常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討課件

常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討王滕滕王新常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討Contents多囊腎外科治療史及現(xiàn)狀2小結(jié)4關(guān)于多囊腎病31無癥狀期多囊腎外科治療33常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討多囊腎多囊腎是是指雙側(cè)腎臟發(fā)生多個囊腫且進行性長大而導(dǎo)致腎臟結(jié)構(gòu)和功能損害的一種單基因遺傳性疾病。按遺傳方式分為兩型：常染色體顯性遺傳型（成人型）常染色體隱性遺傳型（嬰兒型）常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討常染色體顯性遺傳多囊腎（ADPKD）治療流行病學(xué)病理改變臨床表現(xiàn)診斷ADPKD常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討流行病學(xué)

該病發(fā)病率為1/500—1/1000,是人類最常見的遺傳性腎病,也是人類最常見的威脅生命的單基因疾病；我國目前約有150—300萬患者。平均發(fā)病年齡為40歲，到60歲時,50%患者進入終末期腎衰。該病已成為僅次于高血壓、糖尿病、腎小球腎炎引起人類終末期腎病的第四大疾病。疾病。常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討病理改變（一）

腎臟切面肉眼可見皮質(zhì)和髓質(zhì)滿布大小不等的囊腫，如一簇葡萄。囊呈球形、圓柱形或梭形，直徑0.1至數(shù)厘米。常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討病理改變（二）囊壁為上皮細胞常有限局性增生，甚至形成息肉。囊內(nèi)充滿液體，外觀清亮至血性不等。即使是晚期病例，囊與囊之間仍可以見到少量正常腎組織。常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討病理改變（三）鏡下觀察：囊腫來源于腎小管某一節(jié)段、或集合管、或腎小囊，并與它們相通。大的囊腫通常有繼發(fā)性閉鎖。囊壁上皮細胞的基底膜增厚，致密度下降。常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討常染色體顯性遺傳多囊腎病囊腫去頂減壓術(shù)價值的探討常染色體顯性遺傳多囊腎ThemeGallery

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