IgG4相關性疾病的影像學診斷

IgG4相關性疾病的影像學診斷濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院秦東京2015年10月青島仁心妙術(shù)

一、概述IgG4相關性疾?。↖gG4-relateddisease,IgG4-RD）是一類新進認識的原因不明的慢性進行性自身免疫性疾病。其主要特征為血清IgG4水平升高、受累組織IgG4陽性漿細胞浸潤及纖維化。該病病因尚不明確，可能與遺傳、感染及自身免疫等因素有關。仁心妙術(shù)

IgG4-RD幾乎可累及全身各個器官。多表現(xiàn)多器官同時或相繼受累，也可只累及某一器官。以胰腺、膽管、淚腺及唾液腺等為主。仁心妙術(shù)

病理改變：病變部位大量淋巴細胞和IgG4陽性漿細胞浸潤伴纖維化及閉塞性靜脈炎，病變器官或組織腫大、增厚、結(jié)節(jié)狀改變。實驗室檢查：血清IgG4>1、35g/L，抗核抗體、類風濕因子等自身抗體陽性。仁心妙術(shù)

國際上目前尚無統(tǒng)一診斷標準。2011年日本IgG4相關性疾病研究組發(fā)布的IgG4相關性疾病診斷標準為：(1)臨床上單一或多臟器彌漫性或特征性腫大、肥厚或結(jié)節(jié)改變。(2)血清IgG4水平>1、35g／L。(3)組織病理學表現(xiàn)：有明顯的淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化，IgG4陽性細胞／IgG陽性細胞大于40％，且IgG4陽性細胞超過l0個／高倍視野。根據(jù)以上3個條件的符合程度，若滿足(1)+(2)+(3)可確診，滿足(1)+(3)為擬診，滿足(1)+(2)則為疑診。仁心妙術(shù)

IgG4-RD好發(fā)于老年人，男性多見。臨床癥狀無特異性，依發(fā)病部位不同表現(xiàn)為相應的癥狀。激素治療IgG4-RD效果良好。但至今對于激素治療的劑量和療程尚無統(tǒng)一的標注準。仁心妙術(shù)

二、IgG4相關性疾病的CT、MRI表現(xiàn)（一）IgG4相關性胰腺炎IgG4相關性胰腺炎是最常見的IgG4相關性病變，且多同時累及胰腺外多個器官，男性患者高于女性至少2倍?；颊吣挲g多大于40歲，平均為60歲。臨床癥狀常較輕微，表現(xiàn)為部為模糊的上腹部疼痛、波動性梗阻性黃疸、體重減輕、脂肪瀉和糖尿病。仁心妙術(shù)

IgG4相關性胰腺炎易合并其他器官IgG4-RD（章士正）：88%患者合并IgG4相關性膽管炎；31%~54%的患者有血管受累；33%患者合并IgG4相關性腎??；33%的患者合并硬化性腸系膜炎；10%~20%的患者合并腹膜后纖維化；6~17%的患者合并胃腸病炎性改變。

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影像表現(xiàn)：

1、胰腺彌漫性、局限性及多灶性腫大。彌漫性腫大者呈臘腸樣，小葉輪廓消失，但邊界清楚，此為較典型表現(xiàn)，也比較多見，可誤診為胰腺炎。局限型多為于胰頭部，多伴有膽總管狹窄，易誤診為胰頭癌。2、胰腺病變區(qū)CT平掃呈低密度，MRT1WI呈低信號、T2WI呈稍高信號。3、胰管彌漫性不規(guī)則狹窄，但其遠端胰管擴張不明顯。仁心妙術(shù)

4、增強檢查動脈期多為不均勻“雪花狀”，平衡期及延遲期呈漸進性強化，強化逐漸均勻。5、胰腺周圍出現(xiàn)包殼狀低密度--膠囊征（特征性表現(xiàn)）。60%以上的患者可有此表現(xiàn)。多出現(xiàn)在病程的中后期，可包繞胰周血管。6、DWI呈高信號。7、胰頭部病變多伴有胰頭內(nèi)膽總管受累狹窄。仁心妙術(shù)

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胰腺腫脹，強化減低，假包膜，脾靜脈被包埋、變細仁心妙術(shù)

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胰尾、胰頭受累仁心妙術(shù)

（二）、IgG4相關性硬化性膽管炎膽道是IgG4相關性疾病第二常見的腹部累及器官。其最常累及的部位為胰腺段膽總管，常合并AIP。仁心妙術(shù)

典型影像學表現(xiàn)為長且連續(xù)性的膽管狹窄、管壁增厚，狹窄上段膽道?？梢姅U張。有時可僅表現(xiàn)為膽總管遠端狹窄。增厚的膽道壁增強掃描可見強化。膽囊受累時表現(xiàn)為膽囊壁彌漫性增厚，膽囊壁T2WI呈低信號，增強掃描呈延遲強化。仁心妙術(shù)

胰頭、膽總管長段受累胰頭、膽總管長段受累。仁心妙術(shù)

膽總管胰內(nèi)段狹窄，管壁增厚，延遲強化

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（三）、IgG4相關性腎?。ㄑ祝┠I臟是IgG4相關性疾病另一常見累及的器官，臨床上主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿及腎功能異常等。

病理改變是間質(zhì)性腎炎，即纖維化伴間質(zhì)內(nèi)多發(fā)斑片或彌漫的淋巴漿細胞浸潤。常合并AIP。仁心妙術(shù)

CT平掃病灶常為低密度，部分可無明顯異常表現(xiàn)；T1WI上呈等或低信號，典型表現(xiàn)為：T2WI上呈低信號；增強掃描動脈期強化不明顯，后期可逐漸強化（各期呈相對低強化），DWI呈高信號。不典型者DWI可為等或低信號。仁心妙術(shù)

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（四）、IgG4相關性腹膜后纖維化IgG4相關性疾病累及腹膜后組織多導致腹膜后纖維化(RPF)。常合并AIP。其臨床及影像學表現(xiàn)與其他原因?qū)е碌腞PF相似仁心妙術(shù)

RPF的典型影像學表現(xiàn)為腹膜后不規(guī)則的軟組織病變，邊界可清晰或模糊，呈對稱或非對稱性分布，包繞腹主動脈、髂動脈、下腔靜脈、輸尿管及腰大肌等，不典型者可不包繞上述結(jié)構(gòu)。平掃病灶于CT上近似于肌肉密度，T1WI上大多呈低信號，T2WI信號表現(xiàn)及增強掃描強化程度與病程的不同階段有關。病變早期，T2WI上多呈高信號，增強后顯著強化，晚期(成熟期)病變于T2WI上表現(xiàn)為低信號，增強掃描強化不明顯，部分可見輕度延遲強化。仁心妙術(shù)

腸系膜下動脈被包繞。仁心妙術(shù)

T2稍高信號。T1呈延遲強化仁心妙術(shù)

（五）、lgG4相關性腸系膜炎腸系膜也是lgG4相關性疾病易累及的組織，主要累及小腸系膜根部．偶爾可發(fā)生在結(jié)腸系膜、胰腺周圍、網(wǎng)膜囊等。仁心妙術(shù)

CT表現(xiàn)：⑴腸系膜密度不均勻增高，呈軟組織與脂肪的混雜密度（病變內(nèi)的脂肪區(qū)域密度高于正常脂肪密度），稱為霧樣腸系膜。⑵圍繞腸系膜大血管的軟組織腫塊，邊界清楚或模糊，病變內(nèi)腸系膜血管壁旁可見環(huán)形低密度脂肪包繞，稱為“脂肪環(huán)征”，是本病較為重要的征象。MRIT1WI呈低或等信號，T2WI上呈等信號或稍高信號。仁心妙術(shù)

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（六）、IgG4相關性血管炎

IgG4相關性疾病累及血管時表現(xiàn)多樣，包括血管炎、血管周圍炎、炎性主動脈瘤等。以主動脈受累最多見。也可累及肝固有動脈、腸系膜上動脈、脾動脈等。主動脈炎表現(xiàn)以胸主動脈多見，偶爾可見主動脈夾層形成；主動脈周圍炎及炎性主動脈瘤則以腹主動脈多見。累及腹主動脈時以腎動脈水平以下腹主動脈多見，并常延伸至雙側(cè)髂動脈，而腎動脈水平以上節(jié)段少見受累。仁心妙術(shù)

腸系膜上靜脈炎仁心妙術(shù)

（七）、IgG4相關性疾病腹部其他組織器官受累情況1、胃腸道：目前關于IgG4相關性疾病累及胃腸道的研究報道尚不多。有個案報道可以累及胃，主要表現(xiàn)為胃壁彌漫性增厚，局部可見呈結(jié)節(jié)狀增厚或潰瘍表現(xiàn)，增強掃描增厚的胃壁較正常胃壁強化減低，但可見漿膜層明顯強化。另外，有研究發(fā)現(xiàn)，炎癥性腸病在AlP病人中的發(fā)病率為6％一17％，是普通人群發(fā)病率的12～15倍。表現(xiàn)為：腸壁增厚，增強明顯。仁心妙術(shù)

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2、肝臟：IgG4相關性疾病累及肝臟的病理表現(xiàn)至少可有以下5種不同類型：①門靜脈炎，可合并門靜脈周圍炎；②門靜脈纖維化；③膽管阻塞、膽汁淤積；④小葉性肝炎、炎性假瘤。其臨床表現(xiàn)無特異性，常表現(xiàn)為上腹部疼痛、發(fā)熱等。IgG4相關性疾病導致的肝臟炎性假瘤的影像學表現(xiàn)與一般炎性假瘤的表現(xiàn)相似，呈邊界欠清的腫塊，與肝實質(zhì)相比，CT上呈低密度，MRT1WI呈稍低信號，T2WI上呈稍高信號，動態(tài)增強掃描門靜脈期及實質(zhì)期病灶邊緣及病灶內(nèi)間隔可見強化，但強化程度可不同，這與病灶內(nèi)纖維成分的比例及炎性細胞浸潤的程度等相關，強化的部分主要是纖維組織成分。仁心妙術(shù)

肝左葉病灶治療半年消失仁心妙術(shù)

復發(fā)仁心妙術(shù)

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3、前列腺：IgG4相關性前列腺炎較少見，其主要表現(xiàn)為前列腺彌漫性增大，與前列腺增生相似。有病例報道部分IgG4相關性前列腺炎可合并前列腺特異抗原(prostatespecif

icantigen，PSA)升高，此時則與前列腺癌鑒別困難。仁心妙術(shù)

（八）、IgG4相關性疾病眼眶結(jié)構(gòu)受累的表現(xiàn)IgG4相關性疾病多見老年男性，但頭頸部受累的患者以女性更多見，且患病年齡比腹部受累者小10歲以上，淚腺和眼眶軟組織受累通常是頭頸部受累的首發(fā)表現(xiàn)?？蓛H累及眼眶，也可合并有其它組織器官的受累。研究表明眼眶受累者均伴有程度不同的鼻竇炎，最顯著的是篩竇黏膜增厚。也可伴有肺部、腹部等部位受累。仁心妙術(shù)

IgG4相關性疾病累及眼眶可分為淚腺型和彌漫型兩種類型。淚腺型表現(xiàn)為雙側(cè)淚腺彌漫性腫大，T1WI多呈略低信號，T2WI呈略低信號或等信號，增強后多呈明顯不均勻強化，可見多發(fā)結(jié)節(jié)或點狀中等強化影，結(jié)節(jié)灶之間為粗細不均的條帶狀明顯強化影。彌漫型除了淚腺腫大外，還包括眼外肌炎、眶脂體炎、視神經(jīng)鞘膜炎及三叉神經(jīng)分支受累增粗。仁心妙術(shù)

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（九）、IgG4相關性肺病

約13%AIP合并有IgG4相關性肺病，IgG4相關性肺病也可合并其它組織器官受累。IgG4相關性肺病表現(xiàn)為各種不同的肺間質(zhì)改變，如毛玻璃樣、小葉間隔增厚、支氣管血管束征及結(jié)節(jié)狀改變等，且病變多混合存在，另外，肺門、縱膈淋巴結(jié)腫大較常見。仁心妙術(shù)

（十）、IgG4相關性淋巴結(jié)炎IgG4相關性疾病可累及淋巴結(jié)。有研究報道，約8％的AIP病人可合并淋巴結(jié)腫大?？蔀槿韽V泛的淋巴結(jié)腫大，也可僅為受累器官旁的局部淋巴結(jié)腫大。以胰腺旁、主動脈旁淋巴結(jié)腫大最常見。腫大的淋巴結(jié)大小不一，邊界清楚，密度／信號常較均勻，增強掃描呈均勻強化。

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胰頸前方、脾門部淋巴結(jié)腫大仁心妙術(shù)

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三、PET／CT在IgG4相關性疾病中的應用作為多模態(tài)分子影像的代表性技術(shù)，PET／CT全身顯像，且集功能成像和解剖成像于一體，其應用貫穿于IgG4相關性疾病診斷、治療與復發(fā)監(jiān)測各環(huán)節(jié)。仁心妙術(shù)

1、靈敏探測全身范圍病變PET／CT顯像可從分子水平反映器官與組織的功能代謝情況，從而更早、更靈敏地發(fā)現(xiàn)IgG4相關性疾病的陽性病灶；PET／CT顯像可一次獲取患者全身圖像，能夠完整地顯示病灶在全身的累及部位及分布特點。2、指導活檢血清IgG4水平升高雖然是IgG4相關性疾病的重要特點，但是血清IgG4水平升高也可見于另外許多疾病，如過敏性皮炎、支氣管哮喘及淋巴瘤等等，此外，約20%~40%經(jīng)活檢確診為IgG4相關性疾病的患者，激素治療前血清IgG4水平在正常范圍。另外，IgG4相關性疾病對激素治療雖然敏感，但一般情況下不主張用激素作試驗性治療。應盡量得到組織病理學診斷。PET／CT顯像可全面探測IgG4相關性疾病全身各部位的病變，據(jù)此，臨床可選擇表淺部位的病變（如腮腺等）作組織病理學檢查，以實現(xiàn)盡早確診，同時也避免了深部病變活檢造成的較大損傷。仁心妙術(shù)

3、鑒別診斷在IgG4相關性疾病臨床診斷中，AIP易與胰腺惡性腫瘤相混淆，激素治療在一定程度上可加以區(qū)分，但激素治療可在一定程度上緩解病人的癥狀，故一般不推薦激素試驗性治療。雖然PET／CT顯像在鑒別AIP與胰腺惡性腫瘤尚存爭議，PET／CT顯像可顯示胰腺、涎腺外病變，同時AIP與胰腺惡性腫瘤在PET／CT顯像中高代謝的形態(tài)也不相同（胰腺癌為結(jié)節(jié)、腫塊狀，AIP多為長條狀），PET／CT顯像的應用可提高診斷和鑒別診斷水平。仁心妙術(shù)

4指導治療、評估療效目前，IgG4相關性疾病尚無統(tǒng)一的治療標準，多認為大部分患者對糖皮質(zhì)激素治療反應敏感。但當出現(xiàn)重要器官損傷或危及患者生命的嚴重并發(fā)癥時，需要及時采取手術(shù)及其他積極的治療手段。如PET／CT顯像可發(fā)現(xiàn)無明顯癥狀的動脈瘤并顯示其嚴重程度，從而指導臨床制定更科學的治療計劃，以便早期干預阻止疾病的進程。另外，通常情況下，激素治療后的療效觀察指標是血清IgG4水平、組織器官腫脹程度以及患者臨床癥狀改善情況，這些受主觀判斷影響較大且靈敏度低，PET／CT可實現(xiàn)治療前后不同時間點的顯像，通過視覺及半定量分析，了解全身病灶部位、數(shù)量和代謝程度的改變，從而評估治療效果、調(diào)整治療方案、預測疾病發(fā)展趨勢及是否合并其他疾病，如淋巴瘤等。仁心妙術(shù)

5隨訪監(jiān)測盡管IgG4相關性疾病對激素治療大多反應良好。但長期激素治療的不良反應多，并且停藥后IgG4相關疾病多有復發(fā)。有報道顯示AIP的復發(fā)率約為10％～53％。PET／CT在監(jiān)測IgG4相關性疾病復發(fā)與進展方面的優(yōu)勢在于能夠更早識別復發(fā)病灶，尤其是在復發(fā)病灶并不僅局限于初發(fā)部位的情況下。另外，