【頭頸】中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病課件

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病髓鞘軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜少突細(xì)胞施萬細(xì)胞？白質(zhì)髓鞘細(xì)胞膜脂質(zhì)信號腦白質(zhì)MRI信號髓磷脂缺失後軸突損傷可以修復(fù)腦白質(zhì)髓鞘化順序胚胎5個月開始終末區(qū)髓鞘化可到10-30歲可終身不髓鞘化尾側(cè)頭側(cè)前後486髓鞘化的MRI評價6個月以前T1加權(quán)6個月以後T2加權(quán)足月兒在T1加權(quán)如下部分高信號：小腦中部腦幹背側(cè)內(nèi)囊後肢中央旁白質(zhì)8個月時胼胝體完全髓鞘化M2月10天2月8月6月4月多發(fā)性硬化----臨床診斷概念病因及發(fā)病機制

自身免疫性疾病一級親屬風(fēng)險增加12-15倍發(fā)病率隨緯度增高而高病理

側(cè)腦室周圍脫髓鞘斑塊大小1-20mm

急性期髓鞘脫失但軸突完好，小靜脈周圍炎癥晚期軸突崩解神經(jīng)細(xì)胞減少代以膠質(zhì)硬化斑臨床表現(xiàn)20-40歲多見，小於10歲大於50歲少見男女比2：1臨床分型復(fù)發(fā)緩解型relapsingremittingRR繼發(fā)進(jìn)展型

secondary-progressiveSP原發(fā)進(jìn)展

primary-progressivePP進(jìn)展復(fù)發(fā)

primary-relapsingPR最常見約占85%急性發(fā)作後可恢復(fù)發(fā)病25年後80%轉(zhuǎn)為此型，不再緩解約10%年齡偏大40-60歲相當(dāng)長時間內(nèi)緩慢進(jìn)展臨床罕見在原發(fā)進(jìn)展時伴急性發(fā)作McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)（2005年修訂版）時間空間附加證據(jù)≥2次1次臨床證據(jù)≥2部位臨床證據(jù)1個部位時間和空間上多發(fā)原發(fā)進(jìn)展型MS疾病進(jìn)展1年1、腦MRI異常(9個T24-8個T2和VEP)2、脊髓MRI異常2個T2病灶3、CSF異常＋2/3臨床孤立綜合征F17歲（6年MS病史）2年前血管周圍淋巴套形成及脫髓鞘改變急性播散性腦脊髓炎

(acutedisseminatedencephalomyelitisADEM)靜脈周圍出現(xiàn)炎性脫髓鞘，散佈於大腦、小腦、腦幹及脊髓的灰質(zhì)和白質(zhì)，以白質(zhì)為主表現(xiàn)彌漫多有感染或疫苗接種史，起病急，全腦癥狀明顯單相病程

F13發(fā)熱4天意識不清2天，即時查MRI報告未見異常視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisopticaNMO）脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節(jié)段，常見腫脹和釓增強MS極少超過1個脊髓節(jié)段MS病灶多小於15，少數(shù)可融合類似腫瘤樣腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良M19反應(yīng)遲鈍記憶力下降1年餘腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良神經(jīng)鞘脂沉積病常隱尿液硫腦苷脂陽性質(zhì)芳基硫酸酯酶明顯減少活性消失腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良X連鎖隱性過氧化物酶缺乏長鏈脂肪酸代謝障礙在腦及腎上腺沉積本病中血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤位於脫髓鞘病灶的中央與MS病理上鑒別伴腎上腺皮質(zhì)萎縮睪丸間質(zhì)纖維化和輸精管萎縮M7歲進(jìn)行性聟力下降遲鈍楓糖尿病中樞神經(jīng)影像M34天反應(yīng)差腹瀉5個月DM酮癥酸中毒彌漫性硬化和同心圓硬化脫髓鞘病灶內(nèi)血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤Schilder首先以彌漫性軸周腦炎報告故又稱Schilder病幼年或少年期嚴(yán)重MS的變異型累及整個腦葉及半球以一側(cè)枕葉為主也可對稱受累診斷：兒童或青少年發(fā)病進(jìn)行性發(fā)展，單側(cè)枕葉大片脫髓鞘與ALD鑒別腦橋中央髓鞘溶解癥半數(shù)為酒精中毒晚期也可腎衰透析後肝功能衰竭低滲快速糾正後腦橋基底部對稱性分佈神經(jīng)纖維脫髓鞘邊緣清楚直徑可數(shù)毫米或佔據(jù)整個腦橋基底部可逆性後部腦白質(zhì)病變2周後好轉(zhuǎn)CO中毒2個月意識及運動障礙反復(fù)抽搐M355-1611-24總結(jié)腦白質(zhì)營養(yǎng)不良遺傳性獲得性遺傳因素導(dǎo)致某些酶的缺乏引起磷脂代謝異常異染性腎上腺球樣細(xì)胞類纖維蛋白繼發(fā)於其他疾病原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘1、缺血缺氧2、營養(yǎng)缺乏性3、病毒感染引起1、多發(fā)性硬化2、視神經(jīng)脊髓炎3、彌漫性硬化4、同心圓硬化MS&血管性病變臨床病史

CSF垂直征室管膜占劃線征

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