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房間隔缺損病理類型卵圓孔未閉:缺損位于房間隔的中部。繼發(fā)孔房缺:缺損位于房間隔的中部(約占70%)原發(fā)孔房缺:缺損位于房間隔的下部(常合并二尖瓣裂),位置最低(約占20%)。靜脈竇型房缺:缺損位于房間隔的上部(常合并部分型肺靜脈畸形引流),位置最高,又稱高位缺損(約占3.5%)。房間隔缺失:原發(fā)隔和繼發(fā)隔的發(fā)育均出現(xiàn)障礙,左右心房為一共同心房,形成一房?jī)墒业娜那换?。房間隔缺損的胚胎發(fā)育原發(fā)隔繼發(fā)隔原發(fā)孔繼發(fā)孔
房間隔缺損的胚胎發(fā)育繼發(fā)隔在生長(zhǎng)過程中,下緣出現(xiàn)一小孔,稱為卵圓孔,此孔由左側(cè)的原發(fā)隔所遮蓋。約25%的成人卵圓孔仍可保持一細(xì)小裂隙,由左房的活瓣組織覆蓋。如果右室和右房壓力升高,可推開左房的活瓣組織,形成右向左的分流。如果原發(fā)隔和繼發(fā)隔的發(fā)育均出現(xiàn)障礙,則可形成房間隔缺失。房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)圖示房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)特征由于無效循環(huán)的存在,肺循環(huán)血流量大于體循環(huán)血流量,兩者不再相等。流經(jīng)肺動(dòng)脈瓣和三尖瓣的血流量代表了肺循環(huán)血流量,流經(jīng)主動(dòng)脈瓣和二尖瓣的血流量代表了體循環(huán)血流量。分流量=肺動(dòng)脈瓣或三尖瓣血流量-主動(dòng)脈瓣或二尖瓣血流量。房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)特征分流量大小決定因素:房間隔缺損面積,心房間壓差①當(dāng)壓差不變時(shí),缺損口面積越大,分流量也越大;缺損口面積越小,分流量越小。②心室收縮期→心房開始充盈→左房順應(yīng)性低于右房→左房壓力大于右房→心房間壓差逐漸增大→分流增大房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)特征舒張?jiān)缙凇渴野觊_放→左房壓力逐漸下降→心房間壓差減小→分流量減小舒張中期→心室充盈速度減慢→左房壓力再度上升→心房間壓差再度增大→分流量增大舒張晚期→心房收縮→左房壓力進(jìn)一步上升→心房間壓差進(jìn)一步增大→分流量增大肺循環(huán)血流量增加,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,右室壓力升高,進(jìn)而導(dǎo)致右房壓力升高,左房-右房壓差壓差減小,分流量減小。當(dāng)右房壓力超過左房壓力時(shí),左向右分流變?yōu)橛蚁蜃蠓至?,患者出現(xiàn)紫紺,形成艾森曼格氏綜合癥。房水平左向右分流,流經(jīng)三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣血流量增大,左房、右房、右室及肺動(dòng)脈容量負(fù)荷增加,左房、右房、右室、肺動(dòng)脈擴(kuò)大。房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)M型超聲心動(dòng)圖右室容量負(fù)荷增加圖像:
室間隔異常向前運(yùn)動(dòng),
室間隔運(yùn)動(dòng)幅度明顯
減小,室間隔與左室
后壁同向運(yùn)動(dòng),右心
室增大。有肺動(dòng)脈高壓時(shí),
可探測(cè)到肺動(dòng)脈瓣
高壓曲線。超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖房間隔回聲連續(xù)性中斷右心室容量負(fù)荷增加圖像心尖四腔心觀察可以見到“T”字征,(房間隔斷端反光增強(qiáng))。二尖瓣裂(原發(fā)孔房缺)。二尖瓣脫垂。超聲心動(dòng)圖脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖房間隔右房側(cè)出現(xiàn)分流信號(hào):湍流分布因分流量變化而不同。分流量小,湍流僅局限在房間隔缺損的右房側(cè)分流量大,湍流分布至整個(gè)右房。心臟舒張期,湍流信號(hào)從房間隔缺損口經(jīng)右房至三尖瓣,延伸至右室及右室流出道。肺動(dòng)脈高壓,可出現(xiàn)雙向分流,湍流信號(hào)可分布至雙側(cè)心房。頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰,占據(jù)收縮期和舒張期分流頻譜呈正向或負(fù)向。分流速度較低。一般最大分流速度為1~1.3m/s超聲心動(dòng)圖脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖其他血流異常:肺靜脈血流S波峰值升高并后移,D波峰值相對(duì)較低,S波向D波靠近或融合為單峰波。二尖瓣血流減少,E峰減低。主動(dòng)脈血流減少,主動(dòng)脈血流速度減低。三尖瓣血流增加,三尖瓣E波升高。肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流時(shí),舒張期三尖瓣血流速度減低肺動(dòng)脈血流增加,流速加快,在肺動(dòng)脈內(nèi)可見湍流的血流頻譜。肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺動(dòng)脈血流頻譜峰值減低并前移,右室射血時(shí)間縮短超聲心動(dòng)圖連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖房間隔缺損患者,多數(shù)不必用連續(xù)多普勒測(cè)量,下列情況應(yīng)采用連續(xù)多普勒:最大分流速度出現(xiàn)頻率失真。三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣最大返流速度測(cè)量。房間隔缺損合并右室流出道狹窄或二尖瓣狹窄超聲心動(dòng)圖彩色多普勒超聲心動(dòng)圖左房經(jīng)房間隔缺損到右房的異常分流束異常分流束穿過房間隔缺損處進(jìn)入右房
(過隔血流),呈紅色。心尖四腔心或胸骨旁四腔心顯示肺靜脈入左房的血液在房間隔缺損處分成兩股,一股經(jīng)房間隔缺損處分流入右房,經(jīng)三尖瓣入右室;另一股經(jīng)二尖瓣入左房。舒張期三尖瓣血流束較二尖瓣血流束寬大、明亮,與正常相反。分流量小時(shí),分流束僅局限于房間隔的右房側(cè),形成窄細(xì)的紅色血流帶。超聲心動(dòng)圖彩色多普勒超聲心動(dòng)圖左房經(jīng)房間隔缺損到右房的異常分流束分流束的亮度在心動(dòng)周期中有明顯的變化。收縮晚期,分流束的亮度最高;舒張中期,分流束的亮度減低;舒張晚期,分流束的亮度再次增加。出現(xiàn)右向左分流時(shí),分流束顯示為藍(lán)色,色彩暗淡,分布局限。超聲心動(dòng)圖彩色多普勒超聲心動(dòng)圖其他血流肺靜脈和左房?jī)?nèi)異常明亮的紅色血流。三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣返流圖像:右心室容量負(fù)荷增加導(dǎo)致瓣環(huán)擴(kuò)張,確定有無三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣返流和返流程度。如果存在二尖瓣裂,確定有無二尖瓣返流和返流程度。超聲心動(dòng)圖定量診斷分流量的測(cè)量平均分流速度的測(cè)量分流束的測(cè)量右心與左心瓣口流速比值的測(cè)量(VTV/VMV、VPA/VAO正常均大于0.6)右心與左心瓣口流量比值的測(cè)量QP/QS
(正常0.9~1.1)
QP/QS=(DPA/DAO)2*SVIPA/SVIAO
QP/QS=(DPA/DAO)2*VPA/VAO肺動(dòng)脈血流頻譜與主動(dòng)脈血流頻譜有明顯不同或右室射血時(shí)間與左室射血時(shí)間有明顯差別時(shí),此公式不適用,應(yīng)用上一公式超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈壓力測(cè)量利用三尖瓣最大返流速度測(cè)量右室收縮壓,在無右室流出道梗阻時(shí),肺動(dòng)脈收縮壓等于右室收縮壓肺動(dòng)脈血流頻譜分析估測(cè)肺動(dòng)脈壓右室射血前期RPEP與右室射血期RVET比值
RPEP/RVET>0.3提示肺動(dòng)脈高壓血流加速時(shí)間與射血時(shí)間的比值A(chǔ)CT/RVET
ACT
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