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文檔簡介
免疫細胞免疫\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"細胞(immunecell)俗稱\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"白細胞,包括淋巴細胞和各種\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"吞噬細胞等,也特指能識別\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"抗原、產(chǎn)生\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"特異性免疫應答的淋巴細胞等。\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴細胞是免疫系統(tǒng)的基本成分,在體內(nèi)分布很廣泛,主要是\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"T淋巴細胞、B淋巴細胞受抗原刺激而被活化(activation),分裂增殖、發(fā)生特異性\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"免疫應答。除T淋巴細胞和B淋巴細胞外,還有K淋巴細胞和NK淋巴細胞,共四種類型。T淋巴細胞是一個多功能的\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"細胞群。除淋巴細胞外,參與免疫應答的細胞還有\(zhòng)t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"漿細胞、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"粒細胞、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"肥大細胞、抗原呈遞細胞及單核吞噬細胞系統(tǒng)的細胞。免疫器官類型:扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、脾、骨髓等。功能:免疫細胞生成、成熟、或集中分布的場所。免疫細胞1、吞噬細胞:①與體液中的殺菌物質(zhì)構(gòu)成人體的第二道防線,參與非特異性免疫。②攝取和處理抗原,參與細胞免疫和體液免疫。2、淋巴細胞:①T細胞②B細胞記憶細胞免疫活性物質(zhì)抗體、淋巴因子及溶解酶等。一、T淋巴細胞T淋巴細胞即\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"胸腺依賴\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴細胞(thymusdependentlymphocyte)。亦可簡稱\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"T細胞。來源于骨髓的多能\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"干細胞(胚胎期則來源于卵黃囊和肝)。目前認為,在人體\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"胚胎期和\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"初生期,骨髓中的一部分\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"多能干細胞或前T細胞遷移到胸腺內(nèi),在\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"胸腺激素的誘導下分化成熟,成為具有免疫活性的T細胞。成熟的T細胞經(jīng)血流分布至\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"外周免疫器官的胸腺依賴區(qū)定居,并可經(jīng)\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴管、外周血和\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"組織液等進行\(zhòng)t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"再循環(huán),發(fā)揮\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"細胞免疫及\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"免疫調(diào)節(jié)等功能。T細胞的再循環(huán)有利于廣泛接觸進入體內(nèi)的\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"抗原物質(zhì),加強免疫應答,較長期保持\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"免疫記憶。T細胞的細胞膜上有許多不同的標志,主要是表面抗原和\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"表面受體。這些表面標志都是結(jié)合在細胞膜上的\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"巨蛋白分子。\o"T細胞與B細胞,表面無明顯區(qū)別"\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"T細胞與B細胞,表面無明顯區(qū)別(2張)T細胞是相當復雜的不均一體、又不斷在體內(nèi)更新、在同一時間可以存在不同\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"發(fā)育階段或功能的亞群,但目前分類原則和命名比較混亂,尚未統(tǒng)一。按免疫應答中的功能不同,可將T細胞分成若干亞群,一致公認的有:\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"輔助性T細胞(TH),具有協(xié)助\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"體液免疫和細胞免疫的功能;\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"抑制性T細胞(TS),具有\(zhòng)t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"抑制細胞免疫及體液免疫的功能;\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"效應T細胞(TE),具有釋放\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴因子的功能;細胞毒T細胞(TC),具有殺傷靶細胞的功能;遲發(fā)性\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"變態(tài)反應T細胞(TD),有參與Ⅳ型變態(tài)反應的作用;放大T細胞(TA),可作用于TH和TS,有擴大\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"免疫效果的作用;\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"記憶T細胞(TM),有記憶\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"特異性抗原刺激的作用。T細胞在體內(nèi)存活的時間可數(shù)月至數(shù)年。其\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"記憶細胞存活的時間則更長。T細胞是淋巴細胞的主要組分,它具有多種生物學功能,如直接殺傷\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"靶細胞,輔助或抑制\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"B細胞產(chǎn)生抗體,對特異性抗原和\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"促有絲分裂原的應答反應以及產(chǎn)生\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"細胞因子等,是身體中抵御疾病感染、腫瘤形成的英勇斗士。\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"T細胞產(chǎn)生的免疫應答是細胞免疫,細胞免疫的效應形式主要有兩種:與靶細胞特異性結(jié)合,破壞靶細胞膜,直接殺傷靶細胞;另一種是釋放淋巴因子,最終使\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"免疫效應擴大和增強。腫瘤細胞T細胞,是由胸腺內(nèi)的淋巴干細胞分化而成,是淋巴細胞中數(shù)量最多,功能最復雜的一類細胞。按其功能可分為三個亞群:輔助性T細胞、抑制性T細胞和\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"細胞毒性T細胞。它們的正常功能對人類抵御疾病非常重要。到目前為止,有關(guān)T細胞的演化以及它與癌癥的研究取得了不少進展。\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"造血干細胞又稱多能干細胞,是存在于造血組織中的一群原始造\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"血細胞。其最大特點是能自身復制和分化,通常處于靜止期,當機體需要時,分裂增殖,一部分分化為定向干細胞,受到一定激素刺激后,進一步分化為各系統(tǒng)的血細胞系。其中淋巴干細胞進一步分化有兩條途徑。一些干細胞遷移到胸腺內(nèi),在胸腺激素影響下,大量增殖分化成為成熟淋巴細胞的一個亞群,被稱之為T淋巴細胞。T細胞的“T”字,是采用“胸腺”的拉丁文第一個字母命名的。第二個細胞群在類似法氏囊的器官或組織內(nèi)受激素作用,成熟并分化為淋巴細胞的另一個亞群,被稱為B淋巴細胞。B細胞的“B”字,是采用“囊”的拉丁文第一個字母命名的。法氏囊是鳥類特有的結(jié)構(gòu),位于泄殖腔后上方,囊壁充滿\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴組織。人和哺乳動物無法氏囊,其類似的結(jié)構(gòu)可能是骨髓或腸道中的淋巴組織(集合淋巴結(jié),闌尾等),亦有法氏囊作用。T細胞不產(chǎn)生抗體,而是直接起作用。所以T細胞的免疫作用叫作“細胞免疫”。B細胞是通過產(chǎn)生抗體起作用??贵w存在于體液里,所以B細胞的免疫作用叫作“體液免疫”。大多數(shù)抗原物質(zhì)在刺激B細胞形成抗體過程中;需T細胞的協(xié)助。在某些情況下,T細胞亦有抑制B細胞的作用。如果抑制性T細胞因受感染、輻射、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"胸腺功能紊亂等因素的影響而功能降低時,B細胞因失去T細胞的控制而功能亢進,就可能產(chǎn)生大量\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"自身抗體,并引起各種\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"自身免疫病。例如\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"系統(tǒng)性紅斑狼瘡,慢性活動性肝炎、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"類風濕性關(guān)節(jié)炎等。同樣,在某些情況下,B細胞也可控制或增強T細胞的功能。由此可見,身體中各類\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"免疫反應,不論是細胞免疫還是體液免液,共同構(gòu)成了一個極為精細、復雜而完善的防衛(wèi)體系。B淋巴細胞B淋巴細胞亦可簡稱B細胞。來源于骨髓的多能干細胞。在禽類是在法氏囊內(nèi)發(fā)育生成,故又稱囊依賴淋巴細胞(bursadependentlymphocyte)/骨髓依賴性淋巴細胞簡稱B細胞,是由骨髓中的淋巴干細胞分化而來。與T淋巴細胞相比,它的體積略大。這種淋巴細胞受抗原刺激后,會增殖分化出大量漿細胞。漿細胞可合成和分泌抗體并在血液中循環(huán)。B細胞\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴瘤是一種最常見的淋巴細胞\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"白血病,有關(guān)這種疾病的研究不斷涌現(xiàn)。在哺乳類是在類囊結(jié)構(gòu)的骨髓等組織中發(fā)育的。又稱骨髓依賴淋巴細胞。從骨髓來的干細胞或\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"前B細胞,在遷入法氏囊或類囊器官后,逐步分化為有免疫潛能的B細胞。成熟的B細胞經(jīng)外周血遷出,進入\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"脾臟、淋巴結(jié),主要分布于脾小結(jié)、脾索及\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴小結(jié)、淋巴索及消化道粘膜下的淋巴小結(jié)中,受抗原刺激后,分化增殖為漿細胞,合成抗體,發(fā)揮體液免疫的功能。B細胞在骨髓和集合淋巴結(jié)中的數(shù)量較T細胞多,在血液和淋巴結(jié)中的數(shù)量比T細胞少,在胸導管中則更少,僅少數(shù)參加再循環(huán)。B細胞的細胞膜上有許多不同的標志,主要是表面抗原及表面受體。這些表面標志都是結(jié)合在細胞膜上的巨蛋白分子。\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"B1細胞為T細胞非依賴性細胞。B2為T細胞依賴性細胞。B細胞在體內(nèi)存活的時間較短,僅數(shù)天至數(shù)周,但其記憶細胞在體內(nèi)可長期存在。K淋巴細胞K淋巴細胞又稱抗體依賴\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴細胞,直接從骨髓的多能\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"干細胞衍化而來,表面無抗原標志,但有抗體IgG的\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"受體。發(fā)揮殺傷靶細胞的功能時必須有靶細胞的相應抗體存在。靶細胞表面抗原與相應抗體結(jié)合后,再結(jié)合到\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"K細胞的相應受體上,從而觸發(fā)K細胞的殺傷作用。凡結(jié)合有\(zhòng)t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"IgG抗體的靶細胞,均有被K細胞殺傷的可能性。因此,也可以說K細胞本身的殺傷作用是非\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"特異性的,其對靶細胞的識別完全依賴于特異性抗體的\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"識別作用。K細胞約占人外周血中淋巴細胞總數(shù)的5~10%,但殺傷效應卻很高。當體內(nèi)僅有微量特異性抗體,雖可與抗原結(jié)合,但不足以激活\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"補體系統(tǒng)破壞靶細胞時,K細胞即可發(fā)揮其殺傷作用。K細胞在腹腔滲出液、脾臟中較多,淋巴結(jié)中較少,胸導管淋巴液中沒有,表明K細胞不參加淋巴細胞的再循環(huán)。但K細胞的殺傷作用在\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"腫瘤免疫、抗病毒免疫、抗\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"寄生蟲免疫、移植排斥反應及一些\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"自身免疫性疾病中均有重要作用,產(chǎn)生的\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"免疫應答有免疫防護及\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"免疫病理兩種類型。如靶細胞過大(寄生蟲或?qū)嶓w瘤),吞噬細胞不能發(fā)揮作用或靶細胞表面被抗體覆蓋,T細胞不能接近時,K細胞仍能發(fā)揮作用。腎移植中的排斥反應,機體自身免疫性疾病的受累器官或組織的破壞,都可能與K細胞有關(guān)。NK淋巴細胞NKNK細胞(naturalkillercell,\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"自然殺傷細胞)是與T、B細胞并列的第三類群淋巴細胞。NK細胞數(shù)量較少,在外周血中約占淋巴細胞總數(shù)的15%,在\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"脾內(nèi)約有3%~4%,也可出現(xiàn)在\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"肺臟、肝臟和腸粘膜,但在胸腺、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴結(jié)和胸導管中罕見。NK細胞較大,含有胞漿顆粒,故稱\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"大顆粒淋巴細胞。NK細胞可非特異直接殺傷靶細胞,這種天然殺傷活性既不需要預先由抗原致敏,也不需要抗體參與,且無MHC限制。NK細胞殺傷的靶細胞主要是腫瘤細胞、病毒感染細胞、較大的病原體(如真菌和寄生蟲)、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"同種異體移植的器官、組織等。NK\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"細胞表面受體(NKR)可以識別被病毒感染的細胞表面表達的多糖分子。NK細胞的殺傷效應是由其活化后釋放出的毒性分子介導,如穿孔素、顆粒酶和TNF-α(\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"腫瘤壞死因子)等。肥大細胞堿性細胞在\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"結(jié)締組織和粘膜上皮內(nèi)時,稱肥大細胞,其結(jié)構(gòu)和功能與嗜堿性細胞相似。肥大細胞mastcell是和血液的\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"嗜堿粒細胞同樣,具有強嗜堿性顆粒的組織細胞。存在于血液中的這種顆粒,含有肝素、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"組織胺、5-羥色胺,由細胞崩解釋放出顆粒以及顆粒中的物質(zhì),可在組織內(nèi)引起速發(fā)型過敏反應(炎癥)。由于在肥大細胞上結(jié)合的IgE抗體和抗原的接觸,使細胞多陷于崩壞。肥大細胞:細胞呈圓形或卵圓形,細胞核小,呈圓形或橢圓形,染色淺,位于細胞中央。細胞常成堆或單個分布于血管附近。細胞呈圓形或卵圓形,細胞質(zhì)中充滿大小一致,染成藍紫色的顆粒,均勻分布在核周圍。\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"肥大細胞白血病(Mastcellleukemia,MCL)又稱為組織嗜堿細胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的診斷,以后陸續(xù)有報道。MCL約占惡性肥大細胞腫瘤的15%。不少病例先有系統(tǒng)性肥大細胞增生癥(SMCD),以后轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?,少?shù)開始即以肥大細胞白血病發(fā)病。MCL是肥大細胞在體內(nèi)惡性增殖的晚期表現(xiàn),一般癥狀與急性白血病相似,還有較特異的表現(xiàn):由于肥大細胞顆粒內(nèi)16性物質(zhì)(\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"組胺、肝素、a-TNF等的釋放,可引起一系列變態(tài)反應,如面色潮紅、低血壓、瘙癢或骨痛、頭痛,支氣管痙攣、呼吸困難,消化性潰瘍和消化道出血。胃腸道浸潤時可有腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉;發(fā)熱,肝、脾、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"淋巴結(jié)腫大常見;皮膚\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"色素性蕁麻疹少見?;颊咭话阌胸氀⒀“鍦p少;\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"白細胞總數(shù)(10—15)x109/L,肥大細胞占5%~90%。\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"骨髓活檢示肥大細胞明顯增多,有時可達90%(26.2%—91.8%),白血病性肥大細胞呈圓形或類圓形,\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"染色質(zhì)較細致,核仁清或不清,胞漿藍色、充滿或多或少的深紫紅色顆粒并覆蓋于核上,并易見偽足和吞噬\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"紅細胞現(xiàn)象。MCL的肥大細胞超微結(jié)構(gòu):核1個或多個,偶見明顯核仁。細胞漿中含有\(zhòng)t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"線粒體、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"脂質(zhì)體,顆粒內(nèi)容物缺乏或顆粒中充滿小粒子及典型的卷軸樣特征。A顆??梢姡葔A粒細胞的0粒不見。\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"細胞化學特點:SBB和\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"甲苯胺藍可著色,特異性\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"酯酶、\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"酸性磷酸酶染色陽性,\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"溶菌酶弱陽性;\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"過氧化物酶和。非特異性酯酶陰性。免疫表型:惡性肥大細胞表達CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表達\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"單核細胞相關(guān)抗原CDl4、CDl5及嗜堿粒細胞相關(guān)抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同樣也缺乏0116(CM-CSm)及皮膚肥大細胞標記抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均陰性,MCG-35對肥大細胞顆粒有較高\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"特異性,培養(yǎng)后的肥大細胞呈強陽性。Travis等1986年提出了MCL的診斷標準:①外周血肥大細胞》10%;②白血病細胞有非典型肥大細胞(幼稚肥大細胞)的特點;③白血病細胞有肥大細胞的組化特征(出現(xiàn)異染顆粒、特異性酯酶陽性,Pox陰性等)。臨床有肥大細胞增生及白血病的表現(xiàn)。鑒別診斷:主要應與系統(tǒng)性肥大細胞增生癥、惡性肥大細胞增生癥鑒別。治療:目前尚無成功的治療方案,生存期很短(\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"中位生存期5個月)。\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"脾切除可暫時緩解癥狀,血象可暫時回升,但患者生存期明顯縮短(平均2月)。21世紀初,人類開始的\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"生命方舟計劃,對系統(tǒng)性肥大細胞增生癥的研究和治療取得了長足的進步。單核吞噬細胞系統(tǒng)單核吞噬細胞系統(tǒng)(mononuclearphagocytesystem)亦稱\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"巨噬細胞系統(tǒng)(macrophagesystem)體內(nèi)具有強烈吞噬及防御機能的細胞系統(tǒng)。包括分散在全身各器官組織中的巨噬細胞、單核細胞及幼稚單核細胞。共同起源于造血干細胞,在骨髓中分化發(fā)育,經(jīng)幼單核細胞發(fā)育成為單核細胞,在血液內(nèi)停留12~102小時后,循血流進入結(jié)締組織和其他器官,轉(zhuǎn)變成巨噬細胞。細胞質(zhì)內(nèi)含豐富溶酶體、線粒體及粗糙\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"內(nèi)質(zhì)網(wǎng),細胞表面形成小突起和胞膜皺褶。靜止時稱固著巨噬細胞,有\(zhòng)t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"趨化因子時便成為游走巨噬細胞,能進行\(zhòng)t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"變形運動及吞噬活動。人的巨噬細胞能生活數(shù)月至數(shù)年。許多疾病能引起單核吞噬細胞系統(tǒng)大量增生,表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大。功能為吞噬清除體內(nèi)病菌異物及衰老傷亡細胞;活化T.B.淋巴細胞免疫反應。在細菌或其他因子刺激下能分泌\t"/item/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BB%86%E8%83%9E/_blank"酸性水解酶、中性蛋白酶、溶菌酶和其他內(nèi)源性熱原等提高免疫細胞1、借助睡眠睡眠與人
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