耳鼻喉科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱頸部惡性血管球瘤病例分析專題報(bào)告

耳鼻喉科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱頸部惡性血管球瘤病例分析專題報(bào)告患者男性，68歲。發(fā)現(xiàn)右頸部漸大性腫物3月就診?；颊哂翌i部腫物約“指甲蓋”大小，近2月腫物進(jìn)行性腫大，伴陣發(fā)性疼痛并向頭頂部放射。查體：右頸部觸及一活動(dòng)度較差、不規(guī)則形腫物，質(zhì)中等，輕微壓痛。超聲檢查：右頸部頸動(dòng)脈內(nèi)側(cè)旁見(jiàn)約8cm×4cm×6cm的實(shí)性腫塊，與甲狀腺分界不清，腫塊包膜尚清，邊緣不規(guī)整，內(nèi)部回聲低，分布不均勻，CDFI顯示腫塊內(nèi)部見(jiàn)稍豐富的條狀血流信號(hào)，腫塊累及甲狀腺右葉、峽部及部分左葉，其回聲減低，血流信號(hào)分布紊亂，雙側(cè)頸部見(jiàn)多個(gè)腫大淋巴結(jié)，輪廓清楚，形態(tài)飽滿，內(nèi)部結(jié)構(gòu)大部分被破壞，回聲低弱，CDFI內(nèi)部見(jiàn)雜亂彩色血流信號(hào)。超聲檢查提示：右側(cè)頸部實(shí)性占位并頸部淋巴結(jié)回聲異常，考慮惡性病變（圖1，2）。圖1A，1B右頸部腫塊二維超聲檢查，可見(jiàn)右頸部約8cm×4cm×6cm的實(shí)性腫塊，包膜尚清，邊緣不規(guī)整，內(nèi)部回聲低，分布不均勻；圖2右側(cè)頸部CDFI檢查，顯示腫塊內(nèi)部呈雜亂彩色血流信號(hào)頭頸部CT：右頸部占位，考慮甲狀腺惡性腫瘤可能性大；上腔靜脈、右側(cè)頸內(nèi)靜脈栓塞，考慮癌栓。胸部CT及DＲ顯示：雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移灶（圖3）。穿刺病理：右頸部腫物活檢組織，中度異型，可見(jiàn)核分裂像＞5個(gè)/50HPF，見(jiàn)腫瘤性壞死（HE×400），結(jié)合免疫組化標(biāo)記考慮為惡性血管球瘤；免疫組化標(biāo)記結(jié)果：CD99（部分+）、Collag-4（+）、ki-67：60%（+）（圖4），病理診斷：惡性血管球瘤。圖3胸部DＲ顯示雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移灶；圖4腫塊穿刺病理，中度異型性，可見(jiàn)核分裂像＞5個(gè)/50HPF，見(jiàn)腫瘤性壞死，病理診斷：惡性血管球瘤討論血管球是一種正常的組織結(jié)構(gòu)，位于真皮網(wǎng)狀層下，具有調(diào)節(jié)體溫的作用，血管球瘤（glomus

tumor，GT）為源于血管球細(xì)胞的軟組織腫瘤，發(fā)生于動(dòng)靜脈吻合處，好發(fā)于肢端及甲床下，多為單發(fā)，也可多發(fā)。GT是一種小型血管瘤，較少見(jiàn)，占軟組織腫瘤不到2%，臨床以良性為主，惡性血管球瘤（malignant

glomus

tumor，MGT）發(fā)生率極低，占GT的比例不足1%。典型臨床表現(xiàn)為：自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的劇痛和疼痛的冷敏感性。MGT因其發(fā)病率低，目前均為個(gè)案報(bào)道，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于甲床外的有胃、肺、外陰、肋緣肌間、椎管及胸椎等，就其罕見(jiàn)性，臨床上易產(chǎn)生誤診及漏診。高頻超聲能夠直觀的探查淺表瘤體的位置、大小、形態(tài)、與周圍組織及大血管的關(guān)系，對(duì)于血管球瘤的定位及定性具有一定的優(yōu)越性，CDFI也為其診斷提供重要信息。高頻超聲檢查的分辨率高，廉價(jià)、無(wú)輻射，多切面顯像等優(yōu)勢(shì)，也可在其引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺活檢。鑒于本例腫塊發(fā)生位置及發(fā)展情況，需與甲狀腺髓樣癌及頸部鱗狀細(xì)胞轉(zhuǎn)移癌相鑒別，甲狀腺髓樣癌來(lái)源于甲狀腺濾泡旁細(xì)胞，多表現(xiàn)為縱橫比＜1的實(shí)性低回聲腫塊，囊性少見(jiàn)，可有粗鈣化，CDFI血流信號(hào)較豐富，早期可有淋巴結(jié)的侵犯，TG、CT等免疫組化標(biāo)記可予以鑒別，根據(jù)免疫組化AE1/AE3、EMA、p40與p63等可與頸部轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。發(fā)生于甲床下的GT，綜合其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，較易診斷，而發(fā)生于甲床外的不典型的MGT，發(fā)生率低，臨床表現(xiàn)及相關(guān)輔助檢查缺乏特異性，故在其診斷過(guò)程中應(yīng)更加謹(jǐn)慎，最