支氣管擴張癥診療規(guī)范

支氣管擴張癥診療規(guī)范一、輔助檢查：血常規(guī)+C反應蛋白、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化全項、血型鑒定、感染四項/術前四項（有大咯血傾向者選后者）、凝血七項、降鈣素原、血沉、結核抗體、全血流感三聯(lián)、全血呼吸道五聯(lián)、一般細菌涂片、真菌涂片、G試驗、GM試驗、涂片找抗酸桿菌、痰NTM、痰培養(yǎng)、PPD、心電圖、胸部CT、BNP、血氣分析、心臟超聲、肺功能。如病因不明行抗核抗體、免2檢查、血清總免疫球蛋白E、類風濕四項、系統(tǒng)性血管炎相關抗體等免疫相關檢查；鼻竇CT、呼出氣一氧化氮（鼻呼氣）、必要時電子支氣管鏡檢查（咯血、疑診真菌、抗酸菌感染、痰液引流不暢、抗感染治療效果不滿意）、腸鏡。二、診斷及診斷依據(jù)（一）支氣管擴張的診斷：1.既往幼年時存在下呼吸道感染性疾病史、誤吸史、有害物質接觸史等。2.表現(xiàn)為反復咳嗽、咳膿痰和（或）反復咯血。3.肺部查體可聞及濕性啰音；部分患者可見杵狀指（趾）。4.胸部HRCT：支氣管擴張表現(xiàn)。（必備）（二）支氣管擴張臨床分期的診斷：目前根據(jù)2019BTS支擴指南，支擴的臨床分期分為穩(wěn)定期和急性加重期。急性加重期定義：咳嗽、痰量變化、膿性痰、呼吸困難或者運動耐受度、乏力或不適、咯血，這6項癥狀中的3項及以上出現(xiàn)惡化，時間超過48h，且臨床醫(yī)生認為需要處理的情況。三、危重癥：大咯血：一次咯血100ml以上或一日咯血500ml以上根據(jù)咯血量及時復查血常規(guī)、凝血五項四、治療：（一）穩(wěn)定期治療：1.氣道廓清治療：對于痰量多或排痰困難的患者，推薦行體位引流、拍背等方法輔助排痰，每天2~4次，晨起，或飯前，每次10~30min，頻率和時間根據(jù)自身情況調整。每3個月評估一次氣道廓清治療的效果。2.祛痰治療：包括黏液活性藥和吸入高滲制劑等。祛痰藥物根據(jù)不同作用機制分為：高滲制劑（如生理鹽水、甘露醇），黏液溶解劑（如口服或霧化用乙酰半胱氨酸、桉檸蒎等），黏液動力劑（如氨溴索口服及霧化劑），黏液調節(jié)劑（如福多司坦等）。國內(nèi)有研究顯示支擴患者口服乙酰半胱氨酸600mg（2次/d），療程12個月，可以減少支擴急性加重次數(shù)，不良反應。3.長期抗菌藥物治療：對于每年急性加重≥3次的支擴患者，推薦接受長期（≥3個月）口服小劑量大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物治療。阿奇霉素起始劑量為250mg（3次/周至1次/d），紅霉素一般按照250mg（1次/d）的劑量維持。4.病原體清除治療：對于首次分離出銅綠假單胞菌且病情進展的支擴患者，環(huán)丙沙星（500mg，2次/d，療程2周）；二線治療選用氨基糖苷類聯(lián)合具有抗假單胞活性的β-內(nèi)酰胺類藥物靜脈給藥2周的治療，非首次分離銅綠假單胞菌的患者，不主張病原體清除治療。5.手術治療：外科治療主要是支擴病變局限時行肺葉切除術，其適應證包括：（1）病變相對集中，而綜合、規(guī)范的藥物及非藥物治療長達1年仍難以控制癥狀者；（2）嚴重或頻繁的急性加重，影響生活和工作者；（3）復發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；（4）腫瘤遠端阻塞所致的支擴；（5）局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個來源，不切除可能導致肺組織進一步破壞。肺移植是治療內(nèi)科治療無效的終末期支擴的有效辦法。6.其他治療：（1）支氣管舒張劑：合并氣流阻塞的患者應進行支氣管舒張試驗評價氣道對β2-受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應性，以指導治療。（2）抗炎治療：目前不推薦支擴患者常規(guī)吸入或口服激素，除非有其他合并癥時（慢阻肺、哮喘、ABPA等）。（二）急性期治療1.保持呼吸道通暢，積極排出痰液。體位引流；祛痰藥物：溴己新4mg日2次/氨溴索30mg日2次靜點或口服藥物；舒張氣道：霧化吸入沙丁胺醇2.5mg日3次、靜點多索茶堿0.3g日1次。2.控制感染（1）抗菌藥物選擇（2）抗菌藥物療程：急性加重期抗菌藥物療程均在14天左右。3.咯血治療：云南白藥膠囊1粒日4次口服，腎上腺素色腙片5mg日3次口服，酚磺乙胺0.5g日1次靜點，矛頭蝮蛇血凝酶1-2IU日1次肌注或靜脈推注。（三）大咯血的治療（1）緊急處理心電監(jiān)護、指脈氧監(jiān)護、吸氧，囑患側臥位休息。出現(xiàn)窒息時采取頭低足高45°的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側背部促進氣管內(nèi)的血液排出。若上述措施無效時，進行氣管插管，必要時氣管切開。 （2）藥物治療①垂體后葉素(首選)：垂體后葉素5～10U加5％葡萄糖注射液20～40ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以10～20U加生理鹽水或5％葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U·kg-1·h-1)，出血停止后再繼續(xù)使用2—3d以鞏固療效；支氣管擴張伴有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。②促凝血藥：可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸(4～6g+生理鹽水100ml，15～30min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h)或氨甲苯酸(100～200mg加入5％葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射，2次/d)，或增加毛細血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺(250～500mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，2～3次/d)，還可給予血凝酶l～2kU靜脈注射，5～10min起效，可持續(xù)24h。③酚妥拉明5～10mg以生理鹽水20～40ml稀釋靜脈注射