腮腺淺葉良性腫瘤診療規(guī)范

腮腺淺葉良性腫瘤一、概述唾液腺腫瘤是口腔頜面部常見疾病之一。在唾液腺的不同解剖部位中，腮腺腫瘤的發(fā)病率最高，約占80%。腮腺腫瘤中，良性腫瘤約占75%，且多數(shù)位于腮腺淺葉。病理學(xué)類型復(fù)雜是唾液腺腫瘤的突出特點，僅就良性腫瘤而言，也是一個寬泛的譜系。2017年，WHO發(fā)布的第四版《頭頸部腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類》中，唾液腺良性腫瘤的病理學(xué)分類共有11種之多。其中最常見的是多形性腺瘤和沃辛瘤，其次是基底細胞腺瘤，其他剩余的類型在臨床上比較少見。腮腺良性腫瘤除病理學(xué)類型復(fù)雜外，多數(shù)腫瘤類型間，其臨床表現(xiàn)往往相互重疊，并無特異性，其確切診斷常依賴于術(shù)后的石蠟切片診斷。盡管如此，腮腺淺葉良性腫瘤的治療原則和手術(shù)方式卻基本一致。二、適用范圍經(jīng)體格檢查、影像學(xué)檢查和或細針吸細胞學(xué)檢查后，第一診斷為腮腺淺葉良性腫瘤（包括首發(fā)或復(fù)發(fā)），治療上需要行腮腺腫物及淺葉切除+口腔頜面軟組織缺損鄰位組組瓣修復(fù)術(shù)的患者。三、診斷（一）臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)為腮腺區(qū)無痛性腫物，生長緩慢，無明顯自覺癥狀。腫物多呈球狀，周界清楚，與周圍組織無粘連，活動度好，無觸痛，無面神經(jīng)功能障礙。腫物位于腮腺的較表淺部位，包括腮腺的耳前區(qū)、耳垂周圍、頜后區(qū)的淺層和下極。沃辛瘤臨床表現(xiàn)相對具有特異性：①多見于男性；②好發(fā)年齡在40～70歲中老年；③患者常有吸煙史；④腫物可有消長史；⑤絕大多數(shù)腫物位于腮腺后下極；⑥捫診腫瘤呈圓形或卵圓形，表面光滑，質(zhì)地較軟；⑦腫瘤可多發(fā)，有單側(cè)多發(fā)，也有雙側(cè)多發(fā)；⑧術(shù)中可見腫瘤呈紫褐色，剖面可見囊腔形成。多形性腺瘤是腮腺良性腫瘤中最常見者，常位于耳垂周圍，質(zhì)地中等，典型的多形性腺瘤捫診呈結(jié)節(jié)狀，高起處常較軟，可有囊性變，低凹處較硬，多為實質(zhì)性組織，病史長者，腫瘤可長至巨大，導(dǎo)致面部畸形。其他類型良性腫瘤多無特異性臨床表現(xiàn)。（二）輔助檢查1.影像學(xué)檢查⑴B超檢查B超檢查操作簡便且無放射性損害，是公認的位置表淺腮腺良性腫瘤的首選影像學(xué)檢查方法，可以判斷有無占位性病變以及腫瘤大小、位置，并估計大致的性質(zhì)。典型的腮腺良性腫瘤的B超表現(xiàn)為：位于腮腺表淺部位內(nèi)的邊界清楚、均勻或不均勻的低回聲病變，后方回聲增強。多形性腺瘤：表現(xiàn)無特異性，形態(tài)為圓形、橢圓形、不規(guī)則形或分葉狀，多表現(xiàn)為邊界清楚的低回聲病變，內(nèi)部回聲取決于腫瘤組織的成分及排列，可均勻或不均勻。有時可見囊性無回聲區(qū)，偶見鈣化，血流不豐富，有后方回聲增強。沃辛瘤：表現(xiàn)為邊界清楚的低回聲，內(nèi)部可見管道樣或網(wǎng)格樣結(jié)構(gòu)，有時可見無回聲囊變區(qū)，后方回聲增強。基底細胞腺瘤：表現(xiàn)為邊界清楚的低回聲，內(nèi)部有時可見無回聲囊變區(qū)，后方回聲增強。⑵CT檢查CT檢查可以清晰顯示腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，特別是對于位置深在或范圍較大的腮腺腫瘤，應(yīng)進行CT檢查。典型的腮腺淺葉良性腫瘤的CT特征為：位于腮腺表淺部位內(nèi)的軟組織占位，表面光滑、有些可呈結(jié)節(jié)狀，皮下脂肪層及腮腺咬肌筋膜等組織層面清楚，咬肌、胸鎖乳突肌和二腹肌后腹等鄰近結(jié)構(gòu)清晰可見。多形性腺瘤：CT平掃圖像顯示邊緣清楚，可呈圓形、橢圓形或多結(jié)節(jié)分葉形，內(nèi)部呈軟組織密度，多高于腮腺組織密度，密度均勻或不均勻。有時可見低密度的陳舊性出血和囊性變區(qū)，偶有鈣化斑點。CT增強掃描時，較小的腫瘤可無明顯強化亦可有均勻強化；而較大的腫瘤則多為不均勻強化，強化特征為緩慢持續(xù)強化表現(xiàn)。沃辛瘤：CT平掃圖像呈圓形或類圓形軟組織密度腫塊，邊界清楚，邊緣光滑，多可見完整包膜，多位于腮腺下極，可多發(fā)，有單側(cè)多發(fā)，也有雙側(cè)多發(fā)。增強相表現(xiàn)為對比劑快速流入和快速流出的特點。增強早期迅速強化，延遲期強化減退，多可見貼邊血管征?；准毎倭觯篊T平掃呈圓形或類圓形軟組織密度影，邊界清楚，邊緣光滑，腫物一般較小，內(nèi)部表現(xiàn)為實性軟組織密度，部分可見囊性低密度區(qū)。增強相則表現(xiàn)為對比劑快速持續(xù)流入的強化特點，早期明顯強化。⑶MR檢查相較于CT檢查，MR檢查無放射性損害，具有良好的軟組織信號，更適合于腮腺腫瘤檢查。典型的腮腺淺葉良性腫瘤的MR特征為：位于腮腺表淺部位內(nèi)的圓形或類圓形占位，邊緣光滑清晰、均質(zhì)或不均質(zhì)，T1WI上為低信號，T2WI上為高信號。多形性腺瘤：T1WI上多呈等或低信號，少數(shù)高信號，T2WI上呈中等信號或不均勻高信號。如發(fā)生壞死、囊變，則T2WI呈高信號。增強MR顯示腫瘤實性部分為中等至明顯強化，部分延遲強化。沃辛瘤：T1WI上多呈等信號，偶有稍高信號，T2WI上可呈等信號，常有多發(fā)小囊狀表現(xiàn)，T2WI呈高信號或混雜信號。增強相可見不均勻強化，包膜和實性部分多為中度以上強化?；准毎倭觯簩嵭圆糠殖蔜1WI低信號，T2WI高信號或稍低信號。囊性部分在T1WI和T2WI上均呈高信號。增強相表現(xiàn)為中度以上強化。2.病理檢查因有發(fā)生瘤細胞種植的風(fēng)險，腮腺良性腫瘤通常禁忌術(shù)前活檢。如有必要，術(shù)前可行細針吸活檢，采用外徑為0.6mm的針頭，吸取少量腫瘤組織，涂片做細胞學(xué)檢查，可輔助定性診斷。術(shù)中完整切除腫瘤后，也可進行冰凍活檢，輔助定性診斷。上述兩種活檢方法準(zhǔn)確性均有一定局限性，因此確切診斷常依賴于術(shù)后的石蠟切片診斷。（三）診斷標(biāo)準(zhǔn)1．臨床檢查：腮腺區(qū)無痛性腫物，生長緩慢，無明顯自覺癥狀。腫物多呈球狀，周界清楚，與周圍組織無粘連，活動度好，無觸痛，無面神經(jīng)功能障礙。腫物位于腮腺的較表淺部位，包括腮腺的耳前區(qū)、耳垂周圍、頜后區(qū)的淺層和下極。2．影像學(xué)檢查：位于腮腺表淺部位內(nèi)的邊界清晰、圓形、類圓形或分葉狀的軟組織實性或囊實性占位，多為單發(fā)或偶有多發(fā)。3．病理學(xué)檢查：通常不推薦術(shù)前活檢進行病理學(xué)檢查，必要時首選細針吸細胞學(xué)檢查，輔助定性診斷。建議術(shù)中冰凍活檢，輔助定性診斷。（四）鑒別診斷1．腮腺惡性腫瘤：典型的腮腺惡性腫瘤臨床表現(xiàn)為質(zhì)地較硬，邊界不清，活動度差的軟組織腫塊，生長速度可快可慢，有或無疼痛癥狀，有或無面癱癥狀，有或無區(qū)域淋巴結(jié)腫大。影像學(xué)檢查表現(xiàn)為邊界不清、形狀不規(guī)則的軟組織占位，周圍組織結(jié)構(gòu)常有受累表現(xiàn)。區(qū)域淋巴結(jié)有或無腫大表現(xiàn)。一些腮腺低度惡性腫瘤類型（如腺泡細胞癌、分泌性癌，高分化黏液表皮樣癌）常在臨床和影像學(xué)表現(xiàn)上與良性腫瘤有很大重疊性，需要依賴病理學(xué)進行鑒別診斷。2．腮腺內(nèi)淋巴結(jié)：正常的腮腺內(nèi)淋巴結(jié)，在臨床上多不可觸及。反應(yīng)性增生的淋巴結(jié)可被觸及，通常質(zhì)地較軟，邊界清楚，長徑多在2cm以內(nèi)，多有觸痛，可有消長史。影像學(xué)上表現(xiàn)為均質(zhì)的橢圓形或咖啡豆樣軟組織影，邊界清楚，可有淋巴結(jié)門結(jié)構(gòu)顯示。對于較大的淋巴結(jié)，需要依賴病理學(xué)進行鑒別診斷。3．面神經(jīng)鞘瘤：腫瘤多位于面神經(jīng)出莖乳孔后的總干和分叉處，有的可累及面神經(jīng)顳骨骨管段，可表現(xiàn)為孤立性腫塊，易與多形性腺瘤混淆；也可表現(xiàn)為多節(jié)段、跳躍性病灶，病變范圍上具有一定隱匿性和迷惑性。腫塊質(zhì)地堅韌，可沿神經(jīng)側(cè)向移動，不能沿神經(jīng)長軸活動。通常無面癱癥狀，累及面神經(jīng)顳骨骨管段者可出現(xiàn)耳科癥狀。影像學(xué)上面神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為橢圓形或梭形的實性或囊實性軟組織腫塊，累及面神經(jīng)顳骨骨管段者可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞或骨管增粗表現(xiàn)，有助于鑒別診斷。四、治療術(shù)前評估需完善的檢查檢驗血、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、離子1、血脂、血糖、凝血七項、術(shù)前四項、血型、心電圖，胸部CT平掃+體層成像,腮腺CT平掃及增強。根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：腮腺磁共振平掃及增強，頭顱CT，頸部血管超聲，心臟彩超，24小時心電監(jiān)測，血氣分析，肺功能，雙側(cè)下肢靜脈彩超等。術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗項目（包括時間、頻次）術(shù)后前三天復(fù)查血常規(guī)、離子I。（一）治療原則腮腺淺葉良性腫瘤的治療原則是：行保留面神經(jīng)的腫瘤完整切除。完整切除的含義是指在腫瘤包膜外正常組織處切除，不能做沿腫瘤包膜外的剜除，更不允許分塊切除或切破腫瘤，尤其是多形性腺瘤。（二）手術(shù)治療根據(jù)腮腺淺葉組織切除的多少，可分以下兩種術(shù)式：1．腫瘤及腮腺淺葉切除+面神經(jīng)解剖術(shù)：是治療腮腺淺葉良性腫瘤的經(jīng)典術(shù)式，適用于腫瘤體積較大或位置偏深的病例。通常采用S形切口，先尋找面神經(jīng)（順行法或逆行法）并沿面神走行淺面完整切除腮腺淺葉和其內(nèi)的腫瘤。2．腮腺部分切除術(shù)：適用于體積不是很大的腮腺淺葉或后下極的良性腫瘤。手術(shù)只切除腫瘤和周圍的部分腺體組織，不刻意解剖面神經(jīng)。該術(shù)式可保留腮腺功能，創(chuàng)傷小，手術(shù)時間短，配合個體化設(shè)計的耳周小切口，可以明顯提高美觀效果。這一術(shù)式不同于剜除術(shù)，它是在正常腮腺內(nèi)切除腫瘤，因而可避免腫瘤包膜破裂及腫瘤的殘存，具有根治作用。五、主要并發(fā)癥及處理1．局部積液及涎瘺：系殘存腺體繼續(xù)分泌或術(shù)區(qū)遺留死腔所致。術(shù)中逢扎腺體殘端，適當(dāng)放置引流，術(shù)后進行及時和良好的加壓包扎可預(yù)防其發(fā)生。如積液量多，可用注射器將其吸盡后重新加壓包扎，并適當(dāng)延長包扎時間。囑患者術(shù)后清淡飲食，并在進食前半小時服用阿托品0.3mg,每日三次，以減少唾液分泌。經(jīng)上述處理無效，涎瘺久治不愈者，可給予小劑量放射治療，以促使腺體萎縮。2．面神經(jīng)麻痹：面神經(jīng)可有不同程度損傷。但只要面神經(jīng)結(jié)構(gòu)保持完整性，一般可望在3-6個月內(nèi)恢復(fù)。期間可輔以理療、肌注維生素B1和B12等,并配合表情肌功能訓(xùn)練。3．味覺出汗綜合征：臨床表現(xiàn)為當(dāng)有味覺刺激存在，并伴咀嚼運動時，患側(cè)皮膚出現(xiàn)潮紅及出汗。發(fā)生時間早晚不一，最早者術(shù)后立即出現(xiàn)，晚者在手術(shù)1～2年以后，絕大多數(shù)在3～6個月內(nèi)發(fā)生。皮膚出汗或潮紅的范圍，較常見于耳前區(qū)及顳部，也可見于鼻、上唇、耳后及上頸部。出汗程度亦輕重不等，輕者僅見少量汗點，嚴重者則可見多量汗水流淌。目前國內(nèi)外預(yù)防味覺出汗綜合征的主要手段是手術(shù)治療，包括自體或異體組織植入，盡量選擇腮腺部分切除術(shù)等。六、