風(fēng)濕性疾病臨床診療技術(shù)（內(nèi)科學(xué)課件）

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病例孫某，女，45歲全身多關(guān)節(jié)腫痛5年患者5年前出現(xiàn)發(fā)熱、全身疼痛無力，雙手腕關(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié)逐漸出現(xiàn)腫痛、晨僵，陰天及受涼后加重。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉93mm/h、類風(fēng)濕因子（+），X片示雙手指近端指間關(guān)節(jié)炎、雙膝關(guān)節(jié)炎、骨質(zhì)疏松。請(qǐng)問該患者可能是什么??？為什么？應(yīng)如何治療？學(xué)習(xí)內(nèi)容1.概述2.臨床特點(diǎn)3.診斷依據(jù)與鑒別診斷4.治療原則累及周圍關(guān)節(jié)為主的多系統(tǒng)性炎癥性自身免疫病主要表現(xiàn)為慢性、對(duì)稱性、進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎高致殘多見于中年女性概述病因不明2.遺傳因素3.雌激素1.感染因素病理RA的基本病理改變：滑膜炎滑膜炎軟骨和骨破壞關(guān)節(jié)囊纖維化關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)功能障礙關(guān)節(jié)外病理改變：血管炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié)病理臨床表現(xiàn)35～50歲女患者多見起病緩慢、隱匿，呈慢性病程、反復(fù)發(fā)作一般癥狀

1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)那些關(guān)節(jié)易受侵犯？雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)（1）晨僵發(fā)作期，反映病情活動(dòng)；晨起或關(guān)節(jié)休息后明顯，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)>1小時(shí)；（2）關(guān)節(jié)疼痛與壓痛雙側(cè)、對(duì)稱、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（3）關(guān)節(jié)腫脹梭形腫大（4）關(guān)節(jié)畸形晚期(5)關(guān)節(jié)功能障礙晚期梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側(cè)偏斜峰谷畸形2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（1）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：提示RA病情活動(dòng)（2）類風(fēng)濕血管炎：可出現(xiàn)在任何系統(tǒng)類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查檢查項(xiàng)目臨床意義1.血常規(guī)血象、血沉、C反應(yīng)蛋白升高2.自身抗體類風(fēng)濕因子（+）抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（+）：特異性高3.關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查關(guān)節(jié)X線檢查：確診、關(guān)節(jié)病變的分期、復(fù)查指標(biāo)CT：可以顯示在X線片上尚看不出的骨破壞MRI：可以顯示關(guān)節(jié)軟組織早期病變影像學(xué)檢查關(guān)節(jié)影像X線CT（計(jì)算機(jī)斷層掃描）①晨僵持續(xù)1小時(shí)，病程至少6周②3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫痛，至少6周③腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫，至少6周④對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛，至少6周⑤皮下結(jié)節(jié)⑥手X線片改變：骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄⑦血清RF含量升高

確診：滿足以下4條治療治療目標(biāo)①緩解關(guān)節(jié)腫、痛、晨僵②控制滑膜炎及骨破壞③保持、恢復(fù)關(guān)節(jié)功能早期診斷、早期治療是RA治療的關(guān)鍵措施：一般治療、藥物治療、外科手術(shù)治療等一般治療休息、關(guān)節(jié)防護(hù)急性期關(guān)節(jié)制動(dòng)恢復(fù)期關(guān)節(jié)功能鍛煉心理康復(fù)治療藥物治療藥物種類作用特點(diǎn)注意事項(xiàng)1.非甾體抗炎藥緩解癥狀劑量個(gè)體化不良反應(yīng)—胃腸道刺激2.改變病情抗風(fēng)濕藥延緩關(guān)節(jié)破壞甲氨蝶呤、來氟米特早期使用、療程長(zhǎng)、毒副作用大3.糖皮質(zhì)激素抗炎、抗免疫口服/關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射活動(dòng)期伴全身表現(xiàn)使用、小劑量短程4.植物藥藥物治療

(一)非甾體抗炎藥(NSAIDs)消炎鎮(zhèn)痛不能控制病情發(fā)展不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、水腫、血壓升高、血細(xì)胞減少、凝血障礙、肝腎損害等

注意事項(xiàng)：劑量個(gè)體化1.具有改善和延緩病情進(jìn)展作用，較消炎鎮(zhèn)痛藥發(fā)揮作用慢，臨床癥狀的明顯改善大約需1-6個(gè)月，故又稱慢作用藥。2.RA一經(jīng)診斷即開始應(yīng)用此類治療：首選甲氨蝶呤次選來氟米特（二）促進(jìn)緩解藥（慢作用藥):DMARDs

抗炎作用，迅速緩解癥狀，改善關(guān)節(jié)功能。在DMARDs起效前發(fā)揮“橋梁”作用適用于活動(dòng)期伴有全身癥狀者小劑量短期使用不良反應(yīng)：向心性肥胖，痤瘡，并發(fā)或加重感染，高血壓，高血糖，精神癥狀等（三）糖皮質(zhì)激素外科治療

滑膜切除術(shù)人工關(guān)節(jié)置換術(shù)關(guān)節(jié)融合術(shù)

其他軟組織手術(shù)思考題1.晨僵在下列哪種關(guān)節(jié)炎中表現(xiàn)最為顯著（

）A.骨性關(guān)節(jié)炎

B.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

C.強(qiáng)直性脊柱炎D.感染性關(guān)節(jié)炎E.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的最突出表現(xiàn)是（）

A.頰部蝶形皮疹及蛋白尿B.腕、掌指、近指關(guān)節(jié)受累C.膝關(guān)節(jié)受累D.第一趾較劇烈疼痛E.大量齲齒提示復(fù)習(xí)思考題1.RA有哪些臨床表現(xiàn)？2.如何診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎？3.試述RA的治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例主訴：女，32歲。面部及身體多處皮膚出現(xiàn)紅斑3個(gè)月，晨起眼瞼浮腫1個(gè)月現(xiàn)病史：患者無明顯誘因于3月前出現(xiàn)面部皮膚紅斑，伴瘙癢，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診為“過敏”，口服藥物治療后，紅斑消失，停藥后復(fù)發(fā)。1月前陽光照射后面部紅斑加重及全身出現(xiàn)散在皮膚紅斑及皮疹，伴明顯瘙癢。抗過敏治療無效，并出現(xiàn)口腔潰瘍、脫發(fā)，晨起雙眼瞼輕度浮腫。無發(fā)熱及關(guān)節(jié)疼痛,病后睡眠差。查體：雙顴部皮膚紅斑，在鼻梁和面頰部呈蝶形分布。在多個(gè)甲周、指（趾）端和指（趾）屈面、掌跖部亦見到紅斑或皮疹。頸及腋下可觸及黃豆大小的淋巴結(jié)數(shù)個(gè)，活動(dòng)，無壓痛?？谇蛔箢a部粘膜可見2個(gè)潰瘍面，約3mm×2mm，余（－）

輔助檢查：血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.6×1012/L,血紅蛋白98g/L尿常規(guī)：尿蛋白（＋）24h尿蛋白定量1．2g免疫學(xué)檢查：抗核抗體（+），抗dsDNA（+），抗Sm抗體（+)學(xué)習(xí)內(nèi)容概述臨床特點(diǎn)治療原則診斷依據(jù)概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡：自身免疫性疾病

涉及多系統(tǒng)、多臟器

慢性病死亡率高

好發(fā)于20～40歲的女性病因與發(fā)病機(jī)制臨床特點(diǎn)病程長(zhǎng)、反復(fù)發(fā)作、緩解與加重交替出現(xiàn)表現(xiàn)多樣，易誤診全身表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、體重下降…多系統(tǒng)損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率癥狀發(fā)生率（%）疲勞發(fā)熱消瘦關(guān)節(jié)痛皮膚損害腎臟病變胃腸道病變呼吸道病變心血管損害淋巴系統(tǒng)損害中樞神經(jīng)癥狀80～100>80>6090～95>8050～7538353040～5025～75消化系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、消瘦思考題1.SLE病人最典型的面部表現(xiàn)是（

）A.痤瘡B.濕疹C.蝶形紅斑D.色素沉著E.紫癜2.關(guān)于SLE關(guān)節(jié)病變，哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（

）A.關(guān)節(jié)腫痛B.呈多關(guān)節(jié)對(duì)稱性損害C.近端指間關(guān)節(jié)多受累D.關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)畸形E.大關(guān)節(jié)很少受累3.免疫病理檢查幾乎所有SLE病人均可出現(xiàn)病變的臟器是（

）A.心臟B.腎C.肺D.肝E.胰腺蝶形紅斑蝶形紅斑盤狀紅斑光過敏手背和甲周紅色皮疹脫發(fā)

關(guān)節(jié)痛肌痛關(guān)節(jié)和肌肉腎臟損害免疫熒光檢查：幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常高血壓、腎衰竭-------主要死亡原因神經(jīng)精神狼瘡-----主要死亡原因精神障礙頭痛意識(shí)障礙癲癇偏癱嘔吐胸膜炎胸腔積液呼吸系統(tǒng)血液系統(tǒng)貧血白細(xì)胞減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大思考題1.女，22歲，持續(xù)高熱6天，顏面出現(xiàn)水腫性皮膚損害，伴膝、踝關(guān)節(jié)腫痛，下肢浮腫，有散在淤點(diǎn)；實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉98mm/h，Hb76g/L，PLT40×109/L，尿蛋白（+++），RBC6～8/HP，本例最可能的診斷是（）A.風(fēng)濕熱B.慢性腎炎C.SLE

D.自身免疫性溶血性貧血E.特發(fā)性血小板減少性紫癜2.SLE的標(biāo)記性抗體是（）A.抗組蛋白抗體B.抗核抗體C.抗SSB抗體D.抗SSA抗體E.抗組織細(xì)胞抗體一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉C3C4診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室檢查50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體：確診、判斷活動(dòng)期抗Sm抗體：診斷特異性高盤狀狼瘡蝶形紅斑診斷依據(jù)免疫學(xué)異?？购丝贵w日光過敏口腔潰瘍?cè)煅到y(tǒng)損害非侵蝕性關(guān)節(jié)炎腎臟異常漿膜炎診斷依據(jù)1．面部蝶形紅斑2．盤狀紅斑3．光過敏4．非侵蝕性關(guān)節(jié)炎5．胸膜炎、心包炎6．癲癇發(fā)作或精神癥狀診斷依據(jù)7.口腔潰瘍8.尿蛋白＞0.5g/d或管型尿9.抗DNA抗體（+），抗Sm抗體（+）10.抗核抗體（+）11.貧血，白細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞減少以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或以上陽性者確診為SLE治療不能治愈，但可保持病情緩解早診斷、早診斷、治療方案?jìng)€(gè)體化主要治療手段：1.一般治療

2.藥物治療：糖皮質(zhì)激素

免疫抑制劑等治療措施1.一般治療活動(dòng)期：臥床休息慢性期和病情穩(wěn)定：適當(dāng)活動(dòng)勞逸結(jié)合，預(yù)防感染。減少暴露部位，避免日曬。

糖皮質(zhì)激素-----首選小劑量<15mg/日潑尼松（強(qiáng)的松）維持治療中劑量30mg/日潑尼松（強(qiáng)的松）癥狀較輕大劑量>40mg/日潑尼松（強(qiáng)的松）疾病活動(dòng)期沖擊量500-1000mg/日潑尼松（強(qiáng)的松）甲松龍病情危重糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用有利于更好控制SLE活動(dòng)減少SLE的暴發(fā)減少激素的用量免疫抑制劑

環(huán)磷酰胺：首選

硫唑嘌呤：妊娠期環(huán)孢素雷公藤總甙羥氯喹靜脈注射大劑量免疫球蛋白適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者輔助治療措施，對(duì)危重的難治性SLE有效用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3～5天為一療程思考題1.女，22歲，持續(xù)高熱6天，顏面出現(xiàn)水腫性皮膚損害，伴膝、踝關(guān)節(jié)腫痛，下肢浮腫，有散在淤點(diǎn)；實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉98mm/h，Hb76g/L，PLT40×109/L，尿蛋白（+++），RBC6～8/HP，本例最可能的診斷是（）A.風(fēng)濕熱B.慢性腎炎C.SLE

D.自身免疫性溶血性貧血E.特發(fā)性血小板減少性紫癜2.SLE的標(biāo)記性抗體是（）A.抗組蛋白抗體B.抗核抗體C.抗SSB抗體D.抗SSA抗體E.抗組織細(xì)胞抗體