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主動(dòng)脈縮窄降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄12/24/20241分型根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶(或PDA)關(guān)系分為:導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又稱嬰兒型,動(dòng)脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài),常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型,動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合為動(dòng)脈韌帶,很少合并其他心血管畸形。12/24/20242縮窄多呈局限性,管壁中層纖維變性,內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔,管腔不同程度縮小,甚至小如針孔。少數(shù)病人縮窄段較長,呈細(xì)管狀??s窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán),以第3~7對(duì)肋間動(dòng)脈最為顯著。12/24/20243病理生理縮窄近端血壓增高,左室后負(fù)荷加重,出現(xiàn)左心室肥大勞損,甚至心衰或腦卒中??s窄遠(yuǎn)端血壓降低,血流量少,重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足,造成低氧、尿少和酸中毒。導(dǎo)管前型者,未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈供血,血流來自肺動(dòng)脈,引起下半身發(fā)紺。12/24/20244臨床表現(xiàn)癥狀縮窄較輕,無合并畸形,多無癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓,進(jìn)一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀:頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀:麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形,癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩12/24/20245體格檢查上肢血壓高,橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng),胸骨上窩捫及搏動(dòng)。下肢血壓低,股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱,甚至不能捫及。聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音,并向下方傳導(dǎo)。12/24/20246心電圖正常或電軸左偏左心室高電壓、肥大,甚至勞損12/24/20247X線檢查心影大小正?;蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動(dòng)脈峽部凹陷,其上下方左側(cè)縱隔增寬,呈3字形影像征。7歲以上病人,第3~7肋骨下緣壓蝕切跡(受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕)。主動(dòng)脈造影,顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。12/24/20248X光造影:主動(dòng)脈縮窄12/24/20249超聲心動(dòng)圖鎖骨上窩探查顯示降主動(dòng)脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號(hào)胸部探查顯示合并存在的心血管畸形12/24/202410診斷根據(jù)上述特征,典型病例不難診斷。不典型者,左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況,有助于制定個(gè)體化的手術(shù)方案。主動(dòng)脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣閉不全等疾病相鑒別。12/24/202411MRI:
主動(dòng)脈縮窄返回12/24/202412手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征上下肢sBP>50mmHg,縮窄管徑<正常段50%手術(shù)年齡4~8歲,不易出現(xiàn)吻合口再狹窄嬰幼兒單純縮窄,上肢sBP>150mmHg,及時(shí)手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制,盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺,先矯治縮窄,同時(shí)行肺動(dòng)脈束窄術(shù),延緩肺血管梗阻性病變,二期修復(fù)室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰,同期解除縮窄修復(fù)室缺12/24/202413手術(shù)方法側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良,為免阻斷主動(dòng)脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時(shí)架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉(32℃)可安全阻斷主動(dòng)脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測(cè)上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位,左側(cè)第4肋間進(jìn)胸,顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開補(bǔ)片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動(dòng)脈垂片12/24/202414縮窄段切除
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