皮膚科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師腮腺區(qū)毛母質(zhì)細胞瘤病例分析專題報告

皮膚科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師腮腺區(qū)毛母質(zhì)細胞瘤病例分析專題報告毛母質(zhì)細胞瘤（Pilomatrieoma）或稱皮膚鈣化上皮瘤（CalcifyingepitheliomaofMalaherbe），由Malherbe和Chenantais在1880年首先描述。被認為是來源于有毛母質(zhì)細胞分化趨勢的原始上皮胚芽細胞向毛發(fā)特別是向毛皮質(zhì)細胞方向分化的良性上皮瘤，腫瘤內(nèi)容物多為鈣化物，故亦稱為皮膚鈣化上皮瘤。有報道稱毛母質(zhì)細胞瘤好發(fā)于頭、頸部皮膚，腫瘤表面呈淺藍色或有表面破潰，隆起皮膚表面，臨床表現(xiàn)變化多樣，這也是臨床上誤診的主要原因。多發(fā)于女性，幼兒或青年期發(fā)病，臨床比較罕見，本科病例報告如下：1.病例報告趙某，女，1歲，病情家人代述，1月前發(fā)現(xiàn)右耳垂前有一“黃豆”大腫物，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“淋巴結(jié)炎？”，口服消炎藥（藥名、劑量不詳），未見好轉(zhuǎn)，后腫物逐漸增大，遂就診于我院并以“腮腺腫瘤”收入住院。檢查：右耳垂前有一腫物（圖1），隆起皮膚表面，呈淺藍色，無充血及破潰。無面癱征。體位移動試驗陰性。皮溫不高，質(zhì)硬，有結(jié)節(jié)感，約1.0cm×1.0cm×1.0cm，與周圍組織界限清楚。腮腺導(dǎo)管乳頭處無紅腫，擠壓腮腺可見有清亮液體自導(dǎo)管口溢出。CT平掃示：右側(cè)腮腺區(qū)皮下有一類圓形異常高密度影（圖2）。圖1術(shù)前照圖2CT示：右側(cè)皮下類圓形異常高密度影告知病情及排除手術(shù)禁忌癥于全麻下行“面部腫物切除術(shù)”。手術(shù)沿腫物表面行1.5cm切口，切開皮膚、皮下組織，顯露腫物，沿腫物邊緣分離，與皮膚稍粘連，深面于腮腺被膜表面，未與腮腺粘連，完整剝離切除腫物，術(shù)腔鹽水沖洗，分層嚴密縫合，術(shù)畢，術(shù)區(qū)紗布包扎。肉眼見：腫物外觀不規(guī)則，凹凸不平，切面呈灰白實性，部分鈣化（圖3）。鏡下見：皮下纖維組織內(nèi)散在呈巢團狀分布的嗜堿性基底樣細胞、影細胞，細胞無異型性（圖4）。病理診斷：皮膚毛母質(zhì)瘤。術(shù)后5d手術(shù)切口對位愈合良好（圖5），術(shù)后7d拆線，追蹤9月，未見復(fù)發(fā)傾向。圖3術(shù)中標(biāo)本可見鈣化物圖4鈣化團塊；嗜堿性細胞及影細胞（蘇木精－伊紅染色，×100）。4a：部分鈣化團塊；4b：嗜堿性細胞及影細胞圖5術(shù)后5d，切口對位愈合2.探討毛母質(zhì)細胞瘤是臨床上較為罕見的良性腫瘤，有報道稱其發(fā)病率僅為0.5%～1.6%，又因其臨床表現(xiàn)變化多樣，常被誤診為皮脂腺囊腫或表皮樣囊腫。對其病因、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、治療的探討對后續(xù)病例的診治有指導(dǎo)意義。2.1病因該病來源于毛發(fā)基質(zhì)細胞的多功能造血干細胞，發(fā)病原因及機制尚不明確，有報道稱可能與腫瘤中不成熟基底細胞的細胞漿或細胞核中增加的Ｂ－環(huán)聯(lián)蛋白有關(guān)，該蛋白的異常表達刺激了細胞增生或抑制細胞死亡。另有研究稱多瘤病毒也可能是其發(fā)病因素之一，類似于強直性肌營養(yǎng)不良、加德納綜合征、著色性干皮癥、基底細胞痣綜合征等。2.2臨床特點毛母質(zhì)細胞瘤可發(fā)生于任何年齡，有60%發(fā)生于女性，有90%發(fā)生于10歲以前女性。腫瘤多見于機體毛發(fā)比較多的器官，包括四肢和軀干，但是以頭頸部發(fā)病率較高。腫瘤一般生長緩慢，起初多無自覺癥狀，常為單發(fā)病灶；位置較為表淺時，透過皮膚呈藍紅色或紅色、淺藍色；因有不同程度的鈣化團塊，觸及質(zhì)地硬，表面有結(jié)節(jié)感，與皮膚可發(fā)生粘連，越過基底組織移動性良好，輕度壓痛。臨床表現(xiàn)多樣化，易被誤診，有報道其誤診率為83.33%。2.3病理特點組織病理學(xué)檢查是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。肉眼見：腫物呈灰白色結(jié)節(jié)樣，切面呈灰白實性，部分可有鈣化團塊。鏡下見：腫瘤常位于皮下纖維組織內(nèi)，周圍有結(jié)締組織包膜，邊界清楚，腫瘤細胞主要由嗜堿性基底樣細胞和嗜酸性影細胞構(gòu)成。影細胞成堆成片或散在分布，弱嗜酸性，可見細胞輪廓，細胞核部分空亮無結(jié)構(gòu)，邊緣可見模糊不清染色質(zhì)。大多數(shù)病變常伴有不同程度的鈣化，也有少數(shù)病例中央部分伴有多核巨細胞反應(yīng)。2.4診斷與鑒別診斷毛母質(zhì)細胞瘤的診斷需要結(jié)合病史、?？茩z查及輔助檢查，確診需要根據(jù)其病理學(xué)特點。輔助檢查對診斷有一定的幫助，Ｂ超檢查可確定病損是否為軟組織腫物、囊性、邊界等方面有一定的幫助，CT檢查可鑒別與腮腺毗鄰關(guān)系及病損伴有鈣化時可見有不規(guī)則高密度影。臨床上毛母質(zhì)細胞瘤誤診主要是臨床病例少見、病損變化多樣、科室分散醫(yī)生認識不足等。通常發(fā)生于頭面、頸部的毛母質(zhì)細胞瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)或（和）病理學(xué)表現(xiàn)常與以下疾病相鑒別：1）皮脂腺囊腫，毛母質(zhì)細胞瘤組織學(xué)來源與發(fā)生部位均與皮脂腺囊腫類似，因此臨床上易誤診為皮脂腺囊腫。2）血管瘤，質(zhì)軟，體位移動試驗陽性，搏動感，毛母質(zhì)細胞瘤表面呈淺藍色或藍紅色時應(yīng)與血管瘤相鑒別。3）腮腺混合瘤，耳前區(qū)是毛母質(zhì)細胞瘤的多發(fā)部位，而此處亦為腮腺腫瘤的好發(fā)部且毛母質(zhì)細胞瘤質(zhì)地、形狀與腮腺混合瘤類似，易誤診為腮腺混合瘤。毛母質(zhì)細胞瘤的體征與上述疾病類似，O’Connor等研究201例毛母質(zhì)細胞瘤，術(shù)前診斷正確僅有28%，其鑒別要點為：病因、與腮腺咬肌筋膜關(guān)系、是否浸潤生長、是否有影細胞、有無細胞異型性等。臨床上，鑒別類似疾病，對于毛母質(zhì)細胞瘤的確定診斷有指導(dǎo)意義。2.5治療方法毛母質(zhì)細胞瘤為皮膚良性腫瘤，其首選治療方案為手術(shù)完整切除病損，其次有激光、冷凍治療。亦可通過小切口刮除囊內(nèi)容物。少數(shù)可惡變?yōu)槊?/p>