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真兩性畸形手術(shù)適應證、禁忌證1、手術(shù)適應證:診斷明確的患兒,根據(jù)家長撫養(yǎng)的社會性別和家屬的意愿確定患兒性別后行相應手術(shù)。2、手術(shù)禁忌證:未確定社會性別前;合并嚴重先天性心臟病、呼吸系統(tǒng)疾病等,不能耐受手術(shù)及麻醉患兒。診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗超聲檢查、染色體檢查、排泄性尿道膀胱造影、X線檢查、泌尿系CT或MRI、血尿常規(guī)、生化全項、內(nèi)分泌檢查。三、術(shù)前評估需完善的檢查檢驗血尿便常規(guī)、生化全項、凝血五項、術(shù)前四項、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī),肺部平掃CT,兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評估:營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。治療方案1、應在2歲以前定性別。可根據(jù)術(shù)中性腺探察結(jié)果及外生殖器發(fā)育定性別。當然,以家長撫養(yǎng)的社會性別及家長的意見為主。2、如做男性,切除卵巢部分,保留睪丸,按尿道下裂作尿道成型術(shù)。3、如做女性,切除睪丸部分,保留卵巢,做陰蒂縮短術(shù)。待有條件做尿生殖竇、陰道成型術(shù)。4、多數(shù)病人在決定性別,手術(shù)整形后,可有第二性征。但很少有生育功能。術(shù)后需重點觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應密切觀察患兒生命體征,予吸氧、多功能監(jiān)護。需關(guān)注鼻胃管、尿管引流是否通暢,引流液顏色及數(shù)量。注意觀察患兒外陰部體征變化。六、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗項目(包括時間、頻次)。術(shù)后三天每天、第五天查血尿常規(guī),生化全項。術(shù)后根據(jù)病情或出現(xiàn)異常腹部體征等情況,行腹部彩超等檢查。術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥:1、損傷陰蒂背側(cè)血管神經(jīng)束臨床表現(xiàn)陰蒂頭萎縮或感覺喪失。需關(guān)注的檢查檢驗指標體格檢查處理原則術(shù)中用包膜下陰蒂體切除術(shù)。2、術(shù)后陰道吻合口狹窄臨床表現(xiàn)下腹痛,痛經(jīng)。需關(guān)注的檢查
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