第二十九章-心臟疾病

作者:董念國(guó)單位:華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院第二十九章

心臟疾病第一節(jié)心內(nèi)直視手術(shù)基礎(chǔ)措施第二節(jié)先天性心臟病的外科治療第三節(jié)后天性心臟病的外科治療心內(nèi)直視手術(shù)基礎(chǔ)措施第一節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握體外循環(huán)與心肌保護(hù)的概念體外循環(huán)的實(shí)施，心肌停搏液的組成與灌注方法體外膜肺氧合與體外生命支持體外循環(huán)一、體外循環(huán)（extracorporealcirculationorcardiopulmonarybypass，CPB）是利用特殊裝置將回心靜脈血引出體外，進(jìn)行氣體交換、調(diào)節(jié)溫度和過濾后，輸回體內(nèi)動(dòng)脈的生命支持技術(shù)（一）體外循環(huán)的概念（二）體外循環(huán)的基本裝置血泵（bloodpump）為驅(qū)使體外氧合血單向流動(dòng)，回輸體內(nèi)動(dòng)脈，代替心臟排血功能的主要部件氧合器（oxygenator）能氧合靜脈血，排出二氧化碳，替代人體肺進(jìn)行氣體交換的部件變溫器利用循環(huán)水溫與導(dǎo)熱薄金屬隔離板，降低或升高血液溫度的裝置濾器由20~40μm微孔的高分子材料濾網(wǎng)組成的裝置，放置于動(dòng)脈供血管路，用于有效濾除血液成分或氣體等形成的微栓附屬裝置包括各種血管插管、連接管道、貯血器以及檢測(cè)系統(tǒng)等體外循環(huán)裝置示意圖體外循環(huán)機(jī)與滾壓泵膜式氧合器體外循環(huán)耗材：動(dòng)脈微栓過濾器體外循環(huán)耗材：冷停灌注管體外循環(huán)耗材：連接管道成人超濾小兒超濾體外循環(huán)耗材：超濾體外循環(huán)耗材：超濾（三）體外循環(huán)的實(shí)施建立體外循環(huán)

肝素化300~350U/kg，全血活化凝血時(shí)間（ACT）≥480~600秒，插管體外循環(huán)與低溫①淺低溫（32~35℃）；②中低溫（26~31℃）；③深低溫（20~25℃）；④超深低溫（15~20℃）體外循環(huán)撤除

停止轉(zhuǎn)流的指標(biāo)：心電圖基本恢復(fù)正常，心臟充盈適度，心肌收縮有力，平均動(dòng)脈壓60~80mmHg，鼻咽溫度36～37℃，血紅蛋白濃度成人≥80g/L，兒童≥90g/L，嬰幼兒≥110g/L，血?dú)?、電解質(zhì)結(jié)果正常體外循環(huán)中的監(jiān)測(cè)

常規(guī)檢測(cè)MAP、CVP，血泵泵壓、ACT、體溫與血溫、灌注流量、尿量與尿色、血?dú)夥治龊碗娊赓|(zhì)等指標(biāo)體外膜肺氧合（extracorporealmemberaneoxygenation，ECMO）與體外生命支持（extracorpreallifesupport，ECLS），是指針對(duì)一些呼吸或循環(huán)衰竭病人，通過特殊體外循環(huán)設(shè)備，較長(zhǎng)時(shí)間輔助或替代心肺功能的技術(shù)。目的是為心、肺疾病治療與功能恢復(fù)爭(zhēng)取時(shí)間（四）體外膜肺氧合與體外生命支持心肌保護(hù)二、為了既能獲得無血手術(shù)野的條件，又能減輕心肌缺血再灌注損傷，所采用的預(yù)防措施和方法稱為心肌保護(hù)（myocardialprotection）（一）概念（二）心肌保護(hù)的作用機(jī)制使用高鉀化學(xué)誘導(dǎo)方法，使心臟迅速停搏，避免電機(jī)械活動(dòng)，減少能量消耗降低心臟溫度，減緩心肌代謝率，保存能量?jī)?chǔ)備。常用4℃心臟停搏液灌注，成人予冰屑、兒童予冰水心包腔局部降溫提供氧和能量底物，維持心臟缺血期間和恢復(fù)灌注后所需的能量物質(zhì)心臟停搏液還必須是偏堿性（pH7.6～8.0）、高滲（320～380mOsm/L）和細(xì)胞膜劑（利多卡因或普魯卡因），以保護(hù)缺血心肌適宜的代謝環(huán)境、完整的細(xì)胞結(jié)構(gòu)和細(xì)胞膜質(zhì)子泵功能（三）心臟停搏液的種類細(xì)胞外液型心臟停搏液1.冷晶體停搏液：如St.Thomas液2.稀釋冷血停搏液：血∶晶體=4∶1，通過加入適宜的電解質(zhì)，維持鉀濃度20～24mmol／L。采用雙泵灌注法，通過控制泵管管徑及雙泵轉(zhuǎn)速，血與晶體的比例為4∶1。再經(jīng)變溫管道將溫度降至4℃，灌注至心臟細(xì)胞內(nèi)液型心臟停搏液：如組氨酸-色氨酸-酮戊二酸鹽液（histidinetryptophanketoglutaratesolution，HTK液)，單次灌注心肌保護(hù)安全時(shí)間可達(dá)2～3小時(shí)，適用于復(fù)雜心臟疾病估計(jì)手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)病人，以及某些復(fù)雜先心手術(shù)中不可單獨(dú)處理動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（四）心臟停搏液的灌注方法經(jīng)升主動(dòng)脈或冠脈開口順行灌注，此法臨床使用最為廣泛將特殊裝置置入冠狀靜脈竇逆行灌注，適用于不能順行灌注和冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或堵塞的病人順行-逆行聯(lián)合灌注，可減少反復(fù)灌注影響手術(shù)操作，主要用于主動(dòng)脈根部手術(shù)或手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)的病人作者:董念國(guó)單位:華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院第二十九章

心臟疾病第一節(jié)心內(nèi)直視手術(shù)基礎(chǔ)措施第二節(jié)先天性心臟病的外科治療第三節(jié)后天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療第二節(jié)一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉二、肺動(dòng)脈口狹窄三、房間隔缺損四、室間隔缺損五、主動(dòng)脈縮窄六、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂七、法洛四聯(lián)癥重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握七種常見先天性心臟病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療七種常見先天性心臟病的手術(shù)適應(yīng)證、禁忌證和手術(shù)方式七種常見先天性心臟病的病理生理和鑒別診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一、1.動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部之間的生理性血流通道。出生后約85%嬰兒在生后2個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，成為動(dòng)脈韌帶，逾期不閉合者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

2.根據(jù)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)、長(zhǎng)短和形態(tài)，分為管型、漏斗型和窗型三種類型（一）基本概念（二）病理生理病理生理：血液從主動(dòng)脈持續(xù)流向肺動(dòng)脈，形成左向右分流。分流導(dǎo)致肺循環(huán)血流增加，左心室容量負(fù)荷加重，左心室肥大，容易形成肺動(dòng)脈高壓。嚴(yán)重可導(dǎo)致艾森曼格綜合征導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差左心負(fù)荷肺血流左向右分流左室肥大肺動(dòng)脈高壓充血性心衰肺動(dòng)脈阻塞右向左分流艾森曼格綜合征差異性發(fā)紺（三）臨床表現(xiàn)癥狀：易激惹、氣促、乏力、多汗以及喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良等，嚴(yán)重可有差異性發(fā)紺。體征：胸骨左緣第2肋間聞及粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，以收縮末期最為響亮，向頸背部傳導(dǎo)，常捫及連續(xù)性震顫輔助檢查：心電圖，X線，超聲心動(dòng)圖。注意識(shí)別：肺門舞蹈征和殘根征鑒別診斷：需與主-肺動(dòng)脈間隔缺損、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂、冠狀動(dòng)脈靜脈瘺、室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全相鑒別動(dòng)脈導(dǎo)管未閉X線表現(xiàn)超聲表現(xiàn)（四）治療手術(shù)適應(yīng)證：1導(dǎo)管細(xì)，無癥狀隨訪觀察2早產(chǎn)兒，有肺部感染，心力衰竭，呼吸困難，肺動(dòng)脈壓力增高Qp/Qs>1.5

越早越好3無癥狀伴肺充血，心影增大者擇期手術(shù)禁忌證：艾森曼格綜合征。某些復(fù)雜先心手術(shù)中不可單獨(dú)處理動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（五）手術(shù)方式導(dǎo)管封堵術(shù)：X線或食道超聲引導(dǎo)下，經(jīng)肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管，釋放封堵器或彈簧圈封閉動(dòng)脈導(dǎo)管，此法創(chuàng)傷最小動(dòng)脈導(dǎo)管介入封堵術(shù)（五）手術(shù)方式非體外循環(huán)下結(jié)扎，切斷縫合術(shù)：左后外側(cè)第4肋間切口，解剖動(dòng)脈導(dǎo)管三角區(qū)縱隔胸膜，控制性降壓后粗絲線雙重結(jié)扎或鉭釘鉗閉動(dòng)脈導(dǎo)管，此法最常用體外循環(huán)下結(jié)扎導(dǎo)管或內(nèi)口縫閉術(shù)：常規(guī)建立體外循環(huán)，游離并結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管；或切開肺動(dòng)脈，淺低溫下短暫降低流量或停止體外循環(huán)，直接縫閉或補(bǔ)片修補(bǔ)導(dǎo)管內(nèi)口。適用于導(dǎo)管粗短、鈣化、瘤樣變伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎，或結(jié)扎術(shù)后再通的病例肺動(dòng)脈口狹窄二、1.

右心室和肺動(dòng)脈之間存在先天性狹窄的畸形，稱為肺動(dòng)脈口狹窄

2.

根據(jù)狹窄位置，分為右心室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣膜狹窄和肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈主干及分支狹窄四種類型

（一）基本概念（二）病理生理病理生理：肺動(dòng)脈口狹窄導(dǎo)致右心室排血受阻，長(zhǎng)期壓力超負(fù)荷引起右心室肥厚，右心室腔變小，加重右心室流出道狹窄

肺動(dòng)脈狹窄右室壓力超負(fù)荷右室肥厚流出道狹窄右心室壓力高乳頭肌移位三尖瓣反流肺血灌注不足右心衰竭血液氧合減少缺氧、發(fā)紺（三）臨床表現(xiàn)癥狀：活動(dòng)后胸悶、氣短、心悸、暈厥，癥狀隨年齡增長(zhǎng)加重，晚期出現(xiàn)肝腫大，下肢浮腫，腹水等右心衰表現(xiàn)體征：胸骨左緣第2肋間聞及響亮的噴射性收縮期雜音，伴收縮期震顫，肺動(dòng)脈第二心音減弱或消失

輔助檢查：心電圖，X線，超聲心動(dòng)圖，右心導(dǎo)管測(cè)壓和右心室造影等（四）治療手術(shù)適應(yīng)證1無癥狀輕度狹窄

定期隨訪2中度狹窄、有臨床癥狀、右心室肥厚、右心室與肺動(dòng)脈壓力階差>50mmHg3重度狹窄嚴(yán)重發(fā)紺

盡早手術(shù)擇期手術(shù)（五）手術(shù)方式經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)：經(jīng)股靜脈插入導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣口，通過球囊充氣擴(kuò)大狹窄的瓣膜開口經(jīng)胸肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)：左胸第2肋間小切口，穿刺右室流出道，球囊擴(kuò)大狹窄肺動(dòng)脈瓣口體外循環(huán)下心內(nèi)直視術(shù)：瓣膜狹窄者行肺動(dòng)脈交界切開術(shù)；漏斗部狹窄者應(yīng)著重疏通右心室流出道；瓣環(huán)狹窄者應(yīng)切開瓣環(huán)，行跨瓣環(huán)補(bǔ)片加寬；肺動(dòng)脈主干及其分支狹窄者可采用心包或人工材料補(bǔ)片加寬

房間隔缺損三、1.房間隔缺損是心房間隔先天性發(fā)育不全導(dǎo)致的左、右心房間異常交通，可分為原發(fā)孔型和繼發(fā)孔型2.根據(jù)缺損位置分為中央型（卵圓孔型）、上腔型（靜脈竇型）、下腔型和混合型

3.根據(jù)缺損類型分為單孔缺損和篩孔狀多孔缺損（一）基本概念房間隔缺損分型（二）病理生理病理生理：經(jīng)房間隔缺損血液左向右分流，晚期可因肺小動(dòng)脈痙攣，形成阻力性肺動(dòng)脈高壓，即艾森曼格綜合征（Eisenmangersyndrome）心房水平左向右分流→右心增大，肺血流↑→肺動(dòng)脈壓力↑→Eisenmanger綜合征（三）臨床表現(xiàn)癥狀：繼發(fā)孔型兒童期多無明顯癥狀，少數(shù)分流量大者出現(xiàn)發(fā)育遲緩、活動(dòng)耐量差，青年期逐漸出現(xiàn)易疲勞、活動(dòng)后氣短等癥狀。原發(fā)孔型癥狀出現(xiàn)早，病情進(jìn)展快

體征：因肺循環(huán)血流增加、肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄，胸骨左緣第2～3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)伴固定分裂

輔助檢查：心電圖，X線，超聲心動(dòng)圖，右心導(dǎo)管。注意識(shí)別：肺門舞蹈征和梨形心房間隔缺損X線平片超聲心動(dòng)圖（四）治療手術(shù)適應(yīng)證1無癥狀但右心擴(kuò)大

擇期手術(shù)2合并肺動(dòng)脈高壓(PAH)

盡早手術(shù)3重度

PAH；

年齡＞50歲，合并心房纖顫癥狀控制后仍可考慮手術(shù)禁忌證：艾森曼格綜合征，以及某些復(fù)雜先心手術(shù)中用于心房減壓的房間隔缺損（五）手術(shù)方式介入封堵或經(jīng)胸封堵：在X線或食道超聲引導(dǎo)下植入封堵器封閉房間隔缺損。該方法無需體外循環(huán)，創(chuàng)傷小，可適用于繼發(fā)孔型且房間隔缺損大小、位置適宜的病人。對(duì)于卵圓孔未閉病人，如合并不明原因腦卒中、短暫性腦缺血發(fā)作（transientischemicattack，TIA）、或Valsalva實(shí)驗(yàn)陽性，也適合介入封堵治療

體外循環(huán)下房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)：建立體外循環(huán)，切開右心房，直接縫合或使用補(bǔ)片材料修補(bǔ)。如合并部分性肺靜脈異位連接，應(yīng)將異位肺靜脈開口隔入左心房。原發(fā)孔型應(yīng)先修復(fù)二尖瓣裂缺，再修補(bǔ)房間隔缺損

室間隔缺損四、1.室間隔缺損是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通?？珊喜⑵渌麖?fù)雜心血管畸形

2.根據(jù)缺損位置分為膜部缺損、漏斗部缺損、肌部缺損三大類型及若干亞型（一）基本概念室間隔缺損典型胸片室間隔缺損分類（二）病理生理病理生理：小缺損分流量少，對(duì)心功能影響小，但明顯增加感染性心內(nèi)膜炎發(fā)病率；大缺損分流量多，肺循環(huán)血流增加，左心室容量負(fù)荷加重，左心房、左心室擴(kuò)大，晚期可發(fā)生艾森曼格綜合征心室水平左向右分流肺血增多左心室負(fù)荷左心增大肺動(dòng)脈壓右心室肥厚肺小動(dòng)脈阻塞性病變充血性心力衰竭Eisenmanger綜合征（三）臨床表現(xiàn)癥狀：缺損小者，一般無明顯癥狀。分流量大者出生后即反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩。表現(xiàn)為活動(dòng)耐量差、勞累后心悸、氣促，逐漸出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭

體征：胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅲ級(jí)以上粗糙、響亮的全收縮期雜音，常伴收縮期震顫

輔助檢查：心電圖，X線，超聲心動(dòng)圖。注意識(shí)別：殘根征殘根征影像學(xué)表現(xiàn)（四）治療1特殊情況：肺動(dòng)脈瓣下缺損易并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全2小室間隔缺損：隨訪觀察，約半數(shù)在3歲以前自然閉合，以膜部缺損最為多見3中等室間隔缺損：反復(fù)肺部感染、發(fā)育遲緩等癥狀，伴肺動(dòng)高壓等4大室間隔缺損：喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺部感染、充血性心力衰竭手術(shù)適應(yīng)證禁忌證：右向左分流，艾森曼格綜合征積極手術(shù)盡早手術(shù)積極手術(shù)盡早手術(shù)（五）手術(shù)方式介入封堵或經(jīng)胸封堵：在X線或食管超聲引導(dǎo)下植入封堵器封閉室間隔缺損。僅適用于室間隔缺損大小、位置適宜病人

體外循環(huán)下房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)：經(jīng)胸骨正中切口，建立體外循環(huán)，根據(jù)缺損位置選擇右心房、右心室或肺動(dòng)脈切口顯露室間隔缺損。缺損小者可直接縫合，缺損大者用自體心包片或人工補(bǔ)片材料修補(bǔ)

主動(dòng)脈縮窄五、1.主動(dòng)脈縮窄是指將主動(dòng)脈起始段先天性狹窄2.根據(jù)縮窄部位與動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶的關(guān)系分為：⑴導(dǎo)管前型（嬰兒型）縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管開口的近心端，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，縮窄多累及弓部，常合并室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形和二尖瓣狹窄等

⑵導(dǎo)管后型或近導(dǎo)管型（成人型）縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管遠(yuǎn)心端或鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管，動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合，較少合并心臟畸形

（一）基本概念主動(dòng)脈縮窄CTA重建圖（二）病理生理病理生理：動(dòng)脈縮窄近端血壓升高，左心室后負(fù)荷加重，左心室肥大和勞損，心力衰竭或誘發(fā)腦卒中。縮窄遠(yuǎn)端灌注不足，嚴(yán)重者伴腎臟缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒

縮窄近端縮窄遠(yuǎn)端血壓升高左室肥大勞損心力衰竭血壓降低灌注不足腎臟缺血下肢缺血低氧，尿少，酸中毒內(nèi)環(huán)境紊亂側(cè)支循環(huán)三、臨床表現(xiàn)癥狀：縮窄較重者可出現(xiàn)高血壓癥狀，并伴下肢缺血癥狀。嚴(yán)重且合并心臟畸形者，嬰幼兒期即有充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩體征：上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。下肢血壓低，股動(dòng)脈足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱甚至不能捫及。胸骨左緣第2～3肋間和背部肩胛區(qū)可聞及噴射性、收縮期雜音。部分病人有差異性發(fā)紺

輔助檢查：心電圖，X線，超聲心動(dòng)圖，CTA，主動(dòng)脈造影。注意識(shí)別：“3”字形影像“3”字形影像四、治療1癥狀不顯著或內(nèi)科治療可以維持者4～6歲擇期手術(shù)2反復(fù)發(fā)作的肺部感染，心力衰竭；合并其他心臟畸形

盡早手術(shù)3若上肢動(dòng)脈收縮壓≥150mmHg；壓差≥50mmHg；縮窄處內(nèi)徑<50%正常內(nèi)徑

手術(shù)適應(yīng)證擇期手術(shù)四、手術(shù)方式側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良時(shí)，應(yīng)用低溫、臨時(shí)血管橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器，以免阻斷胸降主動(dòng)脈時(shí)發(fā)生缺血性損害。低溫麻醉（32℃）可使阻斷主動(dòng)脈血流的安全時(shí)限延長(zhǎng)至30分鐘。手術(shù)采用右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸。嬰幼兒合并心臟畸形，應(yīng)經(jīng)胸骨正中切口建立體外循環(huán)，行心內(nèi)畸形和主動(dòng)脈縮窄的一期矯治手術(shù)方式包括：（1）縮窄段切除及端端吻合術(shù)；（2）左鎖骨下動(dòng)脈蒂片成形術(shù)；（3）補(bǔ)片成形術(shù)；（4）縮窄段切除及人工血管移植術(shù)；（5）人工血管旁路移植術(shù)；（6）球囊擴(kuò)張術(shù)及血管內(nèi)支架置入術(shù)主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂六、1.主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤是由于胚胎期主動(dòng)脈竇部組織發(fā)育不良，缺乏正常的中層彈力纖維，長(zhǎng)期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤

2.破裂多發(fā)于右冠狀動(dòng)脈竇，多破入右心室腔，其次為無冠狀動(dòng)脈竇，多破入右心房

（一）基本概念（二）病理生理病理生理：動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂，主動(dòng)脈血流入右心系統(tǒng)，形成持續(xù)性左向右分流，增加右心室、左心室容量負(fù)荷和肺血流，引起心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓

主動(dòng)脈破入右心系統(tǒng)左向右分流右心負(fù)荷右心增大肺動(dòng)脈壓右室肥厚肺小動(dòng)脈阻塞性病變充血性心力衰竭肺血流量增多左心負(fù)荷冠脈灌注壓不足冠脈缺血（三）臨床表現(xiàn)癥狀：病人突發(fā)胸痛、氣促等癥狀，可因急性右心衰死亡。多數(shù)病人發(fā)病隱匿，呈漸進(jìn)性勞力性心慌、氣促

體征：破入右心室者，胸骨左緣第3～4肋間可聞及III～I(xiàn)V級(jí)收縮中期增強(qiáng)的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴收縮期震顫。破入右心房者震顫和雜音位置偏向胸骨中線或右緣。多有周圍血管征，右心衰體征輔助檢查：心電圖，X線，超聲心動(dòng)圖、逆行主動(dòng)脈造影鑒別診斷：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、高位室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、冠狀動(dòng)靜脈瘺等（四）治療手術(shù)適應(yīng)證竇瘤破裂應(yīng)立即手術(shù)，是急診手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)時(shí)機(jī)竇瘤未破裂隨訪或擇期手術(shù)（五）手術(shù)方式體外循環(huán)下心內(nèi)直視術(shù)：根據(jù)主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入的心腔與合并畸形，選擇右心房、右心室或升主動(dòng)脈切口顯露主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤。在竇瘤頸部環(huán)形剪除瘤壁，較小竇瘤內(nèi)口可直接縫合，較大的竇瘤口需用人工材料補(bǔ)片修補(bǔ)。室間隔缺損和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全應(yīng)同期處理

法洛四聯(lián)癥七、1.

法洛四聯(lián)癥是右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良所致的一種具有特征性肺動(dòng)脈口狹窄和室間隔缺損的心臟畸形，主要包括四種病理解剖：肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚

2.

肺動(dòng)脈口狹窄可發(fā)生在右心室體部及漏斗部、肺動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)、主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈等部位，狹窄可以是單處或多處

（一）基本概念法洛四聯(lián)癥典型胸片（二）病理生理病理生理：（1）左、右心室收縮壓峰值相等；（2）心內(nèi)分流方向主要取決于右心室流出道梗阻嚴(yán)重程度和體循環(huán)阻力；（3）肺部血流減少主要取決于肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重程度，與狹窄部位無關(guān)。（4）慢性缺氧導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥和體-肺循環(huán)側(cè)支血管增多

大室缺主動(dòng)脈騎跨肺動(dòng)脈狹窄右心血液泵入主動(dòng)脈右向左分流肺血減少全身血液氧合不足左室發(fā)育不良發(fā)育遲緩、發(fā)紺、杵狀指等右室成為主要泵血腔左室回心血量減少難以克服體循環(huán)阻力心力衰竭肺動(dòng)脈發(fā)育不良側(cè)支形成（三）臨床表現(xiàn)癥狀：大多數(shù)病人出生即有呼吸困難，生后3～6個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺，并隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重。由于組織缺氧，體力和活動(dòng)耐量均較同齡人差，喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩。蹲踞是特征性姿態(tài)，多見于兒童期

體征：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺，杵狀指/趾。胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失

輔助檢查：心電圖，X線，超聲心動(dòng)圖、CTA（評(píng)估肺動(dòng)脈發(fā)育）、心血管造影。注意識(shí)別：靴狀心（四）治療根治手術(shù)的兩個(gè)必備條件：①左心室發(fā)育正常，左心室舒張末期容量指數(shù)≥30ml/m2；②肺動(dòng)脈發(fā)育良好，McGoon比值≥1.2或Nakata指數(shù)≥150mm2/m2

對(duì)不具備上述條件，或者冠狀動(dòng)脈畸形影響右心室流出道疏通的病人，應(yīng)先行姑息手術(shù)。手術(shù)禁忌證：經(jīng)內(nèi)科治療無效的頑固性心衰、嚴(yán)重肝腎功能損害病人

1輕度病變，無癥狀病人通常1歲以內(nèi)行一期根治術(shù)2嚴(yán)重缺氧，陣發(fā)缺氧發(fā)作盡早手術(shù)（根治或姑息）3左室發(fā)育不全；肺動(dòng)脈發(fā)育不良姑息手術(shù)（四）手術(shù)方式姑息手術(shù)：①體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，經(jīng)典術(shù)式為改良Blalock-Taussig分流術(shù)，即在非體外循環(huán)下用直徑4～5mm的人工血管連接無名動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈；②右心室流出道疏通術(shù)，體外循環(huán)下縱行切開右心室和肺動(dòng)脈，疏通及并用補(bǔ)片拓寬右心室流出道及肺動(dòng)脈，不修補(bǔ)室間隔缺損

根治手術(shù)：常規(guī)建立體外循環(huán)，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，將主動(dòng)脈隔入左心室，補(bǔ)片加寬右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)或肺動(dòng)脈主干及分支

改良BT分流術(shù)1.根據(jù)是否存在體循環(huán)與肺循環(huán)之間的分流，先天性心臟病分為三大類

⑴左向右分流型，在心房、心室或大動(dòng)脈之間存在異常通道，晚期可發(fā)展出發(fā)紺

⑵

右向左分流型（發(fā)紺型），大量右心靜脈血進(jìn)入左心系統(tǒng)，病人出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)紺；⑶無分流型（非發(fā)紺型），體循環(huán)與肺循環(huán)之間無分流，病人一般無發(fā)紺

2.先天性心臟病的診斷主要依靠心電圖，X線，超聲心動(dòng)圖、CTA、心血管造影。3.注意識(shí)別特征X線，如肺門舞蹈征和殘根征，“3”型影像，靴狀心等4.早期診斷治療，部分先心病預(yù)后較好。如診斷不及時(shí)，導(dǎo)致病情延誤，發(fā)展為艾森曼格綜合征，則失去常規(guī)手術(shù)機(jī)會(huì)作者:胡盛壽

單位:中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院第二十九章

心臟疾病第一節(jié)心內(nèi)直視手術(shù)基礎(chǔ)措施第二節(jié)先天性心臟病的外科治療第三節(jié)后天性心臟病的外科治療一、慢性縮窄性心包炎二、二尖瓣狹窄三、二尖瓣關(guān)閉不全四、主動(dòng)脈瓣狹窄五、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全六、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病七、心臟黏液瘤后天性心臟病的外科治療第三節(jié)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的危險(xiǎn)因素冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的診斷和治療冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病外科治療的發(fā)展方向1.冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。╝theroscleroticcoronaryarterydisease，CAD）簡(jiǎn)稱冠心病，是成人因心臟病死亡的主要原因

2.

我國(guó)近30年來冠心病發(fā)病率呈明顯上升趨勢(shì)。冠心病多在中老年發(fā)病，男性發(fā)病率與死亡率明顯高于女性

外科學(xué)（第9版）一、概述血脂異常高血壓糖尿病吸煙肥胖和超重體力活動(dòng)下降精神緊張等外科學(xué)（第9版）二、病因和危險(xiǎn)因素外科學(xué)（第9版）三、病理改變血栓纖維帽脂肪核動(dòng)脈粥樣硬化當(dāng)斑塊破裂時(shí)，形成血栓，發(fā)生心梗或猝死外科學(xué)（第9版）四、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥心絞痛心律失常心源性休克心力衰竭心室壁破裂室壁瘤二尖瓣關(guān)閉不全室間隔穿孔（1）心電圖：心肌缺血或心梗時(shí)有相應(yīng)表現(xiàn)（2）心肌酶學(xué)檢查改變（3）運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)（4）心肌灌注顯像（5）冠脈CT（6）冠狀動(dòng)脈造影（金標(biāo)準(zhǔn)）外科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查CT血管造影主動(dòng)脈夾層肺栓塞主動(dòng)脈瓣膜性心臟病原發(fā)性肥厚梗阻性心肌病冠狀動(dòng)脈起源異常及冠狀動(dòng)脈瘺動(dòng)脈炎、川崎病等累及冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈肌橋外科學(xué)（第9版）六、鑒別診斷（一）冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)手術(shù)適應(yīng)證外科學(xué)（第9版）七、治療1.狹窄大于50%的左主干或類左主干病變的左前降支和回旋支近端狹窄大于等于70%

2.冠狀動(dòng)脈三支病變，或兩支血管病變伴左前降支近