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文檔簡(jiǎn)介
急性白血病
一、定義與概述
急性白血病(AL)是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原
始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并抑制正常造血,廣泛浸潤(rùn)肝、脾、
淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。我國(guó)10歲小兒白
血病的發(fā)病率為3/10萬?4/10萬,在15歲的惡性腫瘤患病構(gòu)成的調(diào)查中約占
35%,是我國(guó)最常見的小兒惡性腫瘤。男性發(fā)病率高于女性。急性白血病占90%?
95%,慢性白血病僅占3%?5%。
骨髓穿刺檢查是急性白血病的必查項(xiàng)目和確診的主要依據(jù)。多數(shù)患者的骨髓
象呈增生明顯活躍或極度活躍,以有關(guān)系列的原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞為主,而較成
熟中間階段的細(xì)胞缺如,并殘留少量的成熟細(xì)胞,形成所謂額“裂孔”現(xiàn)象。若
原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上,則可做出急性白血病的診斷。
二、分類和分型
根據(jù)增生的白細(xì)胞種類的不同,可分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)
胞性白血病兩大類。
(一)急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)
1.形態(tài)學(xué)分型目前國(guó)際通用FAB分型,即按照細(xì)胞大個(gè)、核漿比例、核仁
大小及數(shù)目、胞漿嗜堿程度,將急淋分為L(zhǎng)1?L3三型。小兒ALL以L1型最多見,
約占70%左右,L2型約為25%左右,L3型僅占0?4%。
2.免疫學(xué)分型白血病發(fā)生學(xué)的成熟遏制學(xué)說認(rèn)為,白血病是造血細(xì)胞的
某一克隆被阻滯在某一分化階段上并異常增殖的結(jié)果。目前將ALL主要分為T細(xì)胞
系和B細(xì)胞系兩大類。兒童ALL以B細(xì)胞系為主,占80%左右。由于白血病細(xì)胞具
有“異質(zhì)性”和“非同步性”,其免疫表型的表達(dá)差異非常大。少數(shù)病人可以同
時(shí)或先后表達(dá)兩種或兩種以上系列的特征,稱為混合性白血病(Mixedlineage
leukemia,MAL)或雜合性白血病(Hybridleukemia,HAL)。這類白血病可能起
源于多能干細(xì)胞。一般分為三型:①雙表型,指同一個(gè)白血病細(xì)胞同時(shí)表達(dá)淋系
和髓系特征;②雙系型(雙克隆型),指同時(shí)存在具有淋系和髓系特征的兩群獨(dú)
立細(xì)胞群;③轉(zhuǎn)換型,指白血病細(xì)胞由一個(gè)系列向另一個(gè)系列轉(zhuǎn)化。
3.臨床分型臨床一般將ALL分為標(biāo)危(SR-ALL)、中危(MR-ALL)和高危
(HR-ALL)三大類。
(二)急性非淋巴細(xì)胞性白血病(AML)
1.形態(tài)學(xué)分型
(1)急性粒細(xì)胞白血病未分化型(Ml)
(2)急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2)
(3)急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病(M3)
(4)急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4)
(5)急性單核細(xì)胞白血病(M5)
(6)紅白血病(M6)
(7)巨核細(xì)胞白血病(M7)
2.臨床分型臨床一般將AML分為低危(LR-AML)、中危(MR-AML)和高危
(HR-AML)三大類。
三、病因
(一)病毒因素:
如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒一人類T淋巴細(xì)胞病毒-I可引起成人T細(xì)胞白血病。
(二)化學(xué)因素:
苯、氯霉素、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病。
(三)放射因素:
接受X線診斷、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高。
(四)遺傳因素:
家族性白血病占白血病的7%。,B細(xì)胞CLL呈家族性傾向,先天性疾病如先
天性再生障礙性貧血(Fanconi貧血)、唐氏(Downs)綜合征、Bloom綜合征(侏
儒面部毛細(xì)血管擴(kuò)張)等白血病發(fā)病率均較高。
(五)其他血液病如慢性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性
疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白
尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病,特別是急性非
淋巴細(xì)胞白血病。
四、資料收集及評(píng)估
(一)一般資料:入院2小時(shí)完成“患者護(hù)理評(píng)估記錄單(成人”'。
1.現(xiàn)病史:評(píng)估患者的起病急緩和特點(diǎn),始發(fā)癥狀或體征及持續(xù)時(shí)間.
2.診治經(jīng)過:評(píng)估患者有關(guān)既往的相關(guān)輔助檢查、用藥和其它治療情況,
特別是血象及骨髓象的檢查結(jié)果、治療用藥和化療方案等。
3.接觸史:評(píng)估患者的職業(yè)和生活工作環(huán)境,是否長(zhǎng)期接觸放射性物質(zhì)或
化學(xué)毒物如X線、苯及其衍生物氯乙烯等。
4.用藥史:是否用過細(xì)胞毒藥物如氯霉素、保泰松等,是否過敏。
5.既往史:是否患有染色體畸變疾病和其他血液病。
6.家族史:是否有類似疾病者。
7.目前患者的一般狀況:主要評(píng)估患者的日常休息、活動(dòng)量及活動(dòng)耐受能
力、飲食、體重和睡眠等情況。
(二)主訴資料及評(píng)估
1.一般情況:頭暈、乏力、胸悶等。
2.發(fā)熱:時(shí)間、特點(diǎn)、體溫最高值、伴隨癥狀。
3.皮膚、黏膜改變:出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)、紫?;蝠霭撸豢谇粷?、牙齦增生腫
脹、咽部紅腫疼痛、扁桃體腫大、肛周疼痛紅腫。
4.淺表淋巴結(jié)腫大:大小、部位、數(shù)量、有無疼痛。
5.骨痛及關(guān)節(jié)痛:部位,疼痛特點(diǎn)及程度。
6.睪丸有無疼痛性腫大。
(三)查體資料及評(píng)估
1.一般狀況:觀察患者的生命體征,有無發(fā)熱;評(píng)估患者的意識(shí)狀態(tài),有
無頭痛、嘔吐伴意識(shí)改變;評(píng)估患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。
2.皮膚、黏膜:評(píng)估有無貧血、出血、感染及皮膚黏膜浸潤(rùn)的體征:如口
唇、甲床、瞼結(jié)膜是否蒼白,皮膚有無出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)、紫?;蝠霭?,有無粒細(xì)胞
肉瘤、藍(lán)灰色斑丘疹、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等;有無口腔潰瘍、牙
齦增生腫脹、咽部充血、扁桃體腫大、肛周膿腫等。
3.肝、脾、淋巴結(jié):肝、脾觸診應(yīng)注意肝脾大小、質(zhì)地、表面是否光滑、
有無壓痛。淺表淋巴結(jié)大小、部位、數(shù)量、有無壓痛。
4.根據(jù)胸部X線、CT等檢查結(jié)果,評(píng)估有無胸腔積液等。
5.其它:胸骨、肋骨、軀干骨及四肢關(guān)節(jié)有無壓痛。心肺有無異常。睪丸
有無疼痛性腫大口
(四)住院期間評(píng)估
1.生命體征:生命體征是否平穩(wěn),尤其是體溫的變化;意識(shí)有無變化。
2.出血情況:皮膚、黏膜、消化道、泌尿系等出血有無改善。
3.貧血情況:面色、疲勞乏力、胸悶、頭暈等狀況有無改善。
4.飲食及營(yíng)養(yǎng)情況:飲食種類及原則是否正確,有無食欲減退;有無體重
減輕。
5.有無發(fā)熱、咳嗽、口腔潰瘍、尿路刺激征、腹瀉、肛周膿腫等感染情況。
6.是否發(fā)生骨痛及關(guān)節(jié)痛:部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間及耐受情況。
7.是否有肝、脾、淋巴結(jié)腫大:進(jìn)展或消退情況。
8.用藥效果及副作用:尤其是化療藥物不良反應(yīng)的觀察與評(píng)估。
9.評(píng)估血常規(guī)、肝功生化、骨髓檢驗(yàn)、免疫分型等檢驗(yàn)與檢查結(jié)果;根據(jù)
骨穿結(jié)果評(píng)估患者的疾病類型及化療效果。
10.患者住院期間的睡眠情況、活動(dòng)耐受力及自理能力,
11.輸血患者是否發(fā)生輸血不良反應(yīng)。
(五)評(píng)估患者心理-社會(huì)狀況與認(rèn)知程度
1.評(píng)估患者對(duì)自己所患疾病的了解程度及其心理承受能力,對(duì)疾病治療與
康復(fù)的態(tài)度及其行為表現(xiàn)傾向,以往的住院經(jīng)驗(yàn),及所獲得的心理支持。
2.家庭成員及親友對(duì)疾病的認(rèn)識(shí),對(duì)患者的關(guān)心和支持程度。
3.家庭應(yīng)對(duì)能力,以及家庭經(jīng)濟(jì)狀況,有無基本的醫(yī)療保障等。
五、治療要點(diǎn)
(~)一般治療
1.緊急處理高白細(xì)胞血癥:當(dāng)循環(huán)血液中白細(xì)胞數(shù)>200X107L,患者可產(chǎn)
生白細(xì)胞淤滯,表現(xiàn)為呼吸困難、低氧血癥、呼吸窘迫、反應(yīng)遲鈍、言語不清、
顱內(nèi)出血等。因此當(dāng)血中白細(xì)胞>IOOXIO7L時(shí),就應(yīng)緊急使用血細(xì)胞分離機(jī),
單采清除過高的白細(xì)胞(M3型不首選),同時(shí)給予化療和水化??砂窗籽》诸?/p>
診斷實(shí)施相應(yīng)化療方案,也可先用所謂化療前短期預(yù)處理:ALL用地塞米松
10mg/m2,靜脈注射:AML用羥基胭1.5?2.5g/6h(總量6?:Og/d)約36小時(shí),
然后進(jìn)行聯(lián)合化療。需預(yù)防白血病細(xì)胞溶解誘發(fā)的高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)
紊亂、凝血異常等并發(fā)癥.
2.防治感染:白血病患者常伴有粒細(xì)胞減少,特別在化療、放療后粒缺將
持續(xù)相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間。G-CSF可縮短粒缺期,用于ALL,老年、強(qiáng)化療或伴感染的AMLo
發(fā)熱應(yīng)做細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn),并迅速進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療。
3.成分輸血支持:嚴(yán)重貧血可吸氧、輸濃縮紅細(xì)胞維持Hb>80g/L;白細(xì)胞
淤滯時(shí),不宜馬上輸紅細(xì)胞以免進(jìn)一步增加血黏度;如果因血小板計(jì)數(shù)過低而引
起出血,最好輸注單采血小板懸液;擬行異基因造血干細(xì)胞移植者為預(yù)防輸血相
關(guān)移植物抗宿主?。═A-GVHD),輸注前應(yīng)將含細(xì)胞成分血液輻照25?30Gy,以滅
活其中的淋巴細(xì)胞。
4.防治高尿酸血癥腎?。河捎诎籽〖?xì)胞大量破壞,特別在化療時(shí)更甚,
血清和尿中尿酸濃度增高,積聚在腎小管,引起阻塞而發(fā)生高尿酸血癥腎病,因
此應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水,最好24小時(shí)持續(xù)靜脈補(bǔ)液,使每小時(shí)尿量>150口1/痛并保
持堿性尿;在化療同時(shí)給予別噂醇lOOmg/次,每日3次,以抑制尿酸合成。少數(shù)
患者對(duì)別嗯醇會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重皮膚過敏,應(yīng)予注意。當(dāng)患者出現(xiàn)少尿和無尿時(shí),應(yīng)按
急性腎衰竭處理。
5.維持營(yíng)養(yǎng):白血病系嚴(yán)重消耗性疾病,特別是化療、放療會(huì)引起患者消
化道黏膜炎及功能紊亂。應(yīng)注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡,給予患者高蛋
白、高熱量、易消化食物,必要時(shí)經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
(二)抗白血病治療
抗白血病治療的第一階段是誘導(dǎo)緩解治療,化學(xué)治療是此階段白血病治療的
主要方法(常用的化療藥物見附件1),目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解
(completeremission,CR),所謂CR,即白血病的癥狀和體征消失,外周血中
性粒細(xì)胞絕對(duì)值2L5X109/L,血小板N100X107L,白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)
胞;骨髓中原始粒I型+H型(原單+幼單或原淋+幼淋)W5%,Ah型原粒+早
幼粒<5%,無Auer小體,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常,無髓外白血病。理想的
CR為初診時(shí)免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志消失。
達(dá)到CR后進(jìn)入抗白血病治療的第二階段,即緩解后治療,主要方法為化療
和造血干細(xì)胞移植(HSCT)。誘導(dǎo)緩解獲CRB,體內(nèi)仍有殘留的白血病細(xì)胞,稱
之為微小殘留病灶(MRD)o
1.ALL治療
(1)誘導(dǎo)緩解治療:①長(zhǎng)春新堿(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案是急
淋誘導(dǎo)緩解的基本方案;②VP加恿環(huán)類藥物(如柔紅霉素,DNR)組成DVP方案;
③DVP再加左旋門冬酰胺酶(L-ASP)即為DVLP方案,L-ASP提高患者DFS,是
大多數(shù)ALL采用的誘導(dǎo)方案;④在DVLP基礎(chǔ)上加用其他藥物,包括環(huán)磷酰胺
(CTX)或阿糖胞甘(Ara-C),可提高T-ALL的CR率和DFS;⑤成熟B-ALL和
ALL-L3型采用含大劑量(HD)CTX和HDMTX(甲氨蝶口令)方案反復(fù)短程強(qiáng)化治
療,總生存率已由不足10%達(dá)50%以上;⑥伴有t(9;22)的ALL可以合用伊
馬替尼進(jìn)行靶向治療。
(2)緩解后治療:緩解后強(qiáng)化鞏固、維持治療和中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)
防治十分必要。如未行異基因HSCT,ALL鞏固維持治療一般需3年,定期檢測(cè)
MRD并根據(jù)亞型決定鞏固和維持治療強(qiáng)度和時(shí)間。L-ASP和HDMTX已廣為應(yīng)用并
明顯改善了治療結(jié)果。HDMTX的主要副作用為黏膜炎、肝腎功能損害,故在治療
時(shí)需要充分水化、堿化和及時(shí)應(yīng)用甲酰四氫葉酸鈣解救;大劑量慈環(huán)類、依托泊
昔和Ara-C在鞏固治療中的作用,尤其是遠(yuǎn)期療效仍待觀察°對(duì)于ALL,即使經(jīng)
過強(qiáng)烈誘導(dǎo)和鞏固治療,仍需維持治療。筑喋吟(6MP)和kFTX聯(lián)合是普遍采用
的有效維持治療方案,一般控制白細(xì)胞在3X107L以下,以控制MRDo為預(yù)防
CNSL,鞘內(nèi)注射MTX10mg,每周一次,至少六次。
復(fù)發(fā)指CR后在身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細(xì)胞,多在CR后兩年內(nèi)發(fā)
生,以骨髓復(fù)發(fā)最常見。此時(shí)可選擇原誘導(dǎo)化療方案再詡導(dǎo),如DVP方案,CR率
可達(dá)29%?69%。若選用HDAra-C聯(lián)合米托慈醍(NVT)或其他藥物如氟達(dá)拉
濱,效果更好。如復(fù)發(fā)在首次CR期18個(gè)月后,再次誘導(dǎo)化療緩解幾率相對(duì)高。
但ALL一旦復(fù)發(fā),不管采用何種化療方案和再緩解率多高,總的二次緩解期通常
短暫(中位2?3個(gè)月),長(zhǎng)期生存率<5%。
髓外白血病中以CNSL最常見。單純髓外復(fù)發(fā)者多能同時(shí)檢出骨髓MRD,血
液學(xué)復(fù)發(fā)會(huì)隨之出現(xiàn),因此在進(jìn)行髓外局部治療的同時(shí),需行全身化療。對(duì)CNSL
預(yù)防有顱脊椎照射和腰穿鞘注兩種方法。顱脊椎照射療效確切,但其不良反應(yīng)如
繼發(fā)腫瘤、內(nèi)分泌受損、認(rèn)知障礙和神經(jīng)毒性限制了應(yīng)用?,F(xiàn)在多采用早期強(qiáng)化
全身治療和鞘注預(yù)防CNSL發(fā)生,以省略顱脊椎照射,將其作為CNSL發(fā)生時(shí)的挽
救治療。一旦發(fā)生CNSL,未接受過照射者采用HDMTX(或HDAra-C)聯(lián)合CNS
照射,至少半數(shù)病例有效;否則可聯(lián)合鞘內(nèi)給藥。不過,有照射史的CNSL,鞘內(nèi)
給藥的有效率僅30%,要注意此類治療的中樞神經(jīng)毒性(如白質(zhì)腦?。?。對(duì)于睪
丸白血病患者,即使僅有單側(cè)睪丸白血病也要進(jìn)行雙側(cè)照射和全身化療。
HSCT對(duì)治愈成人ALL至關(guān)重要。異基因HSCT可使40%?65%的患者長(zhǎng)期存
活。主要適應(yīng)證為:①復(fù)發(fā)難治ALL;②CR2期ALL;③CR1期高危ALL:如染色
體為t(9;22)、t(4;11)、+8者;WBO30X109/LMmfB-ALL100X109/L
的T-ALL;獲CR時(shí)間>4?6周,CR后MRD偏高,在鞏固維持期持續(xù)存在或仍不
斷增加。
2.AML治療
近年來,由于強(qiáng)烈化療、HSCT及有力的支持治療,60歲以下AML患者的預(yù)
后有很大改善,約30%?50%的患者可望長(zhǎng)期生存。
(1)誘導(dǎo)緩解治療:①DA(3+7)方案:DNR45mg/(m2*d)靜脈注射,第
1?3天;Ara-C100mg/(m2?d),持續(xù)靜脈滴注,第1?7天。TDA+Ara-C+
VP16聯(lián)合應(yīng)用可使年輕AML息者獲得80%CR率。HDAra-C方案不增加CR率,
但對(duì)延長(zhǎng)緩解期有利。劑量增加的誘導(dǎo)化療能提高一療程CR率和緩解質(zhì)量,但
相關(guān)毒性亦隨之增加。國(guó)內(nèi)創(chuàng)用HOAP(高三尖杉酯堿1?4mg/d,1?7d;長(zhǎng)春新
堿2mg/d,Id;阿糖胞甘100mg/d,1?7d;;潑尼松40mg/d,1?7d)或卜從(H
高三尖杉酯堿3?6mg/d;A阿糖胞甘100?200mg/d,靜脈滴注5?7天)方案
誘導(dǎo)治療AML,CR率為60%?65%。1療程獲CR者DFS長(zhǎng),經(jīng)過2個(gè)療程誘導(dǎo)
才達(dá)CR者5年DFS僅10%。達(dá)CR所用的誘導(dǎo)時(shí)間越長(zhǎng)則DFS越短。2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)療
程仍未CR者提示患者原發(fā)耐藥存在,需換方案或進(jìn)行異基因HSCT。②APL患者
采用ATRA25?45mg/(m2?d)口服治療直至緩解。ATRA可誘導(dǎo)帶有t(15;17)
(q22;q21)/PML-RARa融合基因的早幼粒白血病細(xì)胞分化成熟。ATRA+化療的
CR率為70%?95%,同時(shí)降低“維A酸綜合征”的發(fā)生率和死亡率。維A酸綜
合征多見于APL單用ATRA誘導(dǎo)過程中,發(fā)生率為3%?30%,發(fā)生機(jī)制可能與
細(xì)胞因子大量釋放和黏附分子表達(dá)增加有關(guān)。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、體重增加、肌肉
骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質(zhì)浸潤(rùn)、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、
急性腎功能衰竭甚至死亡。初診時(shí)白細(xì)胞較高及治療后迅速上升者易發(fā)生ATRA
綜合征。治療包括暫時(shí)停服ATRA,吸氧,利尿,地塞米松10mg靜脈注射,每日
2次,白細(xì)胞單采清除和化療等。ATRA的其他不良反應(yīng)為頭痛、顱內(nèi)壓增高、骨
痛、肝功能損害、皮膚與口唇干燥、陰囊皮炎潰瘍等。APL常伴有原發(fā)纖溶亢進(jìn),
合并出血者除服用ATRA外,還需抗纖溶治療,補(bǔ)充凝血因子和血小板。如有DIC,
可酌情應(yīng)用小劑量肝素。對(duì)高白細(xì)胞的APL,也可將碎劑作為一線藥物。碎劑小
劑量能誘導(dǎo)APL白血病細(xì)胞分化、大劑量則誘導(dǎo)其凋亡。成人用0.1%的AS203
(亞碎酸)注射液10ml稀釋于5%GS或NS250?500ml中靜滴3?4小時(shí),兒童
劑量按體表面積6mg/(m2-d),每日一次,4周為一療程,每療程可間隔5?7
天,亦可連續(xù)應(yīng)用,連用2個(gè)月未CR者應(yīng)停藥。
(2)緩解后治療:誘導(dǎo)CR是AML長(zhǎng)期DFS關(guān)鍵的第一步,但此后若停止治
療,則復(fù)發(fā)幾乎不可避免。復(fù)發(fā)后不行HSCT則生存者甚少。AML緩解后治療的
特點(diǎn)為①AML的CNSL發(fā)生率僅2%,初診高白細(xì)胞、伴髓外病變、t(8;
21)或inv(16)、CD7和CD56'者應(yīng)在CR后做腦脊液檢查并鞘內(nèi)預(yù)防性用藥。國(guó)
內(nèi)多數(shù)單位在AMLCR后仍將CNSL預(yù)防列為常規(guī),鞘內(nèi)注藥至少1次,但較ALL
預(yù)防次數(shù)明顯減少。②AML比ALL治療時(shí)間明顯縮短,APL用ATRA獲得CR后采
用化療與ATRA或碎劑交替維持治療2?3年較妥。
高危組首選異基因HSCT;低危組(不含APL)首選HDAra-C為主的強(qiáng)烈化
療,復(fù)發(fā)后再行異基因HSCT;中危組強(qiáng)化療、大劑量化療+自體HSCT或同胞相
合HSCT均可。值得注意的是在屬于中危組的正常核型AML中,也存在基因突變,
NPM1和CEBPA突變對(duì)預(yù)后有利,而FLT3-ITD、MLL-PTD突變等對(duì)預(yù)后不利。
HDAra-C方案鞏固強(qiáng)化,每劑Ara-C靜滴3小時(shí),連用6?12個(gè)劑量,可
單用或與安口丫咤、NVT、DNR、IDA等聯(lián)合使用。AML用HDAra-C鞏固強(qiáng)化至少4
個(gè)療程,或1次HDAra-C后行自身HSCT,長(zhǎng)期維持治療已無必要。HDAra-C的
最嚴(yán)重并發(fā)癥是小腦共濟(jì)失調(diào),發(fā)生后必須停藥。皮疹、發(fā)熱、眼結(jié)膜炎也常見,
可用糖皮質(zhì)激素常規(guī)預(yù)防。因貧困,年齡>55歲或有合并癥不能采用上述治療者,
也可用常規(guī)劑量的不同藥物組成化療方案,每1?2月輪換鞏固維持2年,但僅
約10%?15%的患者能夠長(zhǎng)期生存。
(3)復(fù)發(fā)和難治AML的治療:①HDAra-C聯(lián)合化療:對(duì)年齡55歲以下,
支持條件較好者,可選用之。②新方案:如氟達(dá)拉濱、Ara-C和G-CSF±TDA(FLAG
±I)o③對(duì)于年齡偏大或繼發(fā)性AML,可采用預(yù)激化療:G-CSF300口g/d皮下注
射,dl?14;阿克拉霉素20mg/d,iv,dl?4;Ara-C10^15mg/m\每12小時(shí)
一次,皮下注射,dl?14。?HSCT:除HLA相合的HSCT外還包括HLA部分相合
或半相合的移植。⑤免疫治療:非清髓性干細(xì)胞移植(NST)、供體淋巴細(xì)胞輸注
(DLI)、抗CD33和CD45單抗也顯示了一定的療效。
六、護(hù)理問題
(一)有受傷的危險(xiǎn):出血與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等有關(guān)。
(二)有感染的危險(xiǎn)與正常粒細(xì)胞減少、化療有關(guān)。
(三)潛在并發(fā)癥:化療藥物的不良反應(yīng)與化療藥物的應(yīng)用有關(guān)。
(四)悲傷恐懼焦慮與急性白血病治療效果差、死亡率高有關(guān)。
(五)活動(dòng)無耐力與大量長(zhǎng)期化療、白血病引起代謝增高及貧血有關(guān)。
(六)體溫過高與感染、腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)。
(七)口腔黏膜受損與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、化療反應(yīng)及繼發(fā)真菌感染等有
關(guān)。
(八)營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量與白血病代謝增加、高熱、化療致消化
道反應(yīng)及口腔炎無法進(jìn)食等有關(guān)。
(九)潛在的并發(fā)癥:急性腫瘤溶解綜合征與腫瘤細(xì)胞溶解有關(guān)。
七、護(hù)理措施
(一)做好出血的預(yù)防及護(hù)理,避免引起或加重出血
1.心理護(hù)理:對(duì)有出血傾向的血小板減少患者苜先要做好心理護(hù)理,幫助
其減少緊張焦慮情緒,勸解易出血者避免過度活動(dòng)及外傷。
2.病情觀察:注意觀察患者出血發(fā)生的部位、表現(xiàn)形式、發(fā)展或消退情況,
及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的出血、重癥出血及其先兆,正確判斷,及時(shí)護(hù)理及配合搶救。
3.一般護(hù)理:
(1)出血僅限于皮膚黏膜,無需太多限制活動(dòng)。
(2)血小板小于50X10"L者,減少活動(dòng),增加臥床休息時(shí)間。
(3)嚴(yán)重出血或血小板小于20X10"L者,絕對(duì)臥床休息,協(xié)助做好各項(xiàng)
生活護(hù)理,等出血停止后再逐漸增加活動(dòng)。
(4)鼓勵(lì)患者進(jìn)食高蛋白、高維生素、易消化的軟食或半流質(zhì),如魚、蝦、
肉,蛋和綠色蔬菜,做成湯羹、泥狀或糊狀.禁食過硬、粗糙食物.
(5)保持排便通暢,不可用力,以免腹壓驟增,誘發(fā)內(nèi)臟出血,尤其顱內(nèi)
出血,便秘者可使用開塞露或緩瀉劑。
4.皮膚粘膜出血:
(1)每日觀察,若發(fā)現(xiàn)新瘀點(diǎn)、新瘀斑及時(shí)報(bào)告醫(yī)師,同時(shí)記錄其部位、
大小、數(shù)量和時(shí)間。
(2)保持床單清潔、干燥、平整,保持皮膚清潔,每周擦澡更衣,盡量穿
棉織寬松衣物。
(3)勤剪指甲,避免抓藥皮膚,如有破潰應(yīng)及時(shí)處理,對(duì)皮膚破潰行清瘡
換藥,必要時(shí)進(jìn)行包扎。
(4)各項(xiàng)護(hù)理操作動(dòng)作輕柔,盡可能減少注射次數(shù),靜脈穿刺時(shí),避免用
力拍打及揉擦局部,結(jié)扎壓脈帶避免用力或時(shí)間過長(zhǎng),勿在有瘀點(diǎn)、瘀斑處進(jìn)行;
注射或穿刺部位拔針后需適當(dāng)延長(zhǎng)按壓時(shí)間,必要時(shí)局部加壓包扎;注射或穿刺
部位應(yīng)交替使用,以防止局部血腫形成。
(5)慎用可能引起或加劇出血的藥物。
(6)發(fā)熱時(shí)禁用酒精擦浴,以免加重皮膚出血。
5.鼻妣:
(1)防止鼻粘膜干燥出血:保持室內(nèi)相對(duì)濕度在50~6佻,秋冬季可局部使
用液體石蠟或抗生素眼膏。
(2)避免人為誘發(fā)出血:指導(dǎo)患者勿用力揖鼻.,防止鼻腔內(nèi)壓力增大,導(dǎo)
致鼻腔內(nèi)毛細(xì)血管破裂導(dǎo)致出血;避免用手摳鼻痂和外力撞擊鼻部。
(3)少量出血時(shí):可用棉球或明膠海綿填塞,無效者可用0.1%腎上腺素棉
球或凝血酶棉球填塞,并局部冷敷。
(4)出血嚴(yán)重時(shí):尤其是后鼻腔出血,用凡士林油紗條行后鼻腔填塞術(shù),
術(shù)后用無菌液體石蠟油滴入,保持黏膜濕潤(rùn),三天后可輕輕取出,若仍出血,需
更換油紗條重復(fù)填塞。
(5)口腔護(hù)理:行后鼻腔填塞術(shù)后,患者常被迫張口呼吸,加強(qiáng)口腔護(hù)理,
保持口腔濕潤(rùn),增加患者舒適感,避免局部感染。
6.口腔粘膜與齒齦出血:
(1)加強(qiáng)口腔護(hù)理,預(yù)防口腔感染,定期漱口及指導(dǎo)患者用軟毛牙刷刷牙。
(2)忌用牙簽剔牙,以防牙齦損傷。
(3)齒齦及舌體易出現(xiàn)血泡,小血泡無須處理;大而影響進(jìn)食的血泡,用
無菌空針抽吸積血,局部以紗布卷加壓至出血停止。
(4)牙齦滲血時(shí),用腎上腺素或明膠海綿片貼敷牙齦,用生理鹽水清除口
腔內(nèi)陳舊血塊,避免口腔異味而影響食欲和心情。
7.眼底出血:保證充足睡眠,避免情緒激動(dòng)、劇烈咳嗽和屏氣用力等。若
突然發(fā)現(xiàn)視野缺損或視力下降,常提示眼底出血,盡量讓患者臥床休息,減少活
動(dòng),避免揉擦眼睛,以免加重出血。
8.急癥監(jiān)護(hù):
(1)消化道出血的護(hù)理:若出現(xiàn)腹痛、嘔吐、便血,提示可能有消化道出
血;頭暈、呼吸脈搏增快、血壓下降、大汗、面色蒼白加重,提示失血性休克,
及時(shí)通知醫(yī)師,積極配合搶救:①讓患者絕對(duì)臥床休息;②如嘔血時(shí),將頭偏向
一側(cè),保持呼吸道通暢,防止窒息;③嚴(yán)密觀察嘔吐物及大便的顏色、量、性狀
和次數(shù)并詳細(xì)記錄;④隨時(shí)監(jiān)測(cè)血壓、脈搏;⑤急性期予以禁食,當(dāng)出血停止后,
給予流質(zhì)飲食,食溫不超過50℃,以后逐漸進(jìn)半流質(zhì)、軟飯。
(2)顱內(nèi)出血的護(hù)理:若患者出現(xiàn)劇烈頭痛、噴射性嘔吐、視物模糊、頸
項(xiàng)強(qiáng)直、甚至意識(shí)障礙,雙側(cè)瞳孔變形不等大、對(duì)光反射遲鈍,則提示患者有顱
內(nèi)出血,及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系,積極配合搶救:①立即去枕平臥,頭偏向一側(cè);②隨
時(shí)吸出嘔吐物,保持呼吸道通暢;③吸氧;④迅速建立2條靜脈通道,遵醫(yī)囑快
速靜滴或靜注20%甘露醇、50與葡萄糖液、地塞米松、峽塞米等,以降低顱內(nèi)壓,
同時(shí)進(jìn)行輸血;⑤留置導(dǎo)尿;⑥觀察并記錄患者的生命體征、意識(shí)狀態(tài)以及瞳孔、
尿量的變化,做好危重患者交接班。
(二)感染的預(yù)防及護(hù)理
1.保護(hù)性隔離:對(duì)于粒細(xì)胞缺乏(成熟粒細(xì)胞絕對(duì)值W0.5X10,/L)的患
者,采取保護(hù)性隔離,宜住無菌層流室或單人無菌層流床;普通病室或單人病室
定期進(jìn)行開窗通風(fēng)、負(fù)離子空氣消毒,每天兩次,每次30分鐘;限制探視者的
人數(shù)、次數(shù)及時(shí)間;工作人員及探視者在接觸患者之前要認(rèn)真洗手。
2.皮膚感染的預(yù)防:注意個(gè)人衛(wèi)生,保持皮膚清潔,勤擦拭、更衣、剪指
甲,減少毛囊炎和皮膚用腫的發(fā)生.
3.口腔感染的預(yù)防:注意口腔衛(wèi)生,督促患者養(yǎng)成餐前后、睡前、晨起漱
口的習(xí)慣,可選擇溫水或口泰,如有粘膜真菌感染可用氟康哇或伊曲康理涂擦患
處;注意飲食衛(wèi)生,避免腹瀉及腸道感染。
4.肛周、會(huì)陰感染的預(yù)防:保持大便通暢,便后用溫水或鹽水清潔肛門,
或者便后坐?。捎?:1000高鋅酸鉀溶液坐浴),以防止月二周膿腫形成;女患
者注意會(huì)陰清潔。
5.病情監(jiān)測(cè):密切觀察患者體溫,一旦出現(xiàn)發(fā)熱,提示有感染存在,應(yīng)尋
找常見感染灶的癥狀和體征,觀察感染的早期表現(xiàn):每天檢查口腔及咽喉部,有
無牙齦腫脹、咽紅、吞咽疼痛感、咳嗽、咳痰;皮膚有無破損、紅腫;外陰、肛
周有無異常改變,有無尿路刺激癥、肛周疼痛等。
6.若患者出現(xiàn)感染征象,配合醫(yī)生做好實(shí)驗(yàn)室檢查的標(biāo)本采集工作,特別
是血液、尿液、糞便與痰液的細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn),遵醫(yī)囑針對(duì)病原菌選用2?
3種有效抗生素口服、肌內(nèi)注射或靜脈滴注。
7.嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù):醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生和無菌技術(shù)操作,避
免醫(yī)源性感染和交叉感染;各種管道或傷口敷料定時(shí)更換,以免細(xì)菌生長(zhǎng)。
(三)化療藥物不良反應(yīng)的觀察、預(yù)防及處理
1.靜脈炎及組織壞死的預(yù)防及處理
(1)靜脈炎及組織壞死的表現(xiàn):部分化療藥物對(duì)組織刺激性大,多次注射
常會(huì)引起靜脈炎及周圍組織炎癥,如注射的血管出現(xiàn)條索狀紅斑、觸之溫度較高、
有硬結(jié)或壓痛,炎癥消退后,注射的血管因內(nèi)膜增生而狹窄,最終可能閉鎖塌陷;
發(fā)皰性化療藥物滲漏后可引起局部組織壞死(化療藥物分類詳見附件2)o
(2)靜脈炎的預(yù)防:
①合理選擇輸注裝置:選擇合適的輸液裝置很重要,對(duì)強(qiáng)刺激性藥物,使用
化療專用的精密過濾輸液器,其濾孔為311nb對(duì)藥物微粒濾出率可達(dá)95%,能顯
著減少靜脈炎及不良反應(yīng)的發(fā)生。
②合理選擇靜脈:首先選用中心靜脈置管,如外周穿刺中心靜脈導(dǎo)管、植入
式靜脈輸液港。如應(yīng)用外周淺靜脈,應(yīng)選擇彈性好、管腔大、回流通暢、便于穿
刺和觀察的部位,避免選用靠近關(guān)節(jié)、硬化、受傷、感染的靜脈,同時(shí)避開肌腱、
韌帶走行的地方.一般不選用下肢靜脈進(jìn)行化療。
③保護(hù)血管:有計(jì)劃地使用血管,短期內(nèi)不能重復(fù)使用,以防靜脈炎的發(fā)
生;還要注意保護(hù)靜脈血管,防止藥液外漏,發(fā)現(xiàn)腫脹及時(shí)更換部位。
④靜脈注射注意事項(xiàng):先用生理鹽水沖洗,確定針頭在靜脈內(nèi)方可注入藥物,
推注速度要慢,邊推邊抽回血,確保藥物在血管內(nèi),藥物輸注完畢再用生理鹽水
10-20ml沖洗后拔針,以減輕藥物對(duì)局部血管的刺激。
⑤聯(lián)合化療輸注順序:先輸注對(duì)血管刺激性小的藥物,再輸注刺激性大或發(fā)
泡性藥物。
(3)靜脈炎的處理:對(duì)于已出現(xiàn)靜脈炎者應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn),及時(shí)處理,避免組
織壞死。發(fā)生靜脈炎的局部血管禁止靜脈注射,患處避免受壓,盡量避免患側(cè)臥
位,根據(jù)外滲藥液的性質(zhì)選擇使用喜遼妥、50%的硫酸鎂、腫消散、紫草油等藥
物外抹,并鼓勵(lì)患者多做肢體活動(dòng)以促進(jìn)血液循環(huán)。
(4)發(fā)泡性化療藥物外滲的緊急處理:
①停止:立即停止藥物注入。
②回抽:不要立刻拔針,盡量回抽滲入皮下的藥液。
③評(píng)估:評(píng)估并記錄外滲的部位、面積,外滲藥液的量,皮膚的顏色、溫度、
疼痛的性質(zhì)。
④解毒:局部滴入生理鹽水以稀釋藥液或用解毒劑。
⑤封閉:根據(jù)化療藥物性質(zhì)和外滲部位的大小立即行局部封閉,一般采用生
理鹽水10ml、利多卡因2ml、地塞米松1ml環(huán)形封閉,必要時(shí)進(jìn)行外科清創(chuàng)
處理。
⑥藥物局部外用:可用50%的硫酸鎂、芒硝等直接用在患處,范圍大于腫脹
部位,每2小時(shí)更換一次;局部涂抹喜遼妥軟膏,每日3?4次。
⑦冰敷:局部24小時(shí)間斷冰敷,使血管收縮,降低局部溫度和耗氧量,延
緩局部組織壞死速度,減輕疼痛。
⑧抬高:藥液外滲48小時(shí)內(nèi)應(yīng)抬高受累部位,以促進(jìn)局部外滲藥液的吸收。
2.骨髓抑制的防護(hù)
多數(shù)化療藥物骨髓抑制作用最強(qiáng)的時(shí)間為化療后第774天,恢復(fù)期多為之
后的570天,存在個(gè)體差異。
(1)化療期間遵醫(yī)囑定期檢查血象,了解化療效果和骨髓抑制程度。
(2)避免應(yīng)用其他抑制骨髓的藥物。
(3)一旦出現(xiàn)骨髓抑制,需加強(qiáng)貧血、感染和出血的觀察、預(yù)防和護(hù)理(同
前)。
(4)遵醫(yī)囑正確應(yīng)用藥物。
3.消化道反應(yīng)的防護(hù)
一般首次用藥時(shí)反應(yīng)較強(qiáng)烈,以后逐漸減輕,癥狀多出現(xiàn)在用藥后1-3小時(shí),
持續(xù)數(shù)小時(shí)到24小時(shí)不等,體弱者出現(xiàn)較早且較重。
(1)遵醫(yī)囑正確應(yīng)用止吐及抑酸藥物。
(2)指導(dǎo)患者清淡、易消化飲食,囑家屬增加食物的色香味以增加患者的
食欲,并做好心理護(hù)理,鼓勵(lì)患者積極進(jìn)食,可少食多餐,并注意飲食衛(wèi)生。
4.口腔潰瘍的預(yù)防及護(hù)理
目的是減少潰瘍發(fā)生及潰瘍面感染的機(jī)率,促進(jìn)潰瘍愈合。對(duì)已發(fā)生的口腔
潰瘍者,應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理,每天2次。
(1)指導(dǎo)患者正確漱口的方法:選用口泰與碳酸氫鈉交替漱口,每次含漱
15-20分鐘至少每天3次,潰瘍疼痛嚴(yán)重者可在漱口液內(nèi)加入2%利多卡因止痛。
(2)疑為厭氧菌感染可選用1%-3%過氧化氫溶液。
(3)真菌感染可選用1%-4%的碳酸氫鈉溶液、制霉菌素溶液或1:2000的
氯已定溶液。
(4)促進(jìn)潰瘍面愈合的用藥:碘甘油10ml加蒙脫石散劑1包與地塞米松
5mg,調(diào)配成糊狀,此外尚可選用潰瘍貼膜、外用重組人表皮生長(zhǎng)因子衍生物、
錫類散、金霉素甘油等,真菌感染者可選用制霉菌素甘油。三餐后及睡前用漱口
液含漱后將藥涂于患處,為保證藥物療效的正常發(fā)揮,涂藥后2-3小時(shí)再進(jìn)食或
飲水。
(5)大劑量甲氨喋吟化療引起的口腔潰瘍用四氫葉酸鈣溶液漱口。
5.心臟毒性的預(yù)防及護(hù)理
柔紅霉素、多柔比星、高三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害,用
藥前后應(yīng)監(jiān)測(cè)患者的心率、心律及血壓,用藥時(shí)緩慢靜滴<40滴/分,注意觀察
患者的面色和心率,以患者無心悸為宜,一旦出現(xiàn)毒性反應(yīng),立即報(bào)告醫(yī)生并配
合處理“
6.肝功能損害的預(yù)防及界理
疏噪吟、甲氨蝶吟、門冬酰胺酶對(duì)肝功能有損害作用,用藥期間應(yīng)觀察患者
有無黃疸并定期監(jiān)測(cè)肝功能。
7.尿酸性腎病的預(yù)防及于理
(1)病情觀察:化療期間觀察患者尿量的變化或記錄24小時(shí)出入量,定期
進(jìn)行白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血尿酸水平、尿常規(guī)和腎功能等檢查。一旦出現(xiàn)少尿或無尿及
時(shí)報(bào)告醫(yī)生,協(xié)助做好急性腎衰竭的救治。
(2)保證足夠的尿量:鼓勵(lì)患者多飲水,化療期間每天飲水量3000ml以上。
(3)用藥護(hù)理:遵醫(yī)囑預(yù)防性應(yīng)用別口票醇和碳酸氫鈉,以抑制尿酸的生成
和堿化尿液,減少尿酸結(jié)晶的析出。
8.鞘內(nèi)注射化療藥物的尹理
協(xié)助患者采取頭低抱膝側(cè)臥位,協(xié)助醫(yī)生做好穿刺點(diǎn)的定位和局部消毒與麻
醉,推注藥物速度宜慢,拔針后局部給予消毒紗布覆蓋固定,囑患者去枕平臥4-
6小時(shí),觀察有無頭痛、嘔吐、發(fā)熱等化學(xué)性腦膜炎及其它神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀。
9.脫發(fā)的護(hù)理
(1)化療前心理護(hù)理:向患者說明化療的必要性,化療可能導(dǎo)致的脫發(fā)現(xiàn)
象,告知患者絕大多數(shù)人在化療結(jié)束后頭發(fā)會(huì)再生,使患者有充分的心理準(zhǔn)備并
坦然面對(duì)。
(2)出現(xiàn)脫發(fā)后的心理護(hù)理:評(píng)估患者脫發(fā)、禿發(fā)后的心理狀態(tài)如失落、
焦慮、憤怒、抑郁等,鼓勵(lì)其積極表達(dá)內(nèi)心的感受和想法,并給予必要的理解和
關(guān)注;指導(dǎo)患者使用假發(fā)或帽子;協(xié)助患者重視自身能力和優(yōu)點(diǎn),并給予正向回
饋;鼓勵(lì)親友關(guān)心、支持患者;增強(qiáng)病友間的交流,鼓勵(lì)患者參與正常社交活動(dòng)。
10.其他不良反應(yīng)的預(yù)防及護(hù)理
(1)長(zhǎng)春新堿可引起末梢神經(jīng)炎、手足麻木感、便秘,遵醫(yī)囑正確應(yīng)用營(yíng)
養(yǎng)神經(jīng)及通便藥物并觀察用藥效果。
(2)L-ASP可引起肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少和過敏
反應(yīng)等,用藥前應(yīng)做皮試,用藥后及時(shí)監(jiān)測(cè)肝功生化指標(biāo),協(xié)助醫(yī)生給予相應(yīng)處
理。
(3)急性早幼粒細(xì)胞白血病應(yīng)用維A酸治療可引起維A酸綜合征(詳見附
件3),治療期間要密切觀察息者病情,及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常協(xié)助醫(yī)生給予有效處理。
(四)加強(qiáng)心理護(hù)理,減輕患者悲觀情緒,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心
1.評(píng)估患者的心理反應(yīng):未確診的患者主要表現(xiàn)為由懷疑而引起的焦慮;
確診者,多會(huì)經(jīng)歷震驚否認(rèn)期、震怒期、磋商期、抑郁期和接受期。早期患者會(huì)
產(chǎn)生強(qiáng)烈的恐懼、憂傷、悲觀、失望等負(fù)性情緒,甚至企圖輕生。隨著治療的進(jìn)
展、病情的好轉(zhuǎn)尤其是急性白血病緩解時(shí),患者恐懼感會(huì)逐漸消失,此時(shí)可較坦
然地正視自己的疾病。當(dāng)白血病復(fù)發(fā)時(shí),患者恐懼感會(huì)再度出現(xiàn),表現(xiàn)為神情緊
張、抑郁、易激惹,常感孤獨(dú)、絕望等。護(hù)士應(yīng)了解白血病患者不同時(shí)期的心理
反應(yīng),并進(jìn)行針對(duì)性的護(hù)理。
2.心理支持:①護(hù)士應(yīng)耐心傾聽患者訴說,了解其苦惱,鼓勵(lì)患者表達(dá)內(nèi)
心的悲傷情感。②向患者說明長(zhǎng)期情緒低落、焦慮、抑郁等可造成內(nèi)環(huán)境的失衡,
并引起食欲下降、失眠、免疫功能低下,反過來加重病情,幫助患者認(rèn)識(shí)不良的
心理狀態(tài)對(duì)身體的康復(fù)不利。③向患者介紹已緩解的典型病例,或請(qǐng)一些長(zhǎng)期生
存的患者進(jìn)行現(xiàn)身說法。④組織患友之間進(jìn)行養(yǎng)病經(jīng)驗(yàn)的交流。
3.建立良好的生活方式:幫助患者建立良好的生活方式,化療間歇期堅(jiān)持
每天適當(dāng)活動(dòng)、散步,飲食起居規(guī)律,保證充足的休息、睡眠和營(yíng)養(yǎng),根據(jù)體力
做些有益的事情,使患者感受到生命的價(jià)值,提高生存的信心。
4.社會(huì)支持:當(dāng)患者確診后,家屬首先要努力控制自己的情緒,同時(shí)關(guān)心、
幫助患者,使患者感受到家人的愛與支持;醫(yī)務(wù)人員盡力幫助患者尋求社會(huì)資源,
建立社會(huì)支持網(wǎng),增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。
(五)提高患者的活動(dòng)耐受力
1.休息與運(yùn)動(dòng):指導(dǎo)患者合理休息與活動(dòng),減少機(jī)體的耗氧量。輕度貧血
者,無需太多限制,避免過度疲勞;中度貧血者,鼓勵(lì)其生活自理,活動(dòng)量以不
加重癥狀為度,指導(dǎo)患者在活動(dòng)中進(jìn)行自我監(jiān)控,若自測(cè)脈搏大于100次/分或
出現(xiàn)明顯心悸、氣促時(shí),停止活動(dòng),必要時(shí),在患者活動(dòng)時(shí)給予協(xié)助,防止跌倒;
重度貧血者多伴有貧血性心臟病,缺氧癥狀明顯,可給予半坐臥位休息,減少回
心血量、增加肺泡通氣量,緩解患者的呼吸I困難或缺氧癥狀.
2.氧氣吸入:嚴(yán)重貧血患者給予常規(guī)氧氣吸入,以改善組織缺氧。
3.飲食護(hù)理:給予高能量、高蛋白,高維生素,易消化飲食,如瘦肉、魚、
蝦、蛋類和綠色蔬菜。種類多樣,合理搭配。
4.成分輸血的護(hù)理:輸注前認(rèn)真做好查對(duì),輸血時(shí)嚴(yán)格控制輸注速度,嚴(yán)
重貧血輸入速度低于1ml/(kg?h),防止心臟負(fù)荷過重而誘發(fā)心力衰竭,加強(qiáng)監(jiān)
護(hù),及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理輸血不良反應(yīng)。
(六)給予發(fā)熱患者相應(yīng)護(hù)理措施,降低體溫,提高舒適度
1.休息:囑患者臥床休息,采取舒適的體位,必要時(shí)可吸氧。維持室溫20℃?
24℃、濕度55%?60%,并經(jīng)常通風(fēng)換氣?;颊咭舜┩笟?、棉質(zhì)衣服,有寒戰(zhàn)時(shí)給
予保暖。
2.補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)及水分:鼓勵(lì)患者進(jìn)食高熱量、高維生素、營(yíng)養(yǎng)豐富的半流質(zhì)
飲食或軟食,如瘦肉、魚、蝦、蛋類,綠色蔬菜和新鮮水果,種類多樣,合理搭
配,以補(bǔ)充機(jī)體基本需要和因發(fā)熱所造成的額外消耗。指導(dǎo)患者攝取足夠的水分
以防止脫水,每天至少2000ml以上,必要時(shí)可遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液,維持水和電解
質(zhì)平衡。若為重癥貧血、并發(fā)慢性心力衰竭的患者,則需限制液體攝入量并嚴(yán)格
控制補(bǔ)液速度。
3.降溫:高熱患者可給予物理降溫,如冰敷前額及大血管經(jīng)過的部位,如
頸部、腋窩和腹股溝;有出血傾向者禁用酒精或溫水擦浴,以防局部血管擴(kuò)張而
進(jìn)一步加重出血。必要時(shí),遵醫(yī)囑給予藥物降溫。降溫過程中,密切監(jiān)測(cè)患者體
溫與脈搏的變化,及時(shí)更換衣物,保持皮膚清潔、干燥,防受涼,并觀察患者降
溫后的反應(yīng),避免發(fā)生虛脫。
4.病情觀察與診治配合:觀察感染灶的癥狀、體征及其變化情況,做好各
種檢驗(yàn)標(biāo)本的采集及送檢工作;遵醫(yī)囑正確配制和輸注抗生素等藥物,注意其療
效與不良反應(yīng)的觀察和預(yù)防。
(七)注意口腔衛(wèi)生,加強(qiáng)口腔護(hù)理,預(yù)防口腔黏膜的損傷及促進(jìn)已有潰瘍
的愈合
詳見化療藥物不良反應(yīng)的觀察、預(yù)防及處理一口腔潰瘍的預(yù)防及護(hù)理
(八)加強(qiáng)飲食護(hù)理,改善患者營(yíng)養(yǎng)狀況(飲食分類詳見附件4)
1.指導(dǎo)患者進(jìn)食高能量、高蛋白、高維生素、易消化食物,目的是加強(qiáng)營(yíng)
養(yǎng),改善患者的全身狀況。如瘦肉、魚、蝦、蛋類和綠色蔬菜。種類多樣,合理
搭配。
2.糾正不良的飲食習(xí)慣:避免偏食或挑食,無規(guī)律、無節(jié)制、刺激性過強(qiáng)
的食物,保持均衡飲食,養(yǎng)成良好的進(jìn)食習(xí)慣,定時(shí)、定量,細(xì)嚼慢咽,必要時(shí)
可少量多餐。
3.病情允許情況下,指導(dǎo)患者多飲水,多進(jìn)食蔬菜水果,保持大便通暢,
防止便秘,但要注意飲食衛(wèi)生,避免腹瀉、腹痛的發(fā)生。
4.提供安靜、清潔、舒適的進(jìn)食環(huán)境,避免粉塵、噪音等不良環(huán)境,可鼓
勵(lì)患者與家屬一同進(jìn)食,緩解疾病帶來的生理與心理不適感,增加飲食攝入量。
5.指導(dǎo)家屬積極配合,盡量提高飲食的色香味,提高患者的食欲,從而增
加攝入量。
6.必要時(shí)遵醫(yī)囑應(yīng)用止吐或抑酸藥物,緩解胃腸不適感。
(九)并發(fā)癥護(hù)理
急性腫瘤溶解綜合征(AILS)是指腫瘤細(xì)胞大量崩解時(shí),細(xì)胞內(nèi)代謝產(chǎn)物迅
速進(jìn)入血循環(huán),超過肝臟和腎臟的排泄能力,導(dǎo)致代謝異常和電解質(zhì)紊亂的一組
癥候群。腫瘤溶解綜合征是白血病及淋巴瘤等腫瘤治療中最緊急的并發(fā)癥,其病
情發(fā)展迅速,早期診斷、治療及有效、細(xì)致的護(hù)理,對(duì)減少腫瘤患者治療相關(guān)的
病死率有重要意義。
1.病情觀察ATLS常發(fā)生于化療后1?7d,大多發(fā)生于化療后1?3d?;?/p>
早期患者食欲下降,精神狀態(tài)差,化療引發(fā)惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng),加之白血
病患者入院時(shí)均有不同程度的貧血、出血及感染,部分患者又無法用語言表達(dá),
很容易掩蓋ATLS的癥狀。此時(shí),嚴(yán)密、細(xì)致的病情觀察尤為重要,護(hù)士應(yīng)分辨
出ATLS的早期非特異性的臨床表現(xiàn)。同時(shí),護(hù)士應(yīng)熟悉化療方案及藥物用量、
不良反應(yīng)。對(duì)容易引起ATLS的化療方案及患者要高度重視、重點(diǎn)觀察。密切觀
察其生命體征、精神、神志的變化,觀察有無頭暈、疲乏、惡心、抽搐、驚厥、
四肢酸痛等高鉀、高磷、低鈣血癥、高尿酸血癥及代謝性酸中毒伴發(fā)的癥狀,并
加強(qiáng)對(duì)尿液的觀察,注意觀察尿液有無渾濁及尿色、尿量的變化。護(hù)上還應(yīng)掌握
判斷ATLS的基本標(biāo)準(zhǔn),密切關(guān)注患者血生化的各項(xiàng)指標(biāo)、尿常規(guī)及心電圖等,
以期早期作出判斷及發(fā)現(xiàn)ATLS,以便及早進(jìn)行護(hù)理干預(yù)。
2.高血鉀的護(hù)理高鉀血癥是ATLS發(fā)生過程中最嚴(yán)重的并發(fā)癥。由于高血
鉀危險(xiǎn)性大,預(yù)后差,為保證血鉀檢測(cè)結(jié)果的準(zhǔn)確性,我們?cè)谧o(hù)理過程中避免在
輸液側(cè)肢體進(jìn)行采血,并且確保使用干燥的采血管,同時(shí)避免止血帶結(jié)扎時(shí)間過
長(zhǎng)。采血后,裝有血樣標(biāo)本的試管立即送檢,避免震蕩。另外,輸血必須由專人
負(fù)責(zé),取血時(shí)盡量平衡血袋,避免震蕩,輸血過程避免血袋加壓,同時(shí)避免輸入
庫存時(shí)間較長(zhǎng)的血液,以防止紅細(xì)胞破壞鉀離子釋放入血,增加患者血清鉀濃度。
除此之外,患者初查血鉀濃度較高后,應(yīng)立即進(jìn)行持續(xù)心電、血氧飽和度、血壓
及生命體征的監(jiān)測(cè),以密切觀察患者病情變化。由于高鉀血癥患者需要輸入大量
液體,應(yīng)注意防止藥物外滲,并調(diào)配好液體輸注次序,嚴(yán)格控制輸液速度。
3.高尿酸血癥及急性腎功能不全的護(hù)理高尿酸血癥是ATLS常見表現(xiàn)。高
尿酸血癥的治療除口服別喋吟醇外,還需堿化尿液、利尿等,而容量負(fù)荷過重又
是急性腎功能不全的最大風(fēng)險(xiǎn)。因此,在護(hù)理過程中,我們密切監(jiān)測(cè)輸液速度,
合理安排輸液,保證液體24h持續(xù)均勻輸入,并監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?,盡量保持尿PH值
保持在7.0左右,防止酸堿平衡失調(diào)。此外,我們還動(dòng)態(tài)觀察患者尿量、尿色、
尿比重,并定時(shí)測(cè)體重,控制總液體輸入量,保持出入平衡.
4.高磷血癥和低鈣血癥的護(hù)理高磷血癥和低鈣血癥也的ATLS的典型表
現(xiàn)。高磷血癥時(shí)尿中磷酸鹽排出增多,可以引起腎結(jié)石及繼發(fā)性低血鈣。而低血
鈣患者兒可以出現(xiàn)抽搐、口周麻木等神經(jīng)興奮性障礙,嚴(yán)重者可以破壞心肌細(xì)胞。
患者出現(xiàn)手足抽搐,發(fā)現(xiàn)后立即給予10%葡萄糖酸鈣治療,并調(diào)整輸液速度,防
止速度過快加重心臟負(fù)擔(dān).
5.代謝性酸中毒的護(hù)理由于ATL5過程中,腫瘤細(xì)胞溶解釋放大量磷酸及
乳酸等代謝產(chǎn)物,可以引起機(jī)體代謝性酸中毒。護(hù)理過程中,我們密切觀察患者
意識(shí)、呼吸節(jié)律、頻率、脈搏、血壓等變化,及時(shí)進(jìn)行血?dú)夥治觯⑨槍?duì)監(jiān)測(cè)結(jié)
果進(jìn)行相應(yīng)處理。
6.飲食的干預(yù)及護(hù)理嚴(yán)格限制飲食,我們?cè)谧o(hù)理過程中進(jìn)行相應(yīng)干預(yù)及
指導(dǎo)。除建議給予高熱量、高維生素、低喋吟飲食,限制高鉀食物的攝入,忌食
富含磷的食物外,我們還向家屬交代暫不食用瘦肉、香蕉、橙汁等含鉀豐富食物。
同時(shí),如魚、蝦、內(nèi)臟、海鮮、雞鴨、貝殼等含喋吟豐富的食物也要嚴(yán)格限制。
通過改善飲食結(jié)構(gòu)、飲食時(shí)間、飲食種類等來預(yù)防、減輕相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。
八、健康指導(dǎo)
(一)疾病預(yù)防指導(dǎo)
指導(dǎo)患者避免接觸對(duì)造血系統(tǒng)有損害的理化因素,如電離輻射,亞硝胺類物
質(zhì),染發(fā)劑、油漆等含苯物質(zhì),保泰松及其衍生物、氯霉素等藥物。如應(yīng)用某些
細(xì)胞毒藥物如氮芥、環(huán)磷酰胺、依托泊甘等,應(yīng)定期查血象及骨髓象。
(二)疾病知識(shí)指導(dǎo)
指導(dǎo)患者宜進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素、清淡、易消化少渣軟食,如瘦
肉、魚、蝦、蛋類和綠色蔬菜、新鮮水果,種類多樣,合理搭配。避免辛辣刺激,
預(yù)防口腔黏膜損傷。多飲水,多進(jìn)食蔬菜、水果,以保持大便通暢。保證充足的
睡眠和休息,適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng),如散步、打太極拳、練劍等,以提高機(jī)體抵抗
力,但要避免劇烈活動(dòng)。避免損傷皮膚,沐浴時(shí)水溫以37?40c為宜,以防水溫
過高促進(jìn)血管擴(kuò)張,加重皮膚出血。
(三)用藥指導(dǎo)
向患者說明急性白血病緩解后仍應(yīng)堅(jiān)持定期鞏固強(qiáng)化治療的重要性,以延長(zhǎng)
疾病的緩解期和生存期。
(四)預(yù)防感染利出血指導(dǎo)
注意保暖,避免受涼;講究個(gè)人衛(wèi)生,少去人群擁擠的地方;經(jīng)常檢查皮膚、
口腔、咽部、會(huì)陰、肛周有無感染,學(xué)會(huì)自測(cè)體溫。勿挖耳掏鼻剔牙,刷牙用軟
毛牙刷,天氣干燥時(shí)鼻腔內(nèi)可涂金霉素眼膏或用薄荷油滴鼻;活動(dòng)輕柔,避免創(chuàng)
傷。定期門診復(fù)查血象,發(fā)現(xiàn)出血、發(fā)熱及骨、關(guān)節(jié)疼痛應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
(五)心理指導(dǎo)
向患者及家屬說明白血病是造血系統(tǒng)腫瘤性疾病,雖然難治,但目前治療進(jìn)
展快、效果好,應(yīng)樹立信心。家屬應(yīng)為患者創(chuàng)造一個(gè)安全、安靜、舒適和愉悅寬
松的環(huán)境,使患者保持良好的情緒狀態(tài),有利于疾病的康復(fù)?;熼g歇期,鼓勵(lì)
患者做力所能及的家務(wù),以增強(qiáng)自信心。
參考資料:
1.尤黎明,吳瑛.內(nèi)科護(hù)理學(xué).第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2014.
2.陸再英,終南山.內(nèi)科學(xué).第七版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008.
3.張之南等.血液病學(xué).第一版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003.
九、附件
表1白血病常用化療藥物
種類藥名縮寫藥理作用主要不良反用
抗葉酸代謝甲氨蝶吟MTX干擾DNA合成口腔及胃腸道黏膜潰瘍,肝損害,骨髓抑制
磕喋吟6-MP阻礙DNA合成骨髓抑制,胃腸反應(yīng),肝損害
抗喋吟代謝氟達(dá)拉濱FLU同上神經(jīng)毒性,骨髓抑制,自身免疫現(xiàn)象
足葉乙昔VP-16同上胃腸反應(yīng),脫發(fā),骨髓抑制
阿糖胞甘Ara-c同上消化道反應(yīng),肝功異常,骨髓抑制,巨幼變
抗喀咤代謝
環(huán)胞昔Cy同上骨髓抑制,唾液腺腫大
環(huán)磷酰胺CTX破壞DNA骨髓抑制,惡心嘔吐,脫發(fā),出血性膀胱炎
苯丁酸氮
烷化劑CLB同上骨髓抑制,胃腸反應(yīng)
芥
白消安BUS同上皮膚色素沉著,精液缺乏,停經(jīng),肺纖維化
長(zhǎng)春新堿VCR抑制有絲分裂末梢神經(jīng)炎,腹痛,脫發(fā)
高三尖杉
HHT同上骨髓抑制,心臟損害,消化道反應(yīng)
生物堿類酯堿
干擾DNA、RNA
依托泊昔VP-16骨髓抑制,脫發(fā),消化道反應(yīng)
合成
抑制DNA、RNA
柔紅霉素DNR骨髓抑制,心臟損害,消化道反應(yīng)
合成
抗生素類
去甲氧柔
IDR同上同上
紅霉素
左旋門冬影響瘤細(xì)胞蛋肝損害,過敏反應(yīng),高尿酸血癥,高血糖,
酶類L-ASP
酰胺酶白質(zhì)合成胰腺炎,氮質(zhì)血癥
激素類潑尼松P破壞淋巴細(xì)胞類庫欣綜合征,高血壓,糖尿病
抗喀咤、嗦
羥基服HU阻礙DNA合成消化道反應(yīng),骨髓抑制
吟代謝
使白血病細(xì)胞
維A酸
腫瘤細(xì)胞誘分化為具有正皮膚黏膜干燥,口角破裂,消化道反應(yīng),頭
(全反式ATRA
導(dǎo)分化劑常表型功能的暈,關(guān)節(jié)痛,肝損害
維甲酸)
血細(xì)胞
附件2化療藥物分類
根據(jù)化療藥物外滲對(duì)皮下組織損傷的程度,化療藥物可分為三類:
(一)發(fā)皰性化療藥物:一旦滲到血管外,短時(shí)間內(nèi)可發(fā)生紅、腫、熱、痛,甚至皮膚
及組織壞死,也可導(dǎo)致永久性潰爛。如多柔比星、表柔比星、柔紅霉素、放線菌素D、絲裂
霉素、氮芥、長(zhǎng)春新堿、長(zhǎng)春堿、長(zhǎng)春地辛、諾維苯、安口丫咤、美登素等。
(二)刺激性化療藥物:可引起輕度組織炎癥和疼痛,一般不會(huì)導(dǎo)致皮下及組織壞死。
如達(dá)卡巴嗪(DTIC)和足葉乙甘(VP-16)等。
(三)非刺激性化療藥物:對(duì)皮膚及組織無明顯的刺激。如5-氟尿喀咤(5-Fu)、順伯
(DDP)、甲氨蝶吟(MTX)、阿糖胞甘(Ara-c).高三尖杉酯堿(HHT)等。
附件3維A酸綜合征
(一)概述
維A酸綜合征(RAS)是采用維A酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病過程中最嚴(yán)重的不良反
應(yīng),好發(fā)于治療前后白細(xì)胞總數(shù)較高或明顯增高的患者。機(jī)制未明,可能與維A酸誘導(dǎo)大量
白血病細(xì)胞分化或細(xì)胞因子的大量釋放和黏附分子表達(dá)增加有關(guān)。多于首次治療后2?21天
發(fā)病,中位發(fā)病時(shí)間為7大。
(二)臨床表現(xiàn)
發(fā)熱、體重增加、身體下垂部位皮膚水腫、間質(zhì)性肺炎、胸腔積液、呼吸窘迫、腎功能
損害、偶見低血壓、心包積液或心衰,嚴(yán)重時(shí)需輔助機(jī)械通氣。主要死因是彌漫性肺間質(zhì)性
炎癥引起的呼吸衰竭。
(三)處理措施
1.及時(shí)應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素:地塞米松10mg靜注,每天2次,連用3天。
2.暫時(shí)停服維A酸,癥狀消失后可繼續(xù)使用,一般不會(huì)再出現(xiàn)RAS。
3.對(duì)癥或輔助治療:吸氧、利尿、白細(xì)胞單采清除和聯(lián)合化療等。
附件4醫(yī)院飲食
一、基本飲食
適用于一般患者的飲食需要,對(duì)營(yíng)養(yǎng)素的種類、攝入量未作調(diào)整的平衡飲食。包括普通
飲食、軟質(zhì)飲食、半流質(zhì)飲食、流質(zhì)飲食。
(一)普通飲食
1.適用范圍適用于消化功能正常、無飲食限制者,病情較輕或處于疾病恢復(fù)期的患
者。
2.飲食原則易消化、無刺激性食物,保證能量充足、營(yíng)養(yǎng)素齊全、比例恰當(dāng)、美觀
可口。油煎、堅(jiān)硬、產(chǎn)氣食物
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