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文檔簡介

室間隔完整的肺動脈閉鎖

介入治療

沈陽軍區(qū)總醫(yī)院先心病內科朱鮮陽概述病理解剖

閉鎖瓣膜的形態(tài)學改變Ⅰ型為三個增厚的瓣葉融合，聯合嵴線在中央Ⅱ型為增厚的瓣膜完全閉鎖，聯合嵴線在周圍病理解剖三尖瓣結構異常分三型Ⅰ型三尖瓣發(fā)育不良及三尖瓣環(huán)?、蛐蛧乐厝獍臧l(fā)育不良Ⅲ型右室發(fā)育良好病理解剖

右心室發(fā)育不良分三型Ⅰ型右心室流入部、小梁部、流出部均存在，但右室腔小（占53％）Ⅱ型流出部缺如（占19％）Ⅲ型僅有流入部（占28％）病理解剖

右室依賴性冠狀血管循環(huán)主動脈－冠狀動脈無連接，冠狀動脈近端閉鎖、狹窄或離斷遠端供血源于右心室,其發(fā)生率約占20％

右室依賴性冠脈循環(huán)

血液動力學改變房間交通伴右向左分流時左心容量負荷增加，若房間交通過小或過早關閉可引起體靜脈淤血，死于低排血量心衰血液動力學改變房間右向左分流，右室－冠狀動脈瘺和右室高壓使右室血液經竇狀隙與冠狀動脈直接通道，使體循環(huán)和冠狀動脈血氧飽和度下降可引起缺血、缺氧和代謝性酸中毒血液動力學改變PDA持續(xù)開放伴左向右分流是肺血流的唯一來源，其大小是嬰兒存活的關鍵右室依賴性冠脈循環(huán)的患兒，任何使右室收縮壓突然減低的原因都能出現不可逆的心肌缺血PA呈隔膜型，右心室發(fā)育近于正常心腔由三部分結構組成漏斗部開放呈長管形，發(fā)育好，肺動脈發(fā)育好無右室依賴性冠脈循環(huán)（竇狀隙開放）適應證禁忌證右室腔很小漏斗腔嚴重細小存在冠狀動脈異常并發(fā)癥股動脈閉塞（13％）心臟穿孔（20％～44％）多見于瓣膜打孔后導引導絲穿破主肺動脈嚴重主肺動脈瘤，重度三尖瓣反流和惡性心律失?；蛐呐K阻滯沈陽軍區(qū)總院先心病內科于2005-04在國內率先治療10例嬰兒PA/IVS

雙向X線透視定位將6F冠脈導引導管固定在右室流出道殘端，送入同軸導管和射頻導絲，使其頭端與閉鎖的肺動脈瓣直接接觸方法方法

6瓦能量先后2秒、5秒放電，使射頻導絲穿過閉鎖的瓣膜，順導絲送入同軸導管。更換0.014冠脈導絲至肺動脈→PDA→降主動脈

選用冠脈球囊導管擴張肺動脈瓣再采用肺動脈瓣球囊擴張觀察各心腔的壓力，血氧飽和度

持續(xù)靜滴前列腺素5ng/kg.h保持

PDA開放

方法

內外科安全性與有效性比較

右

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