行顱內(nèi)外血流重建手術(shù)并密切隨訪，此類動脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞的可能。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀手術(shù)治療(6)在原有術(shù)式的基礎(chǔ)上合理改良可能有助于降低圍術(shù)期并發(fā)癥的發(fā)生率。推薦意見4:需對手術(shù)治療的資質(zhì)進(jìn)行認(rèn)證，年手術(shù)量較少(<10例/年)的臨床中

心可以將患者轉(zhuǎn)診至經(jīng)驗豐富的大型醫(yī)療中心治療或者在經(jīng)驗豐富的醫(yī)生指

導(dǎo)下開展腦血流重建手術(shù)。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀手術(shù)治療康復(fù)治療煙霧病的康復(fù)治療總體參考卒中康復(fù)的治療方案，主要包括肢體康復(fù)鍛煉、缺血預(yù)適應(yīng)等方案。近年來，經(jīng)顱磁刺激等神經(jīng)調(diào)控技術(shù)也逐步應(yīng)用于卒中的康復(fù)治療。然而目前針對煙霧病的康復(fù)治療尚無高級別臨床證據(jù)，值得進(jìn)一步研究。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀圍手術(shù)期管理煙霧病腦血流重建術(shù)圍手術(shù)期并發(fā)癥主要包括短暫性神經(jīng)功能損，卒中(缺血性和出血性)及癲癇。其中TND

最常見，文獻(xiàn)報道發(fā)生率為16.5%~38.2%。TND

的臨床癥狀主要包括失語、肢體麻木和偏癱、面、,構(gòu)音障礙，吞咽難等，其中失語與肢體麻木最常見，可能與相關(guān)語言功能區(qū)腦血流灌注變化有關(guān)。發(fā)生IND的

中位時間為3~4d,癥狀常于2周內(nèi)緩解，平均持續(xù)7d

。TND

的發(fā)生機制可能與腦血流重建術(shù)后再灌注損傷、

分水嶺移位導(dǎo)致新的低灌注區(qū)域形成相關(guān)，其中再灌注損傷的危險因素包括出血起病、

CVR

功能不足及后

循環(huán)受累。早期頭顱CT

及MRI

檢查有助于診斷TND,其

中SPECT

或PET

定量腦血流檢測為準(zhǔn)確。目前，TND

尚無規(guī)范的治療方法。早期血壓控制于適宜水平，給予氧自由基清除劑(依達(dá)拉奉),滲透性利尿劑(甘露醇)、米諾環(huán)素等可能有助于縮短IND

的持續(xù)時間及改善癥狀。

煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國專家共識(2024版)解讀煙霧病腦血流重建術(shù)圍手術(shù)期卒中包括出血性及缺血性卒中，輕者可能導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損，重者甚至可導(dǎo)致植物生存、死亡。一項關(guān)于成人煙霧病術(shù)后卒中的危險因素薈萃分析結(jié)果顯示，術(shù)前腦缺血事件顯著增加術(shù)后卒中的風(fēng)險，PCA累及與術(shù)后腦梗死風(fēng)險相關(guān)，合并糖尿病增加了術(shù)后卒中的風(fēng)險。缺血性卒中常發(fā)生于術(shù)側(cè)半球，少數(shù)情況發(fā)生于手術(shù)對側(cè)半球。近期關(guān)于煙霧病術(shù)后腦梗死危險因素的研究顯示，T1A頻發(fā)、陳舊性腦梗死及左側(cè)半球手術(shù)是發(fā)生腦梗死

的獨立危險因子。圍手術(shù)期維持血流動力學(xué)穩(wěn)定，給予抗血小板藥物積極擴容補液等措施有助于預(yù)防缺血性卒中。出血性卒中是煙霧病術(shù)后少見的并發(fā)癥，

出血部位常見于吻合口遠(yuǎn)心端。

一項關(guān)于煙霧病腦血流重建術(shù)后急性期腦出血

研究顯示，術(shù)前高血壓、CIP

分期大于Ⅲ期及后循環(huán)受累是術(shù)后腦出血的獨立