臨床先天性心臟病、心臟瓣膜病、心肌病、心臟內(nèi)血栓、心臟腫瘤、心包疾病等心臟疾病原理、病因及治療方式

臨床先天性心臟病、心臟瓣膜病、心肌病、心臟內(nèi)血栓、心臟腫瘤、心包疾病等心臟疾病原理、病因及治療方式心臟疾病心臟疾病有很多鐘分類方式，按病因、按血流動力學、按病變部位等。隨著新技術的出現(xiàn)，病重種的歸類也會隨之發(fā)生一些改變，先天性心臟病、心臟瓣膜病、心肌病、心臟內(nèi)血栓、心臟腫瘤、心包疾病等都算在結構性心臟病領域。這樣對原有的分類就會產(chǎn)生一些不同的認知。為了更好地理解相互之間的關系，了解心臟領域大概的疾病與治療方式，這里做了一些便于理解的分類：結構性心臟病、動脈粥樣硬化性心血管疾病、心律失常、主動脈疾?。榱撕脱芡饪茖？坪头窝軐？聘饔蟹止ぃ窝芗膊『椭鲃用}夾層等疾病葛院士沒有涵蓋進入，此處單列出來）、感染性心內(nèi)膜炎、高血壓、心力衰竭。如有遺漏還請指正。結構性心臟病目前的概念里包括（1）先天性心臟?。ㄊ议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，法洛氏四聯(lián)癥等）；（2）心臟瓣膜病（二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣等）；（3）心肌?。ǚ屎裥孕募〔?、擴張型心肌病等）；（4）并發(fā)于其它疾病或者外源性的心臟結構異常（室間隔穿孔、室壁瘤、醫(yī)源性房間隔缺損等）；（5）并發(fā)于其它疾病的導致心臟功能的異常并通過改變心血管結構可得到糾正的疾病或狀態(tài)（如房顫導致左心耳功能異常，心力衰竭導致心臟功能的異常）；（6）其他：心臟內(nèi)血栓、心臟腫瘤、心包疾病等。其技術主要包括：（1）先天性心臟病的經(jīng)導管封堵；（2）傳統(tǒng)的經(jīng)導管瓣膜治療術：主要為經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張（PBMV），經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴張（PBPV），和經(jīng)皮主動脈瓣球囊擴張（PBAV），經(jīng)導管瓣周漏封堵等；（3）新興的經(jīng)導管瓣膜治療術：經(jīng)導管主動脈瓣置換術(TAVR)，經(jīng)皮肺動脈瓣置入術（，PPVI），經(jīng)導管緣對緣二尖瓣修復術（TEER），經(jīng)導管二尖瓣置入術（TMVI），經(jīng)導管三尖瓣介入等。（4）經(jīng)導管左心耳封堵技術；（5）心肌病的介入治療：包括肥厚性心肌病的酒精消融（PTSMA）或射頻消融；（6）心力衰竭的介入治療：左心室減容術，心房分流術，經(jīng)導管心室輔助裝置等。1、瓣膜病部位：二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣病因：先天性/風濕性/退行性等，狹窄/關閉不全治療方式：外科修復/置換；介入修復/置換一個房子，房間的門壞了，血液無法正常泵出泵入，會引發(fā)各種其他的后果，目前最成熟的還是TAVR，但二尖瓣反流患者更多，TEER也在如火如荼開展中，二尖瓣的介入置換發(fā)展較為緩慢，安全性與有效性目前來看較三尖瓣差，三尖瓣的介入修復方式太多，需要單開一章來介紹。總體可以看到的是，三尖瓣置換的效果，要比修復好，這跟二尖瓣相反。整體領域比較新，還有很多未確定的東西，比如說FMR的療效，比如說三尖瓣的Clip現(xiàn)在只有生命質(zhì)量的獲益。2、先天性心臟病出生時即存在的心臟結構發(fā)育異常，多由遺傳、環(huán)境因素（如孕期病毒感染、藥物影響）等引起。這里有個紫紺的概念，是指血液中還原血紅蛋白增多，導致皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種臨床表現(xiàn)，俗稱為發(fā)紺。全身皮膚、黏膜均可出現(xiàn)發(fā)紺，但在皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的部位，如口唇、鼻尖、舌、頰部等處較明顯。耗氧量下降或供氧量不足（心衰，血氧飽和度低等）分類：無分流類/梗阻性（肺動脈狹窄、主動脈狹窄、主動脈縮窄）即心臟左、右兩側或大血管之間無異常通路或分流，此類先心中肺動脈瓣狹窄可行介入手術治愈，而后兩者多需行外科手術治療，解除梗阻。左至右分流-潛伏紫紺型（如室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、心內(nèi)膜墊缺損和部分性肺靜脈異位引流等），正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故血液從左向右分流，不出現(xiàn)紫紺。當劇哭、屏氣或任何病理情況下，使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性紫紺，此類先心病容易患肺炎、肺動脈高壓，其中膜周部和肌部室間隔缺損、動脈導管未閉及繼發(fā)孔型房間隔缺損，可以行介入治療。右至左分流-紫紺型（法洛氏四聯(lián)癥、大動脈轉位三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）等）某些原因(如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高并超過左心，使血流從右向左分流時，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流人體循環(huán)，均可出持續(xù)性紫紺，如法洛四聯(lián)癥和大動脈轉位等。此類先心病易夭折，需早期診斷，及時行外科手術治療。無分流類或者左到右分流類，經(jīng)過及時通過手術，效果良好，預后較佳。右至左分流或復合畸形者，病情較重者，手術復雜困難，部分患者由于某些心臟結構發(fā)育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。3、心肌病肌病是一組以心肌結構和功能異常為主要特征的疾病，可分為原發(fā)性心肌病（病因不明）和繼發(fā)性心肌?。ㄓ善渌膊』蛞蛩匾穑Ｔl(fā)性包括：擴張型心肌?。―CM）、肥厚型心肌?。℉CM）、限制型心臟?。≧CM）。這里面除了肥厚型心肌病目前有比較好的治療方式，其他都沒有很好的治療手段，它們有有許多已知的和未知的病因,除了部分病因外，病情都是逐漸變差惡化，對于大多數(shù)患者缺乏有效的治療，僅能進行對癥支持治療，最終可能需要移植和LVAD。繼發(fā)性心肌病是由其他疾病或因素導致心肌結構和功能異常，常見類型有：缺血性心肌?。ü谛牟　⑿募」Ｋ缹е滦募￠L期缺血、壞死及纖維化）、酒精性心肌病（長期大量飲酒持續(xù)5年以上引起心肌細胞損傷、心室擴張，早期戒酒后可逆）、圍產(chǎn)期心肌病（PPCM）、糖尿病心肌病、心動過速性心肌?。ㄩL期持續(xù)性快速心律失常（如房顫、室速）導致心肌重構）還有一些特殊的由遺傳引起的心肌病如：致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）、心肌致密化不全（NVM）。心肌病病因多種，診治手段有限，可能伴隨其他的心臟疾病出現(xiàn)，需綜合評估患者獲益。4、心包疾病心包是包裹心臟的纖維漿膜囊，具有保護心臟、減少摩擦和維持心臟正常位置的作用。心包疾病可分為感染性和非感染性，常見類型包括急性心包炎、心包積液、慢性心包炎（縮窄性心包炎）、心包腫瘤、心包先天性異常。急性心包炎由病毒感染或細菌，自身免疫病，腫瘤侵犯，尿毒癥等原因引起。治療原則是病因治療、解除壓塞。如果大量積液導致心臟壓塞時緊急穿刺抽液。心包積液，定義為心包腔內(nèi)積聚過多液體（正常約20-50ml），可由急性心包炎發(fā)展而來，也可單獨存在。常見病因與急性心包炎類似，還包括腫瘤轉移（如肺癌、乳腺癌）、甲狀腺功能減退、心包切開術后綜合征等。少量積液：針對病因治療，定期隨訪。大量積液或心臟壓塞：心包穿刺抽液或心包切開引流；反復積液者可考慮心包切除術。縮窄性心包炎是心包慢性炎癥導致心包增厚、粘連甚至鈣化，限制心臟舒張功能。我國以結核性心包炎最常見，大部分患者會發(fā)展成慢性縮窄性心包炎，心包切除術是唯一有效的治療方法。心臟腫瘤心臟腫瘤可分為原發(fā)性腫瘤和轉移性腫瘤。原發(fā)性起源于心臟本身的組織（如心肌、心內(nèi)膜、心包等），多數(shù)為良性，惡性罕見，而轉移性腫瘤多由身體其他部位的惡性腫瘤擴散至心臟所致，這里只介紹原發(fā)性。原發(fā)性也分為良性（80％）與惡性（20％），良性包括黏液瘤（占原發(fā)性腫瘤50%，3/4在左心房）、乳頭狀彈性纖維瘤、橫紋肌瘤、纖維瘤等。手術切除是該類疾病比較好的治療方式。惡性腫瘤包括肉瘤、心包間皮細胞瘤等，一般手術切除聯(lián)合化療或放療，但預后極差。心臟血栓左心的新鮮血栓：抗凝，數(shù)日到數(shù)周之內(nèi)完全溶解。右心的新鮮血栓：抗凝同時小心有大塊血栓脫落，如果出現(xiàn)肺動脈栓塞的癥狀，進行肺動脈介入取栓。陳舊血栓：如果已經(jīng)機化，抗凝治療效果差。開胸取出室壁瘤室壁瘤是心肌梗死后常見的嚴重并發(fā)癥之一，主要表現(xiàn)為心室壁局部區(qū)域變薄、膨出，形成類似“瘤樣”結構。雖然名為“瘤”，但它并非真性腫瘤，而是心肌組織壞死后形成的纖維瘢痕區(qū)域，失去正常收縮功能，甚至可能反向運動（矛盾運動）。目前有三種治療方式，藥物以改善心臟功能，抗凝抗血栓為主，符合手術指征的可以通過手術（左心室重建術）解決，部分真性室壁瘤患者，通過導管植入封堵器（室壁瘤封堵術）來介入解決問題。心源性卒中防治：左心耳封堵一種為了預防房顫導致的卒中進行的手術，由于在心臟進行，所以分類到結構性心臟病范疇內(nèi)，實際上是預防卒中。卵圓孔未閉（PatentForamenOvale，PFO）人群中約25%的人存在PFO，屬于常見的先天性心臟結構異常，但多數(shù)人終身無癥狀，有明確適應證者考慮介入封堵。由于結構性心臟病主要以術式來分類，還有一些心衰的疾病治療比如心房分流，LVAD也納入其中，之前介紹過這邊就不多介紹。動脈粥樣硬化性心血管疾?。ˋSCVD）ASCVD涵蓋多種因動脈粥樣硬化導致血管狹窄、阻塞或功能異常的疾病，主要包括：冠心?。–HD）：如心絞痛、心肌梗死（最常見）。缺血性腦卒中（腦梗死）：因腦血管動脈硬化狹窄或血栓形成引發(fā)。外周動脈疾?。≒AD）：如下肢動脈硬化閉塞癥，可導致間歇性跛行、肢體壞疽等。這類疾病的形成機制類似，都是由于血管內(nèi)皮損傷：（高血壓、高血糖、吸煙、高血脂等因素損傷血管內(nèi)皮細胞，引發(fā)炎癥反應）后脂質(zhì)沉積而后形成斑塊逐漸進展。病變可累及全身大中動脈（如冠狀動脈、頸動脈、股動脈等），早期常無明顯癥狀，直至斑塊導致血管狹窄＞70%或破裂引發(fā)急性事件。一般藥物以一級預防控制危險因素，二級預防抗凝抗栓，降脂降血壓降糖，植入支架為主。最早的心臟支架就是源于此類疾病。主動脈疾病主動脈疾病常見的有動脈瘤和夾層，主動脈瘤（AorticAneurysm）定義為主動脈局部管壁擴張超過正常直徑的1.5倍，形成“瘤樣”膨出，管壁變薄，有破裂風險。以腹主動脈瘤（AAA）：最常見（3/4），多發(fā)生于腎動脈水平以下的腹主動脈。其次是胸主動脈瘤：可累及升主動脈、主動脈弓或降主動脈（如馬方綜合征患者易發(fā)生升主動脈瘤）如果腹主動脈瘤破裂或即將破裂，則需緊急實施開放性手術或血管內(nèi)支架植入術。急診修補破裂動脈瘤的死亡風險約為50%。血管內(nèi)支架植入術引起的死亡風險較低（20%至30%）。動脈瘤破裂時，腎臟可能會由于血供中斷或失血引起的休克而受到累及。如果修補破裂的動脈瘤后出現(xiàn)腎衰竭，則患者的生存概率很低。開放手術：切除動脈瘤，植入人工血管（適用于胸/腹主動脈瘤）。血管內(nèi)介入治療（EVAR）：通過導管植入支架隔絕瘤體，創(chuàng)傷小，適用于部分腹主動脈瘤及降主動脈瘤。主動脈夾層（AorticDissection）是指主動脈壁的內(nèi)層與中層分離（撕裂），使血液涌入兩層之間，從而將主動脈壁的中層與依然完整的外層相互分離（剝離）。在主動脈壁內(nèi)形成一個新的假腔。90%以上的主動脈夾層患者會感覺疼痛，通常是突然劇痛，多描述為撕裂樣或扯開樣疼痛。隨著夾層沿著主動脈繼續(xù)擴大，在主動脈的一個或多個動脈分支處會出現(xiàn)堵塞，導致血流中斷。主要是因為長期高血壓引起的。主動脈夾層分為兩類StanfordA型：累及升主動脈（無論是否累及遠端），需急診手術。治療方式為升主動脈置換術等，解除心包填塞風險，修復內(nèi)膜破口。StanfordB型：僅累及降主動脈（左鎖骨下動脈開口遠端）?？捎盟幬镏委煟杭毙云趪栏窨刂蒲獕海繕耸湛s壓100~120mmHg）和心率（50~60次/分），首選β受體阻滯劑（如美托洛爾）聯(lián)合血管擴張劑（如硝普鈉），降低血管剪切力。若出現(xiàn)臟器缺血、動脈瘤形成或夾層進展，行支架植入術封閉破口。無論A型或B型，均需緊急控制血壓，避免夾層進一步撕裂。靜脈血栓栓塞癥（VTE）靜脈血栓栓塞癥是由于血液在靜脈內(nèi)異常凝結，使血管完全或不完全阻塞從而引發(fā)的一系列病癥，包括深靜脈血栓形成（DVT）和肺血栓栓塞癥（PTE），VTE是僅次于心肌梗死和腦卒中的第三大最常見的心血管疾病。

藥物抗凝治療：急性：低分子肝素/磺達肝素注射慢速：華法令/NOAC口服高?；颊?溶栓治療手術治療：外科取栓/介入取栓心律失常簡單分成緩慢性心律失常和快速性心律失常，緩慢性心律失常由內(nèi)在起搏功能降低或主要在房室結或希氏-浦肯野系統(tǒng)內(nèi)的傳導阻滯所致，特征是心率減慢。包括：竇性心動過緩：指竇性心律慢于每分鐘60次，24小時心跳總數(shù)小于86400次。嚴重：竇性停博病態(tài)竇房結綜合征：由于竇房結或其周圍組織的器質(zhì)性病變導致機能障礙，從而產(chǎn)生多種心律失常和多種癥狀的綜合征，主要特點是心動過緩，當合并快速性室上性心律失常反復發(fā)作時稱為心動過緩-心動過速綜合征（慢快綜合征）。房室傳導阻滯：是指心房向心室方向傳導阻滯或心室向心房方向傳導阻滯，按傳導阻滯的不同分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度傳導阻滯。如果把心臟看成人體的發(fā)動機，心臟起搏傳導系統(tǒng)就是啟動這臺發(fā)動機的發(fā)電機和導線。如果起搏系統(tǒng)發(fā)生故障，就等于發(fā)電機有了故障，如果傳導系統(tǒng)出現(xiàn)問題，就等于導線傳輸出了故障，無論哪一種情況，都會導致緩慢性心律失常。因此現(xiàn)代醫(yī)學在治療嚴重的緩慢性心律失常時需要安裝起搏器，其實可以認為是為心臟安裝上一臺新發(fā)電機?？焖傩孕穆墒С４蠖鄶?shù)由折返所致；有些是由正常自律性增強或異常自律性機制所。包括早搏、心動過速（陣發(fā)性室上性心動過速、室性心動過速等)、撲動（心房撲動、心室撲動）、顫動（心房顫動、心室顫動），預激綜合征等。治療方式有：藥物治療：根據(jù)細胞電生理作用分成4個類型（I類，Ⅱ類，Ⅲ類，Ⅳ類）針對不同類型的心律失常選用。心臟再同步治療（CRT）：包括心臟再同步治療起搏器（CRT-P）和心臟再同步治療除顫器（CRT-D），傳統(tǒng)雙腔起搏上增加左心室起搏。植入型心律轉復除顫器（ICD）：對室性心動過速（VT）或室顫可轉復心律和進行除顫。消融：射頻消融、冷凍消融、脈沖消融。主要的目的是恢復心臟的正常節(jié)律，阻止錯誤電信號傳遞。這類手術往往叫做心臟電生理領域。高血壓嚴重的或長期高血壓損害靶器官（主要是心血管系統(tǒng)、腦、神經(jīng)、腎臟和視網(wǎng)膜），主要治療是進行血壓的控制，針對難治性高血壓，經(jīng)皮腎動脈交感神經(jīng)射頻消融術（RDN）是最新的治療方式，2015-2017年，美敦力SpyralHTN-OFFMED、SpyralHTN-ONMED及ReCorMedicalRadiance-HTNSOLO結果陸續(xù)發(fā)布，驗證了RDN治療接受或不接受藥物治療的未控高血壓的有效性。2020-2021年，F(xiàn)DA陸續(xù)認定美敦力、ReCorMedical，Sonivies及魅麗緯葉四家公司的RDN產(chǎn)品為“突破性器械”；歐洲高血壓學會、美國心臟造影及介入學會均于2021年發(fā)