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第四節(jié)維生素D缺乏性佝僂病一、概述1.概念:維生素D缺乏性佝僂病簡稱佝僂病,是由于兒童體內(nèi)維生素D不足,致使鈣磷代謝失常的一種慢性營養(yǎng)性疾病,以正在生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化,造成骨骺病變?yōu)槠涮卣鳌?.發(fā)病特點(diǎn):(1)季節(jié):冬春兩季。(2)年齡:3歲以內(nèi)嬰幼兒多見,6~12個(gè)月。(3)人群:北方>南方;工業(yè)城市>農(nóng)村;人工喂養(yǎng)>母乳喂養(yǎng)。(4)預(yù)后:多良好,部分影響生長發(fā)育,或遺留骨骼畸形。3.中西醫(yī)互參:夜驚、汗證、雞胸二、※病因病機(jī)1.胎元失養(yǎng)孕母調(diào)養(yǎng)失宜胎元失養(yǎng)腎氣不足喂養(yǎng)不當(dāng)脾氣虧虛日久累及于腎日照久病體弱脾腎虧虛氣血虧虛脾腎不足2.乳食失調(diào)3.其他因素傷及脾胃脾腎虧虛脾虛氣血生化乏源衛(wèi)氣不固心肝失養(yǎng)腎虛骨髓不充骨骼病變多汗易感冒心神不寧煩躁、夜驚肺脾氣虛脾虛肝旺腎精虧虛病位:脾腎、累及心、肝、肺病機(jī)關(guān)鍵西醫(yī)病因病機(jī)(一)維生素D的來源及代謝※(二)鈣磷代謝的調(diào)節(jié)
※(三)病因※(四)發(fā)病機(jī)制(五)病理(一)維生素D的來源及代謝1.來源內(nèi)源性外源性皮膚(7-脫氫膽固醇)紫外線膽骨化醇(VD3)動(dòng)物(肝、蛋、乳)植物(植物油、蘑菇等)膽骨化醇(VD3)紫外線骨化醇(VD2)無活性2.代謝VD3(VD2)肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體(25-羥化酶)25-羥膽骨化醇(25-(OH)D3)腎近曲小管上皮線粒體(1-羥化酶)1,25-羥膽骨化醇(1,25-(OH)2D3)高血磷(-)低血磷(+)高血鈣降鈣素(-)低血鈣甲狀旁腺素(+)活性(二)鈣磷代謝的調(diào)節(jié)
1.維生素D的調(diào)節(jié)2.甲狀旁腺素的調(diào)節(jié)1.維生素D的功能(1)促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣、磷的吸收。(2)促進(jìn)腎臟近曲小管對(duì)對(duì)鈣、磷的重吸收。(3)促進(jìn)破骨細(xì)胞分化,舊骨吸收,溶解鈣磷促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖,鈣鹽沉積。2.※甲狀旁腺的功能(1)促進(jìn)小腸鈣磷的吸收。(2)促進(jìn)腎近曲小管對(duì)鈣的重吸收,抑制磷的重吸收。(3)促進(jìn)破骨細(xì)胞形成,使骨質(zhì)溶解脫鈣,抑制成骨細(xì)胞作用血鈣↑,促進(jìn)舊骨破壞,新骨形成。血鈣↑,血磷↓,抑制骨鈣化※(三)病因1.日照不足2.維生素D攝入不足3.生長發(fā)育速度快4.疾病影響(腸、肝、腎)5.藥物影響(苯妥英鈉、苯巴比妥)(四)發(fā)病機(jī)理維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低甲狀旁腺甲狀旁腺素分泌不足血鈣不能恢復(fù)正常手足搐搦甲狀旁腺素分泌增加腎小管重吸收磷減少低血磷鈣、磷乘積降低骨礦化受阻佝僂病破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)骨重吸收增加血鈣正常或偏低(五)病理1.骨的正常生長(1)軟骨成骨(2)膜性成骨2.維生素D缺乏:(1)鈣化帶模糊、消失;(2)未鈣化的骨樣組織堆積于骨骺端。三、臨床診斷(1)有維生素D缺乏史。(2)多見于嬰幼兒,好發(fā)于冬春季。(3)臨床表現(xiàn)(4)理化檢查維生素D缺乏性佝僂病臨床分期:1.初期2.激期3.恢復(fù)期4.后遺癥期1.初期:(1)臨床表現(xiàn):神經(jīng)興奮性增高,(煩躁、睡眠不安、易驚、夜啼、多汗等癥,并可致枕部脫發(fā)而見枕禿。)(2)理化檢查:血生化改變輕微,骨骼X線攝片可無異常※2.激期:(1)臨床表現(xiàn):骨骼——①頭部:乒乓球感;方顱、臀形顱;囟門較大且閉合延遲;乳牙萌出遲。②胸部:軟骨串珠狀;肋軟溝;肋下緣外翻;;雞胸;漏斗胸。③四肢:“手鐲”及“腳鐲”;開始行走后,(“O”型)或(“X”型)腿,長骨可發(fā)生青枝骨折。④脊柱:脊柱后凸或側(cè)彎畸形,骨盆畸形肌肉改變——坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后,腹部膨隆如蛙腹。神經(jīng)系統(tǒng)——發(fā)育落后;枕禿O形腿雞胸
漏斗胸
尺橈骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端增寬,邊緣不規(guī)則模糊,呈杯口狀凹陷,骨骺輪廓模糊不清
后遺膝內(nèi)翻,“O”形畸形。
佝僂病。(2)理化檢查:①X線:鈣化帶模糊,干骺端增寬,邊緣呈毛刷狀或杯口狀改變。②血生化檢查:Ⅰ.血鈣、磷明顯降低;鈣磷乘積<30Ⅱ.堿性磷酸酶明顯增高3.恢復(fù)期:(1)臨床表現(xiàn):臨床癥狀、體征改善;(2)理化檢查:X線臨時(shí)鈣化帶重現(xiàn);生化恢復(fù)正常4.后遺癥期:(1)重癥患兒遺留骨骼畸形。(2)理化檢查正常。鑒別診斷1.腦積水:前囟頭顱進(jìn)行性增大,且前囟飽滿緊張,顱縫分離,兩眼下視。2.先天性甲狀腺功能低下:發(fā)育遲緩,智力低下,血T4下降、TSH升高。四、辨證論治(一)辨證要點(diǎn)(臟腑辨證)1.病在脾:除佝僂病一般表現(xiàn)外,面色欠華、納呆、便溏、反復(fù)呼吸道感染。2.病在腎:骨骼改變?yōu)橹?。(二)治療原則總治則:調(diào)補(bǔ)脾腎(三)分證論治1.肺脾氣虛(非特異神經(jīng)精神癥狀+輕度骨骼改)證候常見多汗,煩躁不安、夜驚,發(fā)稀枕禿,囟門遲閉或開大,或形體虛胖,肌肉松軟,納呆,大便不實(shí),或反復(fù)感冒,舌質(zhì)淡紅,苔薄白,脈軟無力。治法健脾益氣,補(bǔ)肺固表方藥人參五味子湯加減。2.脾虛肝旺證候煩躁,夜啼不寧,驚惕不安,甚者抽搐,多汗,發(fā)稀枕禿,囟門遲閉,出牙延遲,坐立行走無力,舌質(zhì)淡,苔薄,脈細(xì)弦。治法健脾助運(yùn),平肝熄風(fēng)方藥益脾鎮(zhèn)驚散加減。3.腎精虧損(明顯的骨骼改變)證候頭顱方大,肋軟骨溝,肋骨串珠,手鐲、足鐲,甚至雞胸、漏斗胸,龜背,O型或X型腿等,并伴有面白虛煩,多汗,四肢乏力,舌淡苔少,脈細(xì)無力。治法補(bǔ)腎填精,佐以健脾方藥補(bǔ)腎地黃丸加減。
西醫(yī)療法(1)預(yù)防:①維生素D400IU,每日口服;②多曬太陽;③提倡母乳喂養(yǎng),多食含維生素D及鈣磷豐富食物。④積極防治慢性疾病。(2)治療:輕證:維生素D每日2000~6000IU口服,視臨床和X線骨片改善情況于2~4周后,改為維生素D預(yù)防量。
重癥:肌肉注射維生素D3
30萬IU,同時(shí)加鈣劑一月復(fù)查,痊愈改為口服預(yù)防量。
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