急性視神經(jīng)炎診療規(guī)范

急性視神經(jīng)炎診療規(guī)范（一）適用對象1.第一診斷為急性視神經(jīng)炎的患者（二）診斷依據(jù)1.急性或亞急性視力下降,伴或不伴眼球轉動痛；2.以下癥狀中至少兩項：（1）RAPD陽性；（2）VEP顯示潛伏期延長或振幅降低等異常；（3）視神經(jīng)損害相關的視野異常；（4）色覺異常；（5）結合病史、實驗室檢查、輔助檢查等排除其他視神經(jīng)及視路病變和其他眼科疾病。3.考慮診斷視神經(jīng)炎后，需進一步明確視神經(jīng)炎類型：1）特發(fā)性視神經(jīng)炎：排除感染性視神經(jīng)炎及自身免疫性視神經(jīng)病變后可考慮診斷。此外需進一步確定是否合并MS或NMO及MOGAD。①MS的診斷需中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性損傷的客觀證據(jù)及其“時間及空間多發(fā)性”的證據(jù)。MRI及腦脊液檢查結果也可有效支持MS的診斷。②根據(jù)2015年國際NMO診斷專家組（IPND）標準，NMO的診斷分為AQP-4陽性NMO診斷標準及AQP-4陰性NMO診斷標準。AQP4+NMO診斷標準包括：血清AQP-4陽性；至少符合一項核心特征；及除外其它診斷。AQP4-或未知BNO診斷標準包括：AQP-4陰性或未知；至少符合兩項核性特征，其中一項必須為急性視神經(jīng)炎、脊髓炎或極后區(qū)綜合征；除外其它診斷。核心特征包括臨床及影像學支持的：視神經(jīng)炎；急性脊髓炎；極后區(qū)綜合征；腦干腦炎；間腦炎；腦炎。③診斷MOGAD需符合視神經(jīng)炎特征且血清MOG-IgG陽性。2）感染性及感染相關性視神經(jīng)炎：符合視神經(jīng)炎診斷標準的同時明確的感染性疾病診斷或具備明確感染性疾病病史。3）自身免疫性視神經(jīng)病變：符合視神經(jīng)診斷標準的同時合并系統(tǒng)性自身免疫性疾病或至少一項自身免疫抗體陽性。（三）治療方案的選擇1.糖皮質激素治療根據(jù)指南，推薦雙眼受累或重癥IDON急性期進行大劑量糖皮質激素靜脈輸液治療，推薦合并AQP-4抗體和/或MOG抗體炎性DON明確診斷后及早進行糖皮質激素靜脈輸液治療。對于已在恢復期的單眼IDON，不強烈推薦激素沖擊治療。推薦甲潑尼龍初始劑量為1g/d（兒童建議20-30mg/d）靜脈沖擊3-5d后序貫減量，改為口服醋酸潑尼松龍后劑量為1mg/kg(體重)或同等有效劑量甲潑尼龍。對于IDON或MS-ON可快速減量至停藥，其它類型建議維持4-6月避免復發(fā)。不推薦對特發(fā)性視神經(jīng)炎患者進行單純口服中小劑量糖皮質激素治療。如視功能損害嚴重合并AQP-4陽性，或者反復發(fā)作、呈糖皮質激素依賴現(xiàn)象，可予甲強龍經(jīng)典1g/d×3-5d，后酌情將劑量階梯依次減半，每劑量2-3d，至120mg以下，改為口服潑尼龍每日1mg/kg體重，并逐漸緩慢減量，維持總療程不少于6-12月。對于無嚴重不良反應或可耐受不良反應的復發(fā)性MOG-ON，可采用小量糖皮質激素維持。2.血漿置換及免疫吸附療法急性期脫髓鞘性視神經(jīng)炎大劑量糖皮質激素治療無效時，以及對于雙眼發(fā)作的重癥視神經(jīng)炎（視力≤0.1）伴AQP-4抗體陽性患者，建議盡早進行血漿置換或免疫吸附治療。3.靜脈輸注丙種球蛋白治療推薦在存在其它治療禁忌或激素治療無效的DON患者中使用IVIG。推薦丙種球蛋白注射每日0.4g/kg體重，靜脈滴注，連續(xù)3-5d；總劑量2g/kg體重，分兩次輸注。4.慢性期免疫抑制療法推薦對于AQP-4陽性NMOSD-ON盡早啟動免疫抑制治療，推薦復發(fā)性IDON、CRION及復發(fā)性MOG-ON、MOG-IgG持續(xù)陽性ON行免疫抑制治療，如硫唑嘌呤、MMF和規(guī)律性IVIG。具體治療方案如下：MMF推薦劑量為1500-3000mg，分2次口服；兒童推薦劑量為500-750mg/m2體表面積，每日3次，起始劑量250mg，1或2次/日。硫唑嘌呤推薦劑量為每天2-3mg/kg體重。規(guī)律性IVIG誘導總劑量為2g/kg體重，每月1g/kg體重維持；或每天0.4g/kg體重，連續(xù)5d，隨后每月0.4g/kg體重。5.生物制劑治療指南推薦AQP-4抗體陽性DON使用RTX作為慢性期一線治療方案。建議復發(fā)性MOG抗體陽性DON使用RTX以降低治療復發(fā)率。硫唑嘌呤或MMF治療無效或應用后無法耐受不良反應患者，可考慮RTX。由于生物制劑作用需一定時間，建議生物制劑同糖皮質激素療程有一定重疊。急性期糖尿病激素序貫減量期間即刻加用RTX治療，同時激素減量療程推薦維持1-2月。推薦采用外周血CD19+B淋巴細胞或CD27+記憶B細胞作為RTX治療監(jiān)測指標當CD+19淋巴細胞大于1%重復注射初始方案同等劑量藥物。RTX治療常規(guī)方案為373mg/m2體表面積（最大劑量1000mg），連續(xù)2次，間隔2周。RTX小劑量輸入方案：100mg每周一次，連4次；或200mg每周一次，連續(xù)2次。每6月重復注射。當CD+19淋巴細胞大于1%重復注射初始方案同等劑量藥物。對于采用硫唑嘌呤、MMF及RTX患者一線規(guī)范治療仍復發(fā)DON,可聯(lián)合口服小劑量糖皮質激素或采用規(guī)律注射免疫球蛋白治療，或改為采用二線藥物環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤治療；6.妊娠期及哺乳期用藥建議妊娠期和哺乳期女性DON急性發(fā)作首選靜脈激素治療。如反應不佳或無法耐受副作用可行IVIG治療。妊娠期MS-ON不采用MS的DMA治療。妊娠期不建議使用MMF、RTX治療，若利大于弊可用硫唑嘌呤，每天劑量不超過2mg/kg體重。7.兒童用藥推薦10歲以上兒童復發(fā)性MS-OD首選戈芬莫德；建議兒童NMOSD-ON和復發(fā)性MOG-ON首選RTX治療及MMF治療作為慢性期一線治療方案。其他類型視神經(jīng)炎治療方案暫無統(tǒng)一標準，需結合患者具體病因、全身疾病等，針對進一步提高視功能以及預防復發(fā)進行個體化治療。感染性視神經(jīng)炎盡早予以正規(guī)、足量、足療程的抗感染治療，如梅毒性視神經(jīng)炎應予以青霉素驅梅治療，真菌性鼻竇炎所致視神經(jīng)炎則積極抗真菌治療等。感染性視神經(jīng)炎急性期在充分抗感染治療的前提下可酌情予以糖皮質激素抗炎治療。而存在結締組織病患者需聯(lián)合風濕免疫專家共同診療。（四）適應癥及禁忌癥1.適應癥診斷視神經(jīng)炎且同意治療方案的患者。2.禁忌癥存在應用藥物治療禁忌癥的患者。（五）標準住院日為7-10天（七）進入路徑標準1．第一診斷為急性視神經(jīng)炎；2.患者同時具有其他疾病，但不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（八）入院管理1.必要的檢查項目：（1）化驗：血常規(guī)+C反應蛋白、尿常規(guī)、凝血功能、生化全項、術前四項，血沉，torch四項，風濕因子相關檢查,抗核抗體檢查，結核菌素實驗，免疫2。（2）心電圖。（3）影像學檢查：胸片正側位、骶髂關節(jié)X線，眶部增強MRI及頭顱MRI等。（4）眼科檢查：視力檢查、裂隙燈檢查、眼屈光、視野檢查，眼壓、散瞳（根據(jù)情況）、眼前段照相、裂隙燈下眼底檢查、眼底照相、眼部B超、oct（黃斑+視神經(jīng)纖維層），熒光素眼底血管造影檢查，視覺電生理檢查（vep,ERG）。2.根據(jù)患者情況可選擇：超聲心動圖，24小時心電、血壓監(jiān)測，必要時請心內科等相關科室協(xié)助評估患者全般情況。對于需要激素沖擊治療的患者，在治療前需要進行胸部X線檢查及結核菌素實驗。3.出院標準：激素沖擊治療結束可改為口服激素治療時。（九）隨訪所有確診為特發(fā)性視神經(jīng)炎的患者都需要神經(jīng)眼科醫(yī)師和神經(jīng)內科來進行隨診，關