2017中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《兒科學》模擬試題及答案

書山有路勤為徑，學海無涯苦作舟2017中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《兒科學》模擬試題及答案模擬試題一：?一、A1型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。?第1題苯丙酮尿癥屬于?A.染色體畸變?B.常染色體顯性遺傳?C.常染色體隱性遺傳?D.X連鎖顯性遺傳?E.X連鎖隱性遺傳?正確答案：C?第2題先天愚型的主要特點為?A.肥胖，身矮，肝腫大，低血糖?B.面容丑陋，耳聾，多發(fā)骨畸形?C.頭發(fā)黃，藍眼睛，驚厥，智力低下?D.身矮，智力低下，皮膚粗糙?E.特殊面容，智力低下，膚色異常和多發(fā)畸形?正確答案：E?第3題先天愚型臨床表現(xiàn)，除了?A智力低下?B身材矮小?C韌帶松弛?D皮膚粗糙、發(fā)干?E通貫手?正確答案：D?第4題苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)最突出的特點是?A.尿有鼠尿樣氣味?B.毛發(fā)黃褐色?C.智力低下?D.皮膚白皙?E.抽搐發(fā)作?正確答案：C?第5題21-三體綜合征患兒的確診需經(jīng)?A.骨骼X線檢查?B.染色體核型檢查?C.血清T3、T4檢查?D.尿三氯化鐵試驗?E.血漿游離氨基酸分析?正確答案：B?第6題經(jīng)典型苯丙酮尿癥，是由于缺乏下列哪種酶引起的苯丙氨酸代謝障礙?A.L-谷氨酸脫羧酶?B.二氫生物碟呤還原酶?C.6-丙酮酰四氫碟呤合成酶?D.酪氨酸羥化酶?E.苯丙氨酸-4-羥化酶?正確答案：E?第7題新生兒期苯丙酮尿癥診斷的主要依據(jù)是?A.生后即有智力低下和生長發(fā)育落后?B.皮膚白皙，發(fā)黃，尿霉臭味?C.Guthrie細菌抑制試驗陽性?D.尿三氯化鐵試驗陽性?E.2、4二硝基苯肼試劑檢測尿α-酮酸?正確答案：C?第8題苯丙酮尿癥治療主要是?A.補充苯丙氨酸羥化酶?B.補充酪氨酸?C.給予低苯丙氨酸飲食?D.給予低脂飲食?E.補充酪氨酸羥化酶?正確答案：C?第9題苯丙酮尿癥屑?A染色體畸變?B常染色體顯性遺傳?C常染色體隱性遺傳?DX連鎖顯性遺傳?EX連鎖隱性遺傳?正確答案：C?第10題常用的診斷苯丙酮尿癥的試驗方法，以下哪項不正確?A.Guthrie細菌生長抑制試驗?B.三氯化鐵試驗?C.血漿游離氨基酸分析?D.尿碟呤分析?E.苯丙氨酸-4-羥化酶活性測定?正確答案：E?第11題先天愚型染色體檢查中，下列哪項核型最常見?A.47，XX(XY)，+21?B.46，XX(XY)，-14，+t(14q;2lq)?C.45，XX(XY)，-14，-2l，+t(14q;2lq)?D.46，XX(XY)，-21，+t(2lq)?E.46，XX(XY)，-22，+t(2lq;22q)?正確答案：A?第12題苯丙酮尿癥的發(fā)病是由于哪種物質(zhì)的代謝障礙?A.碳水化合物?B.脂肪酸?C.氨基酸?D.碳水化合物與脂肪酸?E.碳水化合物與氨基酸?正確答案：C?第13題關(guān)于21-三體綜合征下列哪項不正確?A.本征不屬于常染色體畸變?B.小兒染色體病中最常見的一種?C.母親年齡越大本病的發(fā)病率越高?D.60%的患兒在胎兒早期即夭折流產(chǎn)?E.活嬰中發(fā)生率約1/600～800?正確答案：A?第14題未經(jīng)飲食治療的苯丙酮尿癥患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的年齡為?A.1～2天?B.1～2周?C.1～2個月?D.3～6個月?E.4～8個月?正確答案：D?第15題先天愚型最具有診斷價值是?A骨骼X線檢查?B染色體檢查?C血清T3、T4檢查?D智力低下?E特殊面容，通貫手?正確答案：B?第16題苯丙酮尿癥神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要為?A智能發(fā)育落后?B行為異常?C癲癇小發(fā)作?D肌張力增高?E腱反射亢進?正確答案：A?第17題關(guān)于苯丙酮尿癥的臨床表現(xiàn)，以下哪項是錯誤的?A.抽搐發(fā)作?B.尿有特殊霉臭味?C.智力低下?D.皮膚白皙?E.毛發(fā)呈濃密黑色?正確答案：E?第18題下列哪項可診斷先天愚型?A.骨骼X線檢查?B.血清T3、T4測定?C.染色體核型分析?D.血清蛋白結(jié)合碘測定?E.以上均不是?正確答案：C?第19題苯丙酮尿癥的診斷需作下列哪項檢查?A.染色體核型分析?B.血清T3、T4測定?C.血漿游離氨基酸分析?D.骨骼X線檢查?E.尿液粘多糖檢測?正確答案：C?第20題苯丙酮尿癥的遺傳方式是?A.常染色體顯性遺傳?B.常染色體隱性遺傳?C.性連鎖隱性遺傳?D.性連鎖顯性遺傳?E.以上都不是?正確答案：B?第21題Down綜合征的臨床表現(xiàn)應除外下列哪項?A.智力低下?B.體格發(fā)育正常?C.特殊面容?D.喂養(yǎng)困難?E.抵抗力低下?正確答案：B?第22題先天愚型患兒臨床特點應除外?A.特殊面容?B.皮紋特殊?C.喂養(yǎng)困難?D.免疫功能正常?E.易伴發(fā)先天性心臟病?正確答案：D?第23題典型的苯丙酮尿癥是因肝臟缺乏?A酪氨酸羥化酶?B谷氨酸羥化酶?C苯丙氨酸羥化酶?D二氫生物蝶呤還原酶?E羥苯丙酮酸氧化酶?正確答案：C?第24題苯丙酮尿癥患兒初現(xiàn)癥狀通常在?A生后1～3個月?B生后3～6個月?C生后6～9個月?D生后9～12個月?E生后1～3歲?正確答案：B?第25題典型的苯丙酮尿癥是因肝臟缺乏?A.苯丙氨酸羥化酶?B.酪氨酸羥化酶?C.谷氨酸羥化酶?D.二氫生物蝶呤合成酶?E.羥苯丙酮酸氧化酶?正確答案：A?第26題苯丙酮尿癥神經(jīng)系統(tǒng)早期表現(xiàn)主要為?A.神經(jīng)行為異常?B.癲癇小發(fā)作?C.智力發(fā)育落后?D.肌張力增高?E.腱反射亢進?正確答案：A?第27題先天愚型屬?A常染色體畸變?B常染色體顯性遺傳?C常染色體隱性遺傳?DX連鎖顯性遺傳?EX連鎖隱性遺傳?正確答案：A?第28題患兒1歲，生后4月發(fā)現(xiàn)智力發(fā)育落后，尿有鼠尿臭味，毛發(fā)及皮膚顏色淺，7月開始出現(xiàn)癲癇小發(fā)作，實驗?室檢查確診為典型的PKU，給予低苯丙氨酸飲食，每天允許苯丙氨酸的攝入量為?A.5～10mg/kg?B.10～20mg/kg?C.20～30mg/kg?D.30～50mg/kg?E.50～70mg/kg?正確答案：D?第29題苯丙酮尿癥患兒通常在什么時候出現(xiàn)臨床癥狀?A.出生時?B.生后1～3月?C.生后3～6月?D.生后6～9月?E.生后9～12月?正確答案：C?第30題有關(guān)苯丙酮尿癥的治療，下列哪項不正確?A.盡早開始飲食治療?B.低苯丙氨酸飲食?C.嚴格的飲食治療適用于血漿苯丙氨酸水平持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者?D.血漿苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L(20mg/dl)的輕型病例無需飲食治療?E.注意補充各種維生素、礦物質(zhì)及微量元素?正確答案：D?第31題先天愚型染色體核型絕大部分為?A.嵌合型21-三體?B.G/D易位型21-三體?C.G/G易位型21-三體?D.標準型21-三體?E.12-三體?正確答案：D?第32題先天愚型患兒的皮膚紋理特征之一是?A.通貫手?B.atd角正常?C.第3、4指橈箕增多?D.腳拇指球脛側(cè)弓形紋五指褶紋?E.第5指有兩條指褶紋?正確答案：A?二、A2型題：每一道考題是以一個小案例出現(xiàn)的，其下面都有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答?案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。?第33題患兒6歲，精神運動發(fā)育明顯落后，只會說簡單話，兩眼外側(cè)上斜，兩眼距寬，鼻梁低平，經(jīng)染色體核型分?析，診斷為易位型21-三體綜合征，其母正常，其父為D/C易位，家長準備要第二胎來遺傳咨詢，應告訴再發(fā)風險率?為?A1%?B4%?C10%?D20%?E100%?正確答案：B?第34題一女孩，3歲，為21-三體綜合征的易