腺垂體功能減退癥課件

腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退癥重點難點熟悉了解掌握腺垂體功能減退癥的臨床表現(xiàn)、診斷及治療垂體危險的處理原則腺垂體功能減退的病因腺垂體功能減退的發(fā)病機制解剖結(jié)構(gòu)腺垂體功能減退的定義腺垂體功能減退癥（hypopituitarism）：指腺垂體激素分泌減少，表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和/或鞍區(qū)占位性病變。臨床癥狀變化較大，可長期延誤診斷，但補充所缺乏的激素治療后癥狀可迅速緩解圍生期女性因腺垂體缺血壞死所致的腺垂體功能減退癥稱為希恩綜合征（Sheehan綜合征）。西方國家患病率大約為（29～45.5）/10萬，無性別差異，其中約50%的病人有3種或以上腺垂體激素缺乏腺垂體功能減退的病因與發(fā)病機制原發(fā)性先天遺傳性：Kallmann綜合征等垂體瘤：原發(fā)性（鞍內(nèi)和鞍旁腫瘤）和轉(zhuǎn)移性腫瘤垂體缺血性壞死：產(chǎn)后、糖尿病、顳動脈炎等蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷垂體感染和炎癥：腦炎、腦膜炎、流行性出血熱、梅毒等垂體卒中；垂體浸潤其他：如自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍等繼發(fā)性垂體柄破壞：手術(shù)、創(chuàng)傷、腫瘤、炎癥等下丘腦病變及中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患

起病隱匿，臨床癥狀與病因有關(guān)。

約50%以上腺垂體組織破壞后才有癥狀約75%以上腺垂體組織破壞時癥狀明顯約95%以上腺垂體組織破壞后癥狀嚴重腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)各異，無特異性，往往取決于原發(fā)疾病、腺垂體破壞程度、各種垂體激素減退速度以及相應(yīng)靶腺萎縮程度希恩綜合征病人往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥，即全部垂體激素均缺乏垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外，還伴占位性病變的體征性腺功能減退甲狀腺功能減退腎上腺功能減退腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)脫落尤以陰毛、腋毛為甚成年男子性欲減退、陽痿、睪丸松軟縮小、胡須稀少、無男性氣質(zhì)、肌力減弱、皮脂分泌減少、骨質(zhì)疏松性腺功能減退腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)甲狀腺功能減退：與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似，但通常無甲狀腺腫怕冷、思睡、思維遲鈍、表情淡漠、少汗、食欲減退、便秘；心率減慢，心電圖示低電壓、T波平坦，心臟一般不擴大，有的反而縮小。嚴重者可出現(xiàn)精神失常，有幻覺、妄想、木僵、甚至躁狂等。癥狀較原發(fā)性甲狀腺功能減退者輕。通常無甲狀腺腫。腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)腎上腺功能減退：與原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似，不同的是本病由于缺乏黑素細胞刺激素，故有皮膚色素減退、面色蒼白、乳暈色素淺淡，而原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象臨床表現(xiàn)：高熱型（>40℃）；低溫型（＜30℃）；低血糖型；低血壓、循環(huán)衰竭型；水中毒型；混合型各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀，突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴重垂危狀態(tài)垂體危象腺垂體功能減退癥診斷與鑒別診斷根據(jù)病史、癥狀和體檢，結(jié)合實驗室和影像學(xué)檢查全面分析，并排除其他影響因素和疾病鑒別診斷內(nèi)分泌腺功能減退癥神經(jīng)性厭食原發(fā)性甲狀腺功能低下原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下失母愛綜合征腺垂體功能減退癥的治療腫瘤病人可選擇手術(shù)、放療和化療鞍區(qū)占位性病變，首先必須解除壓迫及破壞作用，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀出血、休克而引起缺血性垂體壞死，關(guān)鍵在于預(yù)防，加強產(chǎn)婦圍生期監(jiān)護，及時糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)病人宜進高熱量、高蛋白、高維生素膳食，注意維持水、電解質(zhì)平衡，不宜過多飲水，盡量避免感染、過度勞累和應(yīng)激刺激病因治療腺垂體功能減退癥的治療激素替代治療治療過程中應(yīng)先補充糖皮質(zhì)激素，再補充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發(fā)生應(yīng)激情況下需適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素劑量有生育需要者，女性可先用雌激素促進子宮生長，再周期性雌激素和黃體酮誘導(dǎo)月經(jīng)，然后可用HMG刺激卵泡生長，并肌注HCG誘導(dǎo)排卵；男性可用HCG、HMG肌注，以期精子形成腺垂體功能減退癥的治療垂體危象的在治療首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～80ml搶救低血糖，繼而補充5%葡萄糖氯化鈉溶液，每500～1000ml中加入氫化可的松50～100mg靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加強利尿，可給予潑尼松或氫化可的松低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用保暖毯逐漸加溫禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等不屬于經(jīng)典內(nèi)分泌腺的器官是（）A.甲狀腺

B.腎上腺

C.前列腺

D.垂體

E.性腺

對于內(nèi)分泌疾病的診斷，首先易于確定的是A.病理診斷

B.病因診斷

C.定位診斷

D.功能診斷

E.鑒別診斷

女，45歲。1天前感冒后出現(xiàn)發(fā)熱，全身無力，厭食，腹瀉。既往Sheehan綜合征15年，口服潑尼松5mg/d治療。查體:T38.1℃，BP82/40mmHg，神志淡漠，肺部聽診未見異常，心率92次/分，F(xiàn)BG(空腹血糖)3.3mmol/L。目前最有效的治療是A.靜脈補液治療

B.靜脈注射葡萄糖

C.靜脈注射升壓藥物

D.靜脈注射氫化可的松E.口服潑尼松增加劑量

Shechan綜合征的臨床表現(xiàn)不包括（）A.外生殖器萎縮

B.血壓低

C.閉經(jīng)

D.產(chǎn)后乳汁減少

E.皮膚色素沉著

下列哪項不是誘發(fā)垂體危象的因素?A.腹瀉

B.感染

C.手術(shù)

D.飽餐

E.使用鎮(zhèn)靜藥

女，38歲。10年前分娩后出現(xiàn)無乳，閉經(jīng)，食欲減退，怕冷，面色蒼白，毛發(fā)脫落。最可能的診斷是（）A.腺垂體功能減退癥

B.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥C.神經(jīng)性厭食癥

D.腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

E.卵巢功能早衰癥

女，50歲。畏寒、消瘦、食欲減退、便秘、毛發(fā)脫落10年余。有產(chǎn)后