胡桃?jiàn)A綜合征-2

胡桃?jiàn)A綜合征

（nutcrackersyndrome,NCS)學(xué)習(xí)園地胡桃?jiàn)A綜合征（nutcrackersyndrome,NCS)也稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象、左腎靜脈壓迫綜合征，是指左腎靜脈（

leftrenalvein,LRV）在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈(superiormesentericartery,SMA)之間受到擠壓，伴發(fā)血尿、蛋白尿、腹痛或精索靜脈曲張的一種疾病。左腎靜脈(leftrenalvein,LRV)及十二指腸穿行于腸系膜上動(dòng)脈(superiormesentericartery,SMA)與腹主動(dòng)脈(abdominalaorta,AA)之間的夾角,當(dāng)夾角過(guò)小時(shí)會(huì)壓迫LRV及十二指腸引起胡桃?jiàn)A綜合征(nutcrackersyndrome,NCS)或十二指腸淤積癥,因此,測(cè)量SMA與AA之間的夾角對(duì)于診斷NCS或十二指腸淤積癥具有重要意義。

一、LRV解剖及臨床意義

LRV長(zhǎng)于右腎靜脈,與右腎靜脈出腎門后迅速匯入下腔靜脈不同,LRV在匯入下腔靜脈前要經(jīng)過(guò)SMA與AA之間的夾角,當(dāng)夾角過(guò)小或SMA起點(diǎn)過(guò)低時(shí),可壓迫LRV及十二指腸引起NCS或十二指腸淤積癥。LRV除收集腎的血液外,還收集左側(cè)性腺靜脈(睪丸靜脈或卵巢靜脈)、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左腰升靜脈的血液。LRV受擠壓回流障礙時(shí),左腎靜脈壓升高,LRV

擴(kuò)張,形成左腎淤血,并且會(huì)引起側(cè)支循環(huán)代償性擴(kuò)張,淤積的靜脈血在靜脈竇與腎盂之間

形成異常交通,或因腎盞穹隆部靜脈竇壁變薄破裂,從而引起非腎小球性血尿;同時(shí),直立時(shí)脊柱前凸更易壓迫LRV,腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過(guò)增高,并超過(guò)腎小管的重吸收能力,而產(chǎn)生直立性蛋白尿。NCS在青少年中的發(fā)病率較高,是青少年非腎小球性血尿的一個(gè)重要原因,也是臨床不明原因的血尿或蛋白尿的病因之一。因此,觀察SMA與AA之間的夾角及LRV、十二指腸形態(tài)對(duì)診斷NCS和十二指腸淤積癥具有重要價(jià)值。二、發(fā)病機(jī)制左腎靜脈需經(jīng)AA與SMA間的夾角注入下腔靜脈,通常此夾角為45°～60°,有脂肪、淋巴結(jié)及腹膜等組織充填,所以正常情況下,左腎靜脈不受壓迫,但在某些情況下可受壓,如:

①青少年青春期身高迅速增長(zhǎng)而成瘦高體型,椎體過(guò)度伸展壓迫左腎靜脈;

②腹腔臟器下垂;

③直立活動(dòng)時(shí)腹腔臟器因重力關(guān)系牽拉腸系膜上動(dòng)脈;

④SMA起始部脂肪組織減少等。該夾角變小可影響左腎靜脈血流動(dòng)力學(xué),造成左腎靜脈淤血擴(kuò)張,引流入左腎靜脈之血管發(fā)生淤血或形成側(cè)支循環(huán),從而引起一系列病理生理變化。胡桃?jiàn)A征多表現(xiàn)為左腎出血,一方面,因左腎靜脈回流受阻,腎靜脈壓力增高導(dǎo)致薄壁靜脈破裂,血液流入尿收集系統(tǒng)引起血尿;另外,擴(kuò)張的靜脈竇與鄰近的腎盞形成交通支亦可引起血尿。三、胡桃?jiàn)A現(xiàn)象診斷原則胡桃?jiàn)A現(xiàn)象診斷原則是:明確診斷的同時(shí)必須排除其他引起血尿的原因。其診斷標(biāo)準(zhǔn)是:①尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常(>90%),②單側(cè)性腎出血,③尿鈣排泄量正常(Ca/Cr<0.2/mg·ml-1);④腎活檢呈輕微病變;⑤腹部B超和CT見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張;⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差>5cmH2O,

而臨床工作中只要發(fā)現(xiàn)尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常,而腹部B超和CT見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張(①、⑤)即應(yīng)引起重視。四、NCS的影像檢查診斷NCS的金標(biāo)準(zhǔn)是LRV造影并測(cè)量其與下腔靜脈的壓力差，為有創(chuàng)性檢查，常在手術(shù)前或選擇內(nèi)置支架治療時(shí)應(yīng)用。多數(shù)NCS患兒體形偏瘦，腹壁較薄，B超檢查即可清晰顯示LRV并測(cè)量相關(guān)參數(shù)；通過(guò)超聲檢查，不僅能測(cè)量LRV的前后徑和峰值血流，而且可以分別于臥位和站立位狀態(tài)下測(cè)量，比較其變化。超聲檢查需在空腹12h后進(jìn)行，易受腸氣、患者腹壁厚度和操作者經(jīng)驗(yàn)的影響，不能準(zhǔn)確測(cè)量SMA與AA的夾角，也不能顯示曲張的側(cè)支靜脈。MSCTA能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程,通過(guò)在工作站上進(jìn)行三維圖像后處理,清楚真實(shí)地再現(xiàn)SMA與AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向,從不同角度觀察其異常病理形態(tài),進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是NCS產(chǎn)生的直接原因。

另外,由于MSCT具有掃描時(shí)間短、無(wú)創(chuàng)傷性、影像質(zhì)量清晰,并能提供任何方位的重組等特點(diǎn),使其越來(lái)越多地用于NCS診斷。對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀的左腎靜脈受壓病人,MSCT可提示臨床需進(jìn)一步相關(guān)檢查,從而及時(shí)發(fā)現(xiàn)NCS,為診斷NCS提供又一新

的無(wú)創(chuàng)性檢查方法。通過(guò)圖像后處理,可以測(cè)量左腎靜脈狹窄處的前后徑和近腎端