脫髓鞘疾病課件

脫髓鞘疾病Demyelinatingdiseases1脫髓鞘疾病

脫髓鞘疾病是指一類病因或發(fā)病機制尚未徹底闡明的疾病，其主要原發(fā)病理改變?yōu)橛兴枨噬窠?jīng)纖維的髓鞘脫失2脫髓鞘疾病髓鞘(myelin)的概念和構(gòu)成1.神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無髓鞘兩種2.髓鞘指有髓鞘神經(jīng)軸索周圍的髓鞘膜3.髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜組成4.髓鞘細胞在周圍神經(jīng)是雪旺細胞，中樞神經(jīng)為少突膠質(zhì)細胞5.髓鞘的主要化學(xué)成分：蛋白質(zhì)22%（堿性、脂、糖蛋白）脂類78%（膽固醇、神經(jīng)鞘磷脂）6.髓鞘的功能保護軸突，幫助傳導(dǎo)神經(jīng)沖動，絕緣3脫髓鞘疾病脫髓鞘病按病因分兩大類

髓鞘破壞型髓鞘的形成正常，發(fā)病后髓鞘被破壞，一般認為屬于自身免疫性損害多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎急性播散性腦脊髓彌散性硬化同心圓性硬化等髓鞘形成障礙型異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良類球狀細胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良嗜蘇丹腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等4脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化

(multiplesclerosis，MS)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)癥狀多發(fā)，且有明顯緩解和復(fù)發(fā)的病程北歐和瑞士最為流行，其次是北美，熱帶國家少見。在我國也有散發(fā)5脫髓鞘疾病MS病毒感染免疫反應(yīng)異常--csf中寡克隆區(qū)帶的存在

--IgG指數(shù)升高或24小時內(nèi)IgG合成率升高麻疹等病毒感染遺傳因素目前較多認為位于第6對染色體上組織相容性抗原HLA與MS發(fā)病相關(guān)環(huán)境因素MS的地理分布的特點，表明氣溫、日照、食物、生活方式、毒素等與發(fā)病有關(guān)。6脫髓鞘疾病病理特點CNS均可受損，尤以腦室系統(tǒng)附近的白質(zhì)為常見，周圍神經(jīng)極少受累新鮮的病灶由血管周圍袖套樣以淋巴及吞噬細胞為主的炎性細胞浸潤病灶區(qū)髓鞘完全破壞或部分脫失而軸索保留陳舊的病變?yōu)槊芗睦w維膠質(zhì)組織，形成膠質(zhì)硬化斑7脫髓鞘疾病1.多數(shù)于15一50歲之間發(fā)病2.女性稍多，男女比例為1：1.9—2.13.多數(shù)為急性或亞急性起病4.病程呈緩解和復(fù)發(fā)為主要特征之一,殘余癥狀可逐漸積累加重5.臨床癥狀依每次發(fā)病的病灶部位不同而異臨床表現(xiàn)8脫髓鞘疾病6.最常見的臨床表現(xiàn)運動障礙45％的病人有此癥狀,一側(cè)或雙側(cè)下肢無力是最常見且最早出現(xiàn)，以后發(fā)展為痙攣性截癱，腱反射常增高，病理反射也常見視力、視野及眼底改變40%一側(cè)球后視神經(jīng)炎為本病的一個很重要的早期癥狀感覺障礙35%麻木、蟻行感，位置覺、震動覺消失、痛和溫度障礙可呈節(jié)段性或傳導(dǎo)束型,頸髓病變時，可出現(xiàn)Lhermltte征(低頭觸電感)9脫髓鞘疾病腦干功能障癌30%眼肌麻痹、眼球震顫,為腦干內(nèi)側(cè)縱束的病變，產(chǎn)生核間眼肌癱瘓所致;延髓(球)麻痹致吞咽困難，嗆咳，舌肌麻痹括約肌功能障礙:62％病人有此癥狀精神障礙:常見,以情感的改變最為顯著10脫髓鞘疾病實驗室檢查CSF:蛋白質(zhì)增高，炎性細胞增加不明顯，IgG增多，其指數(shù)增高或發(fā)現(xiàn)寡克隆帶視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位：主要是峰潛伏期延長，波幅降低，波形異常，有助于發(fā)現(xiàn)病變部位及無癥狀的損害處MRI:是有價值的檢查方法，對MS的診斷有很高的敏感性。T2加權(quán)表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)的，邊界清晰的高信號病灶11脫髓鞘疾病12脫髓鞘疾病13脫髓鞘疾病14脫髓鞘疾病15脫髓鞘疾病16脫髓鞘疾病診斷標準1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)有2個以上不同部位病灶的證據(jù)，MRIT2加權(quán)呈高信號2.發(fā)病年齡在10一50歲之間3.不能用其他病因來解釋神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者4.至少有2次以上緩解與復(fù)發(fā)的病史，每次>24小時，間隔1個月，每次發(fā)病體征多變臨床確診、可能、可疑的MS17脫髓鞘疾病1982年MS專題會上制定診斷標準臨床支持確診MS

2次發(fā)作,2個病灶

;

2次發(fā)作,1個病灶,1個亞臨床病灶實驗支持確診MSOB/IgG(+)

2次發(fā)作,1個病灶,1個亞臨床病灶;1次發(fā)作,2個病灶;1次發(fā)作,1個病灶,1個亞臨床病灶18脫髓鞘疾病1982年MS專題會上制定診斷標準臨床支持可能的MS

2次發(fā)作,臨床1個病灶

1次發(fā)作,臨床2個病灶

1次發(fā)作,臨床1個病灶,1個亞臨床病灶實驗支持可能的MS

有2次發(fā)作,OB/IgG(+)19脫髓鞘疾病1.BenignMultipleSclerosisMildinfrequentsensoryexacerbationswithfullrecovery.2.RelapsingRemittingMultipleSclerosis

Episodesofexacerbationsandremissionsduringwhichnotallsymptomsresolvecompletely.Thepatientmaybeleftwithpermanentdisabilitywhichmayvaryinseverity.relapsesareoftenmoreseverethaninthepreviousgroup.Relapsesalsobecomemoreseverewithtime.

3.SecondaryChronicProgressiveConditionofpatientswithrelapsing/remittingdiseasebeginstograduallyworsenovertimewithresultingaccumulationofneurologicsignsandsymptoms.Inthisformofthedisease,relapsesbecomemoreseverewhileremissionsarelesscomplete,shorterinduration,andeventuallynon-existent.ThecourseofMSbecomessteadilyprogressive.4.PrimaryProgressiveThereisnohistoryofrelapseinthesepatients.Diseasebeginswithaslowprogressionofneurologicdeficits.Problemsappearandgraduallyworsenovertime.Commonproblemsincludespasticparaparesis,cerebellarataxia,urinaryincontinence.20脫髓鞘疾病21脫髓鞘疾病

鑒別診斷腫瘤淋巴瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤，MRI可鑒別急性播散性腦炎多有感染或疫苗接種史，少有再發(fā)腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或其他遺傳性疾病有家族性、對稱性和進行性多發(fā)性腦梗死血管炎結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、SLE22脫髓鞘疾病治療原則1.免疫治療1)腎上腺皮質(zhì)激素：甲基強的松龍沖擊治療，1g／d*3天或5-7天，以后改口服強的松逐漸減量乃至停用，可以反復(fù)治療2)硫唑嘌呤：

1mg/kg/d，2-3個月一個療程，可長期治療3）β干擾素治療

IFN–β1a(Rebif)4)IVIg0.4g/kg/d*3-5d23脫髓鞘疾病

2.癥狀治療

急性發(fā)作期：加強護理，防止并發(fā)癥痛性強