致命性心律失常的治療

致命性心律失常的治療復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科朱文青

解剖學(xué)基礎(chǔ)心肌細(xì)胞根據(jù)組織學(xué)、電生理學(xué)及功能上的特點(diǎn)分為二大類：普通心肌細(xì)胞—工作細(xì)胞心房心室肌，主要為機(jī)械收縮，正常情況下無自律作用，但具有興奮性及傳導(dǎo)性；自律細(xì)胞—是一種特殊分化的心肌細(xì)胞，具有自動節(jié)律的能力，也具有興奮與傳導(dǎo)功能。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)組成竇房結(jié)房間束房室結(jié)希氏束左右束支浦肯氏纖維心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的解剖流行病學(xué)心律失常是心血管病患者主要死亡原因之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，院外心臟性猝死，80％是心律失常性猝死(在發(fā)病后24小時(shí)內(nèi)死亡，突然心跳停止，并不存有循環(huán)衰竭)。81％是快速心律失常，18％是緩慢心律失常所致。但并非所有心律失常都有臨床意義，產(chǎn)生不良后果。其嚴(yán)重程度取決于病人心功能狀況，頻率快速或緩慢的程度及持續(xù)的時(shí)間，對血壓和心肌灌注的影響，以及病人的年齡和精神狀態(tài)等。流行病學(xué)除惡性室性心律失常外還有心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的異常（高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯等）造成猝死。惡性室性心律失常的平均發(fā)生率在西方國家是17．5％，在中國是2．835％。全世界人口約8．75億人，中國人口中有2835萬人都有猝死的危險(xiǎn)因素。各種心臟性阻滯，包括雙束支阻滯、完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率約為10％，全世界人口中有約5億人受其威脅。Myerburg等總結(jié)了美國邁阿密地區(qū)352例院外猝死的特點(diǎn)發(fā)現(xiàn)，62％為心室顫動，7％為持續(xù)性室性心動過速，31％為心動過緩或心臟停搏。

包括室性早搏(簡稱室早)、室性心動過速(簡稱室速)、心室撲動(簡稱室撲)和心室顫動(簡稱室顫)。后三者足以致命被稱為惡性室性心律失常前者中部分(Lown分級>Ⅲ級者)易轉(zhuǎn)為后者，也屬惡性室性心律失常室性心律失常--病因室性心律失?！獧C(jī)制折返機(jī)制：當(dāng)一激動從心臟的某一處發(fā)生后，經(jīng)過向下傳導(dǎo)又回到原處再次引起激動，這種現(xiàn)象稱為折返現(xiàn)象。折返的形成必須具有折返環(huán)、傳導(dǎo)途徑的一部分存在單向阻滯，另一部分傳導(dǎo)速度緩慢三個(gè)條件。當(dāng)折返過程重復(fù)持續(xù)一段時(shí)間并代替了正常的節(jié)律時(shí)，即為折返性心律失常。室性心律失?！鄯禉C(jī)制室性心律失?！鄯禉C(jī)制室性心律失?！鄯禉C(jī)制大折返微折返室性心律失?！獧C(jī)制自律性增強(qiáng)：自律性是由舒張期除極速率、閾電位和最大舒張期電位三者決定。引起增強(qiáng)的主要原因有：一是動作電位4相去極化增強(qiáng)，在心肌損傷、缺氧、洋地黃過量、低血鉀及一些藥物作用都可引起；二是靜止膜電位下降所致。心室潛在起搏點(diǎn)和異位灶自律性增強(qiáng)，均可引起室性心律失常。室性心律失?！獧C(jī)制觸發(fā)活動：自發(fā)激動的動作電位之后出現(xiàn)一慢的除極波，當(dāng)這個(gè)波達(dá)到閾值時(shí)便可引發(fā)出另一個(gè)動作電位，稱為后電位。這不是激動折返，因?yàn)檎鄯档陌l(fā)生不需要在其前必須有一自發(fā)的舒張除極。Cranefielcl將這個(gè)除極后發(fā)生的動作電位稱之為觸發(fā)活動。室性心律失?！獧C(jī)制觸發(fā)活動可只引起一次激動，也可連續(xù)出現(xiàn)多次。它是由于其前的自發(fā)激動的后電位所引起。后除極可出現(xiàn)在心肌細(xì)胞復(fù)極的早期，即早期后除極，也可出現(xiàn)在完全復(fù)極之后，即延遲后除極，早期后除極發(fā)生在心肌細(xì)胞動作電位的2相及3相，而延遲后除極則發(fā)生在心肌細(xì)胞復(fù)極完成之后，即動作電位的4相。現(xiàn)已證實(shí)，觸發(fā)活動在室性心律失常的機(jī)制中占有愈來愈重要的地位。室性心律失常—分類Bigger等根據(jù)病因及其可能造成的后果，將室性心律失常分為良性、潛在惡性和惡性三類，確立了相應(yīng)的治療對策。良性室性心律失常：約占室性心律失常的30％，主要以單形性室早為主，室早<1000次／24小時(shí)，亦有非持續(xù)性室速，常無明顯器質(zhì)性心臟病，無癥狀或有輕微癥狀，猝死的危險(xiǎn)性較低，一般不超過5％。

室性心律失?！诸悵撛趷盒允倚孕穆墒С＃菏且环N介于良性與惡性心律失常之間的中間類型，約占室性心律失常的65％。臨床上表現(xiàn)為非持續(xù)性室速，但發(fā)作頻繁，發(fā)作持續(xù)時(shí)間短于15秒自行終止，或室早多達(dá)3000次／24小時(shí)，多見于器質(zhì)性心臟病。室性心律失常發(fā)作時(shí)一般不造成明顯血流動力學(xué)改變，15％左右的病例可引起惡性室性心律失常及(或)猝死。動態(tài)心電圖和運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)為其主要診斷手段。

室性心律失?！诸悙盒允倚孕穆墒С＃赫际倚孕穆墒С５?％，該類心律失常一般含院外室顫、反復(fù)發(fā)作的持續(xù)性室速、尖端扭轉(zhuǎn)型室速?；颊咄休^為嚴(yán)重的器質(zhì)性心臟病，心律失常發(fā)作時(shí)常伴有血流動力學(xué)障礙及阿斯綜合征。猝死的危險(xiǎn)性高，可達(dá)40％左右。動態(tài)心電圖和電生理檢查為其主要診斷方法。

室性心律失常—心電圖特點(diǎn)高危室性早搏：高危室早是指能引起血流動力學(xué)明顯改變，可蛻變?yōu)槭宜倩蚴翌?、甚至猝死的室早。該類患者常伴有明顯器質(zhì)性心臟病，特別是冠心病，心功能障礙。心電圖有如下特點(diǎn)：室早的QRS間期≥160ms，有明顯切跡或頓挫者；振幅<10mm或低于同導(dǎo)聯(lián)QRS波群(矮小室早)；升支與降支明顯不對稱；心外膜導(dǎo)聯(lián)室早呈qR型；室早的ST段水平壓低、抬高或T波與QRS波群主波方向一致、或冠狀T波。

室性心律失?！碾妶D特點(diǎn)復(fù)雜性室早包括早周期室早(RR／QT<1．0)或RonT性室早、與短陣室速交替出現(xiàn)的室早、頻繁出現(xiàn)的聯(lián)律性室早、以及多源性室早。RonT現(xiàn)象曾被作為鑒別急性心肌梗死病人或慢性冠脈病變病人發(fā)生猝死的高危標(biāo)志Ruberman等在1739例出院后早期監(jiān)測心電圖l小時(shí)的男性患者，分析室早與病死率的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)RonT、反復(fù)性、多形性或二聯(lián)律者，其3年內(nèi)猝死危險(xiǎn)較無復(fù)雜性早搏者高3倍。室性心律失?！碾妶D特點(diǎn)(3)Q-T間期進(jìn)行性延長和T波交替或T波增寬者，易引起更嚴(yán)重的室性心律失常。(4)研究證實(shí)晚期室早也可能誘發(fā)室速或室顫。經(jīng)動態(tài)心電圖證實(shí)的室速、扭轉(zhuǎn)性室速、室顫87例。32％(28例)由于RonT的早期室早誘發(fā)；68％(59例)由晚期室早誘發(fā)。因此，在各種不同的情況下，早期和晚期的室早均可誘發(fā)致命性心律失常及室顫。而RonT現(xiàn)象并不象以前認(rèn)為的那樣常見。

室性心律失常—心電圖特點(diǎn)室性心動過速：心電圖是確診室速的主要依據(jù)。3個(gè)或3個(gè)以上連續(xù)出現(xiàn)畸形、增寬的QRS波群，QRS間期>0.12秒，其前無固定P波，心室率常為120～250次／分，房率少于室率。有時(shí)可見心房和心室分離，可出現(xiàn)心室奪獲或心室融合波。不同類型室速有其特殊表現(xiàn)，正確識別有助于指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。室性心律失?！碾妶D特點(diǎn)單形性室速：是最常見類型。QRS波群形態(tài)大致相同(呈單一形態(tài)，呈左或右束支阻滯圖形)為其基本特點(diǎn)。當(dāng)室速頻率較慢且無室房逆?zhèn)鲿r(shí)，有時(shí)可見心室奪獲或心室融合波。該型室速常由室早觸發(fā)可分為3個(gè)亞型①恒速型：R-R間距不變，約75％可衍變?yōu)槭覔?、室顫；②減速型：R-R間距逐漸延長，常能自行恢復(fù)竇性心律，一般不衍變?yōu)槭翌?；③加速型：R-R間距縮短。室性心律失常—心電圖特點(diǎn)多形性室速：QRS波群呈現(xiàn)兩種或兩種以上的形態(tài)，又可分為以下幾種：①雙向性室速：該型室速病人的基本心律失常為心房顫動，室速發(fā)作時(shí)，心室率140—180次／分。V1導(dǎo)聯(lián)呈右束支阻滯圖形，額面電軸-600～-800與+1200～+1300交替改變，致使肢體導(dǎo)聯(lián)QRS波群主波在等電位線上向上和向下交替，呈現(xiàn)左前和左后分支阻滯圖形。常見于洋地黃中毒和重癥心臟病。②雙重性室速：心室內(nèi)有二個(gè)異位搏動點(diǎn)并存控制心室節(jié)律，心動過速時(shí)形態(tài)不同，頻率各異的QRS波群交替出現(xiàn)，各自有其R-R間期。病因與雙向性室速相同。室性心律失常—心電圖特點(diǎn)③尖端扭轉(zhuǎn)型室速：1986年Desserteme命名的尖端扭轉(zhuǎn)型室速(TorsadePointes，TdP)是發(fā)生于QT間期延長基礎(chǔ)上，介于一般室速和室顫之間的一種多形性室速。該型包括腎上腺素能依賴型、間歇依賴型和中間型。心電圖典型特征為：每次發(fā)作前后，可見QTu間期延長或顯著的U波；發(fā)作時(shí)，每隔5—20個(gè)心動周期，QRS波群極性和振幅圍繞等電位呈時(shí)相性變化；室率較快，常大于150次／分，平均約220次／分，R-R間期不等；發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)秒或十余秒，易發(fā)生室撲與室顫；室性心律失?！覔渑c室顫室撲心電圖表現(xiàn)為連續(xù)出現(xiàn)的畸形QRS波群，呈正弦樣曲線，時(shí)限在0.12秒以上，無法分開QRS波與T波，也無法明確為負(fù)向波或?yàn)檎虿āRS波頻率常為180～250次／分，有時(shí)可低到150次／分，或高達(dá)300次／分；P波看不到，QRS波之間無等電位線；室撲常為暫時(shí)性的，大多數(shù)轉(zhuǎn)為室顫，也有些人轉(zhuǎn)為室速，或恢復(fù)為竇性心律。室顫心電圖特點(diǎn)是P波及QRS-T波消失，代之以不規(guī)則的電壓不等的顫波。顫波的形態(tài)極不一致。顫波的電壓低，往往是臨終前的表現(xiàn)。顫波之間無等電位線；顫波的頻率不等，多在250～500次／分，很慢的顫波預(yù)示著心臟停搏即將發(fā)生

室性心律失常—電生理檢查心內(nèi)電生理檢查對判斷致命性心律失常及預(yù)測猝死具有重要意義。評價(jià)指標(biāo)：常以心臟多部位程序刺激誘發(fā)室速或室顫作為評價(jià)指標(biāo)。影響室速誘發(fā)的因素有刺激部位、刺激電極及折返環(huán)路的距離以及環(huán)路心肌的傳導(dǎo)速度和不應(yīng)期。此外，與終止心動過速有關(guān)的因素還有心動過速的頻率和折返環(huán)路的大小。大約10％的室速需從左室誘發(fā)。

室性心律失?！娚頇z查Buxton對172例持續(xù)性室速及71例非持續(xù)性室速患者進(jìn)行心室程序電生理刺激發(fā)現(xiàn)，室性心律失常誘發(fā)率與患者的自發(fā)性心律失常有關(guān)。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性室速、心臟停搏及非持續(xù)性室速者，持續(xù)性室速的誘發(fā)率分別為96％、75％和28％。臨床為持續(xù)性室速者較易誘發(fā)室速，多需2個(gè)期前刺激。而心臟停搏和非持續(xù)性室速者多需3個(gè)期前刺激方能誘發(fā)室速。持續(xù)性室速患者室速誘發(fā)率與心臟病變類型無關(guān)，而非持續(xù)性室速患者誘發(fā)率取決于原發(fā)心臟病變，冠心病較心肌病和瓣膜病易誘發(fā)室速。

室性心律失?！袛囝A(yù)后電生理檢查結(jié)果對不同病因、類型的室速預(yù)后意義不同。目前較為肯定的是對發(fā)生于冠心病的持續(xù)性室速預(yù)后的預(yù)測，誘發(fā)陽性者預(yù)后不良。近年來用電生理檢查來預(yù)測非持續(xù)性室速預(yù)后的報(bào)道較多。Kowey等總結(jié)性地分析了1986～90年間有關(guān)非持續(xù)性室速進(jìn)行電生理檢查的文獻(xiàn)12篇，平衡了單篇文獻(xiàn)病例數(shù)不足，病種不一及病例選擇等方面的偏倚，得出了用電生理檢查預(yù)測非持續(xù)性室速患者發(fā)生心律失常事件的敏感性、特異性、陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值分別為54％、70％、18％和93％。有研究表明電生理檢查誘發(fā)陰性的非持續(xù)性室速預(yù)后較好，而誘發(fā)陽性者的預(yù)后還不清楚，因?yàn)闆]有把誘發(fā)陽性者隨機(jī)分配到非治療組和據(jù)電生理檢查指導(dǎo)用藥物的治療組中。

室性心律失?！娚頇z查藥物試驗(yàn)：為了提高預(yù)測抗心律失常藥物療效的準(zhǔn)確性，臨床上首先對室上性心動過速患者采用了系列電生理藥物試驗(yàn)的方法，并已將這種方法擴(kuò)展到處理反復(fù)發(fā)作的持續(xù)性室速和心臟驟停病人。大致步驟是：在開始藥物治療前以程控刺激誘發(fā)心動過速；首次檢查結(jié)束后開始服用抗心律失常藥物進(jìn)行治療，并在血漿藥物濃度達(dá)穩(wěn)態(tài)后重復(fù)電生理檢查觀察療效；如此反復(fù)進(jìn)行系列藥物篩選，直到選出能有效防止心動過速誘發(fā)的藥物為止。

室性心律失?！娚頇z查臨床上系列電藥理試驗(yàn)對持續(xù)性室速病人遠(yuǎn)期療效的陽性和陰性預(yù)測價(jià)值均較好，隨訪1～2年的預(yù)測值仍可在70％～90％之間。隨著隨訪時(shí)間的延長，這些預(yù)測值將均有所下降；因?yàn)殡S訪時(shí)間延長，病人的配合性越差，而且其基礎(chǔ)心臟病將進(jìn)一步加重。與具有持續(xù)性室速病史的病人不一樣，有非持續(xù)性室速病史的病人程序電刺激的誘發(fā)率很低，尤其是那種反復(fù)短陣發(fā)作的單形性室速者。盡管臨床上也常采用系列電藥理試驗(yàn)來指導(dǎo)和評價(jià)非持續(xù)性室速患者的長期藥物治療，但在很多問題上尚存在爭議。

對院外發(fā)生心臟驟停的存活者可在電生理室進(jìn)行系列藥物試驗(yàn)。若用藥達(dá)穩(wěn)態(tài)漿濃度對重復(fù)程度刺激，如不能再誘發(fā)出持續(xù)性室速者提示長期治療能取得較好療效；而對于藥物試驗(yàn)中仍然能誘發(fā)出持續(xù)性室速者，則提示有再發(fā)心臟驟停的高度危險(xiǎn)，這一藥物的遠(yuǎn)期療效將不滿意。但是關(guān)于系列電藥理試驗(yàn)的預(yù)測準(zhǔn)確性報(bào)道不一。

室性心律失?！娚頇z查室性心律失常—臨床表現(xiàn)取決于室性心律失常的病因、類型，有無器質(zhì)性心臟病及其程度，原有的心功能狀態(tài)等。室早及室速輕者可無明顯自覺癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心悸、眩暈、先兆暈厥、暈厥、低血壓、休克、心功能不全、心絞痛、甚至猝死。聽診發(fā)現(xiàn)早搏后S1增強(qiáng)，S2減弱。室速時(shí)有房室分離體征。包括S1強(qiáng)弱不等，收縮壓高低變化不一，有時(shí)可聽到S4、收縮期奔馬律，第一及第二心音分裂，但不恒定。室撲及室顫者典型表現(xiàn)：意失喪失或四肢抽搐。抽搐常為全身性，持續(xù)時(shí)間長短不一，可達(dá)數(shù)分鐘，多發(fā)生于室顫后10秒內(nèi)；心音消失；脈搏消失；呼吸呈嘆息樣，以后呼吸停止，常發(fā)生在室顫后20～30秒內(nèi)；昏迷，常發(fā)生在室顫30秒后；瞳孔散大，多在室撲或室顫30～60秒出現(xiàn)；血壓測不到。

室性心律失?！b別診斷室速應(yīng)與寬QRS波的室上性心動過速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)相鑒別。室速Q(mào)RS波群增寬，間期≥0．12秒，室上速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)時(shí)，QRS波群間期亦≥0．12秒。此外，原有束支傳導(dǎo)阻滯伴發(fā)的室上性心動過速和旁道前向傳導(dǎo)的房性心動過速、心房撲動、心房顫動及預(yù)激綜合征逆向性房室折返性心動過速，預(yù)激綜合征伴功能性束支阻滯的順向性房室折返性心動過速均可見其QRS波群增寬。室性心律失?！b別診斷室性心律失?！呶Ｊ以绲闹委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委熓倚孕穆墒С！委煾呶ｎA(yù)激綜合征高危預(yù)激綜合征是指發(fā)生室上性心動過速，心房撲動或心房顫動時(shí)，心房激動經(jīng)旁道優(yōu)勢前傳，引起極快的心室率，甚至惡化為室撲或室顫，導(dǎo)致功能性心臟停搏而危及生命者。包括三種類型：逆向型房室折返性心動過速(A-AVRT)、心房撲動心房顫動。預(yù)激綜合征引起A-AVRT是比較少見的，約占AVRT的10％。預(yù)激綜合征引起心房顫動、心房撲動是一種危險(xiǎn)的心律失常，發(fā)生率各家報(bào)道不盡相同，在11．5％一30％之間。高危預(yù)激綜合征-旁道電生理特點(diǎn)基本特點(diǎn)：大多數(shù)旁道含有類同于浦肯野纖維樣的組織，傳導(dǎo)能力強(qiáng)，不易發(fā)生頻率依賴性遞減傳導(dǎo)。具有鈉通道阻滯作用的抗心律失常藥物(Ia/Ic和Ⅲ類)對旁道傳導(dǎo)有不同程度的抑制作用。少數(shù)旁道含有AVN樣組織，其傳導(dǎo)速度慢，易發(fā)生頻率依賴性遞減傳導(dǎo)(稱為慢旁道)。鈣通道阻滯劑(維拉帕米)對這類旁道的傳導(dǎo)功能有明顯的抑制作用。旁道在房室間分布特點(diǎn)決定了旁道的逆?zhèn)髂芰ο鄬^強(qiáng)，但旁道的前傳功能更具重要的臨床意義。室上性心動過速時(shí)，心室率的快慢和心室激動的順序均取決于旁道的前傳能力。其中旁道前傳有效不應(yīng)期(AERPAP)是重要的測定參數(shù)。AERPAP與發(fā)生心房顫動時(shí)的心室率有明顯的關(guān)系，AERPAP越短，其心房顫動時(shí)的心室率越快。

高危預(yù)激綜合征高危預(yù)激綜合征高危預(yù)激綜合征預(yù)測指標(biāo)：旁路前向有效不應(yīng)期：AERPAP越短，心房顫動時(shí)發(fā)生快速旁道傳導(dǎo)的可能性越大。發(fā)生室顫者多小于250ms。當(dāng)AERPAP很短時(shí)，不能通過隱匿性傳導(dǎo)來產(chǎn)生較長的PR間距，使心房顫動經(jīng)旁道1：1房室傳導(dǎo)，引起重復(fù)心室反應(yīng)而演變?yōu)槭翌?。而AERPAP短者預(yù)激綜合征不能隨年齡增長而消失，抗心律失常藥物對AERPAP的延長作用亦弱，故目前判斷預(yù)激綜合征預(yù)后的非創(chuàng)性方法大多以食管電生理檢查測定AERPAP作為有猝死危險(xiǎn)的參照指標(biāo)之一。但①部分患者心房不應(yīng)期長于旁道不應(yīng)期而不能測出AERPAP;②AERPAP隨起搏頻率或心率的提高而縮短；③交感神經(jīng)興奮使AERPAP縮短等因素，以致AERPAP對于預(yù)測預(yù)激綜合征發(fā)生猝死和猝死危險(xiǎn)的特異性和敏感性不理想。

高危預(yù)激綜合征(2)最短的預(yù)激搏動RR間距(SRRPE)：有人認(rèn)為SRRPE對預(yù)測高危預(yù)激綜合征比AERPAP更有用，然而SRRPE亦受到交感張力的影響。預(yù)激綜合征發(fā)生室顫者SRRPE常小于250～260ms，SRRPE<250ms對于預(yù)測預(yù)激綜合征猝死的敏感性，特異性和預(yù)測準(zhǔn)確度分別為77．8％，43．3％和18．9％，可見SRRPE僅對確定低?；颊哂兴鶐椭?，而在預(yù)測預(yù)激綜合征猝死方面價(jià)值有限。(3)心房顫動時(shí)平均RR間距(ARR)：由于影響心房顫動時(shí)心室率的因素很多，故ARR對于區(qū)別室顫和非室顫的價(jià)值不大。但晚近研究認(rèn)為在預(yù)激綜合征猝死危險(xiǎn)的預(yù)測中ARR是具有最大意義的獨(dú)立指標(biāo)。

高危預(yù)激綜合征(4)經(jīng)旁道1：1房室傳導(dǎo)的最短起搏周長(SAPl：1AVC)：該指標(biāo)能反映旁道傳導(dǎo)特性，無癥狀預(yù)激綜合征SAPl：1AVC長于癥狀性預(yù)激綜合征。(5)運(yùn)動試驗(yàn)(ET)：ET預(yù)激波消失(預(yù)激波完全正常化)，且能確認(rèn)是由于頻率依賴性旁道阻滯者，提示APAERP較長，預(yù)后佳。另外ET在某種程度上能模擬患者的高腎上腺能狀態(tài)，結(jié)合EPS可望提高判斷預(yù)激綜合征預(yù)后的敏感性，減少高危預(yù)激綜合征的漏診。

高危預(yù)激綜合征高危預(yù)激綜合征高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制1．心房顫動：(1)機(jī)制：預(yù)激綜合征發(fā)生心房顫動的機(jī)制歸納起來主要有以下三點(diǎn)：①室性早搏經(jīng)旁道逆?zhèn)骷有姆?；恰好落入心房易損期誘發(fā)心房顫動；②部分病人存在多條旁道，心室激動經(jīng)不同部位的旁道先后除極不同部位的心房，使心房非均一性除極而誘發(fā)心房顫動；③發(fā)生AVRT后，如果心率過快，持續(xù)時(shí)間較長，可造成心房缺血，缺氧，同時(shí)心房激動順序異常，易于惡化為心房顫動。

高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制(2)類型：①旁道優(yōu)勢型：見于顯性預(yù)激綜合征且旁道前傳能力強(qiáng)的患者，其AERPAP≤270ms，>220次／分?？焖俚男姆款潉又饕?jīng)旁道下傳心室，心室率常在200次／分以上。心電圖上主要表現(xiàn)為寬大畸形的完全預(yù)激性QRS波群，常因心室率過快而難以分清楚QRS-ST-T基本形態(tài)，最短預(yù)激性R-R間期≤180ms由于心室率不僅快，而且心室激動順序異于正常，對血流動力學(xué)的影響十分明顯，若不經(jīng)及時(shí)有效的治療，可蛻變?yōu)槭覔浠蚴翌潓?dǎo)致功能性心臟停搏

高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制2．心房撲動：(1)機(jī)制：關(guān)于預(yù)激綜合征發(fā)生心房撲動的機(jī)制報(bào)道較少。臨床上常見心房顫動、心房撲動相互移行，表明二者有著共同的電生理基礎(chǔ)。心房顫動、心房撲動為折返性心律失常已被多數(shù)學(xué)者接受，然而他們的折返機(jī)制有所不同。心房撲動幾乎總是由于位于右房內(nèi)的單個(gè)穩(wěn)定的大折返環(huán)產(chǎn)生規(guī)則的節(jié)律活動，而心房顫動則由不規(guī)則的折返造成，在這個(gè)折返中，主環(huán)及其派生出的許多子環(huán)由于局部興奮性，不應(yīng)期不同，不規(guī)則地折返以致不斷地改變環(huán)形方向而形成。盡管如此，它們又存在明顯的互相聯(lián)系。

高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制(2)心電圖特點(diǎn)：心房撲動發(fā)生率低，多為陣發(fā)性，有時(shí)出現(xiàn)心房顫動發(fā)作之前的短暫時(shí)間內(nèi)，或者間歇出現(xiàn)在心房顫動之間。常呈2：1下傳心室，室率多為150次／分且節(jié)律規(guī)律，QRS波群呈完全或部分預(yù)激性。少數(shù)病人心房撲動可1：1下傳心室，室率達(dá)280～300次／分，QRS波群呈完全預(yù)激型。病人很快發(fā)生急性功能不全或心源性腦缺血綜合征

高危預(yù)激心律失常的發(fā)作機(jī)制3．逆向型AVRT：(1)機(jī)制：預(yù)激綜合征所引起的折返性心動過速與激動的折返密切相關(guān)。凡一個(gè)激動要發(fā)生折返必須具有三個(gè)條件：①要有一個(gè)折返環(huán)狀通道；②存在單向傳導(dǎo)阻滯；③傳導(dǎo)時(shí)間延長。預(yù)激綜合征病人的旁道和AVN-HPS即從解剖上構(gòu)成了折返環(huán)。如果同時(shí)具備上述②和③條，旁道與AVN-HPS之間可以發(fā)生折返。若旁道作為下行傳導(dǎo)肢，激動沿旁道下傳心室，而AVN-HPS或另一旁道作為逆向傳導(dǎo)肢，則形成A-AVRT。高危預(yù)激綜合征(2)心電圖特點(diǎn)：此時(shí)旁道作為下行傳導(dǎo)肢，激動沿旁道下傳心室。因而產(chǎn)生寬大畸形的QRS波群，酷似室速。心動過速的頻率較快，常超過200次／分，血流動力學(xué)影響較一般室上性心動過速嚴(yán)重而類似室速，逆行P波出現(xiàn)在QRS波群之后，但常常因繼發(fā)生ST-T波變化而難以辨認(rèn)高危預(yù)激綜合征

4．高危預(yù)激綜合征與猝死：據(jù)統(tǒng)計(jì)預(yù)激綜合征患者猝死的總發(fā)生率為0—4％，多數(shù)由室顫所致，其中小部分患者可追蹤到與預(yù)激綜合征無關(guān)系的原因，如冠心病、心肌病、心力衰竭、病竇綜合征伴長時(shí)間心臟停搏，藥物性QT延長伴RonT現(xiàn)象和意外死亡等。少數(shù)患者以猝死為首發(fā)或唯一癥狀。伴有自發(fā)性室顫的預(yù)激綜合征中以室顫為首發(fā)表現(xiàn)者占27％。

高危預(yù)激綜合征預(yù)激綜合征的室顫多由心房顫動演變而來。Compbell等報(bào)告32例預(yù)激綜合征的房顫中8例證實(shí)有室顫，而68例無房顫患者中僅4例發(fā)生室顫。預(yù)激綜合征的房顫是否演變?yōu)槭翌?，主要取決于旁路傳導(dǎo)特性。當(dāng)旁路前向有效不應(yīng)期很短時(shí)，房顫經(jīng)旁路作1：1房室傳導(dǎo)而演變?yōu)槭翌潯anti等觀察到7例心房顫動演變?yōu)槭翌?，其旁路前向有效不?yīng)期為233±41ms。KLein報(bào)道31例預(yù)激綜合征的室顫中25例是由于心房顫動發(fā)生快速心室反應(yīng)所致。房顫時(shí)房沖動以極快頻率經(jīng)旁道在室易損期到達(dá)心室亦會引起室顫。再預(yù)激室顫的發(fā)生還可能與長時(shí)間心房顫動發(fā)作引起低血壓和缺氧而降低致顫閾和在心室易損期發(fā)生室性早搏(RonT)等因素有關(guān)。

高危預(yù)激綜合征-臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于心室率快慢，心動過速頻率、持續(xù)時(shí)間，是否有器質(zhì)性心臟病及其嚴(yán)重程度等。若激動完全由房室結(jié)下傳，心室率一般在160～200次／分，患者有胸悶、氣短、頭暈等癥狀。若心房顫動由旁路下傳，則心室率在200次／分以上，部分可達(dá)300次／分，血液動力學(xué)改變類似室速，患者可出現(xiàn)眩暈、暈厥，甚至心力衰竭及休克。若下傳的激動落在心室易損期即可誘發(fā)室撲及室顫，導(dǎo)致功能性心臟停搏。部分心房撲動或心房顫動患者激動由旁路下傳但心室率在130～160次／分時(shí)也可出現(xiàn)嚴(yán)重的血液動力學(xué)障礙。

高危預(yù)激綜合征-治療高危預(yù)激綜合征-治療高危預(yù)激綜合征-治療聯(lián)合用藥可增強(qiáng)療效，并可因用量減少而降低藥物的毒副反應(yīng)。在臨床治療中顯示普羅帕酮與Ia/Ic和Ⅲ類藥物并用都能進(jìn)一步增強(qiáng)療效。對高腎上腺能狀態(tài)下有發(fā)生重復(fù)心室反應(yīng)危險(xiǎn)者可用p受體阻斷藥。地高辛使大約1／3的預(yù)激綜合征的病人旁路不應(yīng)期縮短，若合并心房顫動，心室率反而加快，因此當(dāng)預(yù)激綜合征合并心房顫動時(shí)禁用洋地黃制劑。靜注維拉帕米也可延長正常傳導(dǎo)組織不應(yīng)期而使旁路傳導(dǎo)更為容易，故亦應(yīng)禁用。利多卡因?qū)ε月凡粦?yīng)期的影響不固定，有使用后心室率反而加快的報(bào)道。

高危預(yù)激綜合征-預(yù)防治療高危預(yù)激綜合征-預(yù)防治療病態(tài)竇房結(jié)綜合征病態(tài)竇房結(jié)綜合征(簡稱病竇)系竇房結(jié)及其周圍組織因各種病因所引起的激動形成和(或)激動傳導(dǎo)發(fā)生障礙所引起的緩慢性和(或)快速型心律失常，并伴有頭昏、暈厥等多種臨床表現(xiàn)的綜合征。是引起心律失常性猝死的重要原因之一。可見于男女兩性，各種年齡都可發(fā)病，但年齡大的發(fā)病率較高。

病態(tài)竇房結(jié)綜合征-病因過去CHD是病竇的最常見原因，病理檢查發(fā)現(xiàn)病竇的主要表現(xiàn)特征是累及竇房結(jié)的硬化性退行性病(大量CT增生)。Thery在研究111例病竇的竇房結(jié)的病理與ECG的關(guān)系時(shí)，指出纖維化是竇房結(jié)疾病的主要病變。故目前認(rèn)為導(dǎo)致病竇的第一位原因是竇房結(jié)的硬化性退行性變。冠心病特別是AMI也是病竇的常見病因，約5％的有竇房結(jié)功能不良，在1/2的下壁MI病人可見到竇房結(jié)功能不良，且常見于發(fā)病的頭4天內(nèi)。其他原因包括心肌炎及其后遺癥、高心病、風(fēng)心病、心肌病、SLE、硬皮病、先心病、肺心病、白喉、甲狀腺毒血癥、結(jié)核病、惡性腫瘤、肌營養(yǎng)不良等。晚近研究證實(shí)：病竇與系統(tǒng)性栓塞、先天性長QT綜合征、二尖瓣脫垂綜合征有關(guān)。

病態(tài)竇房結(jié)綜合征-臨床分型由于病變累及范圍和程度不同，分為三種類型。單純型：病變范圍主要局限于竇房結(jié)及周圍組織，常常沒有心房肌，房內(nèi)傳導(dǎo)組織及房室傳導(dǎo)組織的損害。ECG的變化包括：顯著而持久的竇性心動過緩，竇房傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏。臨床表現(xiàn)相對較輕，但嚴(yán)重者也可出現(xiàn)眩暈及暈厥，猝死發(fā)生率低?！ぢ炀C合征：病變范圍還包括心房肌和房內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)除嚴(yán)重竇緩?fù)?，還伴有陣發(fā)性或持續(xù)性心律失常(房撲、房顫或房速)?？焖傩穆墒СＷ园l(fā)終止時(shí)有較長的心臟停搏常導(dǎo)致暈厥，嚴(yán)重者引起反復(fù)阿斯綜合征發(fā)作，是發(fā)生猝死的重要機(jī)制。雙結(jié)病變型：并其它部位病變，最常見為傳導(dǎo)障礙，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，以及如合并結(jié)性逸搏心律≤35次／分。此型極易發(fā)生暈厥甚至猝死。

病態(tài)竇房結(jié)綜合征-心電生理特點(diǎn)心電圖特點(diǎn)：①持久而明顯的心動過緩，頻率低于40～50bpm；②竇房阻滯和(或)竇性停搏；③持久的，緩慢的房室交界區(qū)性逸搏及逸搏性心律或伴有緩慢而不穩(wěn)定的室性激動者；④心動過緩失常包括心房顫動、心房撲動、陣發(fā)性房性心動過速或交界區(qū)心動過速；⑤并存房室傳導(dǎo)阻滯和(或)心室內(nèi)阻滯；⑥慢性心房顫動在心臟電復(fù)律后不能恢復(fù)竇性心律。很多病竇綜合征的病人有上述兩種以上的表現(xiàn)，而另一方面，以上表現(xiàn)均可能為間歇性，在心動過緩發(fā)作之間，正常竇性心律可能持續(xù)一段長時(shí)間。病態(tài)竇房結(jié)綜合征24小時(shí)動態(tài)心電圖(Holter)：Hoher可提高對間歇出現(xiàn)的病竇綜合征的各種異常心律的檢出率。但亦要注意：健康人在夜間也可有很慢的竇性節(jié)律或較長的竇性停搏，Brodsky發(fā)現(xiàn)健康的醫(yī)學(xué)生中，夜間竇性心律可慢至33次／分，竇性停搏可長達(dá)2．06秒。病態(tài)竇房結(jié)綜合征-藥物試驗(yàn)阿托品試驗(yàn)：靜脈注射阿托品2mg(0.04mg／kg)，老年人適當(dāng)減量。觀察注藥后20分鐘內(nèi)心率，小于90次／分為陽性，對確診病例有助于病竇的診斷。異丙腎上腺素試驗(yàn)：異丙腎上腺素0.5mg加入250ml輸液中靜脈滴注，每分鐘1～2／4g，如果心率達(dá)不到90～100次／分者，亦提示可能為病竇。但因異丙腎上腺素可引起室早，目前較少用。運(yùn)動試驗(yàn)：囑病人在半分鐘內(nèi)做下蹲動作15次，或在床上仰臥起坐15～20次立即記錄心率，如心率大于90次／分者可排除病竇綜合征。如小于90次／分或出現(xiàn)較頻繁的竇房阻滯，逸搏心律者可視為竇房結(jié)功能不良。但目前對于運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)評價(jià)竇房結(jié)功能的價(jià)值爭論較大。對于部分病人來說，它既不能用于確診，也不能排除病竇診斷。病態(tài)竇房結(jié)綜合征-電生理檢查主要有心臟固有心率(1HR)測定、竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間(SNRT)和竇房傳導(dǎo)時(shí)間(SACT)測定以及竇房結(jié)電圖的標(biāo)測。心臟固定心率測定：先靜脈注射普萘洛爾5mg(0.1mg／kg)，10分鐘后給阿托品2mg(0.04mg／kg)，可測得IHR。正常人可按年齡預(yù)測IHR，預(yù)測公式為IHR=118.1—(0.57X年齡)，其95％可信限在45歲以下者為±14％，45歲以上者為±18％。IHR有助于評價(jià)植物神經(jīng)對竇房結(jié)功能的影響。

病態(tài)竇房結(jié)綜合征竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間：SNRT的測量方法有：經(jīng)食管心房調(diào)搏法和經(jīng)靜脈心房調(diào)搏法。心內(nèi)與經(jīng)食管心房調(diào)搏測定SNRT的刺激方式相同，結(jié)果亦相同。具體步驟為：以高于竇性心律10次左右的頻率起搏，持續(xù)60秒(亦有持續(xù)30秒)后再遞增10或20次／分，直至150～170次／分。兩次不同頻率起搏時(shí)，應(yīng)間歇2分鐘左右。測量最后一個(gè)脈沖信號到下一個(gè)竇性搏動P波的起點(diǎn)即為SNRT。病態(tài)竇房結(jié)綜合征SNRT的正常值報(bào)道差別較小。正常高限成人在1450ms，老年人高限1500ms。正常成人超過高限者1.4％，老年人為3.6％，臨床確診病竇者陽性率98％。敏感性和特異性都較高。但SNRT受自身心率的影響較大，為消除基礎(chǔ)，習(xí)慣上采用矯正竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間(CSNRT)。CSNRT=SNRT—SCL(自身竇性周期長度)。正常成人該值為332±124．8ms，高限550ms；老年人該值為376.7±112.9ms，高限600ms，它的敏感性與特異性與SNRT相似。如SNRT正常，但隨后的PP間期明顯延長，稱為繼發(fā)性SNRT延長，是竇房傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，屬診斷病竇性的陽性標(biāo)準(zhǔn)。連續(xù)結(jié)性心律亦屬陽性。另外調(diào)搏頻率≤130次／分，出現(xiàn)文氏型房室傳導(dǎo)阻滯，說明可能合并房室結(jié)傳導(dǎo)功能低下

病態(tài)竇房結(jié)綜合征竇房傳導(dǎo)時(shí)間：SACT的間接測定有兩種方法。Strauss法即程控早搏電刺激掃描法。其方法是以竇性心律稍快的頻率發(fā)放8個(gè)基礎(chǔ)的S1刺激，P波至早搏刺激間期(PS2間期)從舒張晚期開始，以10ms的步長遞減掃描，若獲得恒定的S2P3間期，且S2P，間期大于自身竇性心律P1P1間期，則按公式SACT=1／2(S2P3—PlP1)計(jì)算SACT。Narula法即連續(xù)刺激性。其方法是以比竇性頻率快10次／分左右的頻率連續(xù)發(fā)放8個(gè)Sl刺激奪獲心房，則有SACT=(S2P3—P1P1)。正常值小于120ms，大于200ms為顯著延長，對病竇診斷的敏感性只占50％。

病態(tài)竇房結(jié)綜合征竇房結(jié)電圖：是評價(jià)竇房結(jié)功能的最新方法，其方法為在竇房結(jié)部位置電極導(dǎo)管，連接適當(dāng)?shù)姆糯笃骱蜑V波器，同時(shí)記錄體表心電圖和腔內(nèi)竇房結(jié)電圖。可直接測定SACT，測定竇房傳出阻滯以及測定竇房結(jié)的有效不應(yīng)期。由于心率快，PR間期延長、導(dǎo)管電極漂移、嚴(yán)重心房增大以及病變竇房結(jié)組織之電信號振幅甚低等原因，不是每一病側(cè)均能順利地記錄到竇房結(jié)電圖，因此該方法在診斷竇房功能方面的作用和價(jià)值，有待進(jìn)一步研究和開拓，并需要在臨床實(shí)踐中探索和評價(jià)。

病態(tài)竇房結(jié)綜合征-臨床表現(xiàn)病竇的臨床表現(xiàn)有很大差異，輕者可完全無癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生驚厥、抽搐甚至死亡。其臨床表現(xiàn)可概括為腦的癥狀、心臟癥狀及腎、胃腸癥狀。產(chǎn)生這些癥狀的病理生理機(jī)制是由于心率緩慢所致的各臟器血液灌注不足所致。輕者可出現(xiàn)全身疲勞、頭暈、胸悶、心悸、心絞痛；較重的有眩暈、黑朦、暈厥或抽搐發(fā)作等。極嚴(yán)重時(shí)可因較長時(shí)間的心臟停搏或室顫而發(fā)生死亡。一般認(rèn)為單純心電變化無暈厥癥狀者屬輕癥，有心電變化及暈厥癥者屬重癥，暈厥反復(fù)發(fā)作伴有房、室心律失?；虬橛兴ㄈ邔偬刂匕Y。重癥特別是特重癥患者，是心臟性猝死的高危人群。

病態(tài)竇房結(jié)綜合征-治療

治療原則：由于病變的竇房結(jié)對于擬交感神經(jīng)藥物或副交感神經(jīng)抑制藥物都缺乏反應(yīng)。此外，治療心動過速及過緩的藥物，往往是彼此矛盾的，用藥困難。加之單純的病因治療很難改變病竇患者的預(yù)后，因此目前認(rèn)為人工起搏是最有效的治療方法，它可以預(yù)防嚴(yán)重心動過緩、完全性房室傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏，慢—快綜合征快速心律失常后的長期心臟停搏，從而避免猝死的發(fā)生。70年代國外報(bào)告病竇綜合征發(fā)病率為所有心臟病的3／5000；占安置永久起搏器患者的6．3％～24％，至1986年則占40％，在美國則占52％。近年國內(nèi)調(diào)查資料中，用起搏器治療的病竇綜合征病人占全部起搏病人的45．8％。

病態(tài)竇房結(jié)綜合征-治療起搏適應(yīng)證：凡有下列情況者為臨時(shí)起搏指征：①急性心肌炎(風(fēng)濕、病毒、白喉)引起的病竇綜合征并有暈厥先兆或阿斯綜合征，用藥物難以奏效者②急性心肌梗死合并病竇綜合征，臨床上有明顯癥狀且藥物治療不滿意或不宜使用用藥治療者；③藥物中毒或電解質(zhì)紊亂(如洋地黃過量、

受體阻斷藥過量、高鉀血癥)引起竇房結(jié)功能障礙，臨床出現(xiàn)暈厥等癥狀而藥物不能緊急解除者。病態(tài)竇房結(jié)綜合征凡有下列情況者為永久起搏的指征：①慢性病竇綜合征伴有阿斯綜合征發(fā)作或有明顯的暈厥先兆癥狀者；②慢性病竇綜合征因心動過緩而伴有心力衰竭或心絞痛發(fā)作者；③慢—快綜合征伴有阿斯綜合征或暈厥先兆者④慢性病竇綜合征合并二度Ⅱ型以上房室傳導(dǎo)阻滯伴有阿斯綜合征或暈厥先兆者。病態(tài)竇房結(jié)綜合征病態(tài)竇房結(jié)綜合征雙腔房室順序起搏(DDD)方式能保持房室協(xié)調(diào)順序收縮，避免發(fā)生起搏器綜合征。但不如單腔起搏器那么方便、經(jīng)濟(jì)。適用于合并有房室傳導(dǎo)阻滯的病竇綜合征。頻率應(yīng)答方式(DDDR)能適應(yīng)人體生理或(和)病理的變化，是一種更為理想的起搏方式，對于病竇綜合征患者可根據(jù)具體情況采用相適的頻率應(yīng)答方式，如AAIR或DDDR。高度房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯是指沖動從心房傳導(dǎo)心室的過程異常延遲，部分或完全被阻斷現(xiàn)象?？煞譃镮0、II0、III0。

I0、II0AVB合稱為不完全性AVB。II0AVB包括二種類型：二度I型表現(xiàn)是P-R間期隨每次心搏逐漸延長，直至最后漏搏。二度Ⅱ型較為少見，在發(fā)生阻滯前不伴有P-R間期逐漸延長。嚴(yán)重二度房室傳導(dǎo)阻滯，房室傳導(dǎo)比率在3：1以上時(shí)便稱為高度房室傳導(dǎo)阻滯。這時(shí)不斷有心室奪獲，最嚴(yán)重的情況是心室奪獲只是偶然的發(fā)生，達(dá)到幾乎是完全性傳導(dǎo)阻滯。三度AVB又稱為CAVB，此時(shí)任何心房激動都不能下傳到心室，心房是受竇房結(jié)或心房節(jié)律控制，而心室則由下一級起搏點(diǎn)控制，心房與心室各自獨(dú)立跳動，呈完全脫節(jié)。一度AVB血流動力學(xué)改變不大，多無特殊癥狀。二度I型AVB阻滯部位75％在房室結(jié)內(nèi)，預(yù)后較好。二度Ⅱ型AVB阻滯部位幾乎100％發(fā)生于希浦系統(tǒng)中，常發(fā)展為高度或完全性AVB，與完全性AVB一樣是導(dǎo)致心律失常性猝死的原因之一，值得關(guān)注。

房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯猝死機(jī)制在高度或完全性AVB的發(fā)展過程中，尤其是在由二度轉(zhuǎn)變?yōu)橥耆詡鲗?dǎo)阻滯的過程中，心