兒童慢性活動(dòng)性EB病毒感染診療規(guī)范（2021年版）

1（hemophagocyticlym23.消化系統(tǒng)：腹瀉、消化道潰瘍、出血、肝功損害、黃4.呼吸系統(tǒng)：肺間質(zhì)病變?yōu)橹?，可表現(xiàn)為咳嗽、氣促、5.皮膚黏膜：嚴(yán)重蚊蟲叮咬過敏(sMBA)和種痘樣水皰病7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為后部白質(zhì)腦病或血管炎，臨3（2）EBV-DNA水平測定：外周血單個(gè)核細(xì)胞或全血中巴瘤等骨髓浸潤，合并HLH時(shí)骨髓中可見噬血現(xiàn)象，無惡性度升高、膽紅素升高、乳酸脫氫酶升高等，合并HLH時(shí)可有5.凝血功能：合并HLH時(shí)常有凝血功能異常，低纖維蛋6.細(xì)胞因子水平：合并HLH時(shí)可溶性CD25（sCD25）即可1.B超：腹部B超可明確肝、脾、腹腔淋巴結(jié)腫大情況，4脈有無動(dòng)脈瘤。頸部B超可明確頸部淋巴結(jié)腫大情況及結(jié)構(gòu)可有胸腔積液等表現(xiàn)。鼻咽部CT可協(xié)助除外EBV相關(guān)結(jié)外PIK3CD和TNFRSF9基因，SH2D1A基因等，但基因檢測的陽性2.活檢病理檢查：如骨髓、淋巴結(jié)、肝脾等組織活檢可567表2.“三步療法”8同時(shí)滿足下列條件1.IM類似癥狀持續(xù)或反復(fù)發(fā)作3個(gè)月以上IM已報(bào)道的其他系統(tǒng)并發(fā)癥：血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、眼、皮膚和心血管并發(fā)癥（包括動(dòng)脈瘤和心瓣膜?。┑取?.外周血或受累組織中EBVDNA載量升高外周血中EBV-DNA水平高于102.5拷貝/μgDNA3.受累組織或外周血中EBV感染T細(xì)胞或NK細(xì)胞*4.排除IM、自身免疫性疾病、腫瘤性疾病、HIV以及先天或繼發(fā)免疫缺陷性疾病注：*建議同時(shí)檢測淋巴細(xì)胞種類（免疫熒光、免疫組化或磁珠篩選的方法）和EBV（EBNA染色、EBER檢測或PCR檢測EBV-DNA以明確EBV感染的淋巴細(xì)胞亞型。9第一步：免疫抑制治療免疫抑制治療第二步期間醋酸潑尼松（Pred）1～2mg/(kg·d)×7d口服0.2～0.3mg/(kg·d)×7d口服環(huán)孢素A（CSA）2～3mg/依托泊苷（VP16）100～150mg/（m2·d）1次/每周，靜點(diǎn)注：如果不合并HLH第一步中可不用VP16。第二步：化療改良CHOP（一線）長春新堿（VCR）環(huán)磷酰胺（CTX）吡柔比星醋酸潑尼松（Pred）1.5mg/m2(最大量2mg)?750mg/m225mg/（m2·d）×2d50mg/（m2·d）×5dESCAP（二線）依托泊苷（VP16）阿糖胞苷（Ara-C）150mg/m2?左旋門冬酰胺酶（L-Asp）甲潑尼龍（MP）62.5mg/（m2·次）h×8次醋酸潑尼松（Pred）30mg/（m2·d）×4d第三步：免疫重建RICd-16…d-8d-7d-6d-5d-4d-3LDEC氟達(dá)拉濱馬法蘭抗胸腺球蛋白（ATG）甲潑尼龍（MP）依托泊苷（VP16）HSCTh×2d…?→??→?→注：LDEC：VP1630mg/（m2·dAra