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腎病綜合征nephroticsyndromNS歸冠漯河醫(yī)專內(nèi)護(hù)教研室1腎病綜合癥

一、概念腎病綜合征

nephroticsyndromNS

多種腎小球疾病引起的,以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/L)、低蛋白血癥(清蛋白<30g/L),

明顯水腫和高脂血癥為基本特征的臨床綜合征。

大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。2腎病綜合癥腎病綜合征不是一獨(dú)立的疾病,是多種腎臟疾病的共同表現(xiàn),凡能引起腎小球疾病者幾乎均可產(chǎn)生腎病綜合征3腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制病因

原發(fā)性:

由原發(fā)于腎臟自身的疾病所引起如急慢性腎炎、原發(fā)性腎病等。

繼發(fā)性:繼發(fā)于全身性疾病如SLE、過(guò)敏性紫癜、糖尿病等。4腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制病理-微小病變型

多見(jiàn)于兒童(2-6歲)。以突發(fā)大量蛋白尿和低蛋白血癥為主要表現(xiàn),伴高脂血癥和水腫,血尿、高BP少見(jiàn);腎小球無(wú)明顯病變,近端腎小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性;激素治療敏感(10-14日開(kāi)始利尿,數(shù)周內(nèi)蛋白轉(zhuǎn)陰);可自行緩解但易復(fù)發(fā)。5腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制病理-系膜增生性

多見(jiàn)于青少年(男>女)。起病前有上感等前驅(qū)癥狀;以蛋白尿和血尿(血尿發(fā)生率IgA高于非IgA)為主要表現(xiàn),1∕3表現(xiàn)為NS,余屬慢性腎炎或隱匿性腎小球疾?。幌的ぜ?xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)彌漫性增生(輕和中、重度)為其病理特征。6腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制病理-膜性腎病中老年多見(jiàn)(男>女);多數(shù)表現(xiàn)為NS,病初可無(wú)高血壓,腎功能正?;蜉p度受損,動(dòng)靜脈血栓發(fā)生率高(腎靜脈血栓最常見(jiàn));腎小球Cap基底膜彌漫性增厚為其病理特征,可見(jiàn)IgG、C3沉積;部分可自行緩解,早期激素和細(xì)胞毒藥物療效較好。7腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制病理-系膜毛細(xì)血管性腎炎

青少年多見(jiàn)(男=女),多有上感病史;表現(xiàn)多樣化(NS、無(wú)癥狀性蛋白尿伴反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血尿、急性腎炎綜合征、高血壓、貧血及腎功能損害常見(jiàn));持續(xù)性低補(bǔ)體血癥(重要特征);激素及細(xì)胞毒藥物治療無(wú)效,腎移植術(shù)后常復(fù)發(fā)。

8腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制病理-局灶性階段性腎小球硬化青少年多見(jiàn)(男>女);以NS為主要表現(xiàn),多數(shù)伴有血尿;輕者表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿和(或)血尿;上感或其它誘因可使癥狀加重,多數(shù)確診時(shí)常伴高血壓和腎功能損害;激素和細(xì)胞毒藥物療效差,療程較其他病理類型適當(dāng)延長(zhǎng)。

9腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制病理生理-大量蛋白尿電荷屏障破壞清蛋白漏出>腎小管重吸收蛋白尿分子屏障破壞加重三高大分子蛋白漏出10腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制病理生理-低蛋白血癥大量蛋白尿蛋白分解增加攝入減少低蛋白血癥吸收不良肝臟合成不足11腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理-水腫

低蛋白血癥

血漿膠體滲透壓下降水份滲出進(jìn)入組織間隙

Na+、H2O潴留水腫12腎病綜合癥二、病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理-高脂血癥

肝臟代償性合成增加

CHTG

LDL

VLDL外周利用及分解減少

13腎病綜合癥三、臨床表現(xiàn)大量蛋白尿腎小球通透性增加所致。低蛋白血癥致機(jī)體抵抗力明顯下降。高度水腫最常見(jiàn)體征,重者胸腹腔和心包積液。14腎病綜合癥三、臨床表現(xiàn)高脂血癥低蛋白血癥刺激肝臟合成增加及脂蛋白分解減少所致。增加血液粘稠度;易致各種冠心?。淮龠M(jìn)腎小球系膜細(xì)胞增生及腎小球硬化。15腎病綜合癥三、臨床表現(xiàn)并發(fā)癥感染

與低蛋白血癥,免疫功能紊亂,營(yíng)養(yǎng)不良,激素和細(xì)胞毒藥物治療有關(guān)。

是疾病復(fù)發(fā)、激素抵抗的重要原因。

常見(jiàn)感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚。16腎病綜合癥三、臨床表現(xiàn)并發(fā)癥

高凝狀態(tài)血液濃縮及高脂血癥所致,引起自發(fā)性血管內(nèi)血栓和拴塞,腎靜脈血栓形成最常見(jiàn)。

急性腎衰竭有效循環(huán)血量不足致腎血流量下降所致。

50歲以上病人多見(jiàn)。17腎病綜合癥四、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液

尿蛋白+++—++++,定量>3.5g/L。血液

清蛋白降低<30g/L,CH、TG、LDL

VLDL增高。腎功能

BUN和Scr升高(示腎衰竭)。18腎病綜合癥四、實(shí)驗(yàn)室檢查病理明確腎小球病變類型,指導(dǎo)治療和幫助判斷預(yù)后。B超雙腎正?;蚩s小。19腎病綜合癥五、診斷要點(diǎn)診斷依據(jù)大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥,排除腎臟繼發(fā)性損害即可作出診斷。診斷內(nèi)容確診NS;確認(rèn)病因(最好進(jìn)行腎活檢,確定病理類型);判定有無(wú)并發(fā)癥。20腎病綜合癥六.治療要點(diǎn)一般治療休息;高熱量、低鹽(2-3g/日)、適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)飲食;適當(dāng)限水。對(duì)癥治療利尿消腫、減少尿蛋白、降低血壓、降脂和抗凝。21腎病綜合癥六、治療要點(diǎn)抑制炎癥與免疫反應(yīng)(主要治療)

腎上腺糖皮質(zhì)激素

治療原理:抗炎、抗免疫和改善腎小球通透性。

應(yīng)用原則:起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持。

病例選擇:微小病變型腎?。ǒ熜ё詈茫?/p>

療效觀察:用藥6-8W,尿蛋白減少或轉(zhuǎn)(-)。完全緩解、部分緩解、無(wú)緩解。22腎病綜合癥六、治療要點(diǎn)抑制炎癥與免疫反應(yīng)(主要治療)

腎上腺糖皮質(zhì)激素

激素敏感型:用藥12W內(nèi)NS緩解。

用藥

激素依賴型:激素減量到一定程

分型

度即復(fù)發(fā)。激素抵抗型:激素治療無(wú)效。

23腎病綜合癥六、治療要點(diǎn)抑制炎癥與免疫反應(yīng)(主要治療)

細(xì)胞毒藥物(免疫抑制劑)

環(huán)磷酰胺。非首選和單獨(dú)應(yīng)用。與激素聯(lián)合用于激素依賴型或激素?zé)o效型。環(huán)孢素A用于激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性腎病綜合征。24腎病綜合癥六、治療要點(diǎn)防治并發(fā)癥感染:應(yīng)用敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性抗生素。血栓及栓塞:肝素、雙嘧達(dá)莫或ASA。急性腎衰竭:血液或腹膜透析。中藥

雷公藤多甙:減少尿蛋白,與激素合用。黃芪:減少尿蛋白。

六味地黃丸和知柏地黃丸:減輕激素副作用。25腎病綜合癥七、護(hù)理評(píng)估病史水腫部位、程度、性質(zhì)及伴隨癥狀;既往治療情況及效果。身體評(píng)估生命體征、體重、腹部移動(dòng)性濁音等。實(shí)驗(yàn)室檢查

24小時(shí)尿蛋白定量、血漿清蛋白、腎功能。26腎病綜合癥八、常用護(hù)理診斷體液過(guò)多與低蛋白血癥有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿和胃腸道吸收障礙有關(guān)。有感染的危險(xiǎn)與營(yíng)養(yǎng)不良和應(yīng)用免疫抑制劑有關(guān)。27腎病綜合癥九、護(hù)理目標(biāo)病人水腫程度減輕或消失病人機(jī)體需要得到滿足使?fàn)I養(yǎng)狀況改善不發(fā)生感染。28腎病綜合癥十、護(hù)理措施體液過(guò)多

飲食和生活護(hù)理(低鹽飲食、端坐體位、限制活動(dòng));觀察病情(水腫及伴隨癥狀、腹圍、出入量);知識(shí)宣教(激素及細(xì)胞毒藥物的副反應(yīng)、用藥方法及勿自行減量或停藥的意義);遵醫(yī)囑應(yīng)用利尿劑并觀察療效及不良反應(yīng)(電解質(zhì)紊亂)。29腎病綜合癥十、護(hù)理措施營(yíng)養(yǎng)失調(diào)-低于機(jī)體需要量

飲食護(hù)理和指導(dǎo)高熱量、高維生素、優(yōu)質(zhì)蛋白、低飽和脂肪酸、低鹽飲食。

定期檢測(cè)有關(guān)項(xiàng)目血清蛋白、尿蛋白。30腎病綜合癥十、護(hù)理措施有感染的危險(xiǎn)

密切觀察病情(不同部位感染的癥狀和體征);加強(qiáng)護(hù)理(皮膚、口腔);預(yù)防交叉感染(環(huán)境衛(wèi)生、減少探視、注意保暖);

適當(dāng)鍛煉(增強(qiáng)抵抗力)。31腎病綜合癥十一、護(hù)理評(píng)價(jià)病人水腫程度減輕并逐漸消失病人理解合理飲食與治療的關(guān)系并積極配合病人未發(fā)生感染或發(fā)生感染時(shí)被及時(shí)發(fā)

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