川崎病病理改變

演講人：日期：川崎病病理改變目錄CONTENTS川崎病概述病理生理學(xué)基礎(chǔ)臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥診斷方法與標(biāo)準(zhǔn)治療方案及效果評(píng)估預(yù)防措施與健康教育01川崎病概述黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。急性發(fā)熱出疹性小兒疾病以全身血管炎為主要病變，臨床表現(xiàn)為急性發(fā)熱、出疹等癥狀。定義與命名可能與多種感染因素有關(guān)，如細(xì)菌、病毒、支原體等感染。感染因素免疫系統(tǒng)異常激活，導(dǎo)致全身血管炎和器官損害。免疫異常有遺傳傾向，可能與基因多態(tài)性等有關(guān)。遺傳易感性發(fā)病原因及機(jī)制010203臨床表現(xiàn)與診斷依據(jù)主要臨床表現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。心血管并發(fā)癥可能出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤等嚴(yán)重心血管并發(fā)癥。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增多、血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高等。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個(gè)月以下小兒少見。發(fā)病率易導(dǎo)致嚴(yán)重心血管并發(fā)癥，如冠狀動(dòng)脈病變，未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%～25%。危害性發(fā)病率和危害性02病理生理學(xué)基礎(chǔ)全身血管炎主要病變特點(diǎn)血管炎病變主要侵犯中等大小動(dòng)脈，特別是冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等，表現(xiàn)為血管壁全層炎，伴有血管內(nèi)皮細(xì)胞損害和血小板聚集。急性期病變慢性期病變血管壁水腫，內(nèi)皮細(xì)胞受損，血小板聚集，血栓形成，管腔狹窄甚至閉塞，導(dǎo)致器官缺血、梗死。血管壁纖維化，管腔狹窄，動(dòng)脈瘤形成，瘢痕形成，導(dǎo)致器官功能損害。細(xì)胞免疫和體液免疫均異常，T淋巴細(xì)胞活化，細(xì)胞因子釋放增加，導(dǎo)致血管炎。免疫失調(diào)免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，引起血管炎癥。免疫復(fù)合物沉積自身抗體對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生攻擊，引起血管炎。自身免疫反應(yīng)免疫系統(tǒng)異常在川崎病中作用010203遺傳易感性遺傳易感性是川崎病發(fā)病的重要因素之一，具有遺傳傾向的個(gè)體易患此病。家族聚集性川崎病有家族聚集現(xiàn)象，家族史陽性者發(fā)病率高。基因多態(tài)性多個(gè)基因位點(diǎn)與川崎病發(fā)病相關(guān)，如HLA基因、血小板膜糖蛋白基因等。遺傳因素對(duì)川崎病影響分析01感染因素多種病毒、細(xì)菌、支原體等感染可能與川崎病發(fā)病有關(guān)，但尚無確切證據(jù)。其他可能相關(guān)因素探討02環(huán)境因素環(huán)境污染、化學(xué)物質(zhì)、藥物過敏等因素可能與川崎病發(fā)病有關(guān)。03疫苗接種有報(bào)道疫苗接種后可能引起川崎病，但疫苗與川崎病的確切關(guān)系尚需進(jìn)一步研究。03臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥發(fā)熱、皮疹等典型癥狀解讀發(fā)熱患者體溫可達(dá)39℃~40℃，持續(xù)1~2周或更長(zhǎng)時(shí)間，抗生素治療無效。皮疹多形性紅斑，無皰疹及結(jié)痂，常見于軀干和四肢，也可出現(xiàn)在會(huì)陰部。黏膜表現(xiàn)球結(jié)膜充血，無膿性分泌物；口唇潮紅、干裂，口腔黏膜充血，但無潰瘍及假膜形成。手足癥狀手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，隨后出現(xiàn)硬性水腫，掌跖紅斑具有特征性。淋巴結(jié)腫大原因由于本病以全身血管炎為主要病變，頸部淋巴結(jié)為全身淋巴結(jié)的一部分，因此易受累及。腫大特點(diǎn)通常為單側(cè)或雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，直徑多大于1.5cm，呈多發(fā)性、無痛性、非化膿性，質(zhì)地較硬。與其他疾病鑒別需與化膿性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤等疾病進(jìn)行鑒別，避免誤診。頸部非膿性淋巴結(jié)腫大原因剖析冠狀動(dòng)脈病變?yōu)楸静∽钪匾牟l(fā)癥，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等。心臟炎可發(fā)生心肌炎、心包炎等，表現(xiàn)為心音低鈍、心臟雜音、心律失常等。遠(yuǎn)期影響未經(jīng)及時(shí)治療的患兒，約20%~25%可發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變，導(dǎo)致缺血性心臟病、心肌梗死等嚴(yán)重后果。心血管系統(tǒng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)提示關(guān)節(jié)病變可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，但關(guān)節(jié)畸形少見。消化系統(tǒng)可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛等消化道癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻、腸道出血等。呼吸系統(tǒng)可并發(fā)間質(zhì)性肺炎、肺不張等，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)可并發(fā)無菌性腦膜炎、腦病綜合征等，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙等。其他器官受累情況說明04診斷方法與標(biāo)準(zhǔn)體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。持續(xù)發(fā)熱臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果判斷急性期手足硬性水腫、掌跖紅斑，恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮。肢體變化多形性紅色斑疹，無水皰或結(jié)痂。多形紅斑雙眼結(jié)膜充血，無膿性分泌物。結(jié)膜炎超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤等心血管病變。心血管系統(tǒng)檢查血液檢查可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增多、C反應(yīng)蛋白升高等炎癥反應(yīng)指標(biāo)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查X線、CT等影像學(xué)檢查可協(xié)助診斷心臟及周圍血管病變。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查在診斷中應(yīng)用價(jià)值010203與滲出性多形紅斑鑒別后者皮疹多樣，有斑疹、丘疹、水皰等，但無肢端膜狀脫皮等特征性表現(xiàn)。與幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別后者關(guān)節(jié)腫痛常見，且常伴關(guān)節(jié)破壞和畸形。與猩紅熱鑒別后者有發(fā)熱、皮疹、咽峽炎等癥狀，但無手足硬性水腫和掌跖紅斑等表現(xiàn)。鑒別診斷要點(diǎn)提示早期診斷可及時(shí)給予有效治療，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。早期治療預(yù)后改善減少誤診早期治療可縮短病程，減輕癥狀，改善預(yù)后。早期明確診斷可避免誤診和誤治，提高治療效果和患者生活質(zhì)量。早期診斷重要性強(qiáng)調(diào)05治療方案及效果評(píng)估藥物治療原則早期、足量、聯(lián)合用藥，以控制炎癥、預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變?yōu)樵瓌t。01.藥物治療選擇依據(jù)和注意事項(xiàng)藥物選擇阿司匹林為首選藥物，具有抗炎、抗血小板聚集作用；丙種球蛋白可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變；還可根據(jù)病情選用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物。02.注意事項(xiàng)藥物治療過程中需密切監(jiān)測(cè)患兒的病情變化，注意藥物不良反應(yīng)，如阿司匹林可能導(dǎo)致胃腸道出血、丙種球蛋白可能引起過敏反應(yīng)等。03.手術(shù)治療時(shí)機(jī)當(dāng)患兒出現(xiàn)嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變，如冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄等，且內(nèi)科治療無效時(shí)，需考慮手術(shù)治療。術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)保持傷口清潔干燥，預(yù)防感染；密切觀察患兒的生命體征，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥；遵循醫(yī)囑給予藥物治療，定期復(fù)查。手術(shù)治療時(shí)機(jī)把握和術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)中醫(yī)治療原則以清熱解毒、活血化瘀為主要治療原則，可輔助治療。中西醫(yī)結(jié)合治療優(yōu)勢(shì)具體實(shí)施方法中西醫(yī)結(jié)合治療模式探索可減輕西藥的不良反應(yīng)，提高療效，促進(jìn)患兒的康復(fù)。在西醫(yī)治療的基礎(chǔ)上，結(jié)合中藥湯劑、針灸、推拿等中醫(yī)治療方法，根據(jù)患兒的具體情況制定個(gè)性化治療方案。對(duì)患兒進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，監(jiān)測(cè)其生長(zhǎng)發(fā)育情況、心血管系統(tǒng)狀況等，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理潛在問題。長(zhǎng)期隨訪管理通過定期復(fù)查、評(píng)估患兒的臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查等指標(biāo)，評(píng)價(jià)治療效果，調(diào)整治療方案。同時(shí)，關(guān)注患兒的心理健康狀況，給予必要的心理支持和干預(yù)。效果評(píng)價(jià)長(zhǎng)期隨訪管理和效果評(píng)價(jià)06預(yù)防措施與健康教育增強(qiáng)兒童免疫力，降低感染風(fēng)險(xiǎn)母乳喂養(yǎng)母乳中含有免疫球蛋白，有助于增強(qiáng)嬰兒免疫力，降低感染風(fēng)險(xiǎn)。保證兒童膳食均衡，多吃富含維生素C的水果、蔬菜等。合理膳食增強(qiáng)兒童體質(zhì)，提高抵抗力。適度鍛煉家族遺傳咨詢對(duì)有川崎病家族史的家庭進(jìn)行遺傳咨詢，了解遺傳風(fēng)險(xiǎn)。基因檢測(cè)通過基因檢測(cè)篩查出攜帶川崎病相關(guān)基因的兒童，進(jìn)行早期干預(yù)。家族遺傳因素篩查，提前干預(yù)了解川崎病癥狀家長(zhǎng)應(yīng)了解川崎病的主要癥狀，如發(fā)熱、皮疹等，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常。密切