骨腫瘤詳細(xì)版課件

骨腫瘤第一節(jié)概論定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨各種組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性，還是繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，均統(tǒng)稱為骨腫瘤。分類：基于細(xì)胞來源，腫瘤細(xì)胞所顯示的分化類型及產(chǎn)生的細(xì)胞間質(zhì)類型進行分類。1983年擬定我國自己的骨腫瘤分類。其特點是

(1)把腫瘤分為良性、中間性和惡性三類

(2)將骨巨細(xì)胞瘤歸納于組織細(xì)胞來源

(3)分類按臨床、病理和X線三結(jié)合的原則1993年WHO公布的骨腫瘤的分類如下：發(fā)病情況性別：男多于女年齡：不同的年齡階段好發(fā)不同類型的腫瘤部位：解剖部位，多見于干骺端性質(zhì)：原發(fā)性良性腫瘤比惡性多見良性腫瘤多以骨軟骨瘤、軟骨瘤為主惡性多以骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤為主臨床表現(xiàn)疼痛與壓痛腫瘤迅速生長所致腫塊與腫脹良性腫瘤多為無痛質(zhì)硬腫塊惡性腫瘤發(fā)展迅速，局部血管怒張功能障礙和壓迫癥狀病理骨折輕微外傷全身表現(xiàn)消耗性變化診斷原則：臨床、影像和病理三結(jié)合。生化測定也是必要的診斷手段。影像學(xué)檢查（1）反映骨與軟組織的基本病變（2）腫瘤性破壞有溶骨型和成骨型（3）骨質(zhì)破壞呈單房性或多房性（4）codman三角，多見于骨肉瘤（5）蔥皮現(xiàn)象，多見于尤文氏肉瘤（6）日光射線CTMRI可判斷腫瘤性質(zhì)E-CT敏感，但特異性不高，不能確診。DSA了解腫瘤的血供情況，還可用于治療常規(guī)胸片生化測定血鈣、磷、酶學(xué)檢查Bence–jones蛋白現(xiàn)代生物技術(shù)檢測電子顯微鏡免疫組化流式細(xì)胞學(xué)腫瘤標(biāo)記物監(jiān)測病理檢查切開活檢（1）切取活檢（·2）切除活檢穿刺活檢冷凍切片是術(shù)中獲得病理診斷的快速方式骨腫瘤的外科分期腫瘤的病理分級反映腫瘤的生物學(xué)行為和侵襲性程度。外科分期主要反映腫瘤生長的范圍，性質(zhì)，是否發(fā)生轉(zhuǎn)移等。主要用于指導(dǎo)臨床治療。是公認(rèn)的指導(dǎo)臨床治療的依據(jù)。外科分期依據(jù)病理分級（gradeG);外科區(qū)域(territoryT);遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（metastasisM)結(jié)合G0、G1、G2T0、T1、T2（囊內(nèi)腫瘤是指腫瘤生長不突破正常組織被壓縮形成的假性包膜；間室內(nèi)腫瘤是指腫瘤在各個方向上都包含在一個自然的屏障中）M0、M1良性骨腫瘤的外科分期惡性腫瘤的Enneking分期分期性質(zhì)部位轉(zhuǎn)移外科分期是指導(dǎo)骨腫瘤治療重要依據(jù)治療良性骨腫瘤的外科治療惡性骨腫瘤的外科治療良性骨腫瘤的外科治療腫瘤刮除植骨術(shù)外生性骨腫瘤的切除術(shù)惡性骨腫瘤的外科治療（1）保肢治療：不斷成熟的化療促進了保肢手術(shù)實踐證明，保肢與截肢治療的生存率和復(fù)發(fā)率相同。局部復(fù)發(fā)率大約5%-10%。保肢手術(shù)廣泛切除的范圍：瘤體、包膜、反應(yīng)區(qū)及其周圍的部分正常組織，即在正常組織中完整切除腫瘤，截骨平面應(yīng)在腫瘤邊緣以外5cm，軟組織切除范圍為反應(yīng)區(qū)外1—5cm。

惡性骨腫瘤的外科治療保肢手術(shù)的適應(yīng)證：a.病骨已發(fā)育成熟；b.ⅡA或?qū)熋舾械蘑駼腫瘤；c.血管神經(jīng)束未受累，腫瘤能完整切除者；d.術(shù)后局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率不高于截肢；e.病人要求保肢。

保肢手術(shù)的禁忌證：a.腫瘤侵犯主要的神經(jīng)和血管者；b.腫瘤發(fā)生病理骨折者；c.腫瘤周圍軟組織條件不好。D.不正確的切開活檢。保肢手術(shù)后的重建方法（1）瘤骨骨殼滅活回植術(shù)（2）異體骨半關(guān)節(jié)移植術(shù)（3）人工假體置換術(shù)截肢術(shù)適應(yīng)癥：就診較晚，腫瘤破壞廣泛者；無有效輔助治療的惡性腫瘤（ⅡB）；考慮經(jīng)濟因素。注意事項：一定要診斷明確，要有病理證實的惡性腫瘤?；颊呒凹覍僖谐浞值乃枷霚?zhǔn)備。要履行審批手續(xù)。化學(xué)治療（化療）化療的起源新輔助化療方案常用藥物：阿霉素；順鉑；長春新堿化療的作用及意義放射治療（放療）鈷60深部X線照射直線加速器其他治療生物治療熱療：超聲聚焦栓塞姑息手術(shù)第二節(jié)良性腫瘤骨軟骨瘤骨瘤內(nèi)生軟骨瘤骨樣骨瘤骨軟骨瘤（osteochondroma)骨軟骨瘤：常見的良性腫瘤，多發(fā)生于青少年隨人體發(fā)育增大，當(dāng)骨骺線閉合后，其生長亦停止。分類：單發(fā)常見，多發(fā)者亦稱骨軟骨瘤病，有家族遺傳史，具有惡變傾向。好發(fā)部位：長骨干骺端。如股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端。

臨床表現(xiàn)長期無癥狀，多因無意中發(fā)現(xiàn)骨性包塊就診。如腫瘤較大，可產(chǎn)生壓迫癥狀，或其表面的滑囊炎發(fā)生炎癥產(chǎn)生疼痛。查體：關(guān)節(jié)附近腫塊，光滑輕壓痛X-ray表現(xiàn)：干骺端從皮質(zhì)背向關(guān)節(jié)的骨性突起，分廣基與窄基型。可發(fā)生惡變，約1%。治療原則屬G0TOMO,無癥狀，一般不需手術(shù)。疼痛、壓迫癥狀，手術(shù)切除生長迅速、或疑有惡變者，手術(shù)切除徹底

軟骨瘤(chondoma)定義：以透明軟骨為主要病變的良性腫瘤。好發(fā)于手足的管狀骨。有人認(rèn)為是軟骨細(xì)胞的殘留所致。分類：內(nèi)生軟骨瘤與外生軟骨瘤（骨膜下軟骨瘤）；單發(fā)與多發(fā)性軟骨瘤；多發(fā)者亦稱骨軟骨瘤病，多數(shù)有遺傳家族史，有惡變傾向。

臨床表現(xiàn)與治療癥狀體征：手足的無痛性腫脹為主，攝片時發(fā)現(xiàn)，也有因病理骨折就診。X-ray表現(xiàn)：短管狀骨內(nèi)橢圓形透亮區(qū)，溶骨性破壞，皮質(zhì)變薄無膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)有間隔或斑片狀鈣化影。骨膜下軟骨瘤在一側(cè)皮質(zhì)形成凹陷缺損，并有鈣化影。治療：屬G0T0M0,以手術(shù)治療為主，采用刮除或病段切除植骨為主。預(yù)后好。典型病例：病人因被重物砸傷左小腿而入院，拍片發(fā)現(xiàn)左小腿下段腫物破壞。術(shù)中所見蠟樣病變，術(shù)后病理證實為

軟骨瘤第三節(jié)骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤(Giantcelltumor)是一種潛在惡性或介于良惡性之間的溶骨性腫瘤。病理瘤組織以單核基質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)，很可能源于骨髓結(jié)構(gòu)的結(jié)締組織間充質(zhì)細(xì)胞。根據(jù)兩種細(xì)胞的分化程度及數(shù)目，骨巨細(xì)胞瘤分為三級：一級，基質(zhì)細(xì)胞稀疏，核分裂少，多核巨細(xì)胞甚多。二級，基質(zhì)細(xì)胞多而密集，核分裂較多，多核巨細(xì)胞數(shù)目減少。三級，以基質(zhì)細(xì)胞為主，，核異型明顯，核分裂極多，多核巨細(xì)胞減少。

骨巨細(xì)胞瘤病理一級偏良性；二級為侵襲性；三級為惡性腫瘤的生物學(xué)行為，良、惡性程度與病理分級并不完全一致。腫瘤分級對屬性和程度的確定及治療方案的制定仍有較大的參考價值。

臨床表現(xiàn)年齡：20-40歲性別：女多于男部位：股骨下端和脛骨上端疼痛與腫脹局部包塊壓之有乒乓球感相鄰關(guān)節(jié)活動受限10%-15%病理骨折X-ray表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為骨端偏心位溶骨性破壞而無骨膜反應(yīng)，病灶骨皮質(zhì)膨脹變薄，呈肥皂泡樣改變。血管造影顯示腫瘤血管豐富，并有動靜脈瘺形成。治療屬G0T0M0者：手術(shù)刮除、滅活加植骨，復(fù)發(fā)者，應(yīng)切除或節(jié)段截除或假體植入術(shù)。屬G1-2T1-2M0-1者：廣泛或根治切除，化療無效。發(fā)生于手術(shù)困難部位者如脊柱可放療，但放療后易肉瘤變。目前臨床治療原則新理念1刮除腫瘤，液氮，苯酚，雙氧水滅活，填充骨水泥，復(fù)發(fā)率下降至百分之十七，刮除加聯(lián)合應(yīng)用苯酚及骨水泥復(fù)發(fā)率降至百分之三。2廣泛腫瘤刮除及骨水泥應(yīng)用是目前治療骨巨細(xì)跑瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。3骨巨細(xì)胞瘤病理骨折時高速磨鉆休整邊沿，骨水泥填充，關(guān)節(jié)軟骨下織骨支撐。典型病例一

肱骨外科頸骨折術(shù)后1.5年相應(yīng)X-ray片術(shù)中所見一術(shù)中所見二肉眼病理病理檢查證實為骨巨細(xì)胞瘤典型病例二術(shù)中所見徹底刮除骨水泥填塞，鋼板內(nèi)固定術(shù)后X-ray片第四節(jié)惡性腫瘤骨肉瘤軟骨肉瘤尤文氏瘤

骨肉瘤(osteosarcoma)概念：骨肉瘤是一種常見的惡行骨腫瘤，惡性程度高，死亡率高，早期血性轉(zhuǎn)移。百分之九十發(fā)生于四肢。臨床表現(xiàn)：1、年齡：青少年。2、部位：股骨下端與脛骨上端和肱骨近段。3、癥狀與體征：疼痛，壓痛，腫脹，腫瘤表面皮溫高，靜脈怒張；關(guān)節(jié)活動障礙；病理骨折；惡病質(zhì)。X-Ray表現(xiàn)：干骺端溶骨性、成骨性或混合型骨破壞；呈侵襲性進展；骨膜反應(yīng)明顯；出現(xiàn)Codman三角、日光射線征。骨肉瘤近期部分新理念：

骨肉瘤是骨髓瘤最常見骨原發(fā)性惡性腫瘤，占百分之二十，發(fā)生率百萬分之一。高發(fā)年齡為10~20，60~70歲，堿性磷酸酯酶及乳酸脫氫酶升高，提示預(yù)后不良。百分之二十就診時可見轉(zhuǎn)移灶，肺臟是主要靶器官。

新輔助化療原則

1病理診斷明確的情況下，術(shù)前化療消滅轉(zhuǎn)移灶，提高生存率，腫瘤壞死縮小提供安全有效切除緣，提高保肢率，有時間設(shè)計保肢方案。

2術(shù)后根據(jù)腫瘤壞死率，評估術(shù)前化療放案，制定術(shù)后化療放案。壞死程度四級，一級，腫瘤幾乎無壞死。二級，輕度有效，壞死大于百分之七十。三級，化療有效，壞死率大于百分之九十。四級，腫瘤全部壞死。

新輔助化療有效指標(biāo)

疼痛癥狀減輕或消失，腫塊體積減小，堿性磷酸酯酶降低，影響顯示腫瘤體積減少，邊界清楚病灶鈣化或骨化。

骨肉瘤治療原則屬G2T1-2M0者：采用綜合治療。術(shù)前化療，手術(shù)根治瘤段切除或廣泛切除，瘤段滅活、假體置換的保肢手術(shù)，術(shù)前新輔助化療方案，術(shù)后化療。其并發(fā)癥如下：感染移植骨骨折、關(guān)節(jié)不穩(wěn)、移植骨與宿主骨不愈合、關(guān)節(jié)假體松動、關(guān)節(jié)假體斷裂屬G2T1-2M1者：除以上治療外，還可行手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶。單純高位截肢不能增加五年生存率，逐漸放棄。肺轉(zhuǎn)移灶清除術(shù)

1原發(fā)灶已切除。2為肺外轉(zhuǎn)移。3初次治療到轉(zhuǎn)移時間超過半年。4病灶大小一致。胸腔臟器無侵犯。5患者能耐受手術(shù)。尤文氏瘤(Ewing`ssarcoma)定義：源于骨髓間充質(zhì)細(xì)胞的骨腫瘤。以小圓細(xì)胞含糖原為特征。臨床表現(xiàn)：1、年齡：好發(fā)于兒童；2、部位：股骨、脛骨、腓骨、髂骨、肩胛骨。3、癥狀體征：疼痛、腫脹進行性加重，病變部位皮溫升高、壓痛明顯；伴有發(fā)燒、白細(xì)胞升高和血沉加快