臨床出血性疾病要點(diǎn)及處理要點(diǎn)

臨床出血性疾病要點(diǎn)及處理要點(diǎn)出血性疾病是一類由先天性或獲得性原因?qū)е碌囊灾寡蚰獧C(jī)制異常為特征的臨床常見(jiàn)疾病，該病可嚴(yán)重威脅患者的生命安全，導(dǎo)致嚴(yán)重臨床后果，快速準(zhǔn)確地診斷以及及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委煷胧?duì)改善患者臨床預(yù)后至關(guān)重要。遺傳性/獲得性纖維蛋白原缺乏遺傳性異常纖維蛋白原血癥臨床表現(xiàn)具有很強(qiáng)的異質(zhì)性，據(jù)估計(jì)約50%~65%患者無(wú)癥狀，約20%~25%患者有出血表現(xiàn)，約10%~15%患者有血栓表現(xiàn)，約2%的患者既有出血又有血栓表現(xiàn)。異常纖維蛋白原血癥的診斷需要根據(jù)纖維蛋白原活性水平（Fg：C）和抗原水平（Fg：Ag）的檢測(cè)才能確定。異常纖維蛋白原血癥中Fg：C明顯下降，而Fg：Ag正?；蛘５拖蓿钚院涂乖怀杀壤叵陆?，F(xiàn)g：C/Fg：Ag≤0.7。

獲得性纖維蛋白原缺乏獲得性纖維蛋白原缺乏也可分為獲得性低纖維蛋白原血癥和獲得性異常纖維蛋白原血癥，發(fā)病機(jī)制通常由凝血因子生成減少、直接丟失、消耗增加或血液稀釋引起。獲得性纖維蛋白原缺乏的臨床表現(xiàn)主要是難以控制的出血。血友病血友病是一種隱性遺傳性凝血因子缺乏病，分為血友病A（FⅧ缺乏）和血友病B（FⅨ缺乏）。在所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。血友病的患病率為2.73/10000人。大部分血友病患者首先表現(xiàn)為自發(fā)或輕微外傷后皮膚黏膜出血，隨年齡增長(zhǎng)，中重型血友病患者逐漸表現(xiàn)為以關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血。

確診試驗(yàn)：血友病A患者FⅧ：C減低或缺乏，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）正常，F(xiàn)Ⅷ：C/VWF：Ag明顯降低；血友病B患者FⅨ：C減低或缺乏。

血管性血友病血管性血友?。╒WD）是人類最常見(jiàn)的常染色體遺傳性出血性疾病，由血管性血友病因子（VWF）基因突變導(dǎo)致，臨床表現(xiàn)為：皮膚黏膜出血和創(chuàng)傷或侵入性手術(shù)后的過(guò)度出血，嚴(yán)重者可發(fā)生胃腸道或關(guān)節(jié)肌肉出血。

對(duì)于疑似VWD的患者，推薦使用國(guó)際血栓與止血協(xié)會(huì)（ISTH）開(kāi)發(fā)的出血評(píng)分工具（ISTH-BAT）進(jìn)行評(píng)估，分?jǐn)?shù)異常（男性＞4分，女性＞6分，兒童＞3分）則需完善VWD相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。篩查試驗(yàn)包括PLT、APTT、PT及Fg測(cè)定；確診試驗(yàn)包括VWF：Ag、VWF-血小板結(jié)合活性和FⅧ：C測(cè)定

。血小板異常引起的出血血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種因血小板和血管性血友病因子（VWF）之間不適當(dāng)?shù)南嗷プ饔枚鴮?dǎo)致的血栓性微血管?。═MA），臨床罕見(jiàn)，進(jìn)展迅速，病死率高。

典型臨床表現(xiàn)為血小板減少和微血管病性溶血性貧血（MAHA）。以皮膚、黏膜為主的出血表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血；MAHA，輕中度貧血、黃疸；其次還有神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱及腎功能不全等表現(xiàn)。

原發(fā)免疫性血小板減少癥

原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）是一種自身免疫性出血性疾病，其特征為血小板破壞增加和巨核細(xì)胞成熟不足。兒童ITP患病率約為5/10萬(wàn)，成年人約為4.5/10萬(wàn)～10.5/10萬(wàn)；30~59歲女性和60歲以上人群發(fā)病率更高。其臨床表現(xiàn)為血小板計(jì)數(shù)減少、伴或不伴皮膚黏膜出血。老年ITP的臨床表現(xiàn)病情進(jìn)展較快，預(yù)后的相關(guān)影響因素更為復(fù)雜，可表現(xiàn)為皮膚黏膜或內(nèi)臟等深部器官的彌散性出血，甚至顱內(nèi)出血危及生命。鑒別免疫性與非免疫性的血小板減少癥，國(guó)內(nèi)共識(shí)推薦用血小板膜抗原特異性自身抗體（MAIPA）檢測(cè)來(lái)鑒別，血小板生成素（PTO）僅用作輔助檢測(cè)。

采血時(shí)遇到流血不止處理采血（靜脈或末梢血）屬于侵人性的一種醫(yī)療操作技術(shù)，是臨床當(dāng)中較為頻繁使用，同時(shí)也是最常見(jiàn)、最基本的一項(xiàng)操作技術(shù)。由于采血時(shí)的體位、患者肥胖、患者不準(zhǔn)確的按壓部位及不正確的按壓方法等等，都會(huì)導(dǎo)致在靜脈采血后出現(xiàn)一系列的不良反應(yīng)，如淤血，針眼出血及皮下血腫。對(duì)于本身就出血性疾病患者來(lái)說(shuō)，就更容易引起針眼處出血，甚至出現(xiàn)血流不止。遇到這種情況應(yīng)該這樣處理：

1）末梢采血時(shí)注意穿刺部位和深度：美國(guó)臨床實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)（CLSI）推薦1歲以內(nèi)嬰兒采用足跟采血（足跟穿刺深度應(yīng)控制在2.0mm以內(nèi)）、1歲以上兒童采用指尖采血（選擇中指或無(wú)名指指尖兩側(cè)）。

2）靜脈采血時(shí)將衣袖脫掉，避免因?yàn)檫^(guò)緊的衣袖而導(dǎo)致針眼出血。有出血傾向的血液病患者采用無(wú)止血帶負(fù)壓真空采血的方法，能減輕局部皮膚出血率，減少患者痛苦，更為安全。

3）采血后出血：采樣人員應(yīng)正確指導(dǎo)受試者或陪同人員按壓采血部位及提示按壓的時(shí)間。按壓穿刺部位至少為30~60s。按壓過(guò)程中不能移開(kāi)棉球或者棉簽查看局部情況或松開(kāi)手指。

4）止血困難者：對(duì)于本身患